Часто встречающаяся патология среди других врожденных дефектов развития верхней конечности, в одинаковой мере страдают оба пола. Двустороннее поражение встречается чаще. При односторонних одинаково поражаются и правое и левое предплечья.
      Пороки развития костей предплечья бывают в виде:
      § полного или частичного недоразвития лучевой кости;
      § полного или частичного недоразвития локтевой кости;
      § недоразвития обеих костей предплечья;
      § врожденной ампутации костей предплечья;
      § дистального луче-локтевого синостоза.

      
      Недоразвитие (полное или неполное) одной из костей предплечья вызывает отклонение кисти в одноименную с пороком сторону, возникает односторонняя либо двусторонняя косорукость, при недоразвитии лучевой кости-лучевая косорукость(manus valga) и локтевая (manus vara)-при недоразвитии локтевой. Как правило, косорукость сочетается с другими пороками верхней конечности- недоразвитием костей запястья, пясти, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица («заячья» губа, «волчья, пасть»), спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др.
      Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При полном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий росту его и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости.
       Симптомы.При лучевой косорукости кисть отклоняется в лучевую и ладонную стороны. Хватательная функция кисти сохранена, больные могут себя полностью обслужить. Лучевое отклонение кисти достигает иногда 90°. Функция конечности при такой степени косорукости нарушается, появляются контрактуры в локтевом суставе и луче-запястном.
      При односторонней косорукости на одноименной стороне плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах. I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или вовсе отсутствует вместе с I пястной костью и костями запястья (большой многоугольной, ладьевидной). Если II палец и есть, то он представлен в виде рудимента.
       Рентгенологическивыявляется укорочение предплечья на стороне поражения. Локтевая кость укорочена, утолщена, деформирована. Она искривлена в виде дуги, обращенной в лучевую сторону.
       Лечениекосорукости нужно начинать со дня рождения: редрессации, мягкие корригирующие повязки, а с месячного возраста можно применять гипсовые, как и при врожденной косолапости. При костных дефектах (недоразвитие лучевой кости или ее отсутствие) показано оперативное лечение, которое нужно начинать с 3 лет. Оно заключается в устранении вывиха кисти, создании луче-запястного сустава с помощью остеотомии или резекции локтевой кости для восстановления оси предплечья. Весьма эффективно применение для этой цели аппарата Илизарова.
       Прогнозблагоприятный.
 

      
      Врожденный дефект локтевой кости - редкое заболевание. По данным А. М. Дыхно, врожденное недоразвитие локтевой кости бывает в 7 раз реже, чем лучевой.
       Симптомы. Дефект бывает двусторонним и односторонним, полным и неполным, последний чаще. При недоразвитии может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и луче-запястного суставов. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, (укорачивается и искривляется. Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону.
      При неполном недоразвитии локтевой кости страдает чаще дистальная ее треть. Оставшаяся часть деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Лучевая кость также утолщена, изогнута и укорочена. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей, гороховидной, крючковидной, Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.
       Лечение. Консервативное лечение (редрессация, корригирующие мягкие и гипсовые повязки) показано с первых дней жизни ребенка. С 3-5 лет при костной форме локтевой косорукости можно ставить вопрос об оперативном лечении - устранении вывиха или подвывиха кисти и восстановлении оси предплечья с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов.
       Прогнозблагоприятный.
 

      
      Довольно редкое заболевание.
       Симптомы. Отмечается укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти,
       Лечениеконсервативное неэффективно; оперативное показано при несимметричном пороке развития костей предплечья и наличии отклонения кисти.
       Прогнозблагоприятный.
 

      
      Редкое заболевание.
       Симптомы. Культя предплечья имеет, как правило, цилиндрическую форму, реже конусовидную за счет неодинаковой длины костей предплечья.
      Чаше наблюдаются короткие культи предплечья, реже - культи на уровне нижней трети предплечья с небольшой мышечной атрофией и хорошей функцией в локтевом и плечевом суставах, с нормальной чувствительностью и без болевого синдрома.
       Лечениезаключается в протезировании,
       Прогнозблагоприятный.
 

      
       Синонимы: спонтанный подвывих кисти, хронический подвывих кисти, дисхондроостеоз лучевой кости, синдром Leri - Wiell.
      Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, но бывают и спорадические случаи. Проявляется в возрасте 13-15 лет. У девочек данное заболевание наблюдается в 4 раза чаще, чем у мальчиков.
       Симптомы: Болезнь характеризуется двусторонним поражением: искривлением локтевой кости и подвывихом кисти, от чего деформация приобретает «штыкообразный вид». Нередко эта деформация сочетается с ахондроплазией эпифизарных хрящей и других костей, экзостозной болезнью, низким ростом и мезомелией. Деформация нередко приводит к обезображиванию руки, появляется боль, нарушается функция конечности.
       Рентгенологическиопределяется преждевременное закрытие ростковой зоны дистального конца лучевой кости, первый ряд костей запястья вместо дугообразной формы имеет форму клина, на вершине которого располагается полулунная кость. Локтевая и лучевая кости дугообразно искривлены.
       Лечениеконсервативное неэффективно. Деформация исправляется хирургическим путем - остеотомия дистального отдела лучевой кости и резекция головки локтевой в сочетании с миотомией квадратного пронатора, остеотомией костей предплечья в средней трети. В последние годы успешно применяют для коррекции деформации дистракционный аппарат Илизарова.
       Прогнозблагоприятный.
 

       Синонимы: "клешня" кисти, Birch -Jensen синдром, деформация Lobster.
      Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу.
       Симптомы. Заболевание характеризуется растеплением кистей, как правило, с отсутствием среднего ряда костей пясти, иногда в локтевой половине кисти остается лишь V палец, а в лучевой-один и с соответствующими пястными костями. Как правило, отсутствует I палец в расщепленной кисти. Функция кисти нарушена. Этот порок иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами.
      Рентгенологически констатируется отсутствие среднего ряда костей пясти и плюсны.
       Лечение, как правило, хирургическое, состоящее в сшивании обеих половин кисти.
       Прогнозблагоприятный.

      
       Синонимы: дюпюитреновская контрактура пальцев, прогрессирующая контрактура ладонного апоневроза.
      Наследственное заболевание, передается по доминантному типу с половым различием. Чаще болеют мужчины. В общей популяции мужчины с дюпюитреновской контрактурой составляют 18%, женщины- 9%. Возникает заболевание в зрелом возрасте. Оно характеризуется развитием фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Поражение обычно двустороннее. Хроническая травма, профессиональные условия могут способствовать возникновению контрактуры пальцев. Нередко такие же явления можно наблюдать в области подошвенного апоневроза.
       Симптомы. Постепенно появляется затруднение разгибания пальцев кистей и уплотнение ладонного апоневроза в виде узелков или тяжа. Контрактура ограничивается одним, двумя пальцами, чаще IV и III, реже V и II. В состоянии контрагирования находятся проксимальные и средние фаланги. В дальнейшем возникают вторичные патологические изменения в суставах пальцев, сухожилиях. Нарушается функция кисти.
       Лечение. В ранних стадиях консервативное - введение дефиброзирующих средств, физиотерапия. Наиболее эффективно оперативное - иссечение измененного апоневроза.
       Прогнозблагоприятный при радикальном удалении апоневроза.
 

      
      Врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития). Сращение пальцев встречается одинаково часто как у мужчин, так и женщин, односторонняя синдактилия наблюдается в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей (Б. В. Парин, 1947).
      Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную, полную или неполную. Простая имеет 3 группы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная.
       Симптомы. Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев здесь нередко наблюдаются амниотические перетяжки.
      В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение двух пальцев, а с другой - этих же двух плюс третьего. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до двух, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг.
       Лечениетолько хирургическое - разъединение сросшихся пальцев с использованием для закрытия образовавшихся межпальцевых кожных дефектов местных тканей или свободных кожных лоскутов, взятых с внутренней поверхности бедра, плеча или в области живота. Фиксация в гипсовой лонгете до снятия швов, затем ЛФК.
       Прогнозблагоприятный.
 

      
      Увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ (1966) как 0, 3-6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих сторон. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных. М. Б. Волков (1965) делит полидактилию на 3 типа: 1 -раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2-замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3 - добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно 65 и 35%), правосторонняя в 2 раза чаше, чем левосторонняя.
       Симптомы. Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костном основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое - такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще бывает со стороны I пальца.
       Лечениесостоит в удалении добавочных пальцев.
       Прогнозблагоприятный.
 

      
       Синонимы: Неrtwig - Weyers синдром.
      Наследственное мезоэктодермальное нарушение развития лучевых (или малоберцовых) костей, верхней челюсти, грудины и почек в результате уменьшения образования в эмбриональном периоде мезенхимального материала.
       Симптомы. Синдром характеризуется отсутствием лучевой кости и лучевых элементов костей пясти и запястья, укорочением (олигодактилией) I и II пальцев кисти, анкилозом локтевого сустава под острым углом с крыловидной складкой кожи, соединяющей плечо и предплечье, нарушением развития грудного отдела позвоночника, «заячьей губой и волчьей пастью», пороками развития почек. В некоторых случаях отмечаются также нарушения развития малоберцовой кости боковых отделов стопы.
       Рентгенологическиконстатируются отсутствие или недоразвитие лучевых элементов кисти и предплечья и пороки развития лицевого скелета.
       Лечениев раннем возрасте - симптоматическое и ортопедическое (корригирующие повязки), начиная с 2 лет-хирургические корригирующие вмешательства.
       Прогнозпри рано начатом лечении благоприятный.
 

      
      Макродактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев.
      Гипертрофия обычно касается I-II или III пальцев кисти, но отмечается и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы.
       Лечениетолько хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца.
       Прогнозкосметически не всегда благоприятный.
 

      
      Брахидактилия - ненормально короткие пальцы как наследственный дефект.
       Симптомы. Для брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией. Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико. Чаще наблюдается укорочение V и II, реже - III и IV пальцев. Эта деформация передается по наследству.
      Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, когда показано оперативное разъединение пальцев.
 

      
      Эта патологии заключается в наличии сгибательной контрактуры первых межфаланговых суставов IV-V пальцев кистей, концы которых «заострены», в процесс иногда могут включаться и III-II пальцы кистей. В пястно-фаланговых суставах компенсаторно возникает гиперэкстензия. Мышечная сила ослаблена, осязательная способность пальцев снижена. Этиология неясна.
      Проявляется заболевание в 3-4-летнем возрасте, максимальное развитие процесса наблюдается к 18 годам жизни. Мягкие ткани, включая сумки и связки пальцев, сморщиваются, атрофируются.
       Лечениеобычно консервативное, но часть авторов предпочитают операцию, состоящую из вмешательств на мягких тканях для устранения сгибательной контрактуры. Нередко после операции возникают келоидные рубцы. В послеоперационном периоде показана длительная физиотерапия, ЛФК.
       Функциональный прогнозне вполне благоприятный.
 

      В основе врожденного кифоза лежит наличие клиновидных позвонков и аномалия их развития. Характер деформации определяется количеством клиновидных позвонков или полупозвонков. Возникает одновременно и искривление позвоночного столба во фронтальной плоскости, и искривление в сагиттальной плоскости, что приводит к возникновению горба. Чаще кифотический компонент преобладает над сколиотическим.
       Симптомы. Кифозы на ранних стадиях не выявляются (до 5- 7 лет), затем появляется деформация позвоночного столба, мышечные валики в области длинных мышц спины. С возрастом деформация прогрессирует, а затем стабилизируется, но всегда она носит ригидный характер. Это заболевание сопровождается усталостью, через 10-15 лет появляется боль, неврологические симптомы за счет вторичных дегенеративных изменений в межпозвонковых дисках. Поясничному кифозу сопутствует лордоз. У больных в тяжелом состоянии наблюдается компрессия спинного мозга.
       Рентгенологическивыявляется клиновидный один или несколько позвонков. В смежных с ним позвонках с годами появляются костные разрастания различной формы и величины.
       Лечение. В младшем детском возрасте кифоз лечат консервативно: укладки, ЛФК, разгрузка позвоночника, у более старших детей и взрослых - оперативно. Степень эффекта зависит от тяжести деформации, но обычно врожденные деформации позвоночного столба поддаются коррекции труднее. Производится либо спондилодез с применением костных трансплантатов и металлических фиксаторов, либо сегментарная вертебротомия в сочетании со спондилодезом.
       Прогнозв раннем детстве более благоприятен, чем у подростков и тем более взрослых людей. Указанные операции определенно являются мерой предотвращения дальнейшего прогрессирования деформации позвоночного столба.
 

      
       Синонимы: травматический спондилит, посттравматический кифоз позвоночного столба.
      Через несколько недель или даже лет после травмы (2-3 года) в поясничном отделе развивается кифотическая деформация позвоночного столба на месте клиновидной деформации позвонка. Деформация позвонка развивается вследствие асептического некроза губчатого вещества позвонка как результат кровоизлияния после травмы. Болезнь Кюммеля-Вернея чаще возникает в поясничном1 отделе у взрослых лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом, и спортсменов, преимущественно у мужчин.
       Симптомызаболевания появляются внезапно, иногда же после повторной незначительной травмы, постепенно образуется болезненное выпячивание - горб (gibbus).
       Рентгенологическиопределяется расширение межпозвонковых промежутков и развитие клиновидной формы пораженного позвонка. Болезнь Кюммеля-Вернея следует дифференцировать прежде всего с туберкулезным спондилитом и болезнью Кальве.
       Лечениесимптоматическое, разгрузка, ЛФК, массаж.
       Прогнозне вполне благоприятный.
 

      
      Смещение позвонка с нижерасположенного кпереди, кзади, в сторону. Соответственно различают передний, задний и боковой спондилолистез. И. М. Митбрейт (1978) установил 5 степеней смешения, нестабильный и стабильный спондилолистез. Различают спондилолистез диспластический (врожденная аномалия развития крестца), спондилолизный (дефект дуги), дегенеративный, травматический и «патологический», связанный с общим заболеванием (болезнь Пэджета и др.).
      «Инволютивный» спондилолистез является синонимом «псевдоспондилолистеза», при нем смещение позвонка минимальное.
 

      
      Врожденное недоразвитие дуги и разъединение позвонка на 2 части, встречается у 4-7% людей, при нем не отмечается смещение позвонка, однако считают, что он может служить в последующем основой спондилолистеза. Спондилолиз достигает 7-10% из числа наблюдений, чаще он проявляется у взрослых, у детей - редко. До 20 лет эта патология выявляется преимущественно у мужчин, после 40 лет - у женщин.
      Начало заболевания выражается в деструктивных процессах в дисках. Фиброзное кольцо разволокняется, появляются ворсинчатые образования, позвонок соскальзывает, находят изменения и в замыкательных пластинках тел позвонков, в телах появляются кисты, диски разрушаются.
       Симптомы. Постепенно появляется боль в пояснице, в нижних конечностях, сначала спорадическая, затем постоянная. Вскоре возникает уступ - углубление над остистым отростком сместившегося позвонка, усиление лордоза, изменение положения таза (наклон кпереди или кзади), крестец приобретает вертикальный вид, туловище кажется укороченным. На животе появляется поперечная складка, спина плоская, атрофия ягодичных мышц. С утяжелением заболевания могут появиться контрактуры в суставах нижних конечностей,
       Рентгенологически. По мере смещения позвонка рост тела смещающегося позвонка замедляется, форма его деформируется. Чаще наблюдается смещение V поясничного позвонка. Иногда можно видеть клиновидный вырост на передне-нижнем крае сместившегося позвонка. Смещаться может один или несколько позвонков. Если это происходит в период роста, то позвонки приобретают трапециевидную форму. При крайней степени смещения позвонка - спондилолистезе V поясничный позвонок "висит" на связке, крестцовые позвонки приобретают удлиненную форму (И. М. Митбрейт, 1978).
      Остистые отростки на смещенном позвонке отсутствуют или недоразвиты.
       Лечениеконсервативное (разгрузка позвоночного столба, корсет, ЛФК, массаж, плавание, общеукрепляющее), в тяжелых случаях - оперативное - спондилодез и другие вмешательства).
       Прогнозблагоприятный при своевременном и правильном лечении.
 

      
      При деформирующем спондилоартрозе поражаются межпозвонковые диски, сочленения и тела позвонков. Это заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте 40- 50 лет, иногда раньше. У больных астенией эта патология наблюдается в 10%, у лиц пикнического типа - в 83% (В. Д. Чаклин).
       Симптомы. В начале заболевания появляется чувство неловкости и болевые ощущения, которые с течением времени становятся острыми, нередко иррадиирующими в межреберные промежутки, область ягодицы, бедро, голень, Затем появляется ограничение подвижности в позвоночнике, особенно боковой. Больные начинают страдать от передвижения, что заставляет их принимать вынужденную позу и изменять походку.
       Рентгенологическивыявляется наличие костных шипов или остеофитов в краевых отделах тел позвонков, иногда соседние позвонки «связываются» костными перемычками. Межпозвонковые хрящи и диски подвергаются дегенеративным изменениям, суживаются межпозвонковые щели. С течением времени может наступить анкилозирование пораженных позвонков.
       Лечениеконсервативное, при неэффективности - оперативное: удаление межпозвонковых дисков с последующим спондилодезом. Рекомендуется разгрузка позвоночного столба, ношение ортопедических корсетов, санаторно-курортное лечение.
       Прогнозотносительно благоприятный.
 

      
       Синонимы: асептический некроз тела позвонка, vertebra plana, остеохондропатия тела позвонка.
      В основе заболевания лежит асептический некроз тела позвонка с развитием в последующем деформации.
       Симптомы. Отмечается боль и небольшой кифоз, напоминающий гиббус при туберкулезном спондилите. Боль часто иррадиирует в нижние конечности. В результате постоянной боли дети становятся малоподвижными, пассивными, избегают игр и охотнее лежат. Температурная реакция обычно отсутствует, хотя в некоторых случаях начало заболевания может быть более острым с повышением температуры тела до 37,2-37,8°. При осмотре обращает внимание пуговчатое выстояние остистого отростка пораженного позвонка. Чаще локализация болезни Кальве распространяется на нижние грудные позвонки (даже на верхнепоясничные).
       Рентгенологическиначало заболевания характеризуется остеопорозом центральной части тела позвонка, легким неравномерным уплощением замыкательных пластинок, затем резким уплощением тела до 1/3 или 1/4 его высоты. Уплощение тела позвонка равномерное, с ровными верхними и нижними краями. Кпереди уплощение более выражено. Плоский позвонок отделен от соседних расширенными межпозвонковыми дисками. Функция позвоночника нарушается, появляется боль, легкое ограничение подвижности. Болезнь протекает медленно, годами. Часто болезнь Кальве является случайной находкой рентгенолога.
       Лечениеконсервативное (разгрузка позвоночника, физиотерапевтические процедуры, ЛФК, массаж, протеолитические ферменты).
       Прогнозблагоприятный.
 

      
      Это заболевание описано Scheuermann в 1921 г., оно сопровождается появлением кифоза, чувства усталости, боли в позвоночнике в период 11-18 лет.
       Симптомы.Искривление позвоночного столба имеет дугообразную форму, а не угловую, как при туберкулезе. Боль менее интенсивная, но распространенная, нет ригидности мышц.
       Рентгенологическивыявляются типичные изменения в апофизах позвонков, получившие название «позвонковый апофизит». Появляется клиновидная деформация тел позвонков. Изменяются и позвонковые диски, появляются «хрящевые узелки». В основе этой патологии лежит расстройство энхондральной оссификации в нижней части тела позвонка от давления, что влечет за собой клиновидную деформацию позвонка (May), сужение межпозвоночных пространств.