Неврология. Полный толковый словарь

Никифоров А. С.

Неврология. Полный толковый словарь

Предисловие

Терминологический справочник – это пособие для работы как специалиста, так и проходящего обучение студента. Он помогает разобраться в терминологическом изобилии, познакомиться с новым для себя обозначением какого-либо понятия или же восстановить в памяти подзабытый термин, с которым редко приходится встречаться в текущей работе. Такой справочник позволяет расширить свой кругозор или укрепиться в ранее усвоенных знаниях быстро, не теряя время на поиск нужного термина путем выискивания его в учебных руководствах или объемистых, иногда и многотомных, научных трудах.

Сказанное особенно значимо для терминологического справочника невролога. Диапазон нужных для невролога сведений фактически не имеет пределов, так как нервная система является сложнейшей по организации и строению. Это интегрирующая система. Благодаря наличию ее прямых и обратных связей с другими органами и тканями нервная система определяет рациональный уровень их функциональной активности. Благодаря нервной системе осуществляется взаимодействие организма с внешней средой и в определенной степени его адаптация к реальным внешним условиям. Нервная система осуществляет контроль за положением частей тела в пространстве и через посредство опорно-двигательного аппарата обеспечивает все виды двигательных актов и их коррекцию в процессе выполнения. Нервная система осуществляет, наконец, все виды психической деятельности – сознание, эмоциональное реагирование, интеллектуально-мнестические процессы, включая высшие психические функции. От состояния нервной системы и ее развития в процессе обучения зависят особенности человеческой личности. Все сказанное, а также фактическое «представительство» нервной системы во всех органах и тканях организма определяет сложность ее морфологии и физиологии. В связи с этим логична и необычайная сложность и объемность этого предмета.

Термин «неврология», означающий учение о нервной системе, был введен в отечественную терминологию в 1892 г. В.М. Бехтеревым, который рассматривал неврологию как междисциплинарный, многопрофильный раздел науки, направленный на познание всех проблем, так или иначе сопряженных с нервной системой. В его понимании «неврология» охватывала практически все клинические дисциплины и выходила далеко за пределы медицины. Заболеванием же нервной системы, ее патологией длительное время (с 60-х годов ХIХ века) занимались врачи-невропатологи. В 70-х годах Минздрав переименовал невропатологов в неврологов. Это было сделано недостаточно продуманно или являлось авансом, требующим, однако, переосмысления подготовки, условий работы и круга обязанностей невролога. Пока что такого переосмысления не произошло, невролог, как и когда-то невропатолог, по всем формальным показателям остается «узким» специалистом широкого профиля, и на сегодня остается надеяться на будущее. Такую надежду отражает и название этой книги. В ней сказано понемногу о многом, и она предназначена для врачей разных профессий, которым приходится иметь дело с заболеваниями, сопряженными с поражением нервной системы, а также для студентов, которые станут врачами, и кто-нибудь из них, может быть, в перспективе будет настоящим неврологом.

В справочнике упомянутые термины распределены в алфавитном порядке. При этом если термин состоит из нескольких слов, то он строится таким образом, чтобы первым из них было подлежащее (например, Деменция диализная, Синдром Хакима–Адамса, Состояние синкопальное, Симптом скуловой Бехтерева, Точки Керера, Ригидность затылочных мышц и т. п.). Нам представляется, что это обстоятельство может способствовать скорейшему нахождению нужного термина. Возможный объем справочника не позволил включать в него анатомические термины (им посвящена «Международная анатомическая номенклатура»), а также лекарственные средства, которые следует искать в специальной литературе по фармакологии, в частности в ежегодно издающемся Справочнике Видаля.

Список принятых сокращений

АД – артериальное давление

АДГ – антидиуретический гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

ГЭБ – гематоэнцефалический барьер

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КФК – креатинфосфокиназа

КТ – компьютерная томография

ЛРК – лимбикоретикулярный комплекс

МРТ – магнитно-резонансная томография

ПНС – периферическая нервная система

СКВ – системная красная волчанка

СТГ – соматотропный гормон

ТТГ – тиреотропный гормон

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

ЦНС – центральная нервная система

ЭКГ – электрокардиография

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ – электронейромиография

ЭхоКГ – эхокардиография

ЭЭГ – электроэнцефалография

А

Абазия (греч. abasia; а+basis). Нарушение ходьбы, обусловленное расстройством чувства равновесия и координации движений, иногда в сочетании с нижним центральным парапарезом и гиперкинезами.

Абберация (лат. aberrantio – отклонение). Индивидуальное отклонение от нормы строения или функции органов, систем, состояния психической деятельности.

Абберация глаза. Искажение изображения на сетчатке вследствие нарушений развития оптической системы глаза.

Абдукция. Отведение.

Абеталипопротеинемия. См. Болезнь Бессена–Корнцвейга.

Абилитация (лат. а – отрицание + habillis – удобный, приспособленный). Лечебные и социальные мероприятия, направленные на улучшение физических и психических возможностей инвалида с рождения или с раннего детства, содействующие его адаптации к жизни.

Абиотрофия. Скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся выраженным снижением его адаптационных возможностей и появлением значительного преждевременного снижения функций, которое не может быть объяснено внешними причинами.

Аблютомания. Навязчивое стремление к мытью рук.

Абсанс (фр. аbsence – отсутствие, отключение). Син. Припадок эпилептический малый (рetit mal). Бессудорожные, кратковременные (несколько секунд), неожиданно возникающие отключения сознания, иногда сопровождающиеся изменением мышечного тонуса или локальной элементарной двигательной активностью. Обычно не фиксируются в памяти больного. Вариант генерализованной эпилепсии (см.). Может чередоваться с судорожными эпилептическими припадками. Термин в 1824 г. ввел J. Calmeil.

Абсанс автоматизма. Абсанс сложный (см.), при котором кратковременное отключение сознания сопровождается стереотипно повторяющимися двигательными актами: движениями губ или языка, жестами, привычными автоматизмами (расчесывание волос, расстегивание и застегивание одежды и пр.).

Абсанс атипичный. Абсанс (см.), при котором изменения на ЭЭГ имеют атипичный характер: ритмические комплексы пик-волна 1,5–2,5 в сек. Рассматривается как проявление генерализованной эпилепсии. Чаще наблюдается у детей 2–8 лет с синдромом Леннокса–Гасто (см.).

Абсанс атонический. Кратковременное (несколько секунд) бессознательное состояние с выраженным тотальным снижением мышечного тонуса.

Абсанс гипертонический. Кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся напряжением мышц туловища и шеи, при этом обычно запрокидывание головы назад, иногда разгибание туловища и поворот взора вверх.

Абсанс миоклонический. Абсанс сложный (см.), при котором отключение сознания сопровождается двусторонним ритмическим гиперкинезом по типу миоклонии (см.), преимущественно выраженным в мышцах лица и рук.

Абсанс простой. Син.: Абсанс чистый. Абсанс (см.), характеризующийся только внезапной кратковременной утратой сознания. На ЭЭГ характерны разряды комплексов по типу пик-волна с частотой 3 Гц (колебаний в сек.). Отмечаются обычно у больных без явных признаков органической патологии головного мозга, при так называемой метаболической эпилепсии. Обычно легко провоцируется гипервентиляцией.

Абсанс ретрокурсивный. Абсанс гипертонический (см.), при котором отключение сознания сопровождается переразгибанием позвоночника и шагом назад, сохраняющим равновесие тела.

Абсанс ретропульсивный. Абсанс гипертонический (см.), при котором отключение сознания сопровождается разгибанием позвоночника.

Абсанс сложный. Абсанс, во время которого выключение сознания сопровождается другими симптомами (двигательными автоматизмами, выраженными вазомоторными реакциями, миоклоническими гиперкинезами и пр.).

Абсанс субклинический. Абсанс простой (см.) с неполным отключением сознания.

Абсанс типичный. Простой или сложный абсанс (см.), при котором на ЭЭГ имеются типичные для абсанса изменения: разряды комплексов по типу пик-волна с частотой 3 колебания в сек. Проявляется у больных без явных признаков органического поражения головного мозга и обычно с отягощенной наследственностью. Пароксизмальные состояния при этом легко могут быть спровоцированы гипервентиляцией или световыми раздражителями.

Абсанс чистый. См. Абсанс простой.

Абсанс энурический. Абсанс сложный (см.), при котором отключение сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием.

Абсентизм. Форма хронического алкоголизма, обусловленного злоупотреблением абсента (полынной водки).

Абстиненция. Син.: Синдром абстинентный. Патологическое состояние, возникающее в результате внезапного прекращения приема веществ, вызывающих токсическую зависимость, или после введения их анатагонистов. Характеризуется выраженным общим недомоганием. При этом возможны психические, неврологические, вегетативно-соматические расстройства; при наркомании могут быть интенсивные боли во всем теле («ломка»). Клиническая картина и течение А. зависят от типа, доз и продолжительности употребления вызвавшего его вещества (алкоголь, наркотические средства, многие фармакопрепараты).

Абстракция. Мысленное отвлечение в процессе познания от менее существенных сторон рассматриваемого явления с целью выделения важнейших свойств, раскрывающих его сущность.

Абсцесс. Полость, заполненная гноем и отграниченная от окружающих тканей пиогенной мембраной.

Абсцесс головного мозга. Расположенная в мозге заполненная гноем полость, отграниченная от окружающих тканей пиогенной мембраной. Возникает в результате попадания инфекции в полость черепа при открытой, проникающей черепно-мозговой травме, при проникновении в мозг инфекции контактно из расположенных в тканях головы гнойных очагов (риногенный, отогенный, эзофагогенный абсцессы мозга), а также при заносе инфекции в мозг гематогенным путем из различных органов и тканей (метастатические абсцессы мозга).

Абсцесс эпидуральный. Эпидурально расположенный абсцесс в черепе или в позвоночнике, обусловленный гематогенным заносом инфекции, чаще стафилококков, из любого гнойного очага в организме. В позвоночнике он обычно проявляется выраженной локальной болью, болезненностью при пальпации и перкуссии остистых отростков позвонков на соответствующем уровне. Возможны покраснение и отечность, а также болезненность мягких тканей над местом расположения эпидурального абсцесса. При этом обычны ограничения подвижности позвоночника с напряжением паравертебральных мышц. В связи с вовлечением в процесс на том же уровне нервных корешков и спинальных нервов могут проявиться клинические признаки радикулита. Возможны проявления общей инфекции: гипертермия, повышенный лейкоцитоз в крови и пр. При септикопиемии возможно развитие вторичного гнойного менингита.

Абузус. Употребление в течение одного или нескольких дней большого количества алкоголя или наркотических средств, а также передозировка некоторых лекарственных средств, приводящие к выраженной общей интоксикации.

Абулия. Патологическое отсутствие побуждений, пассивность, безволие, безучастность, бездеятельность.

Автоматизм амбулаторный (от лат. ambulo – прогуливаться). Помрачение сознания без бреда, галлюцинаций, значительных аффективных расстройств. При этом непроизвольная двигательная активность, более или менее координированная и адаптированная к ситуации и обычно не фиксирующаяся в памяти больного. Различают автоматизмы элементарные (жевание, глотание, мимика, жесты, словесные реакции) и сложные (автоматизированные движения с перемещением тела в пространстве). Может быть проявлением эпилептической болезни – эквивалент эпилептического припадка.

Автоматизм аффективный. Вариант автоматизма психического (см.). Характеризуется чуждыми пациенту проявлениями эмоций, возникающих под влиянием мнимых внешних воздействий.

Автоматизм гипнотический. Выполнение сложных действий с упорядоченным поведением и речью у человека, находящегося в состоянии гипнотического сна.

Автоматизм идеаторный. Вариант автоматизма психического (см.). Непроизвольное появление мыслей, имеющих элементы искусственности и насильственности, воспринимаемых как следствие мнимых внешних воздействий.

Автоматизм психический. Состояние, при котором больной осознает собственные психические процессы (моторные, сенсорные, мыслительные) как навязанные ему и управляемые необъяснимым насильственным, посторонним воздействием.

Автоматизм речедвигательный. Вариант автоматизма психического (см.), при котором собственная речь воспринимается как насильственно навязанная, чужая, возникающая под влиянием мнимого воздействия извне.

Агапэ (греч. agape – любовь). Жертвенная любовь с забвением собственных интересов.

Аггравация (лат. aggravo – ухудшать, отягощать). Осознанное преувеличение пациентом выраженности признаков имеющегося патологического процесса. При этом пациент обычно преследует удовлетворение собственных социальных интересов.

Агевзия (греч. а – отрицание + geusis – вкус). Расстройство вкусовых ощущений.

Агедония (греч. а – отрицание + hedone – удовольствие). Психическое расстройство, проявляющееся потерей чувства радости, наслаждения, удовлетворенности, счастья.

Агенезия (греч. genesis – происхождение, развитие). Врожденное отсутствие или недоразвитие органа или части тела.

Агенезия крестцово-копчиковая. Син.: Синдром Ашара–Фуа–Крузона. Врожденное отсутствие нижних крестцовых позвонков и копчика, недоразвитие костей таза и мышц нижних конечностей, дисплазия конского хвоста. Проявляется грубыми тазовыми расстройствами, возможны нижняя вялая параплегия, нарушения чувствительности и трофические расстройства, преимущественно в аногенитальной зоне. Больные практически нежизнеспособны. Описали французы: терапевт E. Achard (1866–1944), невропатологи C. Foix (1882–1927) и L. Crouzon (1874–1938).

Агипногнозия. Отсутствие осознания периодов пребывания во сне и в связи с этим убежденность в наличии у себя абсолютной бессонницы, тогда как объективное наблюдение устанавливает не только наличие сна, но нередко и достаточную его продолжительность. Возможное проявление невроза.

Агирия. Отсутствие извилин и борозд в больших полушариях.

Агитофазия. Поспешная и непонятная речь у человека, находящегося в состоянии выраженного возбуждения. Возможное проявление психопатологии.

Агнозия (а – отрицание + gnosis – познание). Расстройство узнавания при сохранности чувствительности, восприятия и сознания, возникающее в связи с расстройством функций высших гноститических (познавательных) процессов. При этом у больного может быть нарушено узнавание предметов при их ощупывании (тактильная агнозия, астереогноз), что указывает на поражение коры передних отделов теменной доли слева (у правшей) – поле 40. Неузнавание звуков речи (фонем) и неспособность узнавать предметы по характерным для них звукам – слуховая (акустическая) агнозия — возникает обычно при локализации патологического очага в верхней височной извилине. Если больной теряет ориентировку в пространстве и способность узнавать видимые им предметы, то говорят о зрительной агнозии, которая наблюдается при нарушении функции коры левой теменно-затылочной области – корковые поля 18, 19, 33. При зрительной пространственной агнозии больные не могут ориентироваться в плане местности, на карте, на знакомой местности. Термин «агнозия» был введен в 1881 г. немецким физиологом Мунком (H. Munk, 1839–1912).

Агнозия акустическая. См. Агнозия слуховая.

Агнозия глубины. Вариант агнозии зрительной пространственной (см.). Проявляется нарушением способности правильно локализовать объекты в трехмерном пространстве. Несмотря на то что пациент видит и распознает объекты, он не может правильно оценить расстояние до них и их взаимное расположение (затруднена оценка абсолютного и относительного расстояния), затрудняется в определении относительной величины нескольких объектов, находящихся на разном от него расстоянии. При значительно выраженных проявлениях агнозии глубины больной может промахиваться при попытке взять в руки находящийся поблизости предмет. Он испытывает затруднения при ходьбе: часто спотыкается, не вовремя уклоняется от встречающихся препятствий. По данным большинства исследователей, агнозия глубины обычно возникает при поражении теменно-затылочной области слева. R. Brain (1965) отмечал, что особенно тяжелые проявления нарушения глубинного восприятия возникают при двусторонних очагах поражения теменно-затылочных отделов больших полушарий.

Агнозия зрительная. Син.: Агнозия оптическая. Расстройство синтеза зрительных ощущений, трудности сопоставления их с хранящейся в памяти информацией. В связи с этим невозможность узнавания и распознавания предметов или их изображений при сохранном зрении. Следствие поражения вторичной зрительной коры (поля, по Бродманну, 18, 19), прилежащих к ней ассоциативных корковых зон нижнетеменной области (поля 39, 40) и височно-затылочной области (поля 37 и 21), а также их связей с подкорковыми структурами и лимбико-ретикулярной системой мозга. Отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия (1973) трактовал зрительную агнозию как «распад высшей организации зрительного процесса».

Агнозия зрительная предметная. Невозможность или затруднение узнавания знакомых предметов и их изображений: реалистических – при выраженной агнозии; если же степень выраженности агнозии умеренная – расстройство узнавания абстрактных, неполных, пунктирных, парциальных изображений знакомых предметов. При предметной агнозии больной обычно может дать характеристику отдельных свойств неузнанного предмета: так, рассматривая расческу, он говорит, что этот предмет узкий, плоский, длинный, шероховатый, иногда может назвать его цвет, но не узнает, что это за предмет, и не может определить его назначение. В 1898 г. немецкий невролог H. Lissauer предложил дифференцировать предметную зрительную агнозию на апперцептивную, ассоциативную и смешанную.

Агнозия зрительная конструктивная. Син.: Синдром Поппельрейтера–Вольперта. Утрата способности синтезировать фрагменты предмета и его изображения, понять смысл тематического рисунка. Описали немецкий врач Poppelreiter и американский врач Wolpert.

Агнозия зрительная предметная ассоциативная Лиссауэра. Пациент с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больному особенно трудно распознавать силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях «зашумления» последних и наложения их друг на друга (рисунки Поппельрейтера, см.). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, если обследование проводится в условиях дефицита времени (0,25–0,5 сек), регистрируемого с помощью тахистоскопа. В случаях А. з. п. а. проявляется затруднение извлечения из анналов памяти представлений, образов-воспоминаний. Эта форма агнозии обычно возникает (у правшей) при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Н. Lissauer называл ее ассоциативной душевной слепотой.

Агнозия зрительно-пространственная. Пациент испытывает различные по степени выраженности и характеру затруднения при составлении представления о пространственных соотношениях между предметами. Среди различных типов зрительно-пространственных агнозий выделяют агнозию глубины (см.), нарушения ориентировки в пространстве и одностороннюю пространственную агнозию. Нарушения ориентировки в пространстве, или топографической ориентировки, ведут к тому, что больной теряет способность ориентироваться в системе пространственных координат. Он может заблудиться, выйдя из больничной палаты в коридор. Ему трудно разобраться в стрелках на циферблате часов. Он не в состоянии ориентироваться на контурной географической карте, не может повторить по заданию меняющееся расположение в пространстве рук сидящего напротив врача (пробы Хеда). Пациенты с этой формой патологии не в состоянии составить плана своей квартиры, комнаты, больничной палаты. При этом возможны нарушения право-левой ориентации и признаки аутотопагнозии (см.).

Агнозия на лица. Син.: Симптом Хоффа–Петцля. Прозопагнозия. Зрительная агнозия, проявляющаяся невозможностью распознавания лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых или широко известных людей (Пушкин, Толстой, Гагарин и т.п.), возможно расстройство дифференциации мужских и женских лиц. Иногда пациент не может распознать на фотографии или в зеркале даже собственное лицо. Вместе с тем при наличии прозопагнозии он обычно опознает отдельные части лица – брови, глаз, нос, рот, переносицу, подбородок и т.д. Не дифференцируя лица, такой больной нередко узнает знакомых людей по их походке, одежде, голосу. Причиной агнозии на лица чаще является поражение ассоциативной зоны коры правой затылочно-теменной области. Описал эту форму зрительной агнозии в 1932 г. G. Milian, он назвал ее морфологической слепотой, а в 1937 г. H. Hoff и O. Pеtzl описали этот клинический феномен подробнее, обозначив его как расстройство памяти на лица – прозопагнозия.

Агнозия на цвета. Син.: Ахроматопсия. Нарушение способности различать цвета и дифференцировать их, подбирать одинаковые цвета или оттенки одного цвета, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. При этом у пациентов с нарушением цветовосприятия иногда сохраняются элементарные формы цветного зрения, это может давать им возможность узнавать основные цвета, но лишает способности дифференцирования их оттенков. В случаях же полной агнозии на цвета имеется абсолютное отсутствие восприятия цвета. Агнозия на цвета нередко сочетается с предметной агнозией, в частности с агнозией на лица, а иногда и со зрительной алексией. Описал цветовую агнозию, выделив ее в отдельный признак корковой патологии, в 1908 г. М. Lewandowsky. Большинство авторов (К. Kleist, 1932, Кок Е.П., 1967) агнозию на цвета (ахроматопсию) связывают с поражением затылочной области субдоминантного, следовательно, чаще правого полушария головного мозга с преимущественным поражением 19-го коркового поля, по Бродманну, и прилежащих к нему ассоциативных зон. Агнозия на цвета в некоторых случаях сочетается с агнозий на лица (см.).

Агнозия обонятельная и вкусовая. Утрата возможности идентифицировать обонятельные и вкусовые ощущения. Может быть следствием нарушения функции коркового конца соответствующих анализаторов.

Агнозия оптическая. См. Агнозия зрительная.

Агнозия пальцевая. Син.: Синдром Герстманна. Одна из форм аутотопагнозии (см.). Нарушение узнавания и дифференцированного показа пальцев рук, как собственных, так и пальцев у других людей. Является признаком поражения угловой извилины, чаще левого полушария. Описал австрийский невролог J. Gerstmann (род. в 1887 г.).

Агнозия париетальная. Син.: Синдром Петцля агностический. Одно из проявлений агнозии зрительной (см.) у больных с поражением коры задней части угловой извилины левой теменной доли и прилежащих к ней отделов затылочной доли. При этом пациент при чтении и письме не распознает букв или же ошибается при дифференцировке сходных по начертанию букв, что ведет к нарушению чтения и письма. Обычно сочетается с расстройством зрительного восприятия цифр, нотных знаков и т.п. Описал в 1919 г. австрийский психиатр O. Potzl (1877–1962).

Синдром Антона. Вариант анозогнозии (см.), при котором больной с выраженным расстройством зрения, обусловленным поражением коры задних отделов больших полушарий, иногда упорно отрицает имеющиеся дефекты зрения. Больной с синдромом Антона обычно многословен, склонен к вымыслу, фантазии, некритичен к своему состоянию. В таких случаях предполагается наличие расстройства связей затылочной коры со структурами промежуточного мозга. Чаще встречается при сосудистой патологии у мужчин пожилого возраста. Описал его в 1899 г. немецкий психоневролог Anton (1858–1933). Он назвал этот редкий клинический феномен корковой слепотой.

Агнозия пространственная, односторонняя. Игнорирование части окружающего пространства, обычно его левой половины, при патологическом очаге в теменно-затылочной области субдоминтного и, следовательно, чаще правого полушария мозга. Пациент при этом как бы упускает из вида левую половину пространства и собственного тела. Текст он читает только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и пр. При рисовании объектов по памяти выявляется тенденция рисовать только его правую половину. Синдром односторонней пространственной агнозии встречается редко.

Агнозия симультанная Вольперта. Невозможность охвата целого при доступности восприятия деталей. При ней возможно узнавание отдельных объектов, но невозможно восприятие группы объектов как единого целого, отсутствует способность обобщать видимое. Пациент обычно узнает большинство объектов, изображенных на тематическом рисунке, но не может найти логической взаимосвязи между ними. В результате он не в состоянии понять смысл сюжетной картинки. В то же время словесная информация, рассказ о сюжете рисунка больным воспринимается правильно и с пониманием. Симультанная агнозия иногда сочетается с вербальной алексией, при которой отдельные буквы читаются правильно, а составить из них слово больной не может или же при этом испытывает затруднения. Понятие о симультанной (от лат. simul – вместе, одновременно) агнозии сформулировал в 1924 г. I. Wolpert.

Агнозия слуховая. Син.: Агнозия акустическая. Расстройство узнавания слышимых звуков, возникающее при поражении верхней височной извилины. При этом поражение ее в левом полушарии ведет к развитию характерного для сенсорной афазии нарушения фонематического слуха. Если же патологический очаг расположен в правом полушарии мозга, возникают амузия (см.) и расстройства узнавания предметных звуков (шелест листвы, журчание ручья и пр.).

Агнозия тактильная. См. Астереогноз.

Агорафобия. Навязчивый страх открытых пространств – площадей, широких улиц. Боязнь оказаться в неловком положении, находясь в общественных местах, среди людей.

Агония. Терминальное состояние, предшествующее смерти.

Аграмматизм. Син.: Аграммафазия. Нарушение способности понимать грамматические конструкции (импрессивный аграмматизм при сенсорной и семантической афазии) или нарушение грамматического строя собственной речи (экспрессивный автоматизм при афазии моторной эфферентной).

Аграммафазия. См. Аграмматизм.

Аграфестезия. Нарушение кожной кинестезии. Неспособность к узнаванию пациентом букв, цифр, геометрических фигур, которые обследующий вычерчивает на его коже тупым предметом.

Аграфия. Утрата способности писать правильно по форме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций. В большинстве случаев сочетается с моторной эфферентной афазией (см.) и алексией (см.) и тогда возникает при поражении заднего отдела второй лобной извилины доминантного полушария головного мозга (центра Брока). В тяжелых случаях больной вообще не в состоянии писать, в относительно легких случаях – письмо возможно, но выявляются литеральные и вербальные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками соответственно букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной извилины доминантного полушария мозга (поля 6 по Бродманну), отмечается изолированная аграфия, сопряженная с апраксией (см.). Аграфия возможна также при поражении левой угловой извилины того же полушария (оптическая аграфия). В таких случаях афазии нет, но аграфия сочетается с алексией, так как больной не распознает и путает сходные между собой по начертанию буквы: И с Н, К с X и т.п.

Агрессивность. Враждебность, злобность, гнев по отношению к субъекту или объекту, возможны потеря самоконтроля и тенденция к нападению.

Агрипния. Бессонница.

Агромания. Стремление к жизни в одиночестве среди естественной природы.

Адактилия. Обусловленное аномалией развития отсутствие пальца или пальцев.

Адаптация. Приспособление к возникающим изменениям условий существования (внешних воздействий, испытываемых ощущений и пр.).

Адгезивность (от лат. adhaesio – прилипание, склеивание). В психиатрии понимается как замедленность мышления со склонностью «застревания» на одном предмете, одной мысли, теме.

Аддисонизм. Наличие признаков болезни Аддисона: гиперпигментация покровных тканей (ксантоматоз), артериальная гипотензия, расстройства водно-солевого обмена и пр.

Аддукция. Приведение – движение конечности, ее перемещение к средней линии тела.

Аденома. Доброкачественная опухоль, возникающая из железистого эпителия и сохраняющая сходство структуры и функции с исходной тканью.

Аденома гипофиза. Опухоль (аденома, см.) передней (железистой) доли гипофиза. В большинстве случаев в дебюте клинической картины проявляется гиперпродукцией одного или нескольких продуцируемых ею гормонов. При этом по окрашиванию ткани аденомы гипофиза выделяются ее формы хромофильная и хромофобная. Хромофильные аденомы разделяются на оксифильные (эозинофильные) и базофильные. Хромофильные аденомы продуцируют определенные гормоны. Хромофобные аденомы гормональной активности не проявляют, но подавляют продукцию гормонов хромофильными клетками аденогипофиза. Гормонально активные аденомы гипофиза можно дифференцировать по наименованию выделяемых ими гормонов. Стадии развития опухолей гипофиза: нейроэндокринная, нейрорентгенологическая, при которой при краниографии выявляется увеличение размеров турецкого седла, нейроофтальмологическая (появление зрительных расстройств в связи с вовлечением в процесс хиазмы) и неврологическая (возникновение признаков поражения мозговой ткани).

Аденома гипофиза базофильная. Син.: Кортикотропинома. Опухоль, продуцирующая аденокортикотропный гормон (АКТГ). Проявляется развитием синдрома Кушинга (см.).

Аденома гипофиза оксифильная (эозинофильная). Син.: Соматотропинома. Опухоль продуцирует гормон роста – соматотропин (СТ). Для нее характерно развитие у больного синдрома акромегалии (см.), а при возникновении опухоли в пубертатном периоде – сочетание акромегалии с признаками гипофизарного гигантизма (см.).

Аденома гипофиза – пролактинома. Микроаденома, продуцирующая гормон пролактин. В клинической картине у женщин это проявляется развитием сочетания аменореи и лактореи, а у мужчин – импотенции и гинекомастии. Это единственная форма аденомы гипофиза, которая лечится без оперативного вмешательства недостающим гормоном: фармакопрепаратом бромкриптин (парлодел).

Аденома гипофиза хромофобная. Относится к гормонально неактивным опухолям. Однако ее рост подавляет функциональные возможности гормонально-активных клеток гипофиза. В связи с этим рост этой опухоли гипофиза ведет к развитию полигландулярной недостаточности.

Аденома щитовидной железы токсическая. См. Болезнь Плюммера.

Аддукция. Приведение конечности.

Адиадохокинез. Проба на координацию движений. Нарушение диадохокинеза (способности к совершению идентичных с обеих сторон, сменяющих друг друга противоположных движений). При последовательной супинации и пронации вытянутых вперед рук отмечается асинергия движений. При этом рука на стороне пораженного полушария мозжечка отстает, движения в ней замедленные, неловкие, их амплитуда избыточна.

Адинамия. Упадок сил, пассивность, возможна психическая дезадаптация.

Адинамия эпизодическая наследственная. См. Парамиотония врожденная Эйленбурга–Левандовского.

Адренолейкодистрофия. Первичная недостаточность функций коркового слоя надпочечников, сочетающаяся с миелинопатией. Проявляется только у мальчиков в возрасте 3–15 лет на фоне субклинической формы болезни Аддисона. Характерны атаксия, центральные парезы, снижение слуха и остроты зрения, возможен бронзовый цвет кожных покровов. В дальнейшем: судорожные пароксизмы, расстройства речи, прогрессирующая деменция. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Ажитация. Волнение, смятение, тревога и на этом фоне гиперактивность, возбуждение, неадекватные поступки.

Айлурофобия. Син.: Гатофобия. Навязчивый страх – боязнь кошек.

Акайрия. Син.: Симптом приставания Аствацатурова. Назойливость, «вязкость» больного, проявляющаяся, в частности, многократным повторным обращением с одними и теми же вопросами, просьбами, предложениями. Признак инертности мышления, трудности переключения. Описал при паркинсонизме (см.) отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров (1877–1936).

Акалькулия. Нарушение способности к счету, выполнению арифметических операций. Отмечается при поражении коры теменно-височной области доминантного полушария мозга. Может сочетаться с семантической афазией, алексией, конструктивной апраксией с элементами правосторонней гемианопсии. Описал шведский врач F. Henchen (род. в 1881 г.).

Акантоцитоз. См. Болезнь Бассена–Корнцвейга.

Акарофобия. Син.: Скабиофобия. Навязчивый страх – боязнь заболеть чесоткой.

Акатаграфия. Нарушение письма в связи с аграмматизмами, в частности неверной расстановкой слов и отдельных слогов или букв.

Акатафазия. Нарушение речи в связи с употреблением в речи неподходящих по смыслу, но сходных по звучанию фонем и слов.

Акатизия. Неусидчивость (а – отрицание + греч. kathisio – cидеть). Охватывающее все тело мучительное чувство мышечного дискомфорта, вынуждающее к постоянному изменению позы, нецеленаправленным движениям. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может быть спровоцирована приемом нейролептиков, но нередко ее причина остается неуточненной.

Акинезия. Обездвиженность, обычно обусловленная главным образом отсутствием побуждения к действию. В связи с этим больному особенно затруднительно начать движения. Проявляется главным образом при болезни Паркинсона и при вторичном паркинсонизме различной этиологии.

Аккомодация глаза. Физиологический процесс, вызывающий увеличение преломляющей силы глаза при зрительном восприятии предметов, находящихся на близком расстоянии. Нарушения аккомодации могут быть врожденными или приобретенными. Ее обеспечивает изменение тонуса ресничной мышцы глаза, определяющее степень выпуклости хрусталика.

Акоазмы. Элементарные слуховые галлюцинации в форме шума, стука, треска, звона и т.п.

Акория. Отсутствие зрачка.

Акрания. Отсутствие костей свода черепа в связи с аномалией развития в процессе онтогенеза.

Акрибофобия. Навязчивое сомнение в правильности понимания содержания и смысла происходящих событий.

Акроалгия. Приступообразные боли в тканях дистальных отделов конечностей, обычно при расстройстве их вегетативной иннервации и кровоснабжения.

Акроангионевроз врожденный Штельцнера. Син.: Акроэритроз Бехтерева. Наследственный дерматоз, проявляющийся в юношеском возрасте стойкой эритемой на лице, ушных раковинах и ладонях.

Акроанестезия. Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей. Наблюдается при полиневритах и ангиотрофоневрозах.

Акроасфиксия. Син.: Симптом белых пальцев Рейли–Дея. Остро возникающая бледность пальца или пальцев конечности, сопровождающаяся их похолоданием, цианозом, нередко парестезиями, локальной болью. Провоцируется охлаждением. Проявление ангиотрофоневроза. Следствие дистального артериального спазма, облитерирующего эндартериита, болезни или синдрома Рейно (см.) и других акроангиотрофоневрозов. Чаще проявляется во II – IV пальцах кисти. Описали американские врачи С.М. Riley и R. Day.

Акроасфиксия акромегалическая. У больных с акромегалией (см.) повышена чувствительность к холоду, снижена температура покровных тканей, выявляются гипер– или ангидроз, отечность дистальных отделов конечностей, особенно пальцев.

Акродерматит. Общее название дерматозов с исключительным или преимущественным поражением дистальных отделов конечностей. В патогенезе велика роль акронейродистрофии.

Акродизостоз. Черепно-лицевые дисморфии: брахицефалия (см.), гидроцефалия, гиперостозы костей черепа, запавшая переносица, короткий нос, гипоплазия верхней челюсти, конечности укорочены, деформации плечевой, лучевой и локтевой костей, брахидактилия. Зачастую ограничение подвижности в суставах рук и позвоночника. Характерна умственная отсталость. Тип наследования возможен аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Описали в 1968 г. P. Maroteaux и G. Malamut.

Акродиния. См. Синдром Феера-Зульцера–Свифта.

Акрокрания. См. Череп башенный.

Акромегалия. Син.: Синдром Мари–Лери. Следствие роста гормонально-активной оксифильной (эозинофильной) аденомы гипофиза (см.), продуцирующей соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста), реже – результат гиперплазии соматотропоцитов. Возникает после окостенения эпифизарных хрящей. Проявляется разрастанием костей и мягких тканей главным образом в «выступающих» частях тела. Характерно увеличение надбровных дуг, носа, нижней челюсти, губ, языка, ушных раковин, кистей и стоп. Весь торс при этом массивен, пальцы толстые. Возможно формирование туннельных синдромов (запястного канала, ложа Гийона и др.). Грубеет и собирается в складки пористая, сальная кожа. Кроме того, обычны спланхомегалия, проявления астенического синдрома (см.), вегетативные и метаболические расстройства; возможны проявления «акромегалической акроасфиксии» (см.), «акромегалического псевдотабеса» (см.), полинейропатии. При оксифильной (эозинофильной) аденоме гипофиза на краниограмме выявляются выраженное увеличение размеров турецкого седла и расширение входа в него. Со временем, когда опухоль проникает в полость черепа, проявляются признаки хиазмального синдрома (см.), а в последующем – очаговые неврологические симптомы и признаки внутричерепной гипертензии (см.). Характерны нарушенная толерантность к углеводам, в сыворотке крови повышенный уровень СТГ и фосфора, в моче возможно увеличение кальция. Описали в 1883 г. французские невропатологи Р. Marie (1853–1940) и А. Leri (1875–1930).

Акромелалгия Тинеля. Приступообразная боль в дистальных отделах конечностей без их гиперемии и отека. Описал французский невропатолог J.Tinel (1879–1952).

Акромикрия. Уменьшение концевых, деформация средних и основных фаланг пальцев при нейроэндокринной дисфункции, в частности при остеогенитальной дистрофии Бругша (см.).

Акроостеолиз семейный. Син.: Остеодистрофия Кинбока. Врожденная остеодистрофия, при этом обычны дефекты развития позвоночника. Проявляется нарушениями чувствительности, трофики, деформацией конечностей, остеолизом фаланг иногда и плюсневых костей. На этом фоне возможно развитие акроостеомиелита. Описал австрийский рентгенолог R. Kinbock (1871–1953).

Акроостеолиз Чинея. Характерны деформации черепа и позвоночника, гипоплазия нижней челюсти, нарушение структуры костей (мозаицизм, остеопороз), склонность к их перелому. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1965 г. Cheney.

Акропарестезии. Спонтанные парестезии (см.) в дистальных отделах конечностей. Вероятный признак нейропатии, ишемии нервных стволов. Возможное проявление туннельных синдромов (см).

Артропатия нейрогенная. См. Сустав Шарко.

Акропатия язвенно-мутилирующая псевдосирингомиелитическая несемейная. Болезнь с клинической картиной, напоминающей сирингомиелию. Характеризуется дистрофическими процессами на ногах. С образованием язв, анкилозов, артропатий, поражением ногтей, изъязвлением тканей, их самопроизвольное отторжение (мутиляция), симметричным двусторонним нарушением глубокой чувствительности. Развивается обычно у больных хроническим алкоголизмом. Описали французские врачи Y. Bureau и H. Barrterre.

Акропатия язвенно-мутилирующая семейная. Син.: Синдром Тевенара. В возрасте 12–20 лет возникают пигментные пятна на пальцах ног, рецидивирующие паронихии, а в дальнейшем и трофические язвы, акроостеолиз, снижение всех видов чувствительности и рефлексов в дистальных отделах ног. Язвы локализуются преимущественно на подошвах, могут рецидивировать. Течение прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью. Описал в 1942 г. французский невропатолог А. Thevenard.

Акротрофоневроз. Трофические расстройства, возникающие в тканях тела при расстройстве их иннервации. Чаще наблюдаются в периферических отделах конечностей.

Акрофобия. Навязчивый страх высоты.

Акроцефалия. См. Череп башенный.

Акроцефалополисиндактилии. Характерны: акроцефалия (см.), полидактилия, синдактилия (см. аномалии пальцев). Принято различать 3 их типа – I, II и III, или синдромы Ноака (см.), Карпентера (см.) и Сакати (см.). Описал G. Carpenter.

Акроцефалополисиндактилия типа I (синдром Ноака). Наследственная аномалия развития, сопровождается рядом физических дефектов: башенный череп, синдактилия и полидактилия. Возможны также широкое основание носа, экзофтальм, атрофия зрительных нервов, пороки развития нёба, позвонков, тугоподвижность локтевых суставов. Тип наследования аутосомно-доминатный.

Акроцефалополисиндактилия типа II (синдром Карпентера). Характерны акроцефалия, эпикант, плоская переносица, гипоплазия нижней челюсти, низко расположенные уши, на кистях – синдактилия III – IV пальцев, брахимезофалангия, удвоение I пальца; на стопах – полисиндактилия, косолапость и др., а также слабоумие, ожирение, врожденные пороки сердца, стеноз легочной артерии, гипогонадизм. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1909 г. G. Carpenter.

Акроцефалополисиндактилия типа III (синдром Сакати). Помимо акроцефалии (см.) и полисиндактилии, укорочение нижних конечностей. При этом бедра изогнуты кнаружи. Возможны деформации ушных раковин, алопеция, атрофия кожи, врожденные пороки сердца, паховые грыжи, крипторхизм. Тип наследования не уточнен.

Акроцианоз. Синюшность преимущественно периферических, дистальных частей тела, в которых проявляется замедление кровотока. Обычно развивается при патологии правого сердца.

Акроцианоз. Стойкий акроцианоз, обычно кистей рук, возможна их гиперестезия. Чаще наблюдается у девочек в пубертатном периоде, обусловлен вегетативно-сосудистой дистонией, при этом спазмом мелких артерий, иногда – гипотрофия и отечность кожи.

Акроцианоз хронический Касcирера. Акротрофоневропатия неясной этиологии, проявляющаяся обычно в холодное время года симметричной отечностью и синюшностью кожи дистальных отделов конечностей, гипестезией на пальцах рук. Болеют преимущественно молодые женщины. Описал немецкий невропатолог R. Cassirer (1868–1925).

Акроэритроз Бехтерева. См. Акроангионевроз врожденный Штельцнера.

Акроэстезия. Повышенная чувствительность дистально расположенных частей тела.

Акселерация. Ускорение физического развития, в частности роста и полового созревания. Возможный признак опухоли эпифиза.

Аксон. Отросток нейрона, по которому нервные импульсы направляются к другим нейронам или к иннервируемым тканям.

Аксонотмезис. Травматическое поражение периферического нерва, при котором имеется перерыв нервных волокон при сохранной соединительнотканной строме. Клинически это проявляется двигательными, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации пораженного нерва ниже места его повреждения. В последующем в процессе валлеровского перерождения (см.) обычно происходит регенерация нервных волокон со скоростью до 1 мм в сутки.

Аксон-рефлекс. Рефлекс, в формировании дуги которого принимают участие анастомозы между периферическими нервами. Через посредство аксон-рефлекса могут осуществляться, в частности, функциональные связи между внутренними органами и сосудами.

Аксоплазма. Часть плазмы нервной клетки (цитоплазмы), находящейся в аксоне (см.).

Аксоток. Син.: Транспорт аксональный. Распространение по аксону нейрона продуктов биосинтеза макромолекул, осуществляющегося в теле клетки. Различаются аксоток ортоградный быстрый (скорость 200–400 мм/сут) и медленный а) и б) (0,3–1 мм/сут и 2–4 мм/сут). Быстрый аксоток обеспечивает транспортировку молекул белка, гликопротеидов, фосфолипидов, некоторых ферментов, необходимых для поддержания текущего метаболизма в структурах клетки. Медленный аксоток распространяет по аксону клетки на его периферию материалы, необходимые для восстановления клеточного каркаса и актиносодержащих микрофилиментов аксоплазматического матрикса. Большинство переносимых по аксону молекул включаются в метаболические процессы в пределах нейрона и обеспечивают восстановление его энергетических затрат, а также рост и регенерацию аксона. Часть их может переходить в прилежащие глиальные клетки, участвуя в формировании миелиновой оболочки, и, возможно, в постсинаптические структуры. Продукты метаболических процессов, происходящих в аксоне, возвращаются в тело клетки благодаря ретроградному аксональному току (скорость его 150–300 мм/сут) и используются там при формировании вновь синтезируемых макромолекул.

Акт идеомоторный. Некоторое повышение тонуса или слабое сокращение мышц, участвующих в осуществлении движения, которое человек лишь мысленно себе представляет.

Активность биоэлектрическая спонтанная. Совокупность биоэлектрических потенциалов, регистрируемая при отсутствии видимой стимуляции.

Акузалгия. Возникновение боли при воздействии интенсивного звукового раздражителя, сила которого ниже обычной величины порога болевой чувствительности органа слуха.

Акупунктура. Иглоукалывание.

Акусматамнезия. Затруднение при вспоминании известных пациенту слов.

Акустикофобия. Син.: Фонофобия. Боязнь звуковых раздражителей (громкий разговор, звуки при падении предмета и т.п.), так как это негативно влияет на состояние пациента. Так, при мигрени интенсивные звуки могут усиливать головную боль, при бешенстве – вызывать не имеющий значения приступ судорог.

Акцентуации характера. Чрезмерное усиление определенных черт характера, что ведет к особенностям психического статуса, которые, однако, обычно не выходят за пределы психической нормы, но нередко затрудняют контакты с окружающими людьми. Есть мнение (Александровский Ю.А., 2005) о том, что «акцентуированные личности занимают промежуточное положение между психически здоровыми и больными с психопатическими расстройствами». Наиболее частые типы акцентуаций: истероидный, гипертимный, сенситивный, психастенический, шизоидный, эпилептоидный, эмоционально-лабильный.

Акцептор (лат. acceptor – принимающий) результатов действия. Термин предложен отечественным физиологом П.К. Анохиным для обозначения физиологического аппарата предвидения и оценки результатов действия, формирующегося на основе предшествующего опыта.

Акцидентный. Второстепенный, случайный, не имеющий существенного значения признак (симптом).

Алакримия. Недостаточная продукция слез слезными железами.

Алалия (a + lalia по греч. – речь). Отсутствие речи или ее грубые нарушения, отмечающиеся с детского возраста при нормальном слухе и интеллектуальном развитии, обусловленные отставанием в формировании речевых зон коры больших полушарий или их поражением во внутриутробном периоде, во время родов или же в первые годы жизни, когда речь ребенка еще не сформировалась. Ее варианты: а) моторная А.: лепетная речь с запоздалым (к 5 годам) усвоением речевых элементов, искажением грамматического строя речи, бедностью словарного запаса, перестановкой слов при достаточном понимании чужой речи, адекватности мимики и жестов; 2) сенсорная А.: отставание в усвоении фонетики речи при сохранности мелодии интонаций, частичное или полное отсутствие понимания чужой речи, контроля с помощью слуха собственной речевой продукцией; 3) тотальная, или моторно-сенсорная А.: речевая инактивность, бедность собственной речи, недостаточное понимание обращенной речи, в собственной речи обилие литеральных и вербальных парафазий, делающее ее непонятной для окружающих. Необходимо дифференцировать алалию с анартрией, дизартрией, исключить глухоту и олигофрению (см.).

Алгогаллюциноз. См. Синдром фантомный.

Алекситимия. Познавательно-эмоциональное расстройство, вследствие которого люди не могут словесно изложить свои чувства.

Алгодистрофия нейрорефлекторная. Син.: Алготрофоневропатия. Следствие раздражения симпатических волокон периферических нервов, проявляющегося жгучей болью в соответствующей части тела. При этом возможно развитие твердого отека, гиперемии, локального остеопороза, трофических изменений кожи и ее придатков.

Алгопатии. Стойкие, локальные, однообразные боли, которые оцениваются больными как изнуряющие, изматывающие, адские, возникающие без предвестников и занимающие первый план сознания, вытесняя остальные переживания и представления. Все аспекты функционирования организма рассматриваются больным с точки зрения влияния их на уровень болей. При этом им регистрируются все обстоятельства, сказывающиеся на интенсивности болевых ощущений (характер пищи, глубина дыхания, поза во время сна и пр.). В результате формируются навязчивые ритуалы, символические приемы: тенденция к определенным позам, походке, мышечным нагрузкам или способам релаксации, ношение тугих повязок, поясов, фиксирующих область проекции болей и т.п. Рассматривается как своеобразная обсессия (см.), в основе которой лежат соматопсихические расстройства.

Алготрофонейропатия. См. Алгодистрофия нейрорефлекторная.

Алексия. Невозможность чтения. При этом больной видит текст, но не может читать как вслух, так и про себя. В большинстве случаев сочетается с афазией и аграфией (см.). Возможны также алексия зрительная (см.), при которой больной не распознает сходных по написанию букв, и вербальная алексия – пациент называет отдельные буквы, но не может объединить их в слово. Возникает при поражении коры лобно-височной области доминантного полушария мозга.

Алексия зрительная. Син.: Алексия буквенная (литеральная). Алексия оптическая. Алексия париетальная. Алексия «чистая». Синдром агностический Петцля. Под этим термином подразумевается расстройство чтения, обусловленное тем, что пациент без признаков афазии теряет способность к узнаванию букв, прежде всего букв со сходным начертанием, например И – Н, Ж – Щ, Е – З. Обычно пациент испытывает затруднения и при узнавании цифр, символов. А. з. возникает в связи с агнозией буквенной (см.) наблюдается при поражении коры левой угловой извилины теменной доли (поле 39 по Бродманну), доминантного полушария.

Алексия оптическая. См. Алексия зрительная.

Алексия париетальная. См. Алексия зрительная.

Алексия «чистая». См. Алексия зрительная.

Алкалоз. Нарушение кислотно-щелочного равновесия в организме, характеризующееся сдвигом соотношения между анионами кислот и катионами оснований крови в сторону увеличения катионов.

Алкоголизм. Следствие хронического злоупотребления напитками, содержащими этиловый спирт. Проявляется физическими, психическими, неврологическими расстройствами, приводящими к психологической, физической и социальной дезадаптации, деградации личности и вторичной соматической патологии.

Аллерген. Вещество антигенной или гаптенной природы, способное сенсибилизировать организм и вызывать аллергическую реакцию.

Аллергическая реакция. Обобщенное название клинических проявлений повышенной чувствительности организма к аллергену.

Аллергия. Измененная реактивность организма в виде повышения его чувствительности к повторным воздействиям каких-либо веществ или к компонентам собственных тканей, выполняющих роль аллергена, провоцирующего развитие аллергической реакции. В основе аллергии лежит иммунный ответ, протекающий с патологическим изменением тканей.

Аллодиния. Разновидность дизестезии, при которой неболевое раздражение воспринимается как болевое. При невропатиях может быть следствием частичной регенерации аксонов в поврежденном участке нерва, что проявляется преобладанием протопатической чувствительности над эпикритической (см.).

Аллометрия. Неравномерные рост и развитие отдельных частей тела.

Аллопсихоз Вернике. Психоз с преобладанием искаженных представлений больного о внешнем мире или о связях между событиями и явлениями. Описал немецкий психоневролог К. Wernicke (1848–1905).

Аллотриофагия (греч. allotros – несоответствующий, чуждый). Психическое расстройство, проявляющееся поеданием несъедобных веществ.

Аллохейрия. Раздражение ощущается не в месте нанесения, а на симметричном участке противоположной половины тела.

Аллоэстезия. Расстройство чувствительности, при котором наносимое локальное раздражение ощущается в другой части тела.

Алогизм. Расстройство мышления, при котором суждения не соответствуют законам логики.

Алопеция невротическая Михельсона. Облысение, предположительно возникающее вследствие нейротрофических расстройств при изменении функций диэнцефального отдела мозга.

Альбинизм глазной. Обычен у альбиносов (см.), исключительно глазной альбинизм встречается редко. Радужка бесцветная, прозрачная, пигментация глазного дна нарушена. При офтальмоскопии хорошо видны сосуды хориоидальной оболочки. Характерны светобоязнь, аномалия рефракции (см.), маятникообразный спонтанный нистагм, снижение остроты зрения. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Альбинос. Отсутствие пигментации тканей с момента рождения. В связи с этим кожа бело-розовая, чрезвычайно чувствительна к солнечным лучам, бесцветная радужка, зрение понижено. Наследуется, чаще встречается у мужчин.

Альвареса симптом. Увеличение живота вследствие аэрофагии, иногда имитирующее страстно желаемую беременность. Возможное следствие ее внушения. При этом возможно проявление таких ее признаков, как периодическая тошнота, рвота, общие вегетативные реакции. В 1849 г. описал врач Ahlvarez как проявление истерии или психопатии.

Альгодистрофия нейрорефлекторная. Проявление ангиотрофоневроза на фоне вегетативно-сосудистой дистонии или органического поражения симпатических волокон периферических нервов. Характеризуется интенсивной болью, иногда отеками повышенной плотности, гиперемией кожи или трофическими нарушениями в конечностях. Возможен там же очаговый остеопарез.

Альгомиоклония. Син.: Болевой тик. Болезненное судорожное сокращение мышц или отдельных мышечных пучков, как возможное проявление невралгии чаще проявляется при невралгии тройничного нерва.

Альтерация. Общее название структурных изменений клеток, тканей, органов, сопровождаемых расстройством их жизнедеятельности.

Альтернация. Противопоставление исключающих друг друга возможностей.

Альтернирующий. Чередующийся, попеременный, перекрестный.

Альтруизм. Бескорыстная забота о благе других, готовность действовать на пользу другим, не считаясь со своими личными интересами.

Альтруизм патологический. Основанная на бредовой идее патологическая солидарность психически больного с другими людьми, проявляющаяся в виде оказания им «помощи», которая нередко приносит им вред.

Альцгеймеризация старческого слабоумия. Появление на поздних этапах старческого слабоумия, свойственных болезни Альцгеймера (см.) расстройств когнитивных функций.

Амавроз. Слепота, полная потеря зрения при сохранных зрачковых реакциях на свет, обусловленная поражением структур центральной нервной системы.

Амаксофобия (от греч. hamaxa – повозка). Навязчивый страх – боязнь колесного транспорта.

Аматофобия. Навязчивый страх – боязнь пыли.

Amaurosis fugax (от лат. fugax – мимолетный). Мимолетная слепота. Транзиторное, быстро проходящее ухудшение зрения вплоть до слепоты. Проявляется кратковременным ощущением тумана или пелены с одной, значительно реже с обеих сторон. Расстройство зрения на один глаз обычно бывает при декомпенсации гемодинамики в бассейне внутренней сонной артерии, а по типу односторонней гемианапсии – при нестабильности кровотока в вертебрально-базилярной системе. Проявляется обычно у пожилых людей с явлениями атеросклеротической энцефалопатии.

Амбивалентность. Возникновение противоположных чувств, мыслей, побуждений к одному и тому же объекту, событию, человеку и в связи с этим двойственное отношение к ним. Возможна при психических заболеваниях, в частности при шизофрении.

Амбивалентность аффективная. Син.: Двойственность психическая. Амбивалентность в сфере эмоциональных отношений (симпатия – антипатия, любовь – ненависть, дружба – вражда и т.п.).

Амбидекстрия. Способность одинаково владеть обеими руками.

Амбиция. Повышенное самомнение, обостренное самолюбие, влияющие на взаимоотношение с окружающими.

Амблинойя (по греч. amblus – слабый; noos – ум). Син.: Амблитимия. Патологическая неуверенность в собственных возможностях принятия решения, склонность к постоянным сомнениям в своих способностях и возможностях. Проявление психастенического синдрома (см.).

Амблиопия. Снижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора. Проявляется при аномалии рефракции, при монолатеральном косоглазии, после длительного функционального бездействия глаза – амблиопия без анопсии (amblyopia ех anopsia).

Амблиопия истерическая. Психогенная слепота у больных истерией. Обычно сопровождается и другими признаками этого заболевания.

Амблитимия. См. Амблинойя.

Амелия. Аномалия развития, проявляющаяся отсутствием конечности.

Аменорея. Отсутствие менструаций у женщин детородного возраста в течение 3–6 месяцев и более. Среди ее причин, помимо беременности и наступления менопаузы, может быть патология гипоталамическая, гипофизарная или психогенная. К аменорее может привести и передозировка некоторых фармакопрепаратов (трициклических антидепрессантов, леводопы, производных фенотиазина и др.).

Аменорея вторичная. Прекращение менструаций, обусловленное гинекологическим заболеванием или гормональным дисбалансом.

Аменорея первичная. Отсутствие менструаций у женщин, никогда их не имевших, и их задержка у девушек, достигших 16 лет.

Аменция (лат. amentia – безумие). Форма помрачения сознания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и движений.

Аменция с оглушением (лат. аttonitus – оглушенный). Аменция (см.), сопровождающаяся признаками оглушения или ступора.

Аменция Мейнерта. Острый психоз с бессвязными мышлением и речью. Возможное проявление приступообразной шизофрении. Описал австрийский психоневролог Meynert.

Аменция невоидная. Аменция у больных энцефалотригеминальным ангиоматозом (см.).

Аметропия. Аномалия рефракции глаза, при которой нарушено соответствие между преломляющей силой оптической системы глаза и длиной его оптической оси. Показание к коррекции зрения с помощью оптических стекол.

Амиелия. Аномалия развития нервной системы, проявившаяся отсутствием спинного мозга.

Амилоидоз. Характеризуется формированием в соединительной ткани сложного глюкопротеида – амилоида, синтезируемого амилоидобластами и постепенно замещающего обычные соединительнотканные элементы сосудистой стенки, паренхимы органов и тканей. Основным компонентом амилоида является особый фибриллярный белок, из которого формируются амилоидные фибриллы. Плазменный элемент амилоида представлен пентагональными палочковидными структурами, известными под названием «амилоидные палочки». Амилоидоз прекапилляров мозга сопровождается его ишемией и формированием микроаневризм, которые являются одной из основных причин развития кровоизлияний в мозг у людей пожилого и старческого возраста. Возможен амилоидоз паренхиматозных органов, миокарда, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи.

Амилопектиноз. Син.: Болезнь Андерсена. Генетически обусловленная недостаточность фермента аминотрансглюкозидазы. В связи с этим синтез аномального гликогена – амилопектина, что ведет к поражению мышц, печени, селезенки. Уже у новорожденных больных проявляются гипертрофия и гипотония мышц, снижение их силы. Дети плохо развиваются и обычно рано погибают от сопутствующих заболеваний. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал американский патолог D. Andersen (1901–1964).

Амимия. Отсутствие активности мимической мускулатуры, отражающей эмоции, душевное состояние. В связи с этим лицо застывшее, маскообразное. Характерно при паркинсонизме и некоторых психических заболеваниях.

Амиотония. Отсутствие мышечного тонуса.

Амиотрофия. Нарушение трофики мышц при их периферическом параличе вследствие поражения двигательных единиц – периферических мотонейронов и их отростков, участвующих в формировании структур периферической нервной системы.

Амиотрофия бульбоспинальная детского возраста Фацио–Лонде. Обычно проявляется в возрасте от 2 до 12 лет поражением главным образом мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и в связи с этим слабостью мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным, лицевым и тройничным, реже – отводящим и глазодвигательным черепными нервами. Иногда в процесс вовлекаются и передние рога на уровне шейного утолщения спинного мозга. Уже в дебюте болезни возникают респираторные расстройства и признаки бульбарного синдрома (см.), рано отмечаются фасцикулярные подергивания в языке, двусторонний парез мимических и жевательных мышц, иногда успевают проявиться офтальмопарез и вялые парезы рук. Заболевание прогрессирует. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Есть мнение, что синдром можно рассматривать как бульбарную форму болезни Верднига–Гоффманна (см.). Описали: в 1892 г. итальянский врач C. Fazio и в 1893 г. французский врач P. Londe.

Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди. Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.

Амиотрофия невралгическая Персонейджа–Тернера. Проявляется чаще у мужчин острой болью в надплечье, лопатке, в области плечевого сустава и в верхней трети плеча. Боль продолжаются от 3 до 15 суток и постепенно стихает. К этому времени развивается атрофический парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (передней зубчатой, надостной, подостной, трапециевидной, дельтовидной мышц). Больные не могут поднять и отвести плечо, формируется крыловидная лопатка. При вытянутой руке она становится почти перпендикулярной к грудной стенке. В дерматомах С5 и С6 – нарушения чувствительности, атрофии и слабость мышц прогрессируют в течение 1–3 месяцев. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 9–12 месяцев, полное выздоровление в большинстве случаев за 2–3 года. Этиология не уточнена. Может возникать после вакцинации или введения сыворотки, есть мнения о роли вирусной инфекции, аллергий, переохлаждения, переутомления, шейного остеохондроза, компрессии корешков С5 – С6 и одноименных корешковых артерий. При этом предполагается развитие в процессе заболевания демиелинизирующей плексопатией. Изменения на спондилограммах не характерны. Кровь нормальная, иногда с некоторым повышением содержания белка в ликворе. Описали в 1948 г. английские врачи Parsonage и Turner.

Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой. Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.

Амиотрофия диабетическая. Амиотрофия (см.), развивающаяся при сахарном диабете в результате непосредственного влияния гипергликемии на периферическую нервную систему и мышечную ткань.

Амиотрофия наследственная невральная. Син.: Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гофмана. Болезнь, характеризующаяся периферическими параличами, амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением атрофического процесса на дистальные отделы рук, а также трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, редко – по аутосомно-рецессивному, сцепленному с полом.

Амиотрофия окулофарингеальная. Медленно прогрессирующий офтальмопарез в сочетании с элементами бульбарного синдрома (см.). Со временем возможно развитие слабости в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Проявляется обычно на четвертом десятилетии жизни. Течение доброкачественное. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Aberfeld и Namba.

Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна. Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4-м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные симметричные, преимущественно проксимальные, мышечные гипотрофии, сухожильная арефлексия. Лицо становится гипомимичным. Позже проявляются элементы бульбарного синдрома. Дыхательные экскурсии грудной клетки недостаточны, что предрасполагает к возникновению пневмонии. Психическое развитие при этом без выраженных нарушений. Со временем возможны деформации и контрактуры суставов. При ЭМГ выявляются признаки дегенерации периферических мотонейронов (ритм «частокола»), а в далеко зашедших случаях – полное «биоэлектрическое молчание». Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз плохой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологический дефект выявлен в 5-й хромосоме. Встречается с частотой 1:25 000 новорожденных. Описали: в 1891 г. австрийский невропатолог G. Werdnig и в 1897 г. немецкий невропатолог J. Hoffmann.

Амиотрофия спинальная мономелическая. Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением.

Амиотрофия спинальная Оппенгейма. В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные иногда доживают до 20–30 лет. Описал в 1900 г. немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).

Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых. Син.: Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. БАС, переднероговая форма. Дебютирует в возрасте 25–50 лет прогрессирующей мышечной атрофией, фибриллярными и фасникулярными подергиваниями, вялыми парезами, угасанием сухожильных рефлексов. Чаще других встречается так называемый «шейный тип» поражения, при котором атрофии возникают прежде всего в дистальных отделах рук. При этом рано образуется «обезьянья кисть» (см.). Реже встречается «шейно-лопаточно-плечевой тип» (тип Вульпиана–Бернхардта), характеризующийся дебютом атрофического процесса с мышцы плечевого пояса с последующим его распространением на мышцы спины, груди, живота. Еще реже можно наблюдать «пояснично-крестцовый тип» заболевания, при котором атрофии и парезы начинаются с дистальных отделов ног и распространяются в проксимальном направлении на мышцы бедер, таза, туловища. Течение хроническое. Со временем формируются анкилозы суставов. В конечной стадии могут развиться расстройство дыхания, бульбарный синдром (см.). На ЭМГ – признаки раздражения и гибели периферических двигательных нейронов. Этиология не уточнена. Описали: в 1872 г. французский невропатолог Duchenne (1806–1875) и затем немецкий врач Kussmaul (1822–1902). Подробным изучением болезни занимался отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966), который назвал заболевание (1964) передним подострым полиомиелитом. О.А. Хонкариан (1978) предложил рассматривать болезнь как переднероговую форму бокового амиотрофического склероза (БАС).

Амиотрофия спинальная юношеская. Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.

Амиотрофия спинальная плечелопаточно-лицевая. Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и выражено умеренно. При ЭМГ определяется поражение передних рогов спинного мозга и ядер лицевых нервов.

Амихофобия. Навязчивый страх повредить кожу.

Амнезия (греч. amnesia – забывчивость). Расстройство памяти. После черепно-мозговых травм возможны: ретроградная амнезия – выпадение из памяти определенного периода жизни, непосредственно предшествовавшего заболеванию или травме, антероградная амнезия – выпадение из памяти событий, происходящих после восстановления расстройства сознания. Антероретроградная амнезия – сочетание вышеописанных форм амнезии. В большинстве случаев встречается репродукционная амнезия – затруднение или невозможность воспроизведения в нужный момент имеющихся в анналах памяти сведений, имен, дат, формулировок и т.п., которые, однако, как правило, вспоминаются в последующем. Эти формы амнезии, а также прогрессирующая амнезия обычно объясняются двусторонним временным или стойким и нарастающим расстройством функций медиобазальных отделов височной доли, входящих в состав гиппокампова круга (круга Папеца), включающего также форникс (свод), ядра таламусов, мамиллярные тела. Их причиной чаще является дисциркуляторная энцефалопатия (см.). Кроме того, в психиатрии выделяются фиксационная амнезия – основное проявление синдрома Корсакова (см.) и постгипнотическая амнезия — выпадение из памяти всего, что связано с пребыванием в гипнотическом состоянии, а также диссоциированная амнезия (см.).

Конец бесплатного ознакомительного фрагмента.