Неврология новорожденных

Александр Ратнер

Неврология новорожденных

Острый период и поздние осложнения

5-е издание (электронное)

Нам выпала горькая участь написать предисловие к последней книге ушедшего из жизни заведующего кафедрой детской неврологии Казанского ГИДУВа, заслуженного деятеля науки Российской Федерации и Республики Татарстан, профессора Александра Юрьевича Ратнера.

Александр Юрьевич создал кафедру детской неврологии, которую он возглавлял на протяжении 23 лет. Он основал казанскую школу детской неврологии. Ему принадлежит приоритет в разработке и обосновании нового направления в этой специальности, связанного с натальной травмой центральной нервной системы и ее последствиями. Многочисленные исследования А. Ю. Ратнера и его коллег (под его руководством защищено 45 кандидатских и 5 докторских диссертаций) убедительно свидетельствуют о большой научной и практической значимости этой проблемы, тесно связанной с вопросами детской хирургии, ортопедии, урологии, офтальмологии и т. д.

Все, кто знал Александра Юрьевича – коллеги, сотрудники, врачи-курсанты, – навсегда запомнят его яркий ораторский талант, его удивительную преданность избранной специальности, умение фактами убеждать в своей правоте. Тысячи врачей-курсантов Казанского ГИДУВа, пройдя обучение на его кафедре, становились единомышленниками и несли во все концы страны новые идеи, методы диагностики и лечения.

Александр Юрьевич Ратнер был личностью, а личность всегда привлекает к себе. Его имя известно далеко за пределами нашей страны, он являлся лауреатом международной медали Пуркинье, многократно приглашался для чтения лекций в Германию, Норвегию, Италию, Югославию, Австрию и другие страны, и везде его выступления вызывали огромный интерес и понимание аудитории.

Александр Юрьевич Ратнер оставил после себя богатое научное наследие – он автор 10 монографий и более 800 научных работ. Предлагаемая вниманию читателей монография суммирует опыт многолетних исследований в неврологии новорожденных. Эта книга будет одинаково интересна и полезна ученым и врачам-практикам самых различных специальностей: невропатологам, педиатрам-неонатологам, детским хирургам и др.

Мы не будем пересказывать содержание книги – читатель оценит ее сам. Выразительный литературный язык, научная основательность и практическая направленность снова и снова воскрешают в наших глазах яркий образ автора – ученого, врача, интеллигента.

Книга осталась незавершенной – есть только название последней главы: «Размышления о перспективах проблемы». Мы считаем, что только сам Александр Юрьевич мог написать ее. Пусть каждый врач, прочтя эту книгу, сам задумается над этими перспективами…

В заключение выражаем огромную признательность всем, кто сделал возможным издание последнего труда Александра Юрьевича Ратнера, кто работал над рукописью, обеспечил организацию издания, – это коллектив кафедры детской неврологии Казанского ГИДУВа, это жена Александра Юрьевича профессор Фаина Лазаревна Ратнер, это кандидат медицинских наук, преподаватель кафедры педиатрии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Вера Николаевна Самарина. Низкий поклон прославленному солисту Мариинского театра оперы и балета, лауреату международных конкурсов, народному артисту Татарстана, другу Александра Юрьевича Николаю Георгиевичу Путилину, который финансировал предыдущее издание этой книги.

Академик Академии наук Республики Татарстан, профессор М. К. Михайлов

Член-корреспондент Российской Академии естественных наук, профессор М. Р. Рокицкий

Введение

Множество интересных публикаций посвящено заболеваниям нервной системы у взрослых и детей. Не меньше работ касается разнообразнейших сторон педиатрии. Итрудно поверить, что одной из самых неисследованных проблем является на сегодня перинатальная неврология. Непривычен даже сам термин, нет таких специалистов, не опубликовано ни одной специальной монографии под таким названием. Читательский голод был отчасти утолен появлением книг Ю. А. Якунина с соавторами (1979), Л. О. Бадаляна с соавторами (1980, 1984) об изменениях нервной системы у грудных детей, но они уже стали библиографической редкостью, и сегодняшние практические врачи не всегда даже знают об их существовании. В то же время речь идет о миллионах новорожденных во всем мире, значительная часть которых имеет антенатальные или интранатальные неврологические нарушения. Они определяют порою всю последующую жизнь ребенка, его умственные и физические возможности и даже многие из его последующих болезней. Но эти неврологические симптомы в подавляющем большинстве случаев оказываются незамеченными, нераспознанными или неверно расцененными – упускаются самые дорогие дни и недели, когда еще что-то можно изменить, можно помочь, исправить. Спустя время приходится говорить лишь о реабилитации, о ее скудных возможностях. Периодическая печать изредка сообщает о сенсациях в лечении детского церебрального паралича (ДЦП), после чего сотни тысяч несчастных женщин и детей устремляются к очередному «спасителю», но чудес не происходит, и прежде всего потому, что все хорошо вовремя.

У постели новорожденного первыми оказываются акушер и неонатолог, и именно в их руках первичный диагноз. В то же время в многолетней институтской программе обучения студентов не находится места для преподавания перинатальной неврологии. Начинающий врач этих знаний не получает, в руководствах по педиатрии суждения о неврологии новорожденных либо отсутствуют, либо вызывают недоумение. Откуда же будущий акушер или будущий неонатолог получит необходимые знания?

Приятным исключением в педиатрической литературе являются монографии Н. П. Шабалова, посвященные неонатологии. В них есть понимание важности неврологии новорожденных. К сожалению, даже в последующем в институтах усовершенствования врачей кафедры неонатологии почти не касаются неврологии новорожденных, а на кафедрах детской неврологии проблемы перинатальной неврологии сведены к минимуму.

В то же время сами практические врачи с каждым годом все больше понимают, что перинатальная неврология – проблема исключительной важности, без изучения которой не удастся понять всерьез ни одной из сторон неонатологии. Более того, как стало ясно лишь в последние годы, многие заболевания детей старшего возраста и даже взрослых являются поздней расплатой за нераспознанные беды периода новорожденности.

В большинстве зарубежных стран детские неврологи очень малочисленны, а о систематическом неврологическом обследовании новорожденных вообще не идет речи – эту миссию берут на себя педиатры, но неврология новорожденных – это все же совсем иная специальность, требующая и опыта, и знаний. В нашей стране детских неврологов несколько больше, но и у нас плановые систематические осмотры всех без исключения новорожденных являются редкостью. А тогда как же судить о частоте перинатальных повреждений нервной системы? Как оценить причины этих повреждений? Как наметить «генеральную линию» в борьбе с этой патологией, которую отечественный акушер профессор М. Д. Гютнер еще в 1945 г. справедливо назвал «самым распространенным народным заболеванием»?

Главным критерием правоты или неправоты клинициста всегда было, есть и будет патологоанатомическое исследование. Без него судить о причине болезни и смерти невозможно. Увы, это не касается перинатальной неврологии: у подавляющего большинства мертворожденных и погибших новорожденных головной мозг при вскрытии не фиксируется (а без этого невозможно микроскопическое исследование мозга), а спинной мозг не вскрывается вообще.

Что касается секционного исследования позвоночных артерий, то об этом совсем не идет речи. Лишь Jates в Англии в 1959 г. пришел к убеждению, что в «центре проблемы детского церебрального паралича лежит родовая травма позвоночных артерий». Тем, кто никогда не исследовал позвоночные артерии погибших новорожденных, такая мысль может показаться (и кажется) кощунственной.

Только в неврологии новорожденных можно встретить такие удивительные для клинициста диагнозы, как «синдром внезапной смерти новорожденного», «синдром общей вялости», «синдром гипервозбудимости», «синдром двигательных расстройств», «задержка психомоторного развития» и т. д., и т. п. Что касается представлений об «энцефалопатии» с любыми эпитетами («гипоксическая», «травматическая», «смешанная»), то их следует оставить на совести тех, кого эти диагнозы устраивают. Как можно судить о патологии нервной системы новорожденного, если неизвестно, поражен ли головной мозг или спинной мозг, повреждена ли нервная система в родах или это конгенитальный дефект, следует бороться с геморрагией или ишемией? Понятие об энцефалопатии ни на один из этих вопросов не отвечает и ответить не может. Увы, пока этот диагноз существует (а для многих начинающих неврологов он просто спасителен), «успехи» в перинатальной неврологии будут соответствующими.

Мы отдаем себе отчет, что в данной монографии обобщен лишь первый опыт в исследовании столь важной проблемы клинической медицины. Пройдут годы, и исследования других коллективов внесут много нового в сегодняшнее понимание перинатальной неврологии – мы будем этому только рады. Однако сегодня автору этих строк предоставляется счастливая возможность обобщить более чем двадцатилетний опыт кафедры детской неврологии Казанского института усовершенствования врачей, поведать читателю новые или малоизвестные факты в неврологии новорожденных, основанные на результатах многочисленных секционных исследований и клинических исследований многих тысяч новорожденных как в первые дни их жизни, так и много лет спустя. Мы пользовались в своей клинической деятельности многочисленными дополнительными методами исследования. Полученные результаты нашли отражение в целом ряде монографий и диссертаций. В данной монографии обобщены основные итоги.

Само собой разумеется, что книга, представляемая вниманию читателя, не могла бы быть написана без огромной помощи и непосредственного участия в научном поиске большого числа сотрудников, единомышленников, друзей, учеников, поверивших в идею, поддержавших в часы сомнений, помогавших становлению наших представлений о перинатальной неврологии. Всем им автор выражает огромную признательность.

За эти годы через стены нашей кафедры прошли почти 2500 врачей, приезжавших на усовершенствование со всех концов страны. Они первыми испытывали затем наши идеи в своих больницах и поликлиниках, в родильных домах и на участках, проверяли, дополняли, советовали, вдохновляли. Они не помогали писать эту книгу, но без них ни этой монографии, ни предыдущих просто не было бы. Читая эти строки сегодня, много лет спустя, они, быть может, вспомнят дни, проведенные вместе в нашей клинике, как помнит их автор этой книги.

Глава I

История вопроса

Очень трудно судить об истории проблемы перинатальных повреждений нервной системы, которую никто не изучал: имеются лишь разрозненные публикации в разных странах, и чаще всего они принадлежали перу педиатров. Специальных обобщающих работ на эту тему нет.

