Патогномоничных симптомов нет. Больные обычно жалуются на тупые, нередко постоянные боли в животе, диспепсические расстройства, запоры или поносы. При объектив ном исследовании, когда опухоль достигает больших размеров в подложечной области, нередко пальпируется опухолевое образование, не связанное с другими органами. Наиболее информативны данные целиакографии и компьютерной томографии, при которых выявляют наличие образования с ровными контурами в ткани под желудочной железы. Окончательный диагноз возможен только после гистологического исследования опухоли. К доброкачественным опухолям поджелудочной железы относят также опухоли, исходящие из клеток панкреатического островкового аппарата. Некоторые из них гормонально активны, как например, бета-клеточные аденомы (инсуломы) и ульцерогенные аденомы (гастриномы). Бета-клеточные аденомы (инсуломы) продуцируют большое количество инсулина и клинически проявляются синдромом гипогликемии. Наиболее частыми симптомами при этом бывают: повышенное потоотделение, дрожь, приступы резкой слабости, периодическая потеря сознания. Для гиперинсулинизма на почве инсуломы характерна триада признаков: 1) возникновение тяжелых приступов гипогликемии вплоть до комы на фоне голодания или физической нагрузки; 2) резкое снижение сахара крови (ниже 0,5 г/л, или 50 мг%); 3) исчезновение всех симптомов гипогликемии после внутривенного вве дения раствора глюкозы. Основным методом диагностики инсуломы является селективная целиакография. На ангиограммах инсулома имеет вид четко отграниченного и, как правило, хорошо васкуляризованного обра зования диаметром от 0,5 до 2--3 см. На ангиограммах иногда обнаруживают множественные аденомы, локализованные преимущественно в области хвоста и тела поджелудочной железы. Лечение: только хирургическое, которое заключается в уда лении аденомы вместе с ее капсулой. При множественных аденомах хвоста и тела поджелудочной железы, а также аденомах с призна ками малигнизации (злокачественные аденомы при гиперинсулинизме встречаются в 10% случаев от общего числа наблюдений) производят резекцию поджелудочной железы. Ульцерогенная аденома (гастринома) относится к группе опухолей, исходящих из непродуцирующих инсулин клеток панкреатического островкового аппарата. Отличительная особенность этих опухолей заключается в том, что их клетки продуцируют гастрин, который гормональным путем воздействует на железы слизистой оболочки желудка. У 60% больных гастриномы бывают злокачественными и дают метастазы в лимфатические узлы, печень, легкие, брюшину и кожу. У 50% больных гастриномы сочетаются с аденоматозом других желез внутренней секреции (множественной эндокринный аденоматоз) При этом опухолевые или гиперпластические изменения наблюдаются также и в гипофизе, паращитовидных железах, надпочечниках. Клиническая картина ульцерогенного аденоматоза характеризуется синдромом Золлингера -- Эллисона. РАК ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ В общей структуре злокачественных новообразований рак поджелудочной железы составляет 2--7%. Наиболее часто бывает в среднем и пожилом возрасте. Мужчины заболевают раком поджелудочной железы в 2 раза чаще женщин. Патологическая анатомия: рак поджелудочной же лезы может развиваться из эпителия выводных протоков, железистой паренхимы и клеток островковой ткани. Наиболее частой локализацией опухоли является головка поджелудочной железы (70%). Гистологическое строение рака поджелудочной железы различно. Часто наблюдаются аденокарциномы, исходящие из эпителия протоков или ацинарной ткани. Значительно реже опухоль имеет строение цилиндроклеточного, альвеолярного или фиброзного рака Распространение рака поджелудочной железы пpoиcxoдит главным образом путем инфильтрирующего роста В результат этого опухоль инфильтрирует тот или иной отдел железы и со вре менем прирастает в соседние ткани и органы. Часто вовлеченными в процесс оказываются общий желчный проток, двенадцати перстная кишка, антральный отдел и тело желудка, крупные артерии и вены. Лимфогенное метастазирование происходит в парапанкреатические лимфатические узлы у верхнего края поджелудочной железы, а в дальнейшем в ретроперитонеальные, парааортальные узлы и лимфатические узлы ворот печени. Гематогенные метастазы могут быть в печень, легкие, почки, надпочечники, кости. Клиника и диагностика в начальных стадиях рак поджелудочной железы протекает бессимптомно или проявляется общими расстройствами -- слабостью, повышенной утомляемостью, диспепсическими явлениями, тяжестью в животе. Нередко бывает понос, свидетельствующий о выраженных нарушениях внешнесекреторной функции железы Позднее появляются боли в животе, похудание, желтуха. Боли носят постоянный тупой характер и временами усиливаются независимо от приема пищи, локализуются в эпигастральной области, правом или левом подреберье, что зависит от местоположения опухоли в железе и ее распространения Нередко боли иррадиируют в спину, поясницу, носят опоясывающий характер. Особенно сильные боли в спине бывают при локализации опухоли в теле поджелудочной железы. Они усиливаются в положении больного лежа на спине и ослабевают в положении сидя или в согнутом вперед положении. При локализации опухоли в головке поджелудочной железы постепенно развивается желтуха без типичной клиники печеночной колики и появляется постепенно увеличивающийся в размерах рас тянутый и безболезненный желчный пузырь (синдром Курвуазье). При раке, сочетающемся с желтухой, нарастает содержание били рубина крови, отсутствует стеркобилин в испражнениях, уменьшается, а затем перестает определяться уробилиноген в моче. При раке тела поджелудочной железы больных беспокоят интенсивные боли в эпигастральной области и спине, особенно по но чам, обусловленные прорастанием опухоли в забрюшинное прост ранство (область солнечного сплетения), увеличением селезенки (сдавление селезеночной вены), иногда возникают тромбофле биты нерасширенных вен конечностей за счет активации сверты вающей системы крови. В результате нарушения внешнесекреторной функции железы значительно снижается концентрация ее ферментов (диастазы, трипсина, липазы) в дуоденальном содержимом. В кале появляется большое количество непереваренных мышечных волйкон и капель нейтрального жира. У 30--40% больных раком поджелудочной железы повышается активность диастазы крови и наблюдаются нарушения уиюнодною обмена (гипергликемия, глюкозурия, изменения сахарной кривой при двойной нагрузке сахаром). Диагноз рака поджелудочной железы в поздних стадиях заболе вания больших трудностей не представляет. Диагноз на ранних стадиях заболевания возможен при применении специальных инструментальных методов исследования. Обычное рентгенологическое исследование позволяет выявить только ряд косвенных симптомов, рака поджелудочной железы, обусловленных давлением на соседние органы- деформацию и смещение желудка кпереди, смещение и развертывание "подковы" двенадцатиперстной кишки, сдавление нисходящей ветви двенадца типерстной кишки с дефектом по внутреннему ее контуру. При раке тела железы рентгенологически можно выявить смещение малой кривизны желудка с утолщением и инфильтрацией складок слизистой оболочки в этой области, смещение и сдавление тощей кишки в области связки Трейтца. Однако эти рентгенологи ческие признаки являются поздними признаками рака. Относительно ранняя диагностика рака поджелудочной железы возможна при применении специальных инструментальных методов исследо вания. Наиболее информативными из них являются. 1) компьютерная томография, при которой выявляют наличие небольшой тени с нечеткими наружными контурами на томографическом срезе 2) се лективная ангиография, при которой обнаруживают изменения архитектоники сосудов, появление зон гиперваскуляризации за счет вновь образованных сосудов, 3) ретроградная панкреатография, выявляющая изменения нормального рисунка протоковой системы, их смещение или "ампутацию", 4) ультразвуковое сканирование, позволяющее установить изменение плотности ткани железы, увели чение ее размеров, иногда наличие опухолевого узла. При ультразвуковом исследовании можно выявить и значительное увеличение размеров желчного пузыря. Дифференциальный диашоз следует проводить с заболеваниями желчевыводящих путей (холедохолитиаз, стриктуры, опухоли), кистой поджелудочной железы, хроническим панкреатитом, раком дуоденального сосочка, раком желудка. Лечение хирургическое. На ранних стадиях заболеваниях применяются радикальные операции, на поздних у ряда больных необходимо выполнение паллиативных операций. Выбор метода операции зависит от локализации рака. При раке головки и тела поджелудочной железы показана тотальная панкреатодуоденэктомия. Операция заключается в удалении всей поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, антрального отдела желудка, дистальной части общего желчного протока, селезенки и регионарных лимфатических узлов. Операцию завершают наложением двух анастомозов, холедохоеюноанастомоза и гастроеюноанастомоза. При небольшом раке головки поджелудочной железы показана правосторонняя гемипанкреатодуоденэктомия. Операция состоит в удалении правой половины поджелудочной железы. Одновременно с частью поджелудочной железы удаляют двенадцатиперстную кишку и производят дистальную резекцию половины желудка. Селезенку не удаляют. В конце операции накладывают холедохоеюноанастомоз и гастроэнтероанастомоз. Оставшуюся дистальную часть поджелудочной железы анастомозируют с просветом тощей кишки (панкреатоеюноанастомоз), либо ушивают наглухо. При раке хвоста поджелудочной железы выполняют левостороннюю гемипанкреатэктомию. Операция состоит в резекции левой половины поджелудочной железы с одновременной спленэктомией. Культю проксимальной половины железы ушивают наглухо. Радикальные операции относятся к числу технически сложных и труднопереносимых для больных. Послеоперационная летальность составляет 10--30%. Паллиативные операции при неоперабельных формах рака поджелудочной железы применяют с целью устранения механической желтухи и ее последствий. Наиболее распространенными паллиативными билиодигестивными операциями являются операции холе-цисто- и холедохоеюностомии. В результате билиодигестивных операций уменьшается или исчезает желтуха, проходит кожный зуд, уменьшаются боли и диспепсические явления и благодаря этому продлевается жизнь больного. При резком сужении опухолью просвета двенадцатиперстной кишки может возникнуть необходимость гастроэнтеростомии для обеспечения эвакуации желудочного-содержимого в тонкую кишку. СЕЛЕЗЕНКА Селезенка -- непарный орган брюшной полости, расположена в левом поддиафрагмальном пространстве Масса ее составляет в среднем 150-250 г. Селезенка фиксирована в левом поддиафрагмальном пространстве хорошо выраженным связочным аппаратом: селезеночно-диафрагмальной, селезеночно-почечной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками. Артериальное кровоснабжение селезенки осуществляет селезеночная артерия -- ветвь чревного ствола. Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Вегетативную иннервацию селезенка получает из чревного сплетения. Кровеносные сосуды, входя в ткань селезенки в области ее ворот, следуют по ходу трабекул, образованных соединительной тканью. Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пульпа образована лимфатической тканью и лимфатическими фолликулами, а также мальпигиевыми тельцами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Красная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие артериальную и венозную систему селезенки. Функции селезенки многочисленны. Селезенка принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов. В период эмбрионального разви тия и в детском возрасте селезенка обладает функцией эритропоэза. Селезенка продуцирует лимфоциты, моноциты, плазматические клетки, эта способность сохраняется и у взрослого человека. Кроме того, селезенка акчивно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов. Ретикулоэндотелиальные клочки селезенки задерживают находящиеся в гемоциркуляции витальные красители, коллоидные металлы, возбудители некоторых инфекционных заболеваний (особенно пневмококки). Селезенка также участвует в обмене железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга, хотя тонкие механизмы этой гормональной регуляции пока еще не раскрыты. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СЕЛЕЗЕНКИ К ним относятся врожденное отсутствие селезенки, удвоение селезенки, добавочные селезенки. Добавочные селезенки являются наиболее частым пороком развития и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальнике. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селезенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее ножки. Однако это может произойти и в период постнатального развития вследствие увеличения селезенки. ПОВРЕЖДЕНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ Выделяют открытые и закрытые повреждения. Открытые повреждения могут быть трансабдоминальными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета -огнестрельными, колото-резаными и др. При этом у большинства больных отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости -- желудка, толстой кишки; поджелудочной железы, почки, диафрагмы, левого легкого. Клиническая картина открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения, от характера повреждения соседних органов. На первое место выступают симптомы внутреннего кровотечения и шока (бледность кожного покрова, тахикардия, снижение артериального давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях -- симптомы гемоторакса. При скоплении крови в поддиафрагмальном пространстве нередко наблюдают симптом "ваньки-встаньки", когда больной принимает вынужденное полусидячее положение вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины. Значительные количества излившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. Пальпаторно определяют напряжение мышц передней брюшной стенки, положительный симптом Щеткина--Блюмберга. В связи с высокой частотой сочетания открытой травмы селезенки с повреждениями других органов грудной и брюшной полости клиническая картина заболевания может меняться с преобладанием тех или иных симптомов -- внутреннего кровотечения, разрыва полого органа с развитием разлитого перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса и легочной недостаточности. Значительные трудности в диагностике могут возникнуть при изолированном повреждении селезенки, когда нет бурной клини ческой картины кровотечения. В такой ситуации весьма информа тивными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения -- лапароцентез с введением в брюшную полость "шарящего" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. При получении крови по катетеру следует думать о повреждении селезенки. Лечение заключается в экстренном хирургическом вмешатель стве, целью которого является надежный гемостаз и предупреждение инфицирования брюшной полости. Чаще выполняют спленэктомию. Современные представления о многочисленных важных функ циях селезенки значительно сузили показания к выполнению спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки с использованием для предотвращения прорезывания швов участка большого сальника или синтетических материалов, резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Спонтанные разрывы чаще наблюдают при различ ных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярии, инфекционном мононуклеозе). Особое место занимают ятрогенные случайные повреждения селезенки во время операций на органах верхней части брюшной по лости (гастрэктомия, резекция желудка, резекция поджелудочной железы и др ). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмо ментный разрывы селезенки При одномоментном разрыве с самого начала имеется дефект капсулы селезенки и в этом случае на первое место выступают симптомы внутреннего кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмоментном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома, без нарушения целостности капсулы и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физической нагрузки возникает разрыв капсулы селезенки с опорожнением ге матомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотече ния. Такой механизм разрыва селезенки при ее закрытом поврежде нии наблюдают почти у 15% пострадавших. В этом случае диагноз может представлять определенные трудности Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу с выяснением факта закры той травмы живота. Клиническая картина при тупой травме живота с повреждением селезенки, как и при ее открытых повреждениях, зависит от соче танных травм других органов брюшной полости. Характерными рентгенологическими признаками разрыва селезенки и внутреннего кровотечения являются оттеснение газового пузыря желудка ме диально, высокое стояние левого купола диафрагмы, наличие свободной жидкости между заполненными газом петлями кишки. Примерно у 25--27% больных наблюдаются переломы нижних ребер слева. В диагностическом отношении наиболее ценными методами исследования являются лапароскопия и лапароцентез с использованием "шарящего" катетера. Лечение закрытых повреждений селезенки хирургическое. Характер вмешательства такой же, как и при ее открытых травмах При двухмоментных разрывах селезенки операцией выбора является спленэктомия. ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ Инфаркт селезенки. Причина развития инфаркта селезенки -- тромбоз или эмболия ее сосудов. Инфаркт селезенки развивается при бактериальном септическом эндокардите, митральном стенозе, портальной гипертензии, тифе Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихорадкой, выраженной тахикардией, рвотой, парезом кишечника Выраженность клинической картины зависит от величины инфарцированной зоны органа Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптомно. У большинства больных наступает самоизлечение с организацией и рубцеванием зоны инфаркта Реже наблюдаются инфицированное и гнойное расплавление инфарцированной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста селезенки. Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами развития абсцесса являются септикопиемия, нагноение инфаркта селезенки или ранее существовавшей гематомы, переход инфекции контактным путем с соседних органов. Абсцессы бывают одиночные и множественные. Клинически абсцесс проявляется тупыми болями в левом подреберье, усиливающимися при движении больного, повышением температуры тела до 39°С, тахикардией, высоким лейкоцитозом При массивных абсцессах можно прощупать увеличенную селезенку, а при локализации гнойника в ее нижнем полюсе -- симптом флюктуации. При локализации гнойника в верхнем полюсе селезенки нередко выявляют сочувственный выпот в левой плевральной полости, который впоследствии может стать инфицированным и дать начало развитию эмпиемы плевры. Осложнением абсцесса селезенки является прорыв гнойника в свободную брюшную полость (с развитием разлитого гнойного пе ритонита) или в просвет полого органа (желудка, толстой кишки,) реже -- в почечную лоханку. Клинически такие осложнения будут проявляться наличием гноя в рвотных массах, кале, моче. Среди инструментальных методов исследования наиболее информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, радиоизотопное сканирование селезенки. Лечение: хирургическое (спленэктомия). Кисты селезенки (непаразитарные и паразитарные). Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндотелием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истиные кисгы являются врожденными и возникают в результате нархшенпя эмбриогенеза. Ложные кисты -- приобретенные и возникают чаще всего после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфаркта селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет серозный или геморрагический характер. Клинические проявления непаразитарных кист разнообразны Бочьные отмечают постоянные тупые боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и надплечье. При больших размерах киcт боли могут значительно усиливаться, появляются симптомы сдавления и оттеснения соседних органов брюшной полости (желудка, толстой кишки). При физикальном исследовании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асимметрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную селезенку. При локализации кисты в нижнем полюсе селезенки можно выявить симптом флюктуации. В диагностике кист селезенки используют те же методы, что и при абсцессах селезенки, а также рентгеноконтрастное исследование сосудов селезенки -целиакографию. При этом на рентгеновском снимке определяется бессосудистая зона в проекции селезенки, оттесняющая ее интраорганные сосуды. При компьютерной томографии выявляют четко очерченное образование низкой плотности. Л е ч е н и е: хирургическое (спленэктомия). Из паразитарных кист селезенки наиболее часто наблюдают эхинококк, значительно реже цистицерк и исключительно редко -- альвеококк. Пути проникновения паразита в селезенку -- гематогенный, реже -- лимфогенный. Длительность заболевания составляет от нескольких до 15 лет и более. По мере развития паразита наблюдают оттеснение соседних органов брюшной полости, атрофию ткани селезенки. Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны таковым при непаразитарных кистах. Как осложнение эхинококкоза селезенки может наблюдаться нагноение с развитием клинических проявлений абсцесса селезенки В диагностике паразитар ных кист (селезенки, кроме указанных выше способов, применяется реакция Казони и латекс-тест. Лечение: хирургическое (спленэктомия). Опухоли селезенки (доброкачественные и злокачественные). К доброкачественным опухолям относят гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы Встречаются очень редко, не имеют характерной клинической симптоматики По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и надплечье. К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибросаркома, лимфосаркома и др ). Эти опухоли характеризуются довольно бурным ростом со скудной клинической картиной на ран них стадиях болезни. По достижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит. Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же как и при указанных выше неопухолевых поражениях. Лечение хи рургическое. При доброкачественных опухолях спленэктомия при водит к излечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размера опухоли спленэктомия является паллиативным вмешательством. ГИПЕРСПЛЕНИЗМ В клинической практике принято выделять понятия "гипер спленизм" и "спленомегалия". Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм -- чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоци тов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гипер спленизм может возникать без выраженной спленомегалии. Спеноме галия является симптомом ряда заболеваний как самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия. Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки, приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных требует удаления селезенки. Выделяют первичный Гиперспленизм, связанный со спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипертрофией селезенки, и вторичный, возникающий при некоторых воспалительных, паразитарных, аутоиммунных и других заболеваниях. Первичный Гиперспленизм может быть врожденным (врожденная гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтро-пения и панцитопения). Вторичный Гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека, малярией, цир розом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретику лезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями. Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпируется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рентгенографию выполняют после предварительной инсуффляции воздуха в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяюттакже методику сканирования с аутогенными эритроцитами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли чие от двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти эритроциты. Сканирование в этих условиях позволяет определить размеры селезенки. Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни жением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-- 10 раз. Вот почему часто прибегают к исследованию мазка кост ного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоци тов, соотношение элементов красного и белого ростка и др. При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро ви аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости. Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха, наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что и приводит к разви тию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усиленной рабочей нагрузки. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иногда с момента рождения. Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникает тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания. При бескризовом течении заболевания на первое место выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80--100 г/л, или 8--10 г%), желтуха редко бывает ин тенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с повышением уровня билирубина в крови у 50--60% больных с врожденной гемолитической анемией возникает желчно каменная болезнь, что клинически проявляется приступами пече ночной колики, острого или хронического холецистита. Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно v детей в возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию с целью установления врожденной гемолитической анемии. При физикальном исследовании определяют увеличенную селезенку, печень, как правило, не увеличена. Ведущим в диагностике является лабораторное исследование крови, при котором обнару живают микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эрит роцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6% растворе и более концентрированных раство pax хлорида натрия В крови также характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Медикаментозное лечение дает временный эффект и не предупреждает дальнейшее прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом лечения врожденной гемолитической анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (пусть даже неполноценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние больного). Хирургическое вмешательство целесообразно выполнять в период ремиссии болезни, а детям -- в воз расте 3--4 лет. Прогноз: благоприятный. Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку.