Неврология. Полный толковый словарь

Амавроз. Слепота, полная потеря зрения при сохранных зрачковых реакциях на свет, обусловленная поражением структур центральной нервной системы.

Амаксофобия (от греч. hamaxa – повозка). Навязчивый страх – боязнь колесного транспорта.

Аматофобия. Навязчивый страх – боязнь пыли.

Amaurosis fugax (от лат. fugax – мимолетный). Мимолетная слепота. Транзиторное, быстро проходящее ухудшение зрения вплоть до слепоты. Проявляется кратковременным ощущением тумана или пелены с одной, значительно реже с обеих сторон. Расстройство зрения на один глаз обычно бывает при декомпенсации гемодинамики в бассейне внутренней сонной артерии, а по типу односторонней гемианапсии – при нестабильности кровотока в вертебрально-базилярной системе. Проявляется обычно у пожилых людей с явлениями атеросклеротической энцефалопатии.

Амбивалентность. Возникновение противоположных чувств, мыслей, побуждений к одному и тому же объекту, событию, человеку и в связи с этим двойственное отношение к ним. Возможна при психических заболеваниях, в частности при шизофрении.

Амбивалентность аффективная. Син.: Двойственность психическая. Амбивалентность в сфере эмоциональных отношений (симпатия – антипатия, любовь – ненависть, дружба – вражда и т.п.).

Амбидекстрия. Способность одинаково владеть обеими руками.

Амбиция. Повышенное самомнение, обостренное самолюбие, влияющие на взаимоотношение с окружающими.

Амблинойя (по греч. amblus – слабый; noos – ум). Син.: Амблитимия. Патологическая неуверенность в собственных возможностях принятия решения, склонность к постоянным сомнениям в своих способностях и возможностях. Проявление психастенического синдрома (см.).

Амблиопия. Снижение остроты зрения, обусловленное функциональными расстройствами зрительного анализатора. Проявляется при аномалии рефракции, при монолатеральном косоглазии, после длительного функционального бездействия глаза – амблиопия без анопсии (amblyopia ех anopsia).

Амблиопия истерическая. Психогенная слепота у больных истерией. Обычно сопровождается и другими признаками этого заболевания.

Амблитимия. См. Амблинойя.

Амелия. Аномалия развития, проявляющаяся отсутствием конечности.

Аменорея. Отсутствие менструаций у женщин детородного возраста в течение 3–6 месяцев и более. Среди ее причин, помимо беременности и наступления менопаузы, может быть патология гипоталамическая, гипофизарная или психогенная. К аменорее может привести и передозировка некоторых фармакопрепаратов (трициклических антидепрессантов, леводопы, производных фенотиазина и др.).

Аменорея вторичная. Прекращение менструаций, обусловленное гинекологическим заболеванием или гормональным дисбалансом.

Аменорея первичная. Отсутствие менструаций у женщин, никогда их не имевших, и их задержка у девушек, достигших 16 лет.

Аменция (лат. amentia – безумие). Форма помрачения сознания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и движений.

Аменция с оглушением (лат. аttonitus – оглушенный). Аменция (см.), сопровождающаяся признаками оглушения или ступора.

Аменция Мейнерта. Острый психоз с бессвязными мышлением и речью. Возможное проявление приступообразной шизофрении. Описал австрийский психоневролог Meynert.

Аменция невоидная. Аменция у больных энцефалотригеминальным ангиоматозом (см.).

Аметропия. Аномалия рефракции глаза, при которой нарушено соответствие между преломляющей силой оптической системы глаза и длиной его оптической оси. Показание к коррекции зрения с помощью оптических стекол.

Амиелия. Аномалия развития нервной системы, проявившаяся отсутствием спинного мозга.

Амилоидоз. Характеризуется формированием в соединительной ткани сложного глюкопротеида – амилоида, синтезируемого амилоидобластами и постепенно замещающего обычные соединительнотканные элементы сосудистой стенки, паренхимы органов и тканей. Основным компонентом амилоида является особый фибриллярный белок, из которого формируются амилоидные фибриллы. Плазменный элемент амилоида представлен пентагональными палочковидными структурами, известными под названием «амилоидные палочки». Амилоидоз прекапилляров мозга сопровождается его ишемией и формированием микроаневризм, которые являются одной из основных причин развития кровоизлияний в мозг у людей пожилого и старческого возраста. Возможен амилоидоз паренхиматозных органов, миокарда, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи.

Амилопектиноз. Син.: Болезнь Андерсена. Генетически обусловленная недостаточность фермента аминотрансглюкозидазы. В связи с этим синтез аномального гликогена – амилопектина, что ведет к поражению мышц, печени, селезенки. Уже у новорожденных больных проявляются гипертрофия и гипотония мышц, снижение их силы. Дети плохо развиваются и обычно рано погибают от сопутствующих заболеваний. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал американский патолог D. Andersen (1901–1964).

Амимия. Отсутствие активности мимической мускулатуры, отражающей эмоции, душевное состояние. В связи с этим лицо застывшее, маскообразное. Характерно при паркинсонизме и некоторых психических заболеваниях.

Амиотония. Отсутствие мышечного тонуса.

Амиотрофия. Нарушение трофики мышц при их периферическом параличе вследствие поражения двигательных единиц – периферических мотонейронов и их отростков, участвующих в формировании структур периферической нервной системы.

Амиотрофия бульбоспинальная детского возраста Фацио–Лонде. Обычно проявляется в возрасте от 2 до 12 лет поражением главным образом мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и в связи с этим слабостью мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным, лицевым и тройничным, реже – отводящим и глазодвигательным черепными нервами. Иногда в процесс вовлекаются и передние рога на уровне шейного утолщения спинного мозга. Уже в дебюте болезни возникают респираторные расстройства и признаки бульбарного синдрома (см.), рано отмечаются фасцикулярные подергивания в языке, двусторонний парез мимических и жевательных мышц, иногда успевают проявиться офтальмопарез и вялые парезы рук. Заболевание прогрессирует. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Есть мнение, что синдром можно рассматривать как бульбарную форму болезни Верднига–Гоффманна (см.). Описали: в 1892 г. итальянский врач C. Fazio и в 1893 г. французский врач P. Londe.

Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди. Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.

Амиотрофия невралгическая Персонейджа–Тернера. Проявляется чаще у мужчин острой болью в надплечье, лопатке, в области плечевого сустава и в верхней трети плеча. Боль продолжаются от 3 до 15 суток и постепенно стихает. К этому времени развивается атрофический парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (передней зубчатой, надостной, подостной, трапециевидной, дельтовидной мышц). Больные не могут поднять и отвести плечо, формируется крыловидная лопатка. При вытянутой руке она становится почти перпендикулярной к грудной стенке. В дерматомах С5 и С6 – нарушения чувствительности, атрофии и слабость мышц прогрессируют в течение 1–3 месяцев. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 9–12 месяцев, полное выздоровление в большинстве случаев за 2–3 года. Этиология не уточнена. Может возникать после вакцинации или введения сыворотки, есть мнения о роли вирусной инфекции, аллергий, переохлаждения, переутомления, шейного остеохондроза, компрессии корешков С5 – С6 и одноименных корешковых артерий. При этом предполагается развитие в процессе заболевания демиелинизирующей плексопатией. Изменения на спондилограммах не характерны. Кровь нормальная, иногда с некоторым повышением содержания белка в ликворе. Описали в 1948 г. английские врачи Parsonage и Turner.

Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой. Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.

Амиотрофия диабетическая. Амиотрофия (см.), развивающаяся при сахарном диабете в результате непосредственного влияния гипергликемии на периферическую нервную систему и мышечную ткань.

Амиотрофия наследственная невральная. Син.: Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гофмана. Болезнь, характеризующаяся периферическими параличами, амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением атрофического процесса на дистальные отделы рук, а также трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, редко – по аутосомно-рецессивному, сцепленному с полом.

Амиотрофия окулофарингеальная. Медленно прогрессирующий офтальмопарез в сочетании с элементами бульбарного синдрома (см.). Со временем возможно развитие слабости в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Проявляется обычно на четвертом десятилетии жизни. Течение доброкачественное. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Aberfeld и Namba.

Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна. Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4-м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные симметричные, преимущественно проксимальные, мышечные гипотрофии, сухожильная арефлексия. Лицо становится гипомимичным. Позже проявляются элементы бульбарного синдрома. Дыхательные экскурсии грудной клетки недостаточны, что предрасполагает к возникновению пневмонии. Психическое развитие при этом без выраженных нарушений. Со временем возможны деформации и контрактуры суставов. При ЭМГ выявляются признаки дегенерации периферических мотонейронов (ритм «частокола»), а в далеко зашедших случаях – полное «биоэлектрическое молчание». Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз плохой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологический дефект выявлен в 5-й хромосоме. Встречается с частотой 1:25 000 новорожденных. Описали: в 1891 г. австрийский невропатолог G. Werdnig и в 1897 г. немецкий невропатолог J. Hoffmann.

Амиотрофия спинальная мономелическая. Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением.

Амиотрофия спинальная Оппенгейма. В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные иногда доживают до 20–30 лет. Описал в 1900 г. немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).

Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых. Син.: Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. БАС, переднероговая форма. Дебютирует в возрасте 25–50 лет прогрессирующей мышечной атрофией, фибриллярными и фасникулярными подергиваниями, вялыми парезами, угасанием сухожильных рефлексов. Чаще других встречается так называемый «шейный тип» поражения, при котором атрофии возникают прежде всего в дистальных отделах рук. При этом рано образуется «обезьянья кисть» (см.). Реже встречается «шейно-лопаточно-плечевой тип» (тип Вульпиана–Бернхардта), характеризующийся дебютом атрофического процесса с мышцы плечевого пояса с последующим его распространением на мышцы спины, груди, живота. Еще реже можно наблюдать «пояснично-крестцовый тип» заболевания, при котором атрофии и парезы начинаются с дистальных отделов ног и распространяются в проксимальном направлении на мышцы бедер, таза, туловища. Течение хроническое. Со временем формируются анкилозы суставов. В конечной стадии могут развиться расстройство дыхания, бульбарный синдром (см.). На ЭМГ – признаки раздражения и гибели периферических двигательных нейронов. Этиология не уточнена. Описали: в 1872 г. французский невропатолог Duchenne (1806–1875) и затем немецкий врач Kussmaul (1822–1902). Подробным изучением болезни занимался отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966), который назвал заболевание (1964) передним подострым полиомиелитом. О.А. Хонкариан (1978) предложил рассматривать болезнь как переднероговую форму бокового амиотрофического склероза (БАС).

Амиотрофия спинальная юношеская. Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.

Амиотрофия спинальная плечелопаточно-лицевая. Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и выражено умеренно. При ЭМГ определяется поражение передних рогов спинного мозга и ядер лицевых нервов.

Амихофобия. Навязчивый страх повредить кожу.

Амнезия (греч. amnesia – забывчивость). Расстройство памяти. После черепно-мозговых травм возможны: ретроградная амнезия – выпадение из памяти определенного периода жизни, непосредственно предшествовавшего заболеванию или травме, антероградная амнезия – выпадение из памяти событий, происходящих после восстановления расстройства сознания. Антероретроградная амнезия – сочетание вышеописанных форм амнезии. В большинстве случаев встречается репродукционная амнезия – затруднение или невозможность воспроизведения в нужный момент имеющихся в анналах памяти сведений, имен, дат, формулировок и т.п., которые, однако, как правило, вспоминаются в последующем. Эти формы амнезии, а также прогрессирующая амнезия обычно объясняются двусторонним временным или стойким и нарастающим расстройством функций медиобазальных отделов височной доли, входящих в состав гиппокампова круга (круга Папеца), включающего также форникс (свод), ядра таламусов, мамиллярные тела. Их причиной чаще является дисциркуляторная энцефалопатия (см.). Кроме того, в психиатрии выделяются фиксационная амнезия – основное проявление синдрома Корсакова (см.) и постгипнотическая амнезия — выпадение из памяти всего, что связано с пребыванием в гипнотическом состоянии, а также диссоциированная амнезия (см.).

Конец бесплатного ознакомительного фрагмента.