Несомненно, что перинатальные повреждения нервной системы существуют так же давно, как существует человечество. Остается неясным, почему они не находили отражения в литературе. Первые упоминания о неврологических нарушениях у детей, связанных с родами, касаются так называемых «плекситов», получивших название «родовых травматических». Это тот редкий случай, когда признавалась роль родовой травмы в происхождении патологии нервной системы у новорожденного. Первенство принадлежит Stelly, упомянувшему о параличах руки у новорожденных еще в 1746 г. Лишь много лет спустя в 1871 г. к этой теме вернулся Danjan. Годом позднее, в 1872 г. Duchenne обобщил представления о параличах руки у новорожденных, связал их возникновение с родовой травмой и впервые предложил термин «акушерский паралич». О «плекситах» на том этапе речи не было.

Родовые плечевые плекситы нередко связывают с именем Erb Но он в 1875 г. описывал бытовые плечевые плекситы у взрослых пациентов и подчеркивал преимущественное повреждение C₅–C₆-корешков. О новорожденных и о родовой травме Erb ничего не писал. Лишь Seeligmuller в 1875 г. изучал эту патологию с точки зрения возможности ее возникновения в процессе родов.

Несколько позднее, в 1885 г., Degerine-Klumpke (а не М. Дежерин, как иногда ошибочно считают) описала так называемый нижний тип паралича руки у новорожденных, при котором в процесс вовлекаются преимущественно C7-C8-корешки. Этот вариант встречается значительно реже, но Degerine-Klumpke уже тогда обращала внимание, что у ее пациентов встречались симптомы, позволяющие предполагать спинальный уровень поражения. Только значения этому важному обстоятельству тогда никто не придал.

О церебральных повреждениях у новорожденных, по нашим данным, первым сообщил Kruvelie в 1829 г. Немногим позднее, в 1836 г., Kennedy опубликовал небольшое сообщение «о церебральной и спинальной апоплексии новорожденных», где впервые в мировой литературе упоминалось о возможности поражения спинного мозга в процессе родов. К сожалению, никто из последующих авторов об этой работе не упоминает – она прошла незамеченной.

Принято считать первой публикацией о перинатальной неврологии сообщение английского врача Little (1843). Автор впервые связал возникновение церебральных нарушений у новорожденных с акушерской техникой. Благодарные потомки стали говорить о «болезни Литтля», когда у детей обнаруживался нижний спастический парапарез. От внимания исследователей ускользнул, к сожалению, тот важный факт, что всего двумя годами позже, в 1845 г., тот же Little пришел к выводу о частоте повреждений спинного мозга в родах. Об этой работе Литтля вообще никто не упоминает, и потому, возможно, изучение натальной спинальной патологии было отброшено более чем на столетие.

Целых 40 лет отделяют сообщение Литтля от исследования английского невролога Sara Nut (1885), которое современники назвали «эпохальным». Govers, в частности, писал: «Работа Нут – самое ценное из всех подношений медицинской науке, которое она до сих пор получила от представительниц ее пола». Знаменательно, что речь идет об оценке исследования, посвященного родовым травмам, которые и сегодня, сто лет спустя, изучаются крайне недостаточно, а потому «редки» или вообще «не встречаются».

Сведения об истории изучения перинатальных повреждений нервной системы в России столь же мизерны и никем не изучены. Честь первого сообщения о детских церебральных параличах приписывается Е. П. Межениной, которая в 1912 г. в Одессе сделала доклад на эту тему. Опубликовано это сообщение не было. В то же время в той же Одессе десятью годами раньше (1902) была защищена и опубликована в печати диссертация М. Я. Брейтмана «О клинической картине детского головно-мозгового паралича», значение которой многократно возрастает от сознания того, что ее руководителем и вдохновителем был академик В. М. Бехтерев. Многие положения этой диссертации не потеряли своей актуальности и сегодня. Так, М. Я. Брейтман (а следовательно, и В. М. Бехтерев) категорически возражал против выделения болезни Литтля в отдельную нозологическую единицу. Автор ссылался на знаменитую работу З. Фрейда (1897), утверждавшего, что понятие «детский церебральный паралич» не заключает в себе «ни патологоанатомического, ни этиологического единства». Следует вспомнить, что и П. Мари отождествлял болезнь Литтля со «спинномозговым заболеванием». Что касается Эрба, то М. Я. Брейтман называет его «главным защитником спинального спастического паралича». М. Я. Брейтман впервые подчеркнул возможность одновременного поражения в родах и головного, и спинного мозга. Все это позволяет считать это исследование, выполненное М. Я. Брейтманом в России в начале века, одним из самых фундаментальных в перинатальной неврологии.

Сегодня мы пытаемся судить о том, когда появились первые упоминания о перинатальных повреждениях нервной системы, и, конечно, ни одно из утверждений не будет безусловно достоверным, но любопытно утверждение Литтля, считавшего, что об этой неврологической патологии хорошо знал даже великий Шекспир, вложивший в уста одного из своих героев – Глостера в пьесе «Ричард III» – следующие слова: «Иростом я, и стройностью обижен. Обезображен лживою природой, искривлен и раньше срока я выброшен в волнующий мир. Наполовину недоделок я, и вышел я таким хромым и гадким, что, взвидевши меня, собаки лают».

Таким образом, первые описания, касающиеся перинатальных заболеваний нервной системы, появились относительно поздно, были разрознены, не имели патологоанатомической верификации, но все же они существовали еще в середине XIX века, и некоторые из них были даже оценены как «эпохальные». Тем удивительнее, что и в конце XX в., специальные исследования на эту тему исчисляются единицами, суждения о сути проблемы очень противоречивы, и практическому врачу не остается иного выхода, как продолжать пользоваться устаревшими упоминаниями об «энцефалопатии» и «детском церебральном параличе» и пытаться самому ответить на те вопросы, на которые так и не ответил никто из исследователей: каковы все же причины перинатальных повреждений нервной системы, как их предупредить и как их лечить?

О перинатальных повреждениях спинного мозга у новорожденных до последнего времени вообще не было принято писать: считалось, что их не существует, хотя Kennedy в 1836 г. о них упоминал, а Литтль в 1862 г. посвятил спинальным родовым травмам отдельную работу. Особого внимания в этом плане заслуживает работа Parrot (1870). Автор показал, что в процессе родов спинной мозг может быть травмирован как на уровне оболочек, так и на уровне самого вещества его, причем в одном случае Parrot удалось впервые прижизненно поставить диагноз родовой травмы спинного мозга. Несколько пoзднee Ruge (1875) проанализировал 64 случая смерти детей, родившихся в тазовом предлежании, и в 8 случаях обнаружил на аутопсии не просто повреждение, а разрыв спинного мозга. В последующие годы аналогичные наблюдения приводят Spencer, Stoltzenberg, Saks и др. Все авторы подчеркивали, что особенно часто и особенно грубо спинной мозг новорожденного повреждается при родах в тазовом предлежании.

Таким образом, уже в XIX веке работы, описывающие натальные спинальные повреждения, существовали. Весьма детальный анализ характера и причин родовых повреждений спинного мозга дал Hoffbauer. Он обнаружил, что при тяге плода за тазовый конец может наступить даже «разделение элементов позвоночника с последствиями для жизненно важных функций». Автор считает, что особенно опасно ручное пособие, проводящее головку плода через узкую шейку матки – при этом больше всего травмируется шейный отдел позвоночника. Hoffbauer справедливо протестует против выдвинутого К. Rokitansky в 1897 г. положения об «иммунитете позвоночника детей к разрыву даже при очень сильном вытяжении». Несомненно, что эта кажущаяся теперь невероятной точка зрения Рокитанского принесла немалый вред развитию представлений о родовых повреждениях спинного мозга.

Stoltzenberg в 1911 г. считал родовые повреждения спинного мозга одной из самых частых причин смерти новорожденных. Crothers (1923) вынес это положение даже в название своей работы: «Повреждение спинного мозга при тазовой экстракции – самая важная причина детской смертности и параплегии у детей».

В 1925 г. опубликована очень интересная работа Ford, в которой подчеркивается, что «официальные учебники неврологии и педиатрии не уделяют внимания акушерской патологии спинного мозга», а имевшиеся единичные публикации на эту тему «произвели, кажется, мало впечатления, так как очень много таких случаев проходит нераспознанными». Абсолютно те же слова с тем же основанием можно повторить и сегодня, хотя в 1978 г. вышла в свет наша монография о родовых травмах спинного мозга, – официальные учебники об этой самой частой неврологической патологии по-прежнему не упоминают, а диагностируют спинальную патологию у новорожденных лишь те врачи, которые проходили специальное обучение. В остальных регионах страны и детей таких нет, и самой проблемы не существует. Нельзя не согласиться с более поздним высказыванием Jates (1959): «Самое большое манипуляционное напряжение во всех видах родов падает на шею плода, и потому поразительно, что очень мало исследований посвящено этому вопросу».

В 1930 г. Rissmann утверждал, что «без планомерных секций шейного отдела позвоночника о причине смерти новорожденного или о причине его параличей судить с уверенностью нельзя». Передовая статья в Британском медицинском журнале (1964) приводит ту же мысль: «Прискорбно, но во многих институтах, проводящих аутопсии новорожденных, спинальный канал не вскрывается». Приходится опять-таки повторяться, что и сегодня, много лет спустя, и в нашей стране, и за рубежом секционное исследование спинного мозга у погибших новорожденных по-прежнему не осуществляется, либо осуществляется без предварительной фиксации в формалине, что лишает врача возможности микроскопического исследования. Судить о причине смерти новорожденного в этих случаях не представляется возможным.

То же самое касается секционного исследования стволовых структур мозга у погибших новорожденных – без предварительной фиксации мозга и последующей микроскопии оценить патологию ствола мозга невозможно. Очень поучительно высказывание С. С. Вайля (1950): «Когда причина смерти новорожденного оставалась на вскрытии невыясненной, при тщательной микроскопии обнаруживались множественные мелкие кровоизлияния в области жизненно важных центров, вполне объясняющие как клинические симптомы, так и механизм смерти». Далее автор пишет на основании собственных морфологических исследований: «Многие так называемые унаследованные и врожденные заболевания центральной нервной системы связаны на самом деле с родовыми повреждениями мозга».

Перечень красноречивых цитат, иллюстрирующих ту же мысль, мог бы быть продолжен. Так, видный акушер П. А. Белошапко (1960) утверждает, что «15,7% причин мертворождаемости и не меньший процент причин смертности новорожденных остаются нераспознанными, скрываясь за ширмой асфиксии». Е. Б. Войт (1972) взяла на себя неблагодарный труд оценить итоги деятельности детских прозектур Москвы и Московской области. Более чем в половине анализируемых наблюдений была посмертно диагностирована асфиксия, хотя никаких доказательств этого представлено не было. Тогда отчего же погибают новорожденные? Можно ли бороться с этим бедствием, если не распознаны причины смерти?

И все же даже в наши дни серьезных исследований по проблеме перинатальных повреждений нервной системы поразительно мало. Имеющиеся публикации в основном сосредоточены в сборниках научных работ и потому редко достигают практических врачей. Мы не встретили ни одной специальной монографии, посвященной роли антенатальных повреждающих факторов на плод. Две монографии касаются «родовых плечевых плекситов» – книга Kehrer «Параличи руки у новорожденных», опубликованная в 1934 г. в Германии, и книга Bayron «Акушерские параличи плечевого сплетения», изданная в 1967 г. во Франции. По сути дела речь идет о локальных проявлениях родовой травмы, но самой по себе проблемы родовой травмы в целом и эти авторы не касались.

Упоминавшиеся нами монографии Ю. А. Якунина с соавторами (1979) и Л. О. Бадаляна с соавторами (1980, 1984), несомненно, сыграли большую роль – в них впервые в обобщенном виде освещались проблемы неврологии грудных детей – до их появления практическому врачу вообще не на что было опереться.

Новый этап в изучении проблем перинатальной неврологии начинается с публикации Jates (1959). Автор всесторонне изучил головной и спинной мозг 213 мертворожденных, подтвердил большую частоту родовых повреждений вообще и спинного мозга в частности и впервые доказал роль натальной патологии позвоночных артерий у плодов и новорожденных. Jates убедительно продемонстрировал, что даже минимальные повреждения стенки позвоночной артерии грозят (в силу особенности иннервации) грубыми нарушениями вертебро-базилярного кровотока со всеми вытекающими отсюда последствиями. Все это привело автора к принципиально новому выводу: «Имеются веские основания предполагать, что стеноз и окклюзия позвоночных артерий в родах являются важным фактором возникновения церебрального паралича». Позднее Jones, Cameron, Smith (1970) подтвердили огромную роль повреждения позвоночных артерий. Они полагают, что «ишемия, развивающаяся на территории, снабжаемой вертебро-базилярными артериями, если последние пострадали, приводит к патологии ствола мозга, мозжечка и возможно даже височной доли».

В середине и второй половине XX в. появились единичные сообщения о повреждениях спинного мозга в процессе обычных родов. Эти публикации были основаны поначалу на небольшом клиническом материале, но приведенные факты открывали новые перспективы перед перинатальной неврологией (Vest; Crothers; Hellstrom, Sallmander; Allen с соавторами; Towbin; Walter с соавторами и др,). Так, например, Vest (1956) при спинальных травмах у новорожденных наблюдал похолодание ножек и проводниковую гипестезию. Цианоз и асфиксию новорожденного, по мнению Vest, можно объяснить не только тяжестью родов, но и спинальным шоком. Следует подчеркнуть, что автор наблюдал у многих детей, перенесших натальную спинальную травму, такие симптомы, как колоколообразная грудная клетка, диффузная мышечная гипотония, кифоз. Эти симптомы принято чаще всего объяснять рахитом, a Vest считает их характерными прежде всего для родовой травмы. Любопытно, что в подавляющем большинстве других клиник спинальные повреждения у новорожденных вообще не встречаются, и можно понять недоумение сотрудников этих клиник при настойчивых доказательствах удивительной частоты родовых повреждений вообще и именно спинного мозга в частности.

Crothers (1940) описывал варианты диффузной мышечной гипотонии у детей с родовыми повреждениями спинного мозга. Hellstrom и Sallmander (1968) дополнили представление о клинической картине натальных спинальных повреждений описанием преходящей слабости в руках, слабости мышц грудной клетки и мышц живота. Важно отметить, что авторы, не раздумывая, объясняют частоту родовых травм спинного мозга «акушерской техникой». Taylor с соавторами (1970) считают в этой связи необходимым значительное расширение показаний к кесареву сечению в случаях тазового предлежания плода.

Особого внимания, с нашей точки зрения, заслуживает публикация Allen с соавторами (1969). Авторы не только подтвердили многое из описанного предшественниками, но сообщили о результатах проведения миелографии у детей, получивших натальные повреждения спинного мозга в родах – при этом зачастую был обнаружен истонченный спинной мозг, фиксированный спайками, утолщенными оболочками и организовавшимися гематомами. В цитируемой нами работе Allen с соавторами впервые ведут речь о рентгенологической верификации натальных травм позвоночника у новорожденных (переломы, смещения, сублюксации) и, что особенно важно, подчеркивают роль сосудистого фактора в патогенезе родовых травм спинного мозга: «В результате интенсивного вытяжения могут развиться вторичные поражения спинальных корешков, оболочек и мацерация сосудов, снабжающих спинной мозг». В заключение авторы пишут, что «повреждения спинного мозга в неонатальной смертности тревожно часты». Как часто приходится слышать и читать, что родовых травм почти нет, что натальные спинальные повреждения чуть ли не досужие выдумки отдельных клиник, а за рубежом этой патологии вообще нет. Ивдруг упомянутые наблюдения Allen о тревожной частоте спинальных повреждений (!).

Эти данные предвосхитил в Германии Р. Нейрат, а в монографии «Родовые повреждения детской центральной нервной системы» (1927), когда о родовых повреждениях спинного мозга еще никто не писал. Нейрат разделил спинальные родовые повреждения на изолированные и в сочетании с церебральной патологией, подоболочечные спинальные геморрагии и случаи ранения вещества спинного мозга. Особенно ценным и во многом неожиданным является указание Р. Нейрата на роль натально обусловленных гематом в области между передними и задними рогами спинного мозга – возникают кистозные полости, которые могут быть впоследствии важным фактором развития сирингомиелии. Суждения эти столь важны, что их следует привести полностью: «Спинномозговые кровотечения у новорожденных при незначительном распространении часто не проявляются клинически. При более значительном распространении они выражаются в вялых параличах, особенно в нижних конечностях, реже – в верхних, часто в параличах пузыря и прямой кишки. В более поздних стадиях находят реакцию перерождения и расстройства чувствительности. Небольшие геморрагические разрушения спинного мозга могут вызвать картину поперечного миелита. Травматические гематомиелии могут быть исходной точкой для развития в дальнейшем сирингомиелии».

В другой упоминавшейся нами монографии отечественного акушера М. Д. Гютнера (1945) «Родовой акт и черепные травмы новорожденных» речь идет в основном о церебральной патологии, но есть отдельная глава о кровоизлияниях в спинномозговой канал. Прошли десятилетия, но о важнейших выводах этих откровений акушера никто в литературе не вспоминает.

Многие стороны перинатальной неврологии скрыты обобщающими терминами. Один из самых распространенных – «детский церебральный паралич». Под этой маской скрываются самые разнообразные анте– и интранатальные повреждения нервной системы. Отсюда невозможны ни точная статистика, ни суждения о распространенности перинатальной неврологической патологии, ни меры по предупреждению этого исключительно распространенного заболевания. Animashaun (1971) относит к ДЦП и припадки у детей, и отставание в психике, и последствия ядерной желтухи. К. А. Семенова (1988) убеждена, что ДЦП может иметь и прогрессирующее течение, и тогда под этим диагнозом могут скрываться и многие наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы.

Удивительно разноречивы сведения о частоте ДЦП в разных странах: от 0,6 на 1000 детей в Швеции до 5,9 – в США. Но как оценивать частоту, скажем, родовых повреждений в той или иной стране, если даже во многих наиболее передовых государствах акушер должен пожизненно оплачивать содержание ребенку, если был допущен дефект при оказании акушерской помощи. Кто тогда рискнет поставить диагноз «родовая травма»?!

Так сложилось, что проблемы антенатальных и интранатальных повреждений нервной системы, вопросы дифференциальной диагностики в первые дни жизни ребенка и так называемые поздние, «отсроченные» осложнения перинатальных повреждений нервной системы явились предметом специального изучения коллективом кафедры детской неврологии Казанского института усовершенствования врачей. Пусть это не покажется нескромным, но в таком объеме эта проблема на данном этапе времени ни на одной кафедре не изучалась. В 1972 г. появилось первое в отечественной литературе описание родовых повреждений спинного мозга. В 1975 г. была опубликована наша монография «Акушерские параличи у детей», в которой впервые было доказано, что родовые плечевые плекситы, как таковые, не существуют – это одна из крупнейших ошибок в клинической медицине (все эти многочисленные пациенты в течение многих десятков лет получали лечение, направленное на неповрежденное плечевое сплетение). Нам удалось в этой монографии доказать, что у таких больных имеется натальная ишемическая патология шейного утолщения спинного мозга, что требует иных подходов, совершенно иной терапии. Сегодня даже скептики убедились, что это так, хотя существуют и убежденные оппоненты, продолжающие упорно лечить «плечевое сплетение». В специальной главе настоящей монографии мы подробно коснемся этой удивительно интересной главы перинатальной неврологии.

Тремя годами позднее вышла в свет наша монография, посвященная натальным спинальным травмам (Ратнер А. Ю., 1978). Она оказалась первым монографическим исследованием в отечественной и зарубежной литературе. Ранее существовали лишь единичные публикации на эту тему – мы их перечислили. Нам удалось в этой монографии показать, как часты и как полиморфны клинические проявления родовых повреждений спинного мозга. Они хорошо поддаются лечению, конечно, при условии, что диагноз точен и терапия назначена адекватная. Остается только неясным, где эти пациенты в других клиниках, под какими диагнозами и от чего они лечатся?

Десятилетний опыт кафедры послужил основанием для выхода в свет монографии о церебральных сосудистых нарушениях у детей (Ратнер А. Ю., 1983). Прежде такой проблемы в педиатрической литературе не существовало, тогда как в нашей клинике уже сегодня мы располагаем опытом более 1000 таких наблюдений. Хочется в этой связи поклониться светлой памяти покойного директора Института неврологии АМН СССР, академика Е. В. Шмидта, который первым поверил в существование этой патологии у детей и поддержал публикацию упомянутой монографии. В книге было показано, что у детей обычно в школьном возрасте могут возникать настоящие нарушения мозгового кровообращения от преходящих, обратимых ишемических кризов до тяжелых истинных инсультов. В основе этих сосудистых катастроф лежит натально обусловленная патология позвоночных артерий, то есть было показано, что и эти нарушения в конечном счете обусловлены последствием родовых травм. Об этой стороне проблемы родовых повреждений мы не встретили в литературе даже журнальных сообщений.

Цикл работ, посвященный проблемам перинатальной неврологии, был подытожен изданием монографии «Родовые повреждения нервной системы» (Ратнер А. Ю., 1985). По большому счету можно только недоумевать, что одно из самых частых заболеваний человечества до 1985 г. не удостоилось ни одного монографического исследования, и даже публикации в журналах и в нашей стране, и за рубежом исчисляются единицами. Следовательно, не с чем бороться, нечего предупреждать. Ниже в специальной главе мы постараемся убедить читателя, что родовые повреждения и впрямь исключительно часты (включая самые цивилизованные страны), что их можно предупреждать, а при необходимости – успешно лечить. Но самое главное – необходимо поверить, что эта патология – не досужий вымысел тех или иных авторов, что неврологические признаки родовой травмы в первые дни жизни ребенка можно обнаружить у каждого третьего-четвертого новорожденного. Кто и когда подсчитает, какой ценой обернулось для человечества непонимание (а точнее – опоздание в понимании) проблемы родового травматизма! Не секрет, что некоторые авторы пытались на страницах печати доказать, что родовые травмы существуют лишь там, где работают «неграмотные акушеры». А ведь речь должна идти о пересмотре канонов акушерства.

Существенным этапом в развитии представлений о перинатальной неврологии явился выход в свет монографии «Поздние осложнения родовых повреждений нервной системы» (Ратнер А. Ю., 1990), где речь идет не об остаточных явлениях прежних параличей, а о принципиально новом факте: множество детей в процессе даже обычных родов получают повреждения, на первых порах негрубые, незамеченные. Позднее под влиянием тех или иных провокаций прежние минимальные симптомы становятся грубыми и могут грозить жизни ребенка. Встречаются эти неврологические осложнения очень часто, широкому кругу практических врачей они совершенно не известны и последствия этого незнания даже не требуют объяснений.

«Казанский» цикл наших монографий о проблемах перинатальной неврологии заканчивается публикацией работы о диагностических возможностях исследования безусловных рефлексов новорожденных (Ратнер А. Ю., Бондарчук С. В., 1992). Авторы показали, что неврология новорожденных без топической диагностики бесперспективна. Необходимо в каждом случае знать, чем обусловлена обнаруженная неврологическая патология у новорожденных, где локализуется повреждение, каковы возможности воздействия на этот очаг. Самым главным и принципиально новым в этой монографии (раньше в литературе об этом просто не было речи) является утверждение авторов, что топический диагноз может быть существенно облегчен исследованием хорошо известных безусловных рефлексов новорожденных. К сожалению, любителям представлений об «энцефалопатии» в этом никакой нужды нет: для этого диагноза не требуются ни топический диагноз, ни суждения о патогенезе неврологических нарушений.

В предлагаемой вниманию читателя книге весь опыт в перинатальной неврологии, полученный на казанской кафедре, изложенный в перечисленных неврологических монографиях, обобщен и расширен, дополнен новыми фактами и предположениями и должен дать в руки практического врача достаточно полный объем знаний о сегодняшнем положении дел в перинатальной неврологии.

Говоря об истории изучения проблемы перинатальной неврологии, нельзя не сказать о важном вкладе рентгенологов в развитие этой приоритетной отрасли знаний. Никто в литературе не писал о возможностях рентгенодиагностики родовых повреждений позвоночника у новорожденных. Первая работа на эту тему была опубликована в Казани в 1983 г. М. К. Михайловым. В ней автор описывает целый ряд прежде не известных рентгеновских симптомов, делающих клинический диагноз родовой травмы еще более достоверным. Сотрудники М. К. Михайлова существенно углубили эти представления, и стало возможным говорить о создании нового научного направления – перинатальной нейрорентгенологии. В частности, это касается публикаций Р. Ф. Акберова (1989) о патологии желудочно-кишечного тракта у травмированных в родах новорожденных, М. А. Пукина (1988) о грубых травмах позвоночника у недоношенных новорожденных и целом ряде других работ того же направления.

Любое неврологическое обследование взрослого пациента сегодня немыслимо без использования современных электрофизиологических методов. Печальной особенностью перинатальной неврологии является почти полное игнорирование в литературе вопросов электрофизиологической диагностики анте– и интранатальной патологии головного и спинного мозга у новорожденных. Трудно понять и объяснить сегодня причину сложившегося положения дел. Даже в зарубежных клиниках, где нельзя заподозрить ученых в каких-то сложностях с приобретением электрофизиологической аппаратуры, научных публикаций о возможностях ее использования в перинатальной неврологии очень мало. Исключением являются несколько публикаций С.А.Широковой (1980, 1984, 1988), одной из первых продемонстрировавшей богатые диагностические возможности электромиографии в раннем распознавании родовых повреждений спинного мозга. В настоящее время отмечен «всплеск» научного интереса к аппаратной диагностике неврологических заболеваний периода новорожденности – речь идет прежде всего об УЗИмозга новорожденных, необъятных возможностях ядерно-магнитно-резонансной (ЯМР) томографии, позволяющей реально «видеть» изменения в мозгу. После появления ЯМР-томографии в перинатальной неврологии суждения об энцефалопатии у новорожденных стали особенно неуместными, коль скоро можно видеть на томограммах конкретные изменения в конкретных участках головного или спинного мозга.

История развития перинатальной неврологии уже не может обойтись без упоминания о серии интересных публикаций последних двух десятилетий, принадлежащих А. И. Кайсаровой (1979), В. И. Марулиной (1980), М. И. Меер (1980), В. Ф. Прусакову (1987), Г. П. Лариной (1980), Т. Б. Абрашкиной (1983), Н. Я. Егоровой (1986), Г. М. Кушниру (1980), Т. Г. Березиной (1983), Е. А. Морозовой (1993), О. В. Приступлюк (1986), Т. Г. Фировой (1994), М. А. Уткузовой (1992), Л. А. Николаевой (1989), Ф. А. Сафиуллиной (1990), З. Б. Хабеевой (1989), А. М. Мамедьярову (1987), Э. Г. Мекошвили (1992), Е. Т. Магомедовой (1990), С.А.Широковой (1978), О. В. Никогосовой (1991), С.В.Бондарчук (1989), Е. Ю. Жаровой (1991), Е. И. Галиуллиной (1992), М. Н. Стогову (1989), О. В. Дубилей (1993), Б. И. Мугерману (1989).

В этот 20-летний период ряд проблем в перинатальной неврологии был освещен впервые – появились новые реальные перспективы в понимании многих прежде неясных вопросов изменений нервной системы у новорожденных. С позиций сегодняшнего дня кажется почти невероятным, что совсем недавно считалось непозволительным рассуждать о топической диагностике применительно к новорожденным, что ряд патологических состояний этого периода (симптом «цыпочек», симптом Бабинского, небольшой гипертонус в конечностях и др.) считался нормальным лишь потому, что «так часто бывает». Перечисленные выше публикации доказали абсолютную неправомерность такой постановки вопроса, и сегодня единичные попытки отстаивания этих абсолютно устаревших позиций уже не выдерживают критики и сами по себе являются своеобразным «симптомом».

Заслуживает внимания совершенно новый симптомокомплекс, описанный В. И. Марулиной (1980), получивший название миатонического. Автор объяснил возникновение многих вариантов столь часто встречающейся диффузной мышечной гипотонии у новорожденных и грудных детей с позиций ишемии ствола головного мозга, а приведенные морфологические, рентгенологические и электрофизиологические доказательства этой неожиданной точки зрения сделали эту клиническую форму понятной и получившей «права гражданства». Одновременно в нашей клинике обобщены представления о совершенно неизвестных в перинатальной неврологии спинальных инсультах, которые встречаются в детских неврологических клиниках тем чаще, чем больше врачи знают эту патологию. К сожалению, во многих городах страны и до сих пор спинальные инсульты у детей не распознаются.

Выше мы упоминали о сформировавшемся новом научном направлении – перинатальной нейрорентгенологии. Одновременно в перинатальной неврологии вычленилось еще одно чрезвычайно важное направление – перинатальная нейроортопедия, – давшее и научной мысли, и практическому здравоохранению много совершенно новых реальных перспектив. Первым в этой серии явилось исследование Г. П. Лариной (1980), где было впервые доказано существование выраженных неврологических нарушений более чем у половины детей с так называемыми врожденными вывихами бедра. Эти неврологические проявления были однотипны и укладывались в два варианта родовых повреждений – нижний вялый парапарез вследствие родовой травмы нижних отделов спинного мозга и миатонический синдром вследствие натальной травмы позвоночных артерий с ишемией стволовых структур мозга. В том и в другом случае у новорожденных имелась очень грубая гипотония мышц ног, а вторично развивалась гипермобильность в тазобедренных суставах с появлением дисплазии, подвывиха или вывиха головки бедра. Автор доказал это положение не только клинически и рентгенологически, но и очень убедительными экспериментами на животных, результаты которых превзошли все ожидания. С этих позиций меняется слишком многое в трактовке вывихов бедра и в перспективах целенаправленной патогенетической терапии.

Позднее О. В. Приступлюк (1986) в той же клинике на большом клиническом материале сумела показать, что большая часть сколиотических деформаций позвоночника порой является следствием минимальной натальной травмы одного-двух позвонков. И здесь стала очевидной острая необходимость пересмотра канонов детской ортопедии применительно к так называемым нарушениям осанки и сколиотическим деформациям позвоночника. Все это будет подробно освещено ниже, в соответствующих главах этой книги.

О. В. Никогосова (1991) дополнила представления о перинатальной нейроортопедии убедительными доказательствами нейрогенного происхождения большинства случаев косолапости у детей, которые в ортопедической литературе по традиции безоговорочно расценивают как врожденную. Можно было предполагать, что появление такой серии принципиально новых работ по нейроортопедии вызовет огромный резонанс в классической ортопедии, желание пересмотреть каноны, разработать новые подходы в лечении этой огромной группы больных. Но ничего этого не случилось… Потребуются новые десятилетия, новые исследования, новые попытки, но сколько детей за это время можно было бы успешно вылечить: одно дело лечить последствия болезни, а другое дело лечить причину болезни!

Существует масса особенностей в неврологии недоношенных и в неврологии детей, родившихся с крупной массой тела. Только два специальных исследования посвящены этой проблеме: Т. Б. Абрашкина (1984) углубленно изучила особенности неврологии недоношенных, а Н. Я. Егорова (1986) получила много неожиданного при неврологическом обследовании новорожденных, имевших при рождении крупный вес.

Мы назвали эту главу нашей монографии «историей вопроса». Но можно ли всерьез рассуждать об истории проблемы, если по таким важнейшим вопросам, как неврология недоношенных, в литературе существует всего несколько публикаций?

В июне 1992 г. в Казани состоялся первый в истории нашей страны Международный конгресс по детской неврологии. Он прошел на очень высоком уровне, в нем участвовали более 40 ведущих иностранных профессоров, представивших очень интересные сообщения. К сожалению, ни один из этих докладов не касался вопросов перинатальной неврологии, и это очень симптоматично.

Такова короткая история перинатальной неврологии – одного из важнейших разделов клинической медицины. Эта история должна была бы пестреть перечнем сотен фамилий и глубоких исследований, но этого не случилось. Более того, в последние годы наметился даже некоторый спад и без того малого числа исследований в этом направлении. Мы далеки от мысли, что книга, предлагаемая вниманию читателя, восполнит ту огромную брешь в развитии перинатальной неврологии, которая существует. Но мы рассматриваем ее выход как первую попытку обобщить все сведения, полученные исследователями в этой области, подытожить все сказанное ранее в наших прежних монографиях и в материалах нескольких десятков диссертаций. Пусть это будет своеобразной «точкой отсчета». Остается верить и надеяться, что в ближайшие годы исследования в перинатальной неврологии будут расширены и приумножены.

Глава II

Антенатальные и интранатальные повреждающие факторы нервной системы

Если врач хочет попытаться помочь родившемуся ребенку, имеющему патологию нервной системы, он должен иметь четкое представление о причинах, вызвавших эту патологию. В одних случаях речь идет о действии тех или иных антенатальных факторов, в других – о повреждениях, возникших в процессе родов. Каждый врач это понимает, но при пользовании обобщающими диагнозами необходимость уточнений отпадает, «гипоксически-травматическая энцефалопатия» отвечает на все вопросы, а истинная природа развившихся неврологических нарушений остается непонятной.

Антенатальные повреждающие факторы. Специальных публикаций, освещающих влияние различных повреждающих факторов в процессе беременности, мы в литературе не встретили. Эта тема еще ждет своего исследователя. Однако несомненную роль играют инфекции периода беременности. Порой даже относительно легкая инфекция, особенно в периоде первого триместра беременности, когда начинается формирование медулярной трубки плода, может существенно отразиться на развитии головного мозга. А. А. Рассказова (1975) в нашей клинике проследила за судьбой новорожденных, матери которых в первом триместре беременности перенесли гриппозную инфекцию: частота обнаруженных дегенеративных изменений мозга многократно превзошла средние показатели в течение года. Один только этот факт требует принципиального пересмотра врачебной тактики – что сделать, чтобы беременная женщина «не встретилась» с гриппозной инфекцией? Что делать, если эта «встреча» произошла и многократно возрос риск рождения больного ребенка? Этот вопрос задают себе сами врачи, с этим вопросом обращаются к врачу беременные женщины, но ответ на него не получают.

Несомненную роль играют болезни самой матери. Акушеры справедливо бьют тревогу, что частота различных соматических заболеваний у беременных женщин все более возрастает: патология органов дыхания, желудочно-кишечные нарушения, анемия, сахарный диабет и многое, многое другое. Достаточно обратиться к острейшей проблеме – эпилепсия и беременность. Частота эпилепсии в популяции тревожно увеличивается, и когда беременная женщина страдает эпилепсией, то никто не может ей дать совет о терапевтической тактике. Продолжать прием антиконвульсантов опасно для ребенка вследствие токсического действия препаратов этого ряда на мозг плода. Прерывание приема антиконвульсантов грозит здоровью матери, а главное, нарастание числа эпилептических припадков у матери не в меньшей степени угрожает нормальному развитию центральной нервной системы плода.

Медицина пока еще беспомощна при возникновении генетических дефектов плода. В литературе речь идет о раннем распознавании таких дефектов, о возможности своевременного прерывания такой беременности, но на практике серьезных успехов в этом смысле достичь не удалось. Но если мы все еще беспомощны в предупреждении генетических, врожденных дефектов развития нервной системы у плодов и новорожденных, то целый ряд внутриутробных дефектов развития нервной системы можно предупредить путем продуманных мероприятий. Прежде всего речь идет о проблеме так называемых «нежеланных детей». В одних случаях это юные женщины, по разным причинам не желающие сохранения беременности. В других случаях – это женщины, уже имеющие двух-трех детей, а очередная беременность совершенно нежеланна для матери, особенно при современных трудностях социально-экономического плана. И те и другие в подобных случаях пытаются прибегнуть к прерыванию беременности «своими средствами» во избежание огласки, или из-за боязни очередного медицинского аборта. Чаще всего эти «свои средства» не дают ожидаемого эффекта, и многие женщины в этих случаях принимают решение сохранить беременность, хотя этот плод уже скорее всего был поврежден применявшимися воздействиями. Наблюдения нашей клиники позволяют утверждать, что сохранять такую беременность крайне рискованно в связи с очень большой опасностью рождения неврологически неполноценного ребенка. Само собой разумеется, что нужны планомерные научные исследования этой исключительно важной для всего здравоохранения проблемы, но этих исследований пока нет. Достаточно сказать, что именно эти матери (особенно юные) после рождения ребенка стараются с ним расстаться, отдают его на усыновление (а усыновление чаще осуществляется без квалифицированного неврологического осмотра ребенка), и очень многие бездетные семьи получают ребенка, не догадываясь об опасности возникновения психической патологии у этого ребенка. Никто ничего не пишет о морально-этической стороне этой проблемы: велика беда родителей, когда болен собственный ребенок, но еще более велика эта беда, когда заболевание психики выявлено у усыновленного ребенка. Мы в своей деятельности безуспешно пытались провести широкое, планомерное исследование на большом числе наблюдений, посвященное неврологической судьбе усыновленных детей (возможные результаты можно было даже прогнозировать), но столкнулись с непреодолимыми юридическими препятствиями. В литературе также никто не сообщает о результатах подобного рода исследований.

Нам представляется решение этой проблемы только одним способом – если беременность нежеланная и предпринимались попытки прервать ее немедицинскими методами, то оставлять такую беременность крайне опасно из-за очень высокого риска развития церебральной патологии у новорожденного. Мало прийти к этому убеждению. Необходима очень большая организационная работа, чтобы возможно большее число женщин чадородного возраста было бы с этой аксиомой знакомо, иначе число неполноценных детей будет расти.

Очень тесно к этой проблеме примыкает другая – о правомерности применения лекарственных препаратов во время беременности. И здесь приходится отказываться от применения научных доказательств (эта тема также обойдена вниманием исследователей-неврологов), а ограничиться предположениями, суждениями, правда основанными на очень большом числе наблюдений различных вариантов неврологической патологии. Мы считаем своим долгом высказать эти суждения на страницах данной книги, чтобы привлечь к ним внимание, – меры требуются неотложные. Совершенно очевидно, что в период беременности для плода не существует безобидных лекарств – одни из них менее опасны, другие более опасны. В печати сообщалось о возможном тератогенном действии антибиотиков, назначаемых в период беременности, о возможном токсическом действии даже аспирина, применявшегося в эксперименте на животных. Никто из авторов не сообщает, как часто и в каких количествах получают беременные женщины психотропные препараты, транквилизаторы, седативные средства и т. д. В нашей клинике М. Д. Максютова (1991) на большом числе наблюдений проанализировала влияние туринала на неврологический статус новорожденных и обнаружила, что у 62% новорожденных имеется выраженная неврологическая патология. Центральное действие туринала позволяет в известном проценте случаев предотвратить прерывание беременности, но не может не воздействовать на церебральные структуры плода. Что предпочтительнее – предстоит решать ученым, но никто из них этой темы не касается. А. И. Кайсарова (1983) в нашей клинике изучила состояние нервной системы у новорожденных и грудных детей, получавших антенатальную профилактику рахита, – выводы оказались неутешительными: неврологические нарушения у этих детей были обнаружены много чаще, чем в контрольной группе. Следовательно, даже это воздействие на плод в благой попытке предотвратить развитие рахитических изменений небезразлично для формирования его нервной системы. В последние годы антенатальная профилактика рахита проводится несравненно реже, но это уменьшение «педиатрической активности» происходит в известной мере стихийно, и в любой день активность может также стихийно возрасти. Детские неврологи эту проблему по-прежнему не изучают.

Поскольку наша книга рассчитана прежде всего на практического врача, мы можем со всей ответственностью дать один совет: в период беременности назначение лекарственных препаратов должно быть запрещено за исключением крайних случаев, каждый из которых должен решаться с полной ответственностью.

Очень важными и перспективными нам представляются исследования по изучению влияния нервных факторов на развитие плода. Общеизвестно, что беременной женщине «лучше не нервничать», однако редкая женщина в этот период остается совершенно спокойной. Очень часты и волнения, и серьезные переживания. Они не могут не сказываться на функции сосудов матки и, следовательно, на кровоснабжении плода. Огромная проблема, ждущая своих исследователей.

В связи с обсуждением антенатальных повреждающих факторов мы не коснулись еще очень многих повреждающих факторов и прежде всего производственных профессиональных вредностей. И здесь результаты исследований, будь они проведены, можно было бы с уверенностью прогнозировать – токсическое влияние химических, физических, радиационных факторов на плод не вызывает сомнений, но требуется изучить эту проблему во всей полноте – речь идет о проблеме государственной важности.

Следует согласиться с А. П. Кирющенковым (1978), что «в литературе высказываются нередко совершенно противоположные точки зрения относительно опасности или безопасности того или иного экстрагенитального заболевания беременных для анте– или постнатального развития потомства». Б. Н. Клосовский предполагает, что у плода нарушаются в первую очередь функции тех органов и систем, которые были неполноценны у матери во время беременности.

Вопросам антенатальной патологии плода посвящены работы А. П. Дыбана, П. Г. Светлова, Е. А. Вальштрема, В. И. Бодяжиной, Н. Л. Гармашевой, Smith, Thalhammer, Heisig, Flamm, но в этих публикациях практически совершенно не упоминается о неврологической стороне дела. Более того, в монографии А. П. Кирющенкова (1978) подчеркивается буквально следующее: «Большинство медикаментов, которые в настоящее время сравнительно широко используют у беременных, относится к числу препаратов, безвредных для плода». При этом никаких упоминаний о неврологических исследованиях, о влиянии на нервную систему автор не приводит. Все это лишний раз доказывает, что и клиницистам, и теоретикам есть еще чем заняться в этой исключительно важной проблеме.

Итак, мы очень кратко коснулись антенатальных повреждающих факторов и их роли в развитии различных психоневрологических дефектов у новорожденного. Сомнений нет, что перечислено лишь небольшое число из этих факторов и даже эти детально не изучены. Придет время, когда ученые поймут, что все антенатальные повреждающие факторы должны быть изучены самым тщательным образом и только тогда можно пытаться предупредить их повреждающее действие на плод.

Интранатальные повреждающие факторы. Исключительно важны и натальные повреждения плода. Речь идет о родовых повреждениях нервной системы новорожденных – проблеме старой как мир и не только неизученной, но и не изучавшейся. Трудно представить себе и трудно поверить, что может быть в медицине огромная проблема, которую бы забыли, обходили своим вниманием и сами акушеры, и педиатры, и неонатологи, и, что самое удивительное, – морфологи. Мы уже касались этой темы в главе I применительно к истории перинатальной неврологии.

Любая женщина знает, что сами роды – процесс далеко не простой, нередко весьма травматичный, и при каждых родах, в том числе нормальных, есть опасность механического повреждения плода. Существуют многочисленные описания тяжелых, травматичных родов у героинь в художественной литературе, но они практически отсутствуют в литературе медицинской. Другого такого примера в медицине невозможно даже припомнить. В главе I мы упоминали о единичных публикациях на этот счет в европейских журналах прошлого века. Число их очень ненамного увеличилось и в XX в. Создается даже впечатление, что кто-то очень не хочет, чтобы эта тема обсуждалась, чтобы об этом писали, чтобы азбучные истины этой актуальнейшей проблемы были возможно скорее поняты и возможно скорее внедрены в клиническую практику. Отчасти эти «загадочные феномены» были раскрыты в выступлениях зарубежных гостей I Международного конгресса по детской неврологии в Казани: если ставить каждому ребенку, поврежденному в родах, диагноз родовой травмы, то по законодательству большинства государств врач-акушер обязан пожизненно выплачивать такому ребенку содержание. Существующие ныне диагнозы позволяют от этой опасности для врача избавиться – понятие о внутриутробной асфиксии покрывает все. В то же время ни в одной из медицинских публикаций эти признания официально не приведены, и потому упрек никому не может быть брошен. Но если существуют (и очень часто) родовые травмы, тогда есть с чем бороться, есть что предупреждать и реально (причем многократно) уменьшить число поврежденных детей. Если же родовые травмы отсутствуют или очень редки, тогда нет и проблемы, тогда не с чем бороться, кроме внутриутробной асфиксии, и никто ни в чем не виноват, тогда число детей с так называемыми церебральными параличами будет расти, и не остается ничего другого, кроме попыток их социальной реабилитации.

В публикациях Л. О. Бадаляна с соавт. (1980), Ю. А. Якунина с соавт. (1979), И. П. Елизаровой (1977), А. И. Осна (1976), Neumarker (1978), Mutter (1971) подчеркивается значение родовых повреждений нервной системы. Мы упоминали о монографиях Р. Нейрата (1927) в Германии и М. Д. Гютнера (1945) в России о родовых травмах, но о них в литературе быстро забыли. Справедлив упрек нейрохирурга А. А. Ромоданова (1971): «Педиатры в большинстве случаев не делают попыток уточнить характер внутричерепного поражения, наличие и локализацию кровоизлияния. Поэтому вопросы диагностики и дифференциальной диагностики внутричерепных кровоизлияний у новорожденных практически на разработаны».

Можно только недоумевать по поводу официальной публикации Г. П. Поляковой, считающей, что в генезе внутричерепной травмы новорожденных «механические факторы имеют лишь второстепенное, дополнительное значение (!)». Недаром в литературе стал появляться совершенно невероятный термин – «биохимическая травма новорожденного». Б. В. Кулядко в 1962 г. предложил классификацию причин перинатальной смертности, где родовые травмы оказались лишь в разряде… осложнений, наряду с анемией. Почти в то же время М. А. Петров-Маслаков и И. И. Климец (1965) считают родовую травму очень частой, а «по мере совершенствования методики обследования мы, очевидно, получим возможность улавливать даже микросимптомы такой травмы, которая в настоящее время часто остается клинически нераспознанной».

Пока идут споры о том, есть ли родовые травмы или их быть не может, С. А. Фрайман (1956) видоизменил некоторые каноны акушерства, отказался от ручных пособий и провел 7000 родов по этой собственной методике – результаты превзошли все ожидания: кефалогематомы уменьшились в 4 раза, асфиксия – в 2,2, внутричерепные кровоизлияния – в 3,8, мертворождаемость – в 3,7, ранняя смертность новорожденных – в 4 раза. И эти неожиданные результаты в ответ на некоторое усовершенствование ведения родов! Казалось бы, после этой публикации все должно было перемениться в представлениях о важности родовых повреждений, но ничего не изменилось. Даже такая важная работа прошла незамеченной.

Позднее А. А. Хасанов (1983, 1984) совместно с нами опубликовал несколько работ о родовых травмах с позиций акушера, а в 1992 г. опубликовал и монографию на эту тему, – автору удалось снизить частоту грубых родовых повреждений нервной системы более чем в 4 раза. В главе I мы упоминали о нескольких наших монографиях (1975, 1978, 1983, 1985, 1992), посвященных проблемам родового травматизма и его неврологических последствий. Этой же теме были посвящены три весьма представительные конференции детских неврологов в Казани и упоминавшийся выше Международный конгресс в Казани.

Совершенно очевидно, что сам по себе диагноз «родовая травма» неправомерен, так как в этом термине отсутствует указание объекта повреждения. Речь идет фактически о родовых повреждениях тех или иных структур нервной системы. Л. О. Бадалян по этому поводу пишет: «Внутричерепная родовая травма – собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие во время родового акта».

Достоин внимания и тот факт, что в многочисленных отчетах детских неврологических поликлиник и стационаров нет упоминания о родовых травмах. Следовательно, их не может быть и в целом по стране. Несомненно, что аналогичных примеров «исчезновения» одного из самых распространенных заболеваний человечества просто не существует в клинической медицине. Мы, как и акушер М. Д. Гютнер (1945), совершенно убеждены, что родовые травмы нервной системы являются «самым распространенным народным заболеванием».

Одним из основных просчетов в диагностике натальных повреждений нервной системы является то, что врач, даже отважившись поставить этот диагноз, решается на него только там, где симптоматика особенно груба, где внутричерепная гематома очень велика. А если гематома в полости черепа несколько меньше по размерам, то перестает ли быть эта гематома травматически обусловленной? Наконец, правомерен вопрос, который каждый врач должен поставить перед собой: что опаснее – большая по размерам гематома в области полушарий мозга или минимальная геморрагия в области жизненно важных структур ствола мозга? И исчисляется ли опасность родовой травмы головного мозга размерами этой геморрагии? Общеизвестно, что даже анэнцефалы могут какое-то время жить, тогда как микрогеморрагия в области дыхательного центра приводит к остановке дыхания.

Клинические признаки родовой травмы различны, но при повреждении головного или спинного мозга новорожденного уже в первые дни жизни ребенка можно обычно выявить очаговые неврологические симптомы, соответственно указывающие на церебральную или спинальную локализацию очага повреждения. Этот диагноз должен быть поставлен в первые дни жизни ребенка, и в зависимости от тяжести и локализации поражения должны предприниматься соответствующие немедленные меры. Адекватная терапия не может быть назначена, если диагноз расплывчат.

Иногда в повседневной практике врач отказывается от предположения о родовой травме нервной системы только потому, что неврологическая симптоматика у ребенка постепенно убывает. В этой связи мы считаем очень важным принципиально подчеркнуть, что постепенное убывание неврологической симптоматики у новорожденного ни в коей мере не может быть основанием для отказа от диагноза, так же как улучшение состояния больного, перенесшего бытовую травму черепа, никогда не позволит врачу забыть о том, что эта травма была. Убедительным подтверждением сказанному является большой опыт Всесоюзного центра нейрохирургического лечения родовой травмы в г. Новокузнецке, где в первые же дни жизни новорожденного в случае значительной интракраниальной гематомы с большим успехом предпринимаются операции по удалению этой гематомы, а при травматической дислокации шейных позвонков у новорожденных с родовой травмой специально подготовленный неонатолог с неменьшим успехом производит мануальное вправление позвонков.

Если диагноз точно не поставлен или поставлен неправильно, если характер и локализация поражения точно не очерчены, то не может быть и речи об эффективной нейрохирургической помощи таким новорожденным. В такой же степени точный диагноз необходим при консервативной терапии. Достаточно сказать, что при часто встречающихся родовых повреждениях позвоночника необходима максимальная иммобилизация позвоночника новорожденного, иначе может нарасти дислокация и усугубиться тяжесть повреждения. Ниже мы покажем, что в патогенезе родовых травм важную роль играет не только геморрагический фактор, но и ишемия, и понятно, что принципы лечения геморрагических родовых повреждений должны существенно отличаться от лечения ишемических нарушений.

Вопрос о сути асфиксии у новорожденных и патогенезе ее развития заслуживает особого внимания и требует участия специалистов различного профиля. Но хотелось бы подчеркнуть главное: мы считаем, что применительно к новорожденным диагноз асфиксии не может быть основным. Асфиксия, как бы выражена она ни была, всегда является вторичной, всегда является следствием: в одних случаях асфиксия – следствие внутриутробного дефекта легочной ткани или дыхательных путей, в других – результат механического затруднения дыхания (обвитие пуповиной или попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути), в третьих – минимальное повреждение в процессе родов дыхательного центра новорожденного (который, кстати, находится в первые два-три месяца жизни на уровне С4-шейного сегмента). Путать причину и следствие – грубейшая ошибка. При последнем варианте речь идет о родовой травме, и именно травма в этом случае является причиной асфиксии. На практике же в подобных случаях нередко ставится диагноз «последствия внутриутробной асфиксии», «постгипоксическая энцефалопатия», основная причина оказывается забытой, и ребенок получает лечение совсем иной направленности. Причин асфиксии, вероятно, существует намного больше, и мы не ставили своей задачей все их анализировать. Несомненно одно – причина эта должна быть выяснена, и в клиническом диагнозе она должна фигурировать на первом месте.

Но ведь именно асфиксией (без попыток дифференциации ее причин) И. С. Дергачев (1964) объясняет более половины всей перинатальной смертности. Очень интересные и поучительные факты приведены в монографии И. П. Елизаровой (1977). Автор выделил группу из 64 новорожденных с тяжелыми клиническими проявлениями асфиксии, и у подавляющего большинства этих детей были выраженные очаговые неврологические расстройства – параличи, тяжелое повреждение черепно-мозговых нервов, клонусы, судороги, грубый тремор. Даже среди детей с «асфиктическими расстройствами средней тяжести» автор обнаружил субарахноидальное кровоизлияние, происхождение которого, само собой разумеется, не имеет никакого отношения к асфиксии. И. П. Елизарова подчеркивает, что там, где у новорожденных «с асфиксией» были очень тяжелые судороги, на вскрытии были обнаружены массивные внутричерепные геморрагии! Если бы во всех случаях смерти плодов и новорожденных предпринималось обязательное макро– и микроскопическое исследование структур головного и спинного мозга, а также сосудов, их васкуляризирующих, – насколько бы изменились представления о структуре перинатальной смертности! Во всяком случае при пересмотре тактики ведения родов частоту асфиктических расстройств у новорожденных удается резко уменьшить. В этом факте ответ на вопрос, что является одной из самых частых причин асфиксии.

Частота родовых повреждений нервной системы до сих пор остается загадкой и будет оставаться ею еще долго. Причина этой «загадочности» лишь в одном – разный подход к диагностике родовых повреждений в разных странах, в разных городах одной страны и даже в разных лечебных учреждениях одного и того же города. Сравнивать результаты в этих условиях не представляется возможным. То, что в одних клиниках обозначается только синдромологически (тетрапарез, парапарез и т. д.), в других именуется нарушениями мозгового кровообращения, в третьих – энцефалопатией, хотя чаще всего в основе большинства этих неврологических симптомов лежат родовые повреждения головного или спинного мозга. При наличии определенного опыта и подготовки врач может (и обязан) сказать, какие структуры нервной системы и в какой степени у данного новорожденного повреждены.

В проблеме родовых повреждений есть еще одна существенная особенность. С существованием родовых повреждений головного мозга все специалисты, занимающиеся перинатальной неврологией, в той или иной степени вынуждены соглашаться, хотя, как было отмечено, частота этих травм у разных авторов отличается иногда в десятки раз (колебания от 0,2% до 30% от числа всех новорожденных!). В то же время о существовании родовых повреждений спинного мозга в литературе почти не было упоминаний, хотя Kennedy в 1836 г. о них писал. Так случилось, что одно из самых частых повреждений нервной системы у детей практически полностью выпало из поля зрения и акушеров, и педиатров, и детских неврологов. Выход в свет нашей монографии о родовых повреждениях спинного мозга (1978) поначалу не изменил положения – потребовалось еще немало лет, пока этот диагноз стал появляться в официальных медицинских документах.

Н. Г. Паленова (1963) выполнила глубокие морфологические исследования и доказала, что дыхательный центр у новорожденного расположен на уровне клеток передних рогов С4-сегмента спинного мозга. Минимальная травма этой области грозит грубыми дыхательными нарушениями, асфиктическими расстройствами, присоединением пневмонии и других респираторных заболеваний. Единственное клиническое исследование на эту тему было выполнено в нашей клинике М. В. Саидовой (1982), подтвердившей все сказанное не только клинически, но и исследованиями функции внешнего дыхания, данными рентгеновского исследования, результатами аутопсии. Н. Г. Паленова утверждает: «Гибель детей при явлениях расстройства дыхания является следствием повреждения не только вышележащих отделов дыхательного центра, располагающегося в коре больших полушарий и продолговатом мозгу, но и связана с повреждением спинного мозга, а именно спинального дыхательного центра». Это же подтверждается последующими публикациями Rene, Tarrico, Pansecci, Richard и др.

Изучение механизма родовых повреждений головного и спинного мозга почти полностью выпало из публикаций и в акушерской, и в неврологической литературе. Во многом это объясняется абсолютной убежденностью авторов, что родовых травм не существует. Так, А. П. Кирющенков (1978) в монографии об антенатальных вредностях категорически утверждает: «Наблюдения многих авторов свидетельствуют о том, что значение родовой травмы в этиологии кровоизлияний у плода преувеличено. Наиболее существенную роль в происхождении геморрагий играют не механическое повреждение, а нарушения кровообращения плода, расстройства гемодинамики, кислородное голодание и связанная с ним внутриутробная гипоксия». Если это действительно так, то не играют существенной роли ни механизм родов, ни методы родовспоможения и не требуется никаких мер по профилактике этих повреждений. Но, к сожалению, это не так! Fontan с соавторами настоятельно обращают внимание, что «в процессе родов врач нередко слышит треск и хруст». Мы многократно обсуждали правоту этого утверждения в самых различных акушерских аудиториях и в нашей стране, и за рубежом – все акушеры подтверждают справедливость этого утверждения. Эти явно слышимые хруст и треск могут быть вызваны только механическим повреждением позвоночника, так как столь «звучное» повреждение костей черепа обычно приводит к несовместимой с жизнью травме головного мозга.

Muller (1973) в прекрасной монографии, посвященной дислокации мозга в родах, утверждает: «С точки зрения современных исследований травмы мы считаем, что проблема прямой механической травматизации мозга в родах при определенных обстоятельствах должна быть заново переосмыслена». Немецкий исследователь Jaschke рекомендует акушерам пореже прибегать к акушерским пособиям в процессе родовспоможения. Breig показал в клинике и в эксперименте, что «сгибание продолговатого мозга в родах представляет собою патогенетический механизм, при котором осложнения в родах приводят к неврологическим явлениям выпадения».

Neumarker (1977) опубликовал интересную монографию о повреждении мозгового ствола у детей и обращает внимание на очень важную мысль: «Особого внимания заслуживает тот факт, что в противоположность человеку у животных травматические повреждения мозга в родах почти совершенно не встречаются, так как положение в родах является совершенно другим, и никогда голова животного не стоит в родовых путях большим поперечным размером».

Впервые в литературе В. Г. Малышев (1983, 1991) в нашей клинике осуществил серию убедительных экспериментов по созданию модели родовой травмы на животных. Было создано специальное приспособление, осуществляющее умеренную тракцию головы крысы при одновременной фиксации плечевого пояса животного. Во всех экспериментах участвовал опытный акушер с тем, чтобы характер тракций был максимально приближен по своей сути к таковым при выведении головки ребенка в процессе родов. Результаты экспериментов превзошли ожидания: все крысы погибли при типичной картине асфиксии, а на аутопсии во всех случаях был обнаружен перелом шейных позвонков.

Muller в монографии, о которой уже шла речь, еще раз подчеркивает, что обычные роды – физиологический процесс, и в норме родовых повреждений быть не должно. Развитию повреждений способствуют увеличение, уменьшение или изменение формы головы плода, аналогичные изменения родовых путей и патология самой родовой деятельности. Все это приводит к неправильному вставлению головки с последующим замедлением родового акта и появлением возможности локального воздействия механических сил.

Тонкий анализ правомерности каждой из акушерских манипуляций в процессе родов, оценка просчетов в акушерской деятельности могут быть осуществлены лишь самими акушерами – никто из неспециалистов давать советы здесь не рискнет, да и не имеет права. Другое дело, что детские неврологи, непосредственно имеющие дело с новорожденными, могут попытаться проанализировать, после каких акушерских манипуляций наблюдаются самые тяжелые повреждения нервной системы, – именно совместные усилия могут помочь в поисках путей преодоления родового травматизма.

Первый такой опыт нам удался. А. А. Хасанов (1984, 1992), будучи акушером, выполнил интересное исследование на стыке двух специальностей (акушерства и детской неврологии), проанализировал все механизмы повреждения нервной системы плода в процессе самых обычных родов и предложил видоизмененную методику ведения родов, которая позволила резко снизить частоту и тяжесть натальных неврологических осложнений.

Главное, в чем мы пытаемся убедить читателя, – родовые повреждения могут возникнуть и нередко возникают в процессе родов, считающихся обычными, нормальными, физиологическими. В то же время и при тяжелых родах центральная нервная система плода иногда может оказаться неповрежденной. Решает вопрос неврологическая симптоматика, обнаруживаемая у новорожденного, – она решает, есть ли очаг травматического повреждения у новорожденного, где он локализуется и как он выражен. В руководствах по акушерству эта сторона проблемы совершенно не освещается – родовой травматизм если и упоминается, то только применительно к очень тяжелым родам, потребовавшим вакуум-экстракции или наложения щипцов. По нашему мнению, именно здесь кроется одна из принципиальных ошибок в понимании родового травматизма.

Попробуем проанализировать основные причины родовой травмы в процессе нормальных родов. Принципиальные положения всего того, что будет сказано ниже, мы многократно обсудили в различных акушерских аудиториях, убедились в полном понимании и поддержке своих коллег-акушеров (хотя и оппонентов существует более чем достаточно), но публикаций на эту тему в акушерской литературе, тем не менее, не прибавилось, новых глав в учебниках не появилось.

В самом деле, в повседневной акушерской практике одним из главных достоинств акушерки принято считать умение защитить промежность роженицы, что представляет большую опасность для плода. Пусть извинят нас те коллеги, в клиниках которых этого правила не существовало либо оно уже пересмотрено. Элементарный анализ механизма этого пособия показывает, что интенсивная защита промежности выполняется с противодействием движению головки плода. Сама головка при этом страдает мало, но продолжающиеся потуги при активном сопротивлении выведению головки не могут не привести к резкому сгибанию шейного отдела позвоночника и очень большой нагрузке на него вплоть до перелома и смещения шейных позвонков. Нам удалось обнаружить в публикациях К.Г.Комарова (1946), А.А.Лебедева (1951), Н.И.Мамонтова (1953), М. А. Данакиа (1953) упоминания, что при неправильном выполнении защиты промежности она может привести к родовой травме, особенно у недоношенных. Следует к этому добавить, что опасность для плода возникает не только при неправильной защите промежности и что особая нагрузка падает не на голову, а на шею плода.

Для понимания всей проблемы родовых травм шейного отдела позвоночника следует учитывать некоторые очень важные особенности его строения. Иначе совершенно непонятно, как при цервикальной травме могут возникнуть вторично тяжелые церебральные нарушения. Дело в том, что в каждом поперечном отростке шейных позвонков (и более нигде в других отделах позвоночника) имеются отверстия (for. intervertebrale). В этих отверстиях с каждой стороны проходят магистральные позвоночные артерии, оплетенные задним шейным симпатическим нервом. При резких поворотах головы, при перегибах шеи, при тракциях за головку позвоночная артерия сдавливается в просвете поперечных отростков, и нарушается кровоток в вертебробазилярном бассейне. Вот почему достаточно резкого поворота головы новорожденного, и могут возникнуть совершенно неожиданные нарушения мозгового и спинального кровотока.

Вероятно, именно поэтому во многом подсознательно некоторые акушеры давно относились к защите промежности весьма настороженно и рекомендуют шире применять перинеотомию. К сожалению, большого впечатления эти рекомендации на акушерскую общественность не произвели.

По нашему предложению А. А. Хасанов в акушерской клинике тщательно проанализировал все детали черепно-мозговых и спинальных повреждений в процессе нормальных родов. Автор представляет себе механизм этих повреждений следующим образом. При переднем виде затылочного предлежания в момент прорезывания головки акушерка левой рукой производит максимальное сгибание головки в сторону промежности, чтобы головка родилась наименьшим размером, и одновременно придерживает промежность ладонью правой руки. При этом встречаются две силы: сила сокращения матки, продвигающая плод, и сила акушерки, препятствующая продвижению головки. Возникает момент силы, в результате которого головка, и особенно шея, плода подвергаются деформации, что угрожает центральной нервной системе плода. После рождения теменных бугров акушерка, снимая промежность с личика плода, разгибает головку затылком к лону. При прорезывании головки и вплоть до ее рождения плечики плода находятся в одном из косых размеров полости малого таза – головка при этом повернута в сторону по отношению к плечикам. Шея плода в таком положении испытывает деформирующее влияние. При защите промежности шея плода подвергается еще дополнительно максимальному сгибанию и разгибанию.

Вторая опасность, подстерегающая плод в процессе даже обычных родов, – необычная нагрузка при попытке акушерки вывести головку и плечики. После рождения головки акушерка часто не дожидается самостоятельного наружного поворота ее и, не определив предварительно позицию плода, поворачивает головку чаще всего к правому бедру. В случае если плод идет во второй позиции, это приводит к насильственному повороту головки практически на 180° вокруг собственной оси (в экспериментах на животных крысы погибали при повороте головки более чем на 90-95°). Таким образом, речь идет о недоучете позиции плода, хотя в старых учебниках акушерства, написанных в прошлом веке, авторы настойчиво предостерегали от этой опасности. Итак, недоучитывание позиции плода грозит повреждением в родах – особенно шейного отдела спинного мозга и ствола головного мозга.

Опасность не исчезает и на следующем этапе родов: акушерка приступает к выведению плечиков, следуя общепринятой методике, потягиванием за головку плода. Именно в этот момент как раз и раздается тот самый треск и хруст, о котором убедительно написал Fontan с соавторами. Шейный отдел позвоночника в этот момент испытывает огромные перегрузки. Важно помнить, что диаметр плечиков имеет больший размер, чем диаметр головки, и после рождения головки плечики нередко «застревают», и акушерка борется с этим, потягивая плод за головку (!).

С позиций сказанного становится понятно, почему при полноценном секционном исследовании мертворожденных и умерших новорожденных столь часто удается обнаружить грубые, несовместимые с жизнью морфологические находки. Но для смерти плода, а тем более для развития неврологических нарушений достаточно и многократно меньших повреждений. Можно только удивляться, что при всем этом в литературе еще ведутся дебаты, возможно ли механическое повреждение в процессе родов, играет ли оно роль в генезе неврологических симптомов у новорожденных и т. д. Родовые повреждения возникают очень часто, изменения при этом значительны, и недооценивать их просто нельзя.

Итак, в процессе даже физиологических родов общепринятые манипуляции акушерки оказываются зачастую опасными для плода, особенно для его шейного отдела позвоночника: интенсивная защита промежности, поворот головки к правому бедру при второй позиции плода, тяга за головку при выведении плечиков могут нередко приводить к родовым повреждениям. Отдельного разговора заслуживает применяемое во многих родильных домах подавление нормальных потуг, когда акушерка требует от роженицы не тужиться, а вытягивает плод за головку с огромной опасностью для его жизни.

К физиологическим родам принято относить и роды в тазовом предлежании, поскольку они встречаются примерно у 4-5% всех женщин. П. А. Петров-Маслаков, И. И. Климец (1965) по этому поводу пишут следующее: «Большинство авторов считают роды в тазовом предлежании особенно опасными в смысле возникновения внутричерепной травмы, так как рождение последующей головки сопряжено с опасностью повреждения мозжечкового намета и возникновения внутричерепного кровоизлияния». Б. К. Ситская (1940) обращала внимание на то, что при родах в тазовом предлежании число мертворождений достигает 10,6%.

Наши наблюдения также показывают, что при родах в тазовом предлежании угроза повреждения черепа и головного мозга плода резко повышается. Но при этом в большинстве публикаций не учитывается еще большая нагрузка, падающая на позвоночник плода при тяге за тазовый конец в сочетании с фиксацией головки: опасность возникает не только для шейного отдела спинного мозга, но в еще большей степени – для поясничного утолщения спинного мозга. Именно с этим связана частота нижнего вялого парапареза у детей, родившихся в тазовом предлежании: у них отсутствует реакция опоры, ноги лежат в «позе лягушки» и т. д. С точки зрения акушеров, пособие по Цовьянову далеко не всегда предохраняет от тяжелой родовой травмы.

Здесь важно подчеркнуть особенности васкуляризации спинного мозга, которые не нашли достаточного освещения даже в прежних руководствах по анатомии. Как стало известно лишь в последние два-три десятилетия (Lazorthes, Zulch), кровоснабжение спинного мозга имеет очень много слабых мест. В частности, почти весь нижний отдел спинного мозга кровоснабжается из радикуло-медуллярной артерии – артерии поясничного утолщения (a. Adamkiewicz). Эта артерия подходит к спинному мозгу от аорты на уровне D1₀–D₁₁-позвонков, проникая через межпозвонковые отверстия. При интенсивных тракциях позвоночника, при тяге за тазовый конец плода достаточно небольшой дислокации (на 2-3 мм) тел нижних грудных позвонков и может быть сдавлена артерия Адамкевича – развивается ишемия в области поясничного утолщения. Это обстоятельство, не учитываемое прежними исследователями проблемы родового травматизма, во многом меняет представления о патогенезе значительного числа родовых травм: реализующим фактором родовой травмы зачастую оказывается ишемия, и потому терапевтическая тактика должна быть совершенно иной.

Выше шла речь о травматизации нервной системы плода в процессе обычных родов. Значительно выше риск повреждения при осложненных родах – при неправильном вставлении головки, при рахитически суженном тазе, при родах крупным плодом и т. п. В этих условиях требуются и большие механические усилия, грозящие венозным полнокровием с разрывом синусов, развиваются макро– и микрогеморрагии с отеком мозга. Возникает весь патоморфологический субстрат тяжелой родовой травмы, хорошо известный из публикаций Л. О. Бадаляна, Ю. А. Якунина и Э. И. Ямпольской, И. П. Елизаровой и многих других.

В тех условиях, когда роды протекают тяжело, речь идет нередко не только о спасении ребенка, но и о спасении жизни матери – в этих условиях манипуляции врача не всегда так осторожны, как этого следовало бы пожелать. Призывы к бережности и осмотрительности здесь во многом неуместны: акушер прекрасно знает, что эти пособия травматичны, что они грозят тем или иным повреждением плода (хотя нередко дело обходится и без повреждений!), но вынужден их применять в целях скорейшего родоразрешения. Тем не менее хотя бы очень краткий анализ механизма этих повреждений мы считаем оправданным.

С позиций детских неврологов, нам кажутся совершенно невероятными официальные рекомендации некоторых акушеров «переводить роды из ночных в дневные» – подавляются схватки и потуги, чтобы много часов спустя попытаться вызвать этот процесс заново. Чаще всего это уже не обходится без механических воздействий, и риск травматизации плода многократно возрастает. А эта рекомендация официально прозвучала на первом в истории России съезде акушеров и педиатров в 1992 г. как новое научное направление.

Очень опасно выдавливание плода со стороны дна матки, в частности, с помощью бинта Вербова. Наблюдения показывают, что это пособие травматично для плода и механизм повреждения в чем-то напоминает таковой при защите промежности.

Общеизвестна травматичность акушерских щипцов и вакуум-экстракции плода. В публикациях последних лет нередко подчеркивались преимущества вакуум-экстракции по сравнению с щипцами. Ю. И. Бродский в Украинском институте нейрохирургии тщательно изучил неврологические особенности детей, рожденных при том и другом виде пособий, и пришел, казалось бы, к неожиданному выводу: неврологические осложнения при вакуум-экстракции оказались намного выраженнее. Автор считает на этом основании, что наложение щипцов предпочтительнее. Ищипцы, и вакуум-экстракция местом своего приложения имеют голову плода, и потому у большинства новорожденных (где применялись эти пособия) обнаруживаются разнообразные церебральные повреждения. На вскрытии погибших новорожденных видны обширные внутримозговые и подоболочечные геморрагии, разрыв намета мозжечка и т. д. