Кардиоплегия. Практически все внутрисердечные операции в условиях искусственного кровообращения выполняют на временно остановленном, расслабленном сердце Для достижения такой обратимой остановки сердца используют специальные кардиоплеги-ческие растворы, которые после пережатия восходящей аорты вводят непосредственно в коронарные артерии через специальные канюли или в корень восходящей аорты Сохранение энергетических ресурсов достигается моментальной остановкой сердца и быстрым его охлаждением с последующим поддержанием темпе ратуры миокарда на уровне 12--16°С В кардиоплегический раствор входят: калий, натрий, хлор, кальций, глюкоза, маннитол, альбумин. Применяют также препараты, защищающие мембрану миоцита, предотвращающие отек и гипоксическое повреждение После операции и возобновления коронарного кровообращения миокард согревается и сердечные сокращения восстанавливаются. РАНЕНИЯ СЕРДЦА И ПЕРИКАРДА Наиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-резаными и огнестрельными При ранениях сердца наружная рана мягких тканей обычно локализуется на левой половине грудной клетки спереди или сбоку Однако в 15--17% случаев она расположена на грудной или брюш ной стенке вне проекции сердца Ранения сердца и перикарда нередко комбинируются с повреждением других органов Особенно часто при этом повреждается верхняя или нижняя доля левого легкого. Клиника и диагностика, ранения сердца и перикарда характеризуются следующими признаками -- кровотечением, шоком, симптомами тампонады сердца Тяжесть состояния раненых в первую очередь обусловлена острой тампонадой сердца -сдавлением сердца излившейся в полость перикарда кровью. Для возникновения тампонады сердца достаточно наличия 200--300 мл крови, излившейся в полость перикарда Если количество крови достигает 500 мл, то возникает угроза остановки сердца В результате тампонады нарушается нормальное диастолическое наполнение сердца и наступает резкое уменьшение ударного и минутного объема правого и левого желудочков При этом центральное венозное давление резко повышается, а системное артериальное давление резко снижается. Основные симптомы острой тампонады сердца: цианоз кожи и слизистых оболочек, расширение поверхностных вен шеи, резкая одышка, частый нитевидный пульс, наполнение которого еще больше падает в момент вдоха, снижение уровня артериального давления. Из-за острой анемии головного мозга нередки обморок, спутанное сознание. Иногда бывает двигательное возбуждение. При физикальном исследовании определяют расширение границ сердца, исчезновение сердечного и верхушечного толчка, глухие сердечные тоны. Если одновременно ранено легкое, появляется гемопневмоторакс, на что указывает наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне ранения. При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение тени сердца, которая часто принимает треугольную или шаровидную форму, резкое ослабление пульсации сердца. Последняя в ряде случаев едва заметна. На электрокардиограмме регистрируют снижение вольтажа основных зубцов, признаки ишемии миокарда Лечение: при ранениях сердца необходима немедленная операция, которую выполняют под наркозом Выбор доступа зависит от локализации наружной раны Наиболее часто применяют левостороннюю переднебоковую торакотомию в четвертом--пятом межреберьях При расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную стернотомию Перикард вскрывают и быстро обнажают сердце. Временно останавливают кровотечение, закрыв раневое отверстие пальцем После этого полость перикарда освобождают от крови и сгустков. Окончательное закрытие раневого отверстия производят путем ушивания раны узловатыми или П-образными швами из нерассасывающегося шовного материала. При прорезывании швов используют прокладки из мышечной ткани или синтетических полосок Операцию заканчивают тщательным обследованием сердца, чтобы не оставить повреждения в других местах По ходу операции выполняют необходимую интенсивную терапию, которая включает восполнение кровопотери, коррекцию нарушенного гомеостаза. При остановке сердца делают массаж сердца, внутрисердечно вводят тоноген (адреналин). При фибрилляции желудочков выполняют дефибрилляцию. Все мероприятия осуществляют при постоянной искусственной вентиляции легких Прогноз: при ранениях сердца тяжелый. Исход зависит от локализации и размеров раны, тяжести симптомов тампонады, ве личины кровопотери, сроков выполнения операции и полноты реанимационных мероприятий ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального формирования в постнатальном периоде. Среди всех заболеваний сердца они встречаются в 1--2% случаев Около 0,3--0,4% всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов Существует более 100 различных видов врожденных пороков Врожденные пороки сердца условно можно объединить в следующие группы Первая группа -- пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево, первично-синие). В эту группу входят- триада, тетрада и пентада Фалло, артезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др. Вторая группа -- пороки сердца с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс артериальной крови в венозное русло (слева направо, первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект межжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др. Третья, группа -- врожденные пороки сердца, при которых нарушения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-Геноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты. В данном разделе приводятся сведения о наиболее частых формах врожденных пороков сердца, знания которых необходимы врачу широкого профиля. Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный стеноз легочной артерии составляет 2,5--5% от всех больных с врожденными пороками сердца. Различают клапанный и подклапанный стенозы легочной артерии При клапанном стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собой воронку с отверстием, обращенным в просвет легочной артерии Отверстие округлой формы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от 2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое расширение основного ствола легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра При подклапанном (инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца в области наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желудочка. Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной дилатации Со временем развивается недостаточность правых отделов сердца с декомпенсацией по большому кругу кровообращения. Клиника и диагностика: при обследовании обнаруживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке^ сердцебиения, быструю утомляемость При исследовании отмечают наличие сердечного горба, систолическое дрожание во втором--третьем межреберьях у левого края грудины, грубый систолический шум и ослабление II тона над легочной артерией. Артериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт ст Венозное давление повышено. На электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зубца Р, укорочение интервала P--Q На фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируется систолический шум в виде ромба При рентгенологическом исследовании имеется увеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги по левому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии Во втором косом положении -- заполнение аортального окна расширенной легочной артерией Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме видно увеличение зубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких. Окончательный диагноз порока ставят на основании результатов внутрисердечного исследования, при котором обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка Оно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Записи давления в правом желудочке и легочной артерии и селективная ангиокар-диография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень сужения, а также характер дилатации правых отделов сердца. Прогноз- без операции неблагоприятный Продолжительность жизни больных не более 20 лет. Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. При клапанном стенозе рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и производят комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стенок легочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают выводной тракт правого желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярный отдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала. Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5--6% от числа всех больных с врожденными пороками сердца Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы. При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном наблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стеноз имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с отверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением типа диафрагмы. Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого желудочка в большой круг кровообращения, что способствует выраженной перегрузке левого желудочка и создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь расстройствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого желудочка возникает сравнительно поздно, но, возникнув, очень быстро приводит больного к смерти. Клиника и диагностика при значительном стенозе характерны симптомы, одышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера, головокружение, обмороки При объективном исследовании обнаруживают резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое дрожание в проекции устья аорты Во втором межреберье справа слышен систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения, пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст , диастолическое в норме или несколько повышено. При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня. На электрокардиограмме -левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму . Рентгенологическое исследование выявляет типичную аортальную конфигурацию сердца с выраженной талией, гипертрофированным и увеличенным левым желудочком, расширение аорты в восходящей ее части На рентгенограмме видны грубые зубцы по контуру левого желудочка Ангиокардиография позволяет точно установить анатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определение давления в аорте и левом желудочке -- цифровое значение градиента давления, вызванного стенозом. При незначительном сужении устья аорты больные нередко доживают до 40--50 лет При выраженном стенозе прогноз неблагоприятный Больные часто погибают от внезапной остановки сердца вследствие тяжелых нарушений коронарного кровообращения. Лечение- хирургическое Оно показано при градиенте давления, превышающем 30 мм рт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном стенозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах последние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности створок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствие обызвествления и утолщения створок устранение стеноза становится возможным путем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанном стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем частичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятся волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную поперечную блокаду сердца. Открытый артериальный проток. В изолированном виде составляет 16 24% от числа всех больных с врожденными пороками сердца У 5--20% больных сочетается с другими врожденными пороками сердца. Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и начальным отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхождения подключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см, диаметр 0,5--1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаются от строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения Иногда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аортой и легочной артерией имеется свищ. Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде -- нормальное физиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, поступает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рождения проток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периоде при функционирующем протоке значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром и величиной протока. При открытом артериальном протоке в первую очередь увеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнего увеличивается на количество крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения Сброс артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левого желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развивается ответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер и бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеет защитный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие отека Впоследствии в сосудах малого круга кровообращения развиваются вторичные необратимые изменения, заключающиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофии мышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко зашедших- случаях сброс крови происходит в основном из легочной артерии в аорту. Клиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет пневмонией. В связи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не выражен. Последний появляется при развитии так называемого синдрома Эйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гипертензия, появление двунаправленного сброса крови При объективном исследовании над областью сердца выслушивается непрерывный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего определяемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме -- нормограмма или признаки гипертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии появляются признаки правограммы При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей. При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективной аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких. Осложнения открытого артериального протока: подострый бактериальный эндокардит, аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением. Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или прошивают с помощью специального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концы ушивают обвивным швом В случае аортолегочного свища операцию производят в условиях искусственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты. Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных пороков, по данным разных авторов, данный дефект наблюдается у 7--25% больных Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части меж-предсердной перегородки и сочетаются-с дефектом межжелудочковой перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные дефекты встречаются более часто (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют: высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие примерно у 30% больных. Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин. Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две легочные вены впадают в правое предсердие. При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены в большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению. Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения, быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям При объективном исследовании определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии. Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удлинением интервала Р--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо. На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном -- обоих желудочков и левого предсердия. Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение размеров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия. Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между желудочком и артерией может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста, и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца контрастированной кровью. Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в условиях гипотермии и экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого вскрытия правого предсердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают. Если размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта производится с помощью синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед закрытием дефекта обязательно производят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируют митральную недостаточность. Дефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% от всех больных с врожденными пороками сердца. Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной части и расположены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефекта от нескольких миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины и межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты). Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, чем в правом, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5--3 л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия, которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол. Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые изменения вплоть до облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь, что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к правожелудоч-ковой недостаточности Клиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождения заболевание протекает тяжело с явле ниями декомпенсации, проявляющейся одышкой, увеличением печени, гипотрофией У детей более старшего возраста симптомы забо левания выражены не так резко. При обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, задержка в физическом развитии, асимметрия грудной стенки за счет наличия "сердечного горба" К 14--15 годам развиваются необратимые изменения в сосудах легких Давление в легочной артерии и в правом желу дочке превышает системное Возникает венозно-артериальный шунт, у больных возникает правожелудочковая недостаточность. В третьем--четвертом межреберьях слева от грудины выслушивают грубый систолический шум При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови шум становится короче и может исчезать В этот период обычно появляется цианоз Одно временно во втором межреберье по левому краю грудины появля ется диастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительной недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренных степенях легочной гипертен зии определяют перегрузку и гипертрофию левого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании ле гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляют признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения усиленный ле гочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено в попереч нике за сче1 обоих желудочков При катетеризации полостей сердца вблизи дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез кое повышение содержания кислорода в крови Достоверным счи тают повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке на 6--10% выше, чем в правом предсердии При введении катетера в левый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяют поступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочную артерию. Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиопле гии Доступ к дефекту осуществляют путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняют наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой из синтетического материала Тетрада Фалло. Составляет 14--15% от всех наблюдений врожденных пороков сердца. Тетрада Фалло характеризуется следующими признаками: 1) сужением легочной артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и расположением ее устья над дефектом в межжелудочковой перегородке; 4) гипертрофией стенки правого желудочка. Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярный стеноз--фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2--3 см; 2) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло больших размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья аорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площади его сечения находится над межжелудочковой перегородкой и просвет аорты сообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др. Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии.