Неврология новорожденных

Таким образом, основные итоги всего сказанного выше сводятся к следующему. Неврологические симптомы у новорожденных обнаруживаются очень часто при условии тщательного обследования всех без исключения детей и при не менее обязательном условии – достаточно высоком уровне квалификации детского невролога, осуществляющего этот осмотр. Все это позволяет считать перинатальную неврологию одним из очень важных разделов клинической медицины. Пришла пора отказаться от всеобъемлющего представления о внутриутробной асфиксии как причине всех неврологических нарушений у новорожденных. Важно понять: существуют многочисленные антенатальные повреждающие факторы и существуют, к сожалению, родовые повреждения головного и спинного мозга – диагностика и лечение и тех, и других должны быть строго дифференцированы. Понять клиническую симптоматику этого очень частого заболевания человечества можно лишь при условии понимания морфологических изменений, лежащих в основе перинатальной неврологической патологии. Именно об этом наша следующая глава.

Глава III

Патоморфология перинатальных повреждений нервной системы

Клиническая медицина с давних времен развивалась таким образом, что основой всего понимания патологического процесса являлись морфологические изменения в больном органе или ткани. Без понимания патологической анатомии каждого заболевания невозможно было достичь успеха в понимании самого заболевания. Совершенно по-иному сложилась судьба перинатальной неврологии: крайне недостаточное число публикаций о клинике и почти полное отсутствие публикаций о морфологических изменениях в нервной системе новорожденных.

Критерием правомерности клинического диагноза во всех областях медицины всегда было, есть и будет в случае смерти больного подтверждение этого диагноза на аутопсии. Применительно к перинатальной неврологии это подтверждение невозможно: как может подтвердиться или не подтвердиться на вскрытии НМК, энцефалопатия, синдром дезадаптации, остается только недоумевать, как «совпадают» на вскрытии погибших новорожденных клинические или секционные диагнозы по заключениям наших прозекторов.

Анализировать соответствующую литературу почти невозможно, поскольку эта литература минимальна – перед специалистами открыто необозримое поле деятельности. Необычное исследование выполнила Е. Б. Войт еще в 1972 г. – она проанализировала деятельность детских прозектур Москвы и Московской области и получила очень интересные результаты. Было изучено 1834 протокола секционных исследований мертворожденных и умерших новорожденных: в 54,3% случаев была диагностирована асфиксия (об отношении к этому диагнозу мы уже писали выше), в 12,7% случаев – черепно-мозговая травма, а в остальных 33% случаев автор не нашел никаких подтверждений причины смерти. Ни в одной другой специальности нет такого примера, чтобы при секционном исследовании в трети всех аутопсий причина смерти не была бы распознана.

Данные Е. Б. Войт перекликаются с исследованиями Toverud, выполненными в Норвегии: церебральные геморрагии обнаружены при вскрытии погибших новорожденных в 38,8% случаев, а в остальных 493 из 953 вскрытий никаких явных причин смерти не было обнаружено! Toverud в связи с этим пишет: «Эти данные были интерпретированы как признаки асфиксии, но они не могут считаться причиной смерти». Однако есть одна принципиальная разница в двух этих работах: ни в одной московской прозектуре, по данным Е. Б. Войт, не было даже упоминаний о вскрытии спинного мозга, a Toverud у 46 трупов исследовал спинной мозг и почти во всех случаях обнаружил признаки грубой родовой травмы.

О морфологии анте– и интранатальных повреждений головного мозга сообщали Г. Н. Александров и С. А. Гульянц, Т. Г. Софиенко, И. Н. Шантарина, Л. А. Баркова, Е. М. Сабашвили, Э. Ф. Гагулина, Klos, Foderl, Laroche и др. Среди этих публикаций выгодно отличается работа Ю. В. Гулькевича (1966). Автор писал применительно к проблемам перинатальной смертности: «Нет взаимопонимания не только между врачами разных специальностей (акушерами, педиатрами, патологоанатомами и др.), имеющими дело с новорожденными, но между врачами одной специальности». Трудно не согласиться с Ю. В. Гулькевичем и в том, что «такая родовая травма, как первичное повреждение центральной нервной системы, очень часто ведет к асфиксии, которая, таким образом, будет вторичной по отношению к родовой травме».

Я. М. Гусовский (1964) считает, что найденные у новорожденных внутричерепные кровоизлияния «в основном соответствуют данным большинства исследователей о патоморфологических особенностях черепно-мозговой травмы людей и экспериментальных животных». Наконец, И. П. Елизарова (1977) в монографии о церебральных нарушениях у новорожденных пишет: «Патоморфологические проявления как при асфиксии, так и при родовой травме имели черты сходства: нарушение кровообращения и аноксическое состояние органов и тканей».

Что касается морфологических изменений в позвоночнике и спинном мозгу у мертворожденных и умерших новорожденных, то они настолько демонстративны и убедительны, что поражают только одним – необычно большой частотой.

Мы уже неоднократно отмечали выше, что спинной мозг у умерших новорожденных в большинстве прозектур не вскрывается, либо вскрывается неправильно, без фиксации материала в формалине и последующего микроскопического исследования. Без этого судить о причине смерти новорожденного просто не представляется возможным. Но те несколько публикаций, имеющихся на эту тему, поражают своим сходством: все авторы обнаруживают родовые травмы позвоночника и спинного мозга в 80 – 85% всех подряд аутопсий мертворожденных и погибших новорожденных (Ilppo, Dobonowa, Coutelle, Towbin, А. Ф. Гузов, Е. Ю. Демидов).

Публикации о морфологии родовых повреждений спинного мозга содержат много убедительных фактов. Все авторы сообщают о преобладании подоболочечных геморрагий над внутриспинальными, причем в подавляющем большинстве случаев геморрагии локализуются преимущественно на уровне шейного отдела спинного мозга.

Одним из типичных проявлений родовой травмы на аутопсии является обилие красной желатинозной массы, покрывающей спинной мозг на значительном его протяжении. В 3-5% всех аутопсий можно обнаружить особенно грубые повреждения с массивными локальными гематомами, вплоть до разобщения тел позвонков и даже отрыва вещества спинного мозга. Но здесь важно учитывать, что для развития смертельного исхода достаточно несравненно меньших повреждений, особенно если они выключают функцию спинального дыхательного центра.

На нашей кафедре Е. Ю. Демидов (1974, 1979) и М. К. Михайлов (1975) выполнили наиболее полное морфологическое исследование по изучению спинного мозга у погибших новорожденных, причем макроскопические и микроскопические исследования самого спинного мозга и питающих его позвоночных артерий были дополнены посмертной спондилографией и посмертной ангиографией. Большая часть этих трупов была направлена на вскрытие с диагнозом «внутриутробная асфиксия», но в 85% всех аутопсий была обнаружена грубая травма вещества спинного мозга. В то же время в 40% наблюдений были обнаружены признаки натального повреждения головного мозга. Нередко на секции выявляется сочетание церебральных и спинальных повреждений. Здесь следует еще раз отметить значение работы Jates (1959), который впервые в литературе показал, что без вскрытия канала позвоночных артерий и без микроскопии стенки позвоночных артерий нельзя судить о причине смерти новорожденного.

Позднее Jones, Cameron и Smith (1970) убедительно подтвердили данные Jates своими наблюдениями. Они считают, что «ишемия, развивающаяся в области, кровоснабжаемой вертебробазилярными артериями (если последние пострадали), приводит к повреждению ствола мозга, мозжечка и возможно даже височной доли».

А. Ф. Гузов (1963) выполнил очень интересное исследование на ту же тему, но недооценил значение травмы позвоночных артерий. Весьма убедительными оказались результаты посмертной спондилографии (М. К. Михайлов): обнаружены грубые травматические дислокации позвонков, делающие понятным механизм травмы. Любопытно, что Keuth еще в 1964 г. пришел к убеждению: «Что касается редкости выявления спинальной травмы на секции при перинатальных случаях смерти, то они просматриваются под диагнозом «смерть от асфиксии».

Необычный пример явила собой работа Н. И. Поповой: она вскрывала спинной мозг у погибших новорожденных, находила те же самые грубые повреждения в спинном мозгу и совершенно неожиданно объяснила их возникновение внутриутробной пневмонией (!).

Очень важные факты для современных представлений о морфологии родовых повреждений спинного мозга приведены в публикациях Walter, Crothers, Towbin, Kehrer, Vest, Elgio, Foderl, Г. Е. Луценко, Г. Д. Додоновой.

Достойны самого внимательного отношения факты, приведенные в монографии В. В. Власюка (1989). Автор очень подробно изучал морфологически структуры головного мозга у погибших новорожденных и обнаружил в необычно большом проценте случаев так называемую перивентрикулярную лейкомаляцию – размягчение белого вещества головного мозга. Патогенное значение этих изменений не вызывает сомнений, и можно лишь удивляться, что никто из остальных патологов этих изменений не находил – вот к чему приводит игнорирование микроскопического исследования. Таким образом, В. В. Власюк показал, что одной из частых причин перинатальной смертности является перивентрикулярная лейкомаляция, но, к сожалению, ничего не сообщает о происхождении этого размягчения мозга. Мы не считаем для себя возможным что-либо домысливать за автора этого важного исследования, но нам представляется, что размягчение белого вещества головного мозга может быть лишь следствием ишемии. Но каково ее происхождение? На этот исключительно важный вопрос исследователям еще предстоит ответить.

Глава IV

Акушерские параличи руки у детей («родовые плечевые плекситы»)

Клиническую часть нашей монографии мы начинаем с одной из самых любопытных глав неврологии новорожденных – с описания акушерских параличей руки у детей. С одной стороны, это не совсем верно: нужно начинать описание, как обычно в неврологии, с черепно-мозговой иннервации и далее постепенно подойти к двигательным нарушениям в конечностях. С другой стороны, первые публикации о неврологии новорожденных касались именно «родовых плечевых плекситов» – этим впервые признавалось и существование родовых повреждений нервной системы. Необычность этой проблемы заключается и в том, что мы на страницах данной главы попытаемся доказать, что родовых плечевых плекситов у новорожденных никогда не было и не существует, и такая ошибка в клинической медицине являет собой редчайший пример клинического просчета.

Проблема «родовых плечевых плекситов» чрезвычайно любопытна еще и потому, что она чисто неврологическая, а занимались ею в основном только ортопеды со своих позиций, не касаясь ни локализации поражения, ни тонких неврологических симптомов, ни патогенеза. И в настоящее в74 р 637 5-8емя литература об этих «плекситах» поразительно бедна, публикации буквально единичны, а наша монография (А. Ю. Ратнер, Л. П. Солдатова. Акушерские параличи у детей. 1975) так и остается единственной на эту тему в отечественной литературе. Уже сам этот факт свидетельствует о совершенной неизученности вопроса.

Никто из авторов ничего не сообщает о частоте акушерских параличей руки у новорожденных. Существует дежурная цифра, что частота этой патологии достигает 0,2%, но диагностика обычно основана на пассивном обращении больных к врачу (причем чаще – к ортопедам), а совершенно необходимое в подобных случаях тщательное неврологическое обследование всех без исключения новорожденных в том или ином родильном доме с активным выявлением акушерских парезов руки различной степени выраженности никто из авторов не проводил. Потому и сколько-нибудь достоверных цифр на этот счет не существует.

Мы считаем, что «акушерские параличи руки» могут быть очень важны в неврологии новорожденных даже как своеобразный coli-титр родового травматизма (по дальней аналогии с coli-титром для суждения о загрязненности водоема): чем больше таких вялых парезов руки (в их травматическом натальном происхождении не сомневаются даже самые отъявленные скептики), тем больше в этом родильном доме частота родовых травм и головного, и спинного мозга.

Единственным автором, изучившим частоту родовых «плекситов», явилась А. А. Рассказова (1975) – по нашему поручению она обследовала неврологически всех без исключения новорожденных в единственном родильном доме г. Лениногорска. Естественно, принимались в расчет и легкие парезы руки. Общее число таких новорожденных за год составило 2%, что в десять раз превышает прежние представления о частоте этой патологии. Попытки объяснить столь большие цифры уровнем акушерской помощи не выдерживают критики: мы многократно перепроверяли эти показатели в различных городах страны и получали приблизительно те же цифры. Разница только в том, что в одних родильных домах неонатологи видят эти парезы на самых ранних этапах, в других – регистрируются лишь тотальные параличи.

История изучения параличей руки у новорожденных начинается с 1746 г., когда Stelly впервые описал эту патологию и связал возникновение этих параличей с родовой травмой. Выше мы уже писали, что это было вообще первым описанием родовых повреждений нервной системы в медицинской литературе. Потребовалось еще почти 130 лет, чтобы Danjan (1971) вернулся к этому же вопросу. В 1872 г. Duchenne обобщил представления о клинической картине парезов руки и осторожно назвал их не «плекситом», а «акушерским параличом руки». Термин этот прижился в литературе, хотя в нем не отражены ни причина, ни локализация поражения.

Двумя годами позднее Erb описал бытовые травматические парезы руки и обратил внимание на частоту преимущественно «проксимального варианта» поражения (корешки C₅–C₆). С тех пор этот вариант пареза получил в литературе название «паралича Эрба-Дюшенна», хотя Эрб неврологией новорожденных не занимался.

В 1885 г. Degerine-Klumpke описала так называемый нижний тип акушерского паралича руки у детей, объяснила его преимущественным вовлечением в патологический процесс C₇–C₈-корешков. Этот вариант поражения в литературе принято называть «параличом Дежерин-Клюмпке». Уже тогда автор обратил внимание, что у части таких детей был обнаружен синдром Горнера, указывающий на спинальную патологию, но более глубокой интерпретации на этом этапе не последовало.

В начале нынешнего столетия число публикаций об акушерских параличах руки все равно продолжало исчисляться единицами (Philipfe, Cestan, 1900; Taylor, Prout, 1907; Taylor, 1912): несмотря на частоту этой патологии у новорожденных, и неврологи, и педиатры оставались к ней безучастными.

Как это обычно бывает при изучении малоизвестного заболевания, постепенно стали появляться описания «атипичных» случаев, каждое из которых ставило перед исследователями новые вопросы. Так, обращает на себя внимание работа Langbein (1920), в которой автор описал у таких детей выраженную гипотрофию большой и малой грудных мышц на стороне пареза руки и назвал этот вариант болезни «новым типом акушерского паралича». Позднее таких же детей наблюдали McFadden (1928) и Kehrer (1934), причем Kehrer в этих случаях предложил вести речь о «рудиментарном параличе нервов руки». Больше в литературе никто не описывал этих вариантов «паралича Лангбайна». Мы наблюдали таких пациентов весьма нередко – все они попадали вначале к ортопедам, и во всех случаях заболевание расценивалось как «врожденная асимметрия грудных мышц». Понятно, что при таком диагнозе шансы на успешную патогенетическую терапию отсутствовали. Очень важно, чтобы эти разновидности «акушерского паралича» знали как можно больше врачей, имеющих дело с новорожденными и грудными детьми.

К необычным вариантам «плексита» Demelin и Degerine-Klumpke (1906) отнесли сочетание типичного акушерского паралича с поперхиванием, охриплым голосом и кривошеей. По сути дела это был не необычный вариант, а вполне понятное сочетание пареза руки и бульбарного синдрома – то и другое в результате ишемии в бассейне позвоночных артерий.

Некоторые исследователи справедливо удивлялись сочетанию травматического родового плексита и поражения диафрагмального нерва на той же стороне, хотя диафрагмальный нерв в состав плечевого сплетения не входит. Нельзя не вспомнить в этой связи прекрасную работу Kehrer (1934), где автор впервые высказал предположение о локализации повреждения у таких больных не на уровне сплетения, а на уровне тех же сегментов спинного мозга. Одной из основных причин таких ошибок в понимании акушерских параличей Kehrer считал «недостаточные контакты акушеров с детскими ортопедами и неврологами, совместное решение которых необходимо по крайней мере во всех неясных случаях».

В отечественной литературе одно из первых сообщений на эту тему принадлежит не неврологу, а ортопеду М. С. Новику. Автор в рамках небольшой статьи сумел внести ряд новых положений. В частности, он привел убедительные доказательства, что переломы ключицы у новорожденных не могут давить на плечевое сплетение, поскольку их разделяет значительная мышечная прокладка. Ипереломы ключицы, и акушерские параличи, по мнению М. С. Новика, возникают скорее всего в результате одного и того же травмирующего фактора, и нередко таким фактором является резкая тракция за головку прификсированном плечевом поясе. М. С. Новик впервые описал очень простой, но диагностически очень важный симптом «кукольной ручки», который в литературе принято называть симптомом Новика. Очень поучительны в свете нынешнего понимания проблемы акушерских параличей два наблюдения М. С. Новика, когда у полуторамесячных детей параличи руки хорошо регрессировали, но попытка коррекции кривошеи у тех же больных привела к резкому нарастанию паралича. Характерно, что О. И. Кондратенко применяла редрессацию кривошеи у детей с «травматическими родовыми плекситами» и отмечала при этом как нарастание слабости в паретичной руке, так и появление спастического пареза в ноге на той же стороне. Это факт исключительной важности для понимания сути болезни, но даже сама О. И. Кондратенко не придала этому значения.

Мы упоминали, что публикации по проблеме акушерских параличей были очень немногочисленны и чаще принадлежали ортопедам. Однако на этом фоне выгодно отличается первая и единственная на том этапе монография Kehrer, изданная в Германии в 1934 г. В ней автор проанализировал историю вопроса и все стороны неврологических проявлений заболевания. Все варианты паралича руки у новорожденных Kehrer разделяет на кортикальные, спинальные и корешковые и в связи с этим пишет: «Что касается собственно паралича плечевого сплетения, то и функционально, и клинически отличить его от корешкового паралича едва ли возможно». Тем самым впервые в литературе автор пишет о возможности сегментарного происхождения «плексита», и сам этот термин автор заменил более осторожным термином – «паралич руки у новорожденных». К сожалению, больше никто из авторов этой стороны проблемы не касался до появления нашей монографии в 1975 г. И даже теперь, в конце XX в., многие авторы продолжают всерьез писать о «родовом плечевом плексите», а другие даже рекомендуют сшивать под микроскопом поврежденные «пучки сплетения», хотя никто из авторов морфологически не смог это повреждение пучков определить. Подобные примеры в клинической медицине едва ли встречаются!

В монографии Kehrer впервые в литературе содержится категорическое требование внимательно производить секционное исследование погибших новорожденных, имевших при жизни вялый парез руки, причем подчеркивается необходимость исследования шейного отдела спинного мозга. Никто более из авторов об этом даже не упоминает – всем все ясно и без аутопсии, и без изучения спинного мозга, хотя такое морфологическое исследование давным-давно могло бы поставить все точки над «i» и не нужно было бы доказывать, что представление о родовых плечевых плекситах является редкостной ошибкой в неврологии новорожденных.

Вторая монография в зарубежной литературе – «Акушерские параличи плечевого сплетения» – принадлежит Bayron, она издана во Франции в 1967 г. Автор отдает предпочтение теории вытяжения плечевого сплетения, ничем ее не подтверждая. В то же время такие же параличи руки, которые иногда быстро проходят, являются, по мнению автора, «следствием вазомоторных расстройств». Противоречия в суждениях о происхождении акушерских параличей заслуживают особого внимания. Так, О. И. Кондратенко (1967) утверждает, что плечевое сплетение у детей в родах повреждается в результате перелома ключицы и давления отломков на нервные стволы, хотя М. С. Новик отверг это предположение еще в 1939 г. Harrenstein провел опыты на детских трупах и убедился, что даже при сильной тяге за руку костные образования ключицы и позвонков не могут травмировать «нервные стволы руки». Аналогичные эксперименты выполнил и Weil.

Л. Г. Иванова (1959) на 30 трупах новорожденных воспроизводила различные положения головки и туловища, имитируя различное положение в родах, и ни в одном случае не могла обнаружить давления ключиц на сплетение.

Очень интересные наблюдения приводит Л. Т. Журба (1968): у 69 из 185 обследованных детей с родовыми повреждениями плечевого сплетения автор обнаружил довольно грубый парез ноги на стороне поражения, но объясняет этот столь важный для диагноза факт «реперкуссивными изменениями в спинном мозгу». Несмотря на совершенную необычность объяснения, важно, что Л. Т. Журба невольно подтвердила вовлечение в процесс спинного мозга. Немногочисленные публикации о секционных исследованиях применительно к акушерским параличам очень демонстративны. Так, Valentin (1924) пытался на операции высвободить плечевое сплетение из предполагавшихся рубцов у 9-месячного ребенка. На операции никакой патологии в области сплетения обнаружено не было. Ребенок внезапно умер, а на вскрытии найден очаг поражения в области серого вещества спинного мозга на уровне C₅–C₆-сегментов. Аналогично наблюдение Harloff– вместо поражения сплетения на аутопсии обнаружен вывих C₅–C₆-шейных позвонков. Наконец, Kehrer (1934) описывает наблюдение, где также попытка прооперировать ребенка с акушерским параличом окончилась смертью пациента. При секционном исследовании никакой патологии в области сплетения выявлено не было, но при исследовании спинного мозга обнаружен выраженный отек на уровне шейного утолщения.

Adams и Cameron (1965) обнаружили в подобном же случае ишемический некроз в клетках передних рогов спинного мозга и объяснили эти изменения «выраженным нарушением локальной циркуляции». Наиболее категоричны Lacheretz с соавторами (1963): «В настоящее время мы придерживаемся точки зрения, что эти изменения являются результатом поражения спинного мозга сосудистого происхождения».

Мы располагаем 4-мя секционными наблюдениями – смерть этих грудных детей, лечившихся по поводу акушерских параличей, произошла в результате интеркуррентных заболеваний. Ни у кого из них не было найдено изменений в области сплетения, но у всех обнаружена ишемия в клетках передних рогов шейного утолщения спинного мозга.

Мы перечислили не все публикации, посвященные акушерским параличам руки, но в первую очередь те, где имелись какие-то новые идеи, факты, наблюдения. Главное впечатление – проблема обижена вниманием неврологов, монографий на эту тему всего три (включая нашу), и даже на фоне единодушной трактовки «плекситов» встречались смелые идеи, отвергавшие саму мысль о локализации повреждения в области сплетения, а трактующие это заболевание как ишемическое поражение шейного утолщения спинного мозга.

Попробуем проанализировать эту столь интересную проблему и оценить те клинические факты, которые должны помочь понять истинную суть акушерских параличей руки у детей. Итак, что же это такое – родовой плечевой плексит или натальная патология спинного мозга?

1. Ни у одного ребенка с акушерским параличом руки не обнаруживается нарушений чувствительности в этой руке. Справедливо предположить, что у грудного ребенка чувствительные нарушения невозможно выявить, но у более старших детей с грубыми двигательными нарушениями гипестезию выявить было бы возможно, но она отсутствует. С позиций классической неврологии невозможно повредить сплетение, сохранив неповрежденными чувствительные волокна. Такой вариант вялого пареза возможен лишь при повреждении клеток передних рогов спинного мозга на том же самом уровне – C₅ – D₁-сегментах.

2. Даже наиболее убежденные сторонники теории повреждения первичных пучков самого плечевого сплетения не отрицают, что у 2-3% новорожденных парезы рук двусторонние. Объяснить этот факт с позиций «плексита» просто не представляется возможным (как может акушер избирательно повредить плечевое сплетение с «двух сторон»?), и хотя бы применительно к этим случаям приходится признать спинальное происхождение парезов рук. Однако как часто двусторонние парезы рук встречаются на самом деле? Здесь врача-неонатолога, пытающегося ответить на этот вопрос, подстерегает серьезная опасность: парез в руке приходится нередко оценивать по сравнению с другой рукой, принимаемой за норму. А очень часто и вторая рука паретична, только степень пареза менее выражена. Наши наблюдения за многими сотнями таких новорожденных позволяют утверждать, что на самом деле двусторонние парезы рук обнаруживаются в подобных случаях не у 2-3%, а у 80% пациентов. Этот довод также очень весом в доказательстве спинальной локализации поражения (рис. 1).

Рис. 1. Родовая травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый двусторонний парез рук, преимущественно дистальной локализации (вариант Дежерин-Клюмпке)

3. Мы уже упоминали о наблюдениях Л. Т. Журбы, обнаружившей у многих детей с акушерским параличом руки и спастический парез в ноге на стороне поражения. Наши наблюдения полностью подтверждают этот факт. Эта пирамидная симптоматика выявлялась, по нашим данным, у 40-50% таких новорожденных, причем иногда это грубый спастический парез ноги, иногда «феномен цыпочек» преимущественно с той же стороны. Сочетание вялого пареза в руке и пирамидной симптоматики в ноге типично для повреждения спинного мозга на уровне шейного утолщения и никогда не может быть при локализации травмы в области сплетения.

4. Вялый парез руки у новорожденных нередко сочетается с кривошеей, которая, по нашим данным, чаще всего свидетельствует о натальной травме шейных позвонков. Конгенитальная кривошея должна расцениваться как казуистическая редкость, хотя учебники детской ортопедии чуть ли не все случаи кривошеи у детей трактуют как врожденные.

5. У детей с вялым парезом руки на ранних этапах развития в 20% наблюдений одновременно обнаруживаются и симптомы, которые мы считаем типичными для цервикальной локализации повреждения, – короткая шея, обилие поперечных складок на шее, симптом «кукольной головки» и др. Мы подробно остановимся на их описании ниже. Это дает основание предполагать цервикальный уровень поражения.

6. Очень многое в диагностике заболеваний нервной системы у новорожденных решается в первые дни жизни ребенка, когда, увы, невролог редко оказывается рядом. По нашим наблюдениям, в первые дни жизни новорожденных в пятой части всех наблюдений удается обнаружить сочетание вялого пареза руки с характерным бульбарным симптомокомплексом. Это сочетание не случайно – их объединяет единый источник васкуляризации из бассейна позвоночных артерий. Бульбарные нарушения чаще всего довольно быстро регрессируют, врач о них забывает (если и распознал в первые дни), вялый парез руки сохраняется и уже расценивается как «плексит».

7. Мы уже упоминали ранее, что и прежние авторы обнаруживали у пациентов с акушерским параличом руки и синдром Горнера на той же стороне (птоз, миоз, иногда энофтальм). Обычно наличие синдрома Горнера свидетельствует о спинальном поражении, и потому это еще один небольшой довод против «плексита».

8. Сочетание акушерского паралича руки с переломом ключицы на той же стороне до сих пор считался и считается одним из самых «неотразимых» доводов в пользу повреждения верхнего первичного пучка плечевого сплетения. В то же время мы только что приводили убедительные морфологические доказательства того, что отломки ключицы не могут травмировать сплетение. Чтобы попытаться ответить на этот вопрос, мы проследили за большой группой новорожденных с акушерским параличом руки и разделили их на три группы в зависимости от выраженности пареза. Результаты оказались совершенно неожиданными: у обладателей грубого пареза руки ключица оказалась неповрежденной и, наоборот, у обладателей перелома ключицы парез руки был негрубым. Объяснить этот, на первый взгляд, странный феномен можно лишь одним способом: при переломе ключицы плечики новорожденных легче складываются, и плод рождается с минимальной нагрузкой на шейный отдел позвоночника. К повреждению «сплетения» перелом ключицы никакого отношения не имеет.

9. Наблюдения опытных неонатологов убедительно свидетельствуют, что нередко существуют новорожденные, у которых типичный вялый парез руки развивается не в момент рождения, а два-три дня спустя. Никакое повреждение сплетения невозможно через несколько дней после травмы – так может развиваться только ишемическая патология.

10. Не менее убедительны свидетельства неонатологов, когда типичный грубый вялый парез руки исчез к приходу вызванного невролога. При явном повреждении стволов плечевого сплетения о быстром самостоятельном восстановлении утраченных функций не может быть и речи. Такое восстановление возможно лишь при сосудистом, ишемическом происхождении заболевания.

11. Очень важную роль в дифференциальной диагностике призваны играть дополнительные методы исследования. Ниже в специальной главе мы подробно коснемся возможностей этих методов в неврологии новорожденных. Здесь отметим только, что все наши пациенты с акушерскими парезами руки были тщательно обследованы с помощью электромиографии – во всех без исключения случаях были обнаружены признаки переднероговой спинальной патологии. Неясно почему, но никто из авторов в своих публикациях об электромиографических находках не упоминает. И столь же убедительны рентгенологические данные: у половины всех обследованных нами пациентов с акушерскими парезами руки обнаружены признаки травмы шейных позвонков от минимальных симптомов дислокации до грубых подвывихов и переломов шейных позвонков.