В основе болезни лежит выработка неполноценных эритроцитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании. Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные заболевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаруживают характерные клетки "мишени", осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные камни возникают у 25% больных талассемией. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмешательством и позволяет лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с чрезмерно увеличенной селезенкой. Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собственным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция. Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG (гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и нормальных донорских эритроцитов Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдается увеличение лимфатических узлов. В анализах крови выявляют умеренную анемию. повышение уровня непрямого билирубина, осмотическая резистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у большинства больных положительны. Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факторов (выявить и устранить которые удается далеко не всегда), назначение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разрушается селезенкой, а не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением эритроцитов, меченных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов, что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляется геморрагическим диатезом. Этиологические факторы заболевания не выяснены. Известно, что определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и развивается в течение нескольких дней, недель или даже месяцев. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верльгофа ведущая роль принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга. Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном периоде), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или оно бывает незначительным. При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов, множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней поверхности груди, живота, конечностей, подслизистые кровоизлияния в полости рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный симптом жгута (Кончаловского -- Румпель -- Лееде). В общем анализе крови анемия, которая может быть значительно выражена, снижение числа тромбоцитов до 50 10(R)/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения заболевания и особенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания, эффективности проводимого лечения. Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой болезни. Адекватная кортикостероидная терапия позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Лечение: представляет трудности у взрослых с острой формой заболевания. Может быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако оно необходимо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3--5%. Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания крови и ее компонентов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у 15--30% больных. При безуспешности медикаментозного лечения, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может служить причиной неуспеха операции. Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдаются у 60-90% больных. Эффективна стероидная терапия после спленэктомии, а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан). Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма. Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной системы, что также ведет впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма, сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увеличенная селезенка при малярии представляет реальную угрозу спонтанного разрыва. Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезеночной вены. Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие перенесенного инфек ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах, спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией. Спленэктомия ликвидирует явления гиперспленизма. Иногда хирургическое вмешательство приходится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения давления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной гипертензии. При синдроме Банти спленэктомия эффективна до развития выраженной портальной гипертензии. При портальной гипертензии спленэктомия не приводит к существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены. Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды -керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и прежде всего селезенкой. В этих органах образуются так называемые керозиновые клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сообщения о семейном ее характере. Болезнь может протекать в двух формах -- в острой и хронической. При острой форме быстро развиваются спленомегалия и гиперспленизм, что клинически проявляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети. Хроническая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно, иногда несколько десятков лет. До развития спленомегалии симптомы заболевания не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов, характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра. Характерны также симптомы умеренной анемии, реже -- гемморрагического диатеза. При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не бывает. В анализах крови обращает на себя внимание умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении клеток Гйше в пунктате костного мозга или селезенки. Единственным действенным способом лечения болезни Гоше является спленэктомия, хотя и она не приводит к полному выздоровлению больного. После операции ликвидируются признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые больному чрезмерно увеличенной селезенкой. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) -- системное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов многоядерными гигантскими клетками Березовского -- Штернберга и их предшественниками одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные, паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью -- селезенку, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20--40 лет. Заболевание протекает циклически с периодами ремиссий и обострении и продолжается в среднем 2--5 лет. Имеются сообщения о так называемых "доброкачественных" вариантах течения болезни длительностью 10 лет и более. Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть больного наступает на первом году развития заболевания (острый лимфогранулематоз). В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, ограниченный характер, с поражением определенной группы лимфатических узлов. На более поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекаются лимфатические узлы различной локализации, селезенка, печень, легкие и др. По Международной клинической классификации выделяют четыре стадии лимфогранулематоза. I стадия (локальные формы) -- поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы. III стадия (генерализованные формы) -- поражение лимфати ческих узлов по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс селезенки.
      IV стадия (диссеминированные формы) -- поражение многих групп лимфатических узлов и внутренних органов. В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В) одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют подстадии. В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, кожным зудом. Наблюдается лихорадочная реакция, которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования заболевания периоды гипертермии возникают все чаще. Весьма характерным симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов, причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы (заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни лимфатические узлы становятся плотными, спаянными между собой, неподвижными. При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения -синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел "Опухоли средостения"). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарастают симптомы интоксикации, кахексия. Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить спленомегалию. Селезенка плотноэластическои консистенции, поверхность ее гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье. Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезенку и тогда заболевание протекает наиболее доброкачественно При значительном увеличении селезенки часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии. В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению, реже -- эозинофилию, тромбоцитопению СОЭ, как правило, значительно увеличена. При медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени средостения. В последние годы в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом введена операция диагностической лапаротомии с биопсией брыжеечных, парааортальных лимфатиче ских узлов, печени и спленэктомией. Это даетвозможность установить распространенность опухолевого процесса, позволяя выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения заболевания. Сплснэктомия особенно показана при локальной форме лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс лечения цитостатиками. Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с заболеванием I--IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий. Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения. Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хронических лейкозов: хронический миелолейкоз и хроническим лимфолейкоз. При миелолейкозе характерно появление в крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он сопровождается гиперплазией лимфоидного аппарата лимфатических узлов,, селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и пожилом возрасте, поражая чаще мужчин. Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых симптомов болезни является увеличение подкожных лимфатических узлов, что особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли и костях, обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах печень и особенно селезенка, которая может достигать гигантских размеров, вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма. Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрезмерно увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье, существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением в брюшную полость. Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки. Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия цитостатиками, кортикостероидами, при увеличении лимфатических узлов (при лимфолейкозе) показана рентгенотерапия. В случаях выраженного гиперспленизма, среди проявле ний которого на первом месте стоят геморрагические осложнения, при повторных инфарктах селезенки возникают показания к удалению селезенки. Более эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются геморрагические и гемолитические явления. Общее состояние больных улучшается. Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с явлениями гиперспленизма при невозможности по тем или иным причинам выполнить спленэктомию. Сочетание спленэктомии с медикаментозным и лучевым лечением позволяет улучшить общее состояние больных, добиться длигель-ной клинической ремиссии.
      БРЮШИНА. ЗАБРЮШИННОЕ ПРОСТРАНСТВО БРЮШИНА Брюшина представляет собой тонкую серозною оболочку, покрывающую внуреннюю поверхность брюшной стенки и расположенные в брюшной полости внутренние органы Выделяют париетальную брюшину, покрывающую внутреннюю поверхность брюшной стенки, и висцеральную, покрывающую большую часть внутренних органов. Общая поверхность брюшины составляет около 2 м2. Полость брюшины у мужчин замкнута, у женщин сообщается с внешней средой через отверстия маточных труб В брюшной полости в нормальных условиях находится небольшое количество прозрачной жидкости, увлажняющей поверхность внутренних органов и облегчающей перистальтику желудка и кишечника По отношению к брюшинному покрову внутренние органы делят на три группы: покрытые со всех сторон брюшиной, т е расположенные интраперитонеально (желудок, начальнын отдел двенадцатиперстной кишки, гонкая, слепад, поперечноободочная кишка, сигмовидная и проксимальный отдел прямой кишки, селезенка, матка с ее придатками), покрытые брюшиной с трех сторон, т е. расположенные мезоперитонеально (пе чень, восходящий и нисходящий отдел ободочной кишки) и покрытые брюшиной с одной стороны, "т. е. расположенные экстраперитонеально (большая часть двенад цатиперстной кишки и поджелудочная железа). Ткань брюшины представляет собой соединительнотканный слой, покрытый по лигональным мезотелием, обильно снабжена кровеносными и лимфатическими со судами, нервами. Богатая васкуляризация брюшинного листка обусловливает его спобность к всасыванию жидкости, находящейся в брюшной полости, и к транссудации (при воспалительных процессах). Наиболее активной способностью всасывания жидкости обладает диафрагмальная брюшина, в меньшей степени тазовая. Эта особенность диафрагмальной брюшины вкупе с разветвленной сетью лимфати чсских сосудов, связывающих проксимальные отделы брюшинного листка и базаль ные отделы плеврального, обусловливают возможность перехода воспалительного процесса из верхнего этажа брюшной полости в плевральную полость. Париетальная брюшина пннервируется чувствительными соматическими нервами (ветвями межреберных нервов) Вследствие этою париетальная брюшина чувствительна к любому виду воздействия (механическому, химическому и др ), а возникающие при этом боли четко локализованы (соматические боли). Висцеральная брюшина имеет вегетативную иннервацию (парасимпатическую и симпатическую) и не имеет соматической Вот почему боли, возникающие при раздражении висцеральной брюшины, носят разлитой характер, не локализованы (висцеральные боли). Тазовая брюшина не имеет соматической иннервации. Эта особенность объясняет отсутствие защит ного напряжения мышц передней брюшной стенки (висцеромоторною рефлекса) при воспалительных изменениях тазовой брюшины. Брюшина обладает выраженными пластическими свойствами. В ближайшие часы после нанесения механической или химической травмы на поверхности брюшины выпадает фибрин, что приводит к склеиванию соприкасающихся серозных поверхностей и отграничению воспалительного процесса. Брюшина и продуцируемая ею жидкость обладают и антимикробным свойством. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ БРЮШИНЫ Аномалии развития брюшины являются одной из причин возникновения внутренних или наружных врожденных грыж живота. При нарушении развития передней брюшной стенки и покрывающей ее париетальной брюшины формируются так называемые эмбриональные грыжи пупочного канатика. При незаращении влагалищного отростка брюшины возникают врожденные паховые грыжи и сообщающаяся водянка оболочек семенного канатика. При нарушении нормального процесса поворота кишечной трубки в эмбриональном периоде возникают различные варианты аномалий расположения брыжейки и кишечных петель (мальротация и нонротация того или иного отдела пищеварительной трубки). Указанная аномалия может приводить к компрессии того или иного участка кишечника с развитием острой или хронической кишечной непроходимости или к образованию внутренних брюшных грыж (грыжи Трейца, межсигмовидные и др.). ПОВРЕЖДЕНИЯ БРЮШИНЫ Повреждения брюшины бывают двух типов --открытые и закрытые. Открытые повреждения (проникающие ранения) живота, как правило, сочетаются с ранением внутренних органов, что диктует необходимость экстренного хирургического вмешательства (ла-паротомия и ревизия органов брюшной полости). Клиника открытых повреждений зависит от характера травмы, нанесенной внутренним органам. При закрытой травме живота могут возникать повреждения брюшины, которые часто сочетаются с травмами внутренних органов. В зависимости от характера повреждений на первое место выступают симптомы внутреннего кровотечения, перитонита и др. Кроме микробных перитонитов, обусловленных проникновением в брюшную полость того или иного вида бактерий, выделяют асептические (абактериальные) перитониты, вызыванные попаданием в брюшную полость различных неинфицированных агентов, обладающих агрессивным действием на брюшину, -- крови, мочи, желчи, панкреатического сока. По характеру выпота в брюшной полости выделяют серозный, фибринозный, фибринозно-гнойный, гнойный, геморрагический и гнилостный перитонит. Для клинической практики важна классификация перитонитов по распространенности воспалительного процесса на поверхности брюшины. Выделяют отграниченные и диффузные (разлитые) перитониты. Отграниченный перитонит (абсцесс) четко отграничен от остальных отделов брюшной полости спайками, фибринозными налетами, большим сальником и другими органами брюшной полости. Наиболее часто встречаются периаппендикулярные, поддиафраг. мальные, подпеченочные, тазовые межкишечные абсцессы. Диффузный или разлитой перитонит может поражать большую, или меньшую площадь брюшины без четких анатомических границ и тенденции к отграничению. Диффузный перитонит, локализованный только в непосредственной близости от источника инфекции, занимающий только одну анатомическую область живота, может быть назван местным. Диффузный перитонит, занимающий несколько анатомических областей живота, называют распространенным. Поражение всей брюшины называют общим перитонитом. Клиническая картина: перитонит проходит ряд стадий, разграничение которых, основано на объективных проявлениях болезни в зависимости от времени, прошедшего с начала развития перитонита, и степени патофизиологических сдвигов в гомеостазе. Выделяют три стадии перитонита: I стадия -- реактивная (характерна для первых часов от начала развития перитонига); II стадия -- токсическая; III стадия терминальная (более 72ч). Особые формы перитонита: карциноматозный (при карциноматозе брюшины, характером для иноперабельного рака внутренних органов), при ревматизме, фибропластический (при попадании на брюшину талька или крахмала с перчаток хирурга) и др. В клинической практике наиболее часто наблюдается разлитой гнойный перитонит. Самая частая его причина -- деструктивный аппендицит (более 60% всех случаев перитонита). Далее следуют: деструктивный холецистит (10%), заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки (язва, рак), осложнившиеся перфорацией (7%), острый панкреатит (3%), дивертикулез и рак ободочной кишки с перфорацией (2%), тромбоз сосудов кишечника, проникающие ранения живота, несостоятельность швов анастомозов после операций на органах брюшной полости. Патогенез: сложный, мультифакторный. Он может существенно меняться в зависимости от источника инфекции, характера и вирулентности микрофлоры, реактивности организма больного, распространенности патологического процесса по брюшине и др. Исходя из этого вряд ли можно привести единую схему патогенеза столь сложного и многообразного заболевания, обозначаемого термином "разлитой перитонит" В течение перитонита ориентировочно можно выделить три стадии. Стадия I (реактивная) -- реакция организма на инфицированис брюшной полости Эта стадия четко выражена при внезапном инфи-цировании брюшной полости -- перфорации полого органа Попадание на брюшину микробных тел вызывает воспалительную реакцию окружающих тканей с типичными признаками: гиперемией, повышением проницаемости капилляров, отеком, экссудацией. Экссудат вначале имеет серозный характер, а по мере накопления в нем бактерий и лейкоцитов приобретает гнойный характер. Подробно местные микроскопические изменения при развитии перитонита изложены в курсе патологической анатомии. К местным проявлениям защитной реакции организма относят отек и инфильтрацию близлежащих органов (большого сальника, петли кишки или ее брыжейки выпадение фибрина, способствующие склеиванию органов вокруг очага инфекции и его отграниче-нию, фагоцитарную активность лейкоцитов и макрофагов, направленную на уничтожение микробных тел, барьерную функцию ретикулоэндотелиальной системы слизистой оболочки кишечника, брюшины, печени и селезенки. К общим механизмам защитной реакции на ранних стадиях течения перитонита относят неспецифическую реакцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в ответ на стрессорное воздействие Эти сдвиги характерны для реактивной стадии перитонита и деструктивных изменений в органах брюшной полости при заболеваниях, предшествующих развитию перитонита. Стадия II (токсическая) -- реакция организма в ответ на поступление в общий кровоток экзо-, эндотоксинов и ферментов, продуцируемых бактериями, продуктов белковой природы, образующихся при клеточном распаде (лшоссмальных ферментов, протеаз, полипептидов и др.), токсических веществ, накапливающихся в тканях за счет нарушения нормальных процессов метаболизма. Этот вид реакции организма протекает с типичными признаками эндотоксинового шока, развиваегся преимущественно во время токсической стадии перитонита. Параллельно этим изменениям продолжается развитие местных и общих реакций организма, начавшихся на более ранней стадии. Еще более активно включаются местные защитные механизмы, от которых во многом зависит степень распространения перитонита и возможность его отграничения. Локализации воспалительного процесса способствуют местное или общее угнетение сократительной деятельности кишечника, а также анатомические предпосылки разграничение брюшной полости на два этажа брыжейкой поперечно-ободочной кишки, а нижнего этажа брюшной полости -- на правый и левый отделы брыжейкой тонкой кишки. Способствует отграничению инфекционного очага также большой сальник, который, обладая достаточной величиной и подвижностью, способен окутать воспалительно измененный орган, припаяться к нему, изолировав последний от других отделов брюшной полости. На второй фазе развития перитонита значительно активизируется составляющая часть общих механизмов защиты организма -- иммунологическая защита. Иммунологические сдвиги, отражающие защитную реакцию организма, появляются уже в первые часы от начала перитонита, но их максимальное развитие наступает именно на II, токсической, стадии течения перитонита. Лимфатический аппарат, содержащийся в слизистой оболочке кишки, лимфатических узлах брыжеек, селезенке образует как бы единую функциональную единицу иммунологической защиты организма, продуцирующую гуморальные антитела -- иммуноглобулины. Стадия III (терминальная) -- реакция организма на разнообразные неблагоприятные факторы, свойственные терминальной стадии течения перитонита с преобладанием признаков септического шока. Местные и общие механизмы защиты от инфекционной агрессии оказываются неэффективными. Патогенез перитонита чрезвычайно сложен и, конечно, не может быть описан в пределах приведенной схемы, где лишь указывается на характер ответных реакций организма в ответ на микробную агрессию. Уже на ранней стадии развития перитонита возникают нарушения функционального состояния жизненно важных органов и систем. В самом начале развития перитонита происходят изменения гемодинамики, характерные для реакции организма на стрессорное воздействие (учащение пульса, повышение артериального давления, увеличение ударного и минутного объема сердечного выброса и др.). Вскоре гипертензия сменяется гипотензией, обусловленной выраженной гиповолемией. Гиповолемия в свою очередь связана с воспалительным отеком брюшины, экссудацией, депонированием жидкости в брюшной полости в просвете кишечника за счет паралитической кишечной непроходимости и снижения скорости портального кровотока.