Справочник по травматологии и ортопедии

       Лечениесимптоматическое, неэффективное.
       Прогнозв легких случаях благоприятный.
 

Мелореостоз

      
      Это заболевание характеризуется избыточным эндостальным и периостальным развитием костной ткани.
       Симптомы: увеличение размером всех костей, иногда боли.
       Рентгенологическичетко видно увеличение размеров костей на всем их протяжении, наличие продольных тяжей склероза, резкое сужение костномозговых каналов, местами -до их полного закрытия. Тяжи распространяются как на эпифизы, так и на диафизы.
       Лечениесимптоматическое, малоэффективное.
       Прогнознеблагоприятный.
 

Остеопойкилия

      
       Синонимы: пятнистая кость, врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия.
      Это заболевание относится к группе врожденных аномалий остеогенеза, проявляющихся недостаточной дифференцировкой спонгиозной кости. Клинически протекает бессимптомно.
       Рентгенологическиопределяется наличие множественных очагов уплотнения различных размеров и формы, чаще овальной или круглой.
      Очаговый склероз может проявляться в виде пятен и полос, последние располагаются в спонгиозных участках костей. Функция конечностей не нарушается.
       Лечениеобычно не проводится, так как симптомы болезни мало проявляются.
       Прогнозблагоприятный.
 

Фиброзная дисплазия

      
       Синонимы: Брайцева - Lichtenstein болезнь, фиброзная остеодисплазия, местная фиброзная остеодистрофия. Системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костей с замедлением и извращением остеогенеза. Чаще возникает спорадически.
      Этиология и патогенез такого заболевания окончательно не выяснены. Проявляется патология в детском возрасте.
       Симптомы. Болезнь в начальных стадиях течет бессимптомно, затем появляются боль и деформация костей, патологические надломы и переломы, иногда преждевременное половое созревание и особая пигментация кожи светло-коричневого цвета, чаще в области ягодиц и спины. Атрофия мышц, хромота и боль, как правило, сопутствуют данной патологии, В литературе это сочетание получило название синдрома Олбрайта. Наблюдаются монооссалъные и полиоссальные формы, очаговая и диффузная.
       Рентгенологическивыявляется нарушение обызвествления костей в виде очагов разряжения как в метафизах, так и в диафизах. Очаги обычно отграничены от здоровых участков кости склеротической каймой. Пораженная часть имеет колбообразную форму, кортикальный слой истончен. Чаще поражается бедренная кость, которая искривляется и приобретает вид пастушьей палки, постепенно укорачиваясь по длине.
       Лечениезаключается в удалении патологических очагов либо методом выскабливания, либо резекцией в сочетании с костной пластикой.
       Прогнозблагоприятный, однако нередко бывают случаи озлокачествления патологически измененных тканей, тогда показана ампутация.
 

Дегенеративно-дистрофические заболевания скелета
 
Асептические некрозы костей

      Асептические некрозы костей у детей - «остеохондропатии»- отличаются хроническим доброкачественным течением и благоприятным функциональным исходом. Все остеохондропатии делят на 4 основные группы: асептический некроз эпифизов трубчатых костей, асептический некроз коротких губчатых костей, асептический некроз апофизов и частичные клиновидные некрозы суставных концов костей (рассекающий остеохондроз). В последние годы апофизиты не относят к асептическим некрозам (хондропатиям), а считают их нормальной реакцией кости (перестройкой) на перенапряжение или перегрузку (Н.С. Косинская, 1966; А.А. Антипова с соавт., 1979), Этиология заболевания неясна. Имеют значение травма, а также врожденные обменные факторы.
      Различают 5 основных стадий процесса:
      § 1 - компрессионного перелома;
      § 2 - некроза, характеризующаяся сплющиванием и расширением эпифиза;
      § 3 - фрагментации с явлениями восстановительного процесса;
      § 4 - восстановление структуры и частично формы;
      § 5 - последствия асептического некроза.

Асептический некроз головки плечевой кости

      
      Заболевание представляет собой асептический некроз проксимального эпифиза плечевой кости, наблюдается обычно у детей в возрасте 5-10 лет.
       Симптомы: заболевание проявляется болью в области плечевого сустава, ограничением движений, в последующем атрофией.
       Рентгенологическивыявляется уплощение проксимального эпифиза плечевой кости, неодинаковая структура, неправильные контуры, суставная щель или не изменена, или расширена.
       Лечениеконсервативное, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, терапия, стимулирующая остеогенез.
       Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Кинбека (Kienbock)

      
       Синонимы: асептический некроз полулунной кости, остеохондрит костей запястья.
      Этиологическим моментом считается травма, вызывающая нарушение питания костей запястья. Сущность болезни состоит в постепенно нарастающем асептическом некрозе полулунной кости, который со временем приводит к ее фрагментации и полному разрушению. Началу болезни предшествуют микротравмы или переломы указанных костей запястья. Могут возникнуть псевдоартрозы с вторичным поражением спонгиозы и хряща. Заболевание чаще возникает у лиц, занимающихся физическим трудом, особенно при работе с вибрирующими устройствами. Чаше поражается правая рука.
       Симптомы: боль, отек, нарушение функции кисти. Заболевание длится несколько месяцев, иногда 2-3 года.
       Рентгенологическиопределяются участки неравномерной структуры, повторные переломы, фрагментация в области остеолизиса или полное разрушение одной из костей запястья.
       Лечениев начальных стадиях консервативное (физиотерапевтические процедуры). В запущенных случаях-удаление пораженной кости.
       Прогнозне всегда благоприятный.
 

Болезнь Legg - Calve - Perthes

      
       Синонимы: асептический некроз головки бедренной кости, osteochondritis, болезнь Perthes, детский деформирующий остеохондрит тазобедренного сустава, эпифизионекроз, инфантильная коксалгия. В этиологии нередко отмечается травма. Не отрицается наследственное предрасположение к заболеванию. Встречаются семейные формы этой патологии. Обычно поражаются дети в возрасте-4-12 лет. Мальчики заболевают чаще (в 85% случаев), чем девочки.
       Симптомы: появляется боль и ограничение движений в тазобедренном суставе, хромота. Заболевание возникает постепенно и медленно прогрессирует.
       Рентгенологическиданное заболевание характеризуется асептическим подхрящевым некрозом головки бедренной кости с последующим сплющиванием, фрагментацией, а затем восстановлением ее формы. Видно расширение суставной щели, остеопороз головки. Иногда заметна деформация.
       Лечениеранних стадий консервативное (ЛФК, разгрузка конечности, массаж, тепловые процедуры и другие физиотерапевтические мероприятия); при поздних-хирургическое: производят операции, направленные на улучшение питания головки-туннелизация шейки бедренной кости.
       Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Кенига (Konig)

      
       Синонимы: асептический некроз мыщелков бедренной кости, рассекающий остеохондрит.
      Рассекающий остеохондроз представляет собой асептический субхондральный некроз небольшого, полукруглой формы, участка эпифиза, что часто приводит к образованию свободного внутрисуставного тела.
      Заболевание в основном встречается у лиц молодого возраста (от 18 до 35 лет). Локализация процесса чаще отмечается в области внутреннего мыщелка, то есть только в тех участках эпифиза, которые подвергаются наибольшей функциональной нагрузке.
       Симптомы. Первыми признаками патологии является боль в суставе разной интенсивности, чувство недомогания или неустойчивости в пораженном суставе. При поражении медиального мыщелка бедра боль локализуется во внутренне-заднем его отделе. В последующей стадии заболевания возникают характерные явления - «блокада» сустава, синовит. Иногда наличие внутрисуставного тела способствует развитию деформирующего артроза.
       Рентгенологическаякартина патогномонична. На прямом рентгеновском снимке в мыщелке бедра, чаще медиальном, видно резко отграниченное костное тело. Секвестр окаймлен, отделен от кости зоной просветления, которая имеет разную ширину и форму, в зависимости от давности заболевания. Дифференциальную диагностику нужно проводить с суставными телами различного происхождения, хондроматозом сустава, туберкулезом, артрозом, артритом, остеомиелитом, повреждениями менисков и др.
       Лечениехирургическое - удаление пораженного участка кости.
       Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Сидинга-Ларсена-Йохансона (Seding-Larsen-Jochanson)

      
       Синонимы: асептический некроз надколенника, остеохондропатия надколенника, остеохондрит надколенника.
      Редкое заболевание, которое поражает мальчиков и подростков в возрасте 12-18 лет, реже взрослых. Причиной его является травма или перегрузки.
       Симптомы, Отмечается боль, усиливающаяся при движениях (ходьбе). Заболевание сопровождается напряжением сухожилия четырехглавой мышцы бедра. Болезненный отек в области коленного сустава, выпот, атрофия четырехглавой мышцы. Боль может выявляться и при пальпации надколенника. Заболевание иногда может сочетаться с болезнью Осгуда-Шлаттера.
       Рентгенологическимсущественным признаком этого заболевания является фрагментация надколенника.
       Лечениеконсервативное (массаж, ЛФК, разгрузка конечности).В тяжелых случаях - удаление пораженного участка кости.
       Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Осгуда- Шлаттера (Osgood-Schlatter)

      
       Синонимы: асептический некроз бугристости большеберцовой кости, остеохондропатия бугристости большеберцовой кости, апофизиопатия.
      В последние годы появились доказательства ведущей роли в генезе данной патологии повреждения собственной связки надколенника в виде частичного отрыва ее от апофиза с последующим асептическим некрозом.
      Болезнь Шлаттера встречается чаще у мальчиков в возрасте 13-18 лет. У большинства больных это двустороннее поражение,
       Симптомы: болезненная припухлость конической формы в области бугристости определяется при согнутом суставе колена. Боль усиливается при ходьбе, через 1-2 мес отмечается нерезко выраженная атрофия мышц бедра.
       Рентгенологическипри строго боковой проекции в апофизе большеберцовой кости определяется дефект «ниша» и тень костного фрагмента, расположенного вблизи. На мягком рентгеновском снимке отмечается утолщение связки. При длительно текущем заболевании бугристость деформируется, формируется экзостоз, нередко прослеживаются кистевидные просветления. Процесс заканчивается склерозированием разряженного участка кости.
       Лечениеконсервативное (физиотерапия), pеже - хирургическое- удаление пораженного участка с фиксацией пластинки костным аллотрансплантатом.
       Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Диаза (Diaz)

      
       Синонимы: асептический некроз таранной кости, рассекающий остеохондроз тела таранной кости, остеохондрит таранной кости.
      Наблюдается у детей в возрасте 6-12 лет в виде асептического некроза блока таранной кости. Заболевание очень редкое.
       Симптомы: боль, припухлость в области голеностопного сустава.
       На рентгенограммевыявляется участок уплотнения костной ткани, иногда отграниченный узкой зоной просветления. Изредка некротизированный костный фрагмент отделяется и выпадает в полость сустава.
       Лечениеконсервативное (массаж, ЛФК, разгрузка), редко - удаление очага поражения.
       Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Келлера (Keller)-I

      
       Синонимы: асептический некроз ладьевидной кости стопы, osteochondritis tarsi.
       Симптомы: заболевание развивается у взрослых людей, проявляется нарушением ходьбы и болезненностью в проксимальных отделах тыла стопы. Часто сочетается с плоскостопием, деформацией стопы и пальцев.
       Рентгенологическиопределяется увеличение плотности, уплощение и смещение в задне-медиальном направлении ладьевидной кости. Часто отмечается двустороннее поражение.
       Лечениеконсервативное: массаж, ЛФК, разгрузка конечности; в тяжелых запущенных случаях - удаление пораженной кости.
       Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Келлера (Keller)-II

      
       Синоним: асептический некроз головок плюсневых костей.
      Асептический некроз чаще наблюдается в головке II плюсневой кости, реже - в III и IV. Встречается в юношеском возрасте (14-18 лет), о основном у девушек (70-80%). Иногда заболевание бывает двусторонним.
       Симптомы. Начало заболевания медленное, появляется прогрессирующая боль при ходьбе, стоянии, при активных и пассивных движениях пальцев стопы. Клинически отмечается укорочение пораженного пальца, всегда выражено поперечное плоскостопие, реже hallux valgus. В области пораженной кости боль и припухлость.
       Рентгенологическиопределяются характерные или асептического некроза изменения в головке одной из упомянутых плюсневых костей: блюдцеобразная форма суставной поверхности, внутрисуставные тела, позднее деформация основания основной фаланги.
       Лечениена ранних стадиях консервативное (разгрузка конечности, ЛФК, физиотерапевтические процедуры), в тяжелых случаях - резекция пораженной головки.
       Прогнозблагоприятный.
 

Деформирующий артроз

      
       Синонимы: остеоартроз, сухой хронический артрит, остеоартрит, гипертрофический артрит.
      В основе заболевания лежит перерождение суставного хряща. Хрящ разволокняется, кость истончается, происходит эбурнеация, появляется киста, внутри которой происходит деструкция кости, а вокруг нее окостенение. Суставная капсула утолщается, синовиальная оболочка становится отечной, толстой, ворсинчатой и гиперемированной. Ворсинки вдаются в полость сустава.
      Деформирующий артроз является вторичным заболеванием и может быть вызван различными причинами; травма, дисплазия, дистрофические, инфекционные процессы и др.

Деформирующий артроз тазобедренного сустава

      
      Это заболевание чаще всего поражает лиц в возрасте 40-50 лет.
       Симптомы: появляется утомляемость, боль, сначала при ходьбе, а затем и в покое, ограничение подвижности, хромота; с годами болезнь прогрессирует.
       Рентгенологическиотмечается снижение высоты щели сустава, иногда наличие подвывиха или вывиха, головка бедренной кости деформирована, сплющена. Типичны краевые костные разрастания. В субхондральном слое и в более глубоких слоях иногда видны кисты, чередующиеся с участками склероза. Головка бедренной кости приобретает грибовидную форму.
       Лечениеконсервативное и оперативное для устранения боли и хромоты. Разгрузка сустава при обоих видах лечения обязательна. Чаще всего проводят оперативные вмешательства в виде остеотомии, «подвешивания» тазобедренного сустава по Фоссу, делается артродез, реже артропластика. В последние годы у взрослых больных часто прибегают к эндопротезированию протезом Сиваша.
       Прогнозжизненный благоприятный, функциональный - нет.
 

Деформирующий артроз сустава колена

      
      В начальной стадии появляется хондромалация надколенника, которая проявляется неприятными ощущениями в области колена, затруднением при вставании, ходьбе по лестнице.
      Затем в процесс вовлекается сустав колена.
       Симптомы: тугоподвижность в суставе, припухлость, наличие жидкости, боль из-за ущемления гипертрофированных синовиальных ворсинок или оторвавшихся остеофитов между суставными поверхностями.
       Рентгенологическиотмечаются выраженные явления артроза: снижение высоты щели сустава больше в медиальном его отделе, краевые костные разрастания. Края суставного хряща неровные, с наслоениями, под хрящом кисты, деформация суставных концов.
       Лечениев начальных стадиях консервативное, в запущенных - оперативное-синовэктомия, хейлопластика, артродез коленного сустава.
       Прогнозфункциональный при тяжелых формах неблагоприятный.
 

Деформирующий артроз суставов стопы

      
      Этот процесс на стопе обычно возникает после травм, перегрузок, воспалительных заболеваний. Деформирующему артрозу способствует плоско-вальгусная установка стопы.
      Деформирующий артроз суставов стопы может возникнуть и в юношеском возрасте, чаще у лиц, труд которых связан с длительным стоянием на ногах.
       Симптомы: боль, отечность в области пораженных костей, ограничение движений.
       Рентгенологическисуставные щели сужены, в таранной или ладьевидной костях видны кисты, четко прослеживаются краевые костные разрастания, деформация.
       Лечение- разгрузка, физиопроцедуры.
      В тяжелых случаях - артродез пораженных суставов стопы.
       Прогнозблагоприятный.
 

Деформирующий артроз суставов верхней конечности

      
      Редкое заболевание, характеризующееся теми же клиническими и рентгенологическими признаками. Причиной указанных изменений чаще являются травмы и воспалительные процессы.
       Лечениеконсервативное.
       Прогнозблагоприятный.
 

Деформирующий артроз межфаланговых суставов кисти

      
       Синонимы:ревматизм, подагра, бушаровские узлы, эберденовские узлы.
       Симптомы. Появляются узловатые деформации в межфаланговых суставах кистей, иногда неправильно рассматриваемые как ревматические или подагрические. Эти узлы являются проявлением костных краевых разрастаний, резче выражены в основаниях концевых фаланг (эберденовские узлы) пальцев, менее резко в средних (бушаровские узлы). Эта патология сопровождается болезненностью в кистях при движении пальцев и тугоподвижностью. Бушаровские узлы появляются в более позднем возрасте, чем эберденовские. Узлы эти являются проявлением деформирующего артроза, возникают на почве инволютивных изменений суставных хрящей.
       Рентгенологическиотмечается сужение щели сустава фаланг пальцев, появляются субхондральный склероз и кистевидные просветления, затем узурация поверхностей и краевые разрастания.
       Лечениесимптоматическое, консервативное.
       Прогнозфункциональный неблагоприятный, с возрастом деформации увеличиваются, функция кисти и пальцев снижается.
 

«Щелкающий» палец

      
      Это заболевание возникает при переутомлении кисти (профессиональные нагрузки), реже при травмах и проявляется в том, что больной при разгибании согнутого пальца ощущает препятствие, при преодолении которого слышен треск и ощущается резкая боль. Чаще поражаются III, IV или I пальцы. Щелканье обусловлено структурой сухожильного влагалища, где развивается утолщение, мешающее нормальному движению сухожилия.
       Лечение: иммобилизация, фонофорез гидрокортизоном, магнитотерапия, реже оперативное вмешательство - вскрытие сухожильного влагалища.
       Прогнозблагоприятный.
 

Хондроматоз суставов

      
      Относится к группе заболеваний синовиальной оболочки, при которых в полости сустава появляются хрящевые или костно-хрящевые образования, чаще свободно лежащие. Этиология неизвестна. Очаги метаплазии появляются на поверхности синовиальной оболочки, постепенно они отшнуровываются и превращаются в свободные тела величиной с зерно, горошину. Заболевание возникает в 20-40 лет, обычно поражается один сустав.
       Симптомы: больные годами ощущают ноющую боль, затем появляется ограничение подвижности и явления ущемления. Припухлость сустава (чаще коленного или локтевого) за счет синовита.
       Рентгенологическивидны хрящевые образования в стадии их обызвествления или окостенения.
       Лечениеоперативное - удаление свободно лежащих в суставе тел с синовэктомией.
       Прогнозблагоприятный.
 

Спондилоз

      
      Это заболевание, как правило, возникает у лиц старше 40 лет. Этиология неизвестна. Предполагают участие травмы, переохлаждения, ревматизма, нарушения обменных процессов, гормональной системы и др. Процесс может располагаться в шейном, грудном и чаще в поясничном отделах позвоночника.
       Симптомы: болезненность в области остистых отростков при надавливании на них, усиление напряжения паравертебральных мышц.
       Рентгенологическиотмечаются выраженные краевые костные разрастания по краям тел позвонков, которые иногда соприкасаются. При этом возможно обызвествление замыкательной пластинки.
       Лечение: ЛФК, физиотерапия, массаж.
       Прогнозблагоприятный.
 

Артропатии

      
       Синонимы: болезнь Charcot, табетическая атрезия.
      К числу артропатий относят артриты, возникающие при заболевании центральной нервной системы (табетическая артропатия и артрит при сирингомиелии).
       Табетическая артропатия наблюдается при «спинной сухотке» (tabes dorsalis), то есть при заболевании спинного мозга, в основе которого лежит дегенеративное перерождение задних столбов и задних корешков спинного мозга. При этом поражаются и крупные суставы нижних конечностей (тазобедренный, сустав колена).
      Этиология неясна, однако появление процесса в суставах и позвоночнике связывают с травмой, сифилисом и «спинной сухоткой».
       Симптомы. Характеризуется заболевание потерей кожной чувствительности в области суставов. Возникает внезапно, появляется отечность в суставах, затем всей конечности, вторично возникает деформация, остеофиты, тугоподвижность. На первое место выступают деструктивные изменения в костно-хрящевых элементах сустава, ведущие к их разрушению без какого-либо болевого синдрома. Изменяется походка. Процесс может длиться от недели до нескольких месяцев. Иногда сочетается с эритроматозом кожи. Чаше эта патология наблюдается у женщин. Реакция Вассермана положительная. Нередко болезнь Charcot сочетается с tabes dorsalis.
       Рентгенологическивидны дегенеративные изменения в суставах с явлениями деструкции, наличием экзостозов и параартикулярных обызвествлений.
       Лечениесводится к профилактике прогрессирования деформаций и восстановлению функции суставов, в основном его проводят консервативно (ЛФК, ношение туторов, ортопедических аппаратов); реже ставятся показания для оперативного вмешательства с целью устранения деформаций-корригирующие остеотомии.
       Прогнознеблагоприятный из-за прогрессирования заболевания.

Артриты при сирингомиелии

      
      Сирингомиелия - заболевание спинного мозга, при котором в сером веществе образуются кисты (полости). При сирингомиелии поражаются чаше верхние конечности.
       Симптомы. Мышечные атрофии, понижение болевой и температурной чувствительности, трофические расстройства в коже, костях и суставах. Чаще поражается плечевой сустав. Заболевание может начаться остро с резким опуханием сустава из-за скопившегося в нем экссудата. Боли нет. Появляются вывихи и подвывихи. В других случаях заболевание приобретает хроническое течение, при этом возникают большие деструкции суставных концов, что определяется рентгенологически. Иногда выявляется наличие в суставе свободных костных тел и костной «пыли».
       Лечениесимптоматическое, фиксация пораженной конечности, пункция сустава.
       Прогнознеблагоприятный из-за прогрессирования основного заболевания.

Патология скелета при болезни крови и ретикулярной системы

Гемофилический артрит

      Гемофилические артриты возникают у лиц с пониженной свертываемостью крови, чаше они наблюдаются у детей и подростков.
      В основе гемофилического артрита лежит кровоизлияние в сустав, самопроизвольное или связанное с травмой, даже незначительной.
       Симптомы. Сустав отечен, болезнен, движения ограничены. После рассасывания излившейся крови сустав приобретает нормальный вид, но вскоре снова возникают повторные кровоизлияния, которые, в конце концов, приводят к хроническому артриту с деформациями, которые выявляются при рентгенологическом исследовании.
       Лечениесимптоматическое, консервативное; из-за опасности кровотечения к хирургическому лечению прибегают редко для устранения контрактур и вторичных деформаций.
       Прогнозне всегда благоприятный.
 

Эозинофильная гранулема кости

      
       Синонимы: костный ксантоматоз.
      Наследственное семейное заболевание. Lichtenstein (1953) включил ее в группу ретикулогистиоцитозов. Чаще заболевают дети дошкольного возраста.
       Симптомы. Болезнь выражается сочетанием многокостных очагов и общих явлений, сопровождается раздражением передней доли гипофиза и нередко общим тяжелым состоянием. Вначале заболевание течет бессимптомно, затем появляется боль и припухлость в области поражения, повышение температуры и эозинофилия в крови. Обычно поражаются плоские кости (таз, череп), реже длинные трубчатые (бедро). Эозинофильная гранулема может иметь монооссальную и полиоссальную формы.
       Рентгенологическихарактерным ранним признаком эозинофильной гранулемы является овальное или яйцевидное просветление, края которого иногда напоминают кружева. В этом просветлении видны псевдокистозные очаги. М. В. Волков (1974) предполагает, что костный ксантоматоз является частным проявлением распространенной формы множественного костного эозинофилеза с поражением костей основания черепа, области гипоталамуса, что и вызывает указанные симптомы. Мнение об отсутствии свищей при костном ксантоматозе неправильно (М. В. Волков, 1974). Образование свищей зависит от локализации поражения и характера окружающих мягких тканей. Описано выделение специфических масс из слухового прохода при поражении височной кости. При отсутствии внутричерепных симптомов на мысль о ксантоматозной форме могут навести: общее состояние больного (повышенная температура, вялость, пассивность, потеря аппетита и сна) и данные гистологического исследования.
      Заболевание легко диагностируется с помощью пункционной биопсии. В мазках обнаруживают большое количество эозинофильных лейкоцитов как зрелых, так и молодых на стадии миелоцитов, встречаются и пенистые клетки. Около 20% детей с костным ксантоматозом погибают в результате легочной и сердечной недостаточности, от нарушения функций гипоталамической или диэнцефальной области мозга.
       Лечение, как правило, консервативное (гипсовые фиксирующие повязки, постельный режим в течение нескольких месяцев); реже прибегают к хирургическим методам - резекции патологического участка кости.
       Прогнозпри монооссальной форме благоприятный.
 

Патологические процессы, связанные с нарушением обмена веществ Мукополисахаридозы

Мукополисахаридоз - тип I-II

       Синонимы: синдром Hurler, множественный дизостоз, гаргоилизм, болезнь Гурлер-Пфаундлер-Гунтера, болезнь Пфаундлер-Гурлер. Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется с 2-3-летнего возраста.
       Симптомы: Заболевание характеризуется кифозом, coxa valga, туго подвижностью в суставах, укорочением и утолщением длинных трубчатых костей, хроническим ретинитом, прогрессирующей умственной отсталостью. Печень и селезенка увеличены. Помутнение роговин, катаракта, экзофтальм, снижение остроты зрения до полной слепоты-постоянные спутники этого заболевания, как и крупные черты лица, толстые губы, большой язык, увеличенный череп, выпуклый лоб, седловидный нос. Кисти широкие, пальцы укорочены, грудная клетка деформирована, карликовость. Сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, паховые и пупочные грыжи, гипертрихоз сопутствуют этому заболеванию. Клетки печени, селезенки, хряща, костного мозга, кожи и других органов «нафаршированы» гранулами, содержащими мукополисахариды и липиды. Эти же вещества откладываются в виде мелкозернистой массы в клетках мозга, периферических ганглиях сетчатки глаза. Имеет место экскреция с мочой кислых гликозаминов (дерматансульфата и гепаран-сульфата).
       Рентгенологическиотмечается уплотнение костей черепа, уплощение турецкого седла, укорочение и утолщение костей кисти; кифоз поясничного отдела позвоночного столба, тела позвонков имеют вид клюва.
      Больные живут не более 10-12 лет. Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.
 

Мукополисахаридоз-тип-I

      
       Синонимы: Шейе (Scheie) синдром, поздняя болезнь Гурлер, клеточная метахромазия.
      Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу.
       Симптомы. Болезнь характеризуется костными деформациями я контрактурами в больших и малых суставах, тугоподвижностью. Кисти в виде «когтистой лапы». Интеллект не нарушен или нарушен незначительно, помутнение роговиц умеренное, пигментный ретинит. Рост нормальный. Клинически дифференцировать синдромы Шейе и Гурлер очень сложно, ведущими в установлении диагноза являются биохимические исследования. При синдроме Шейе с мочой в большом количестве выводится дерматансульфат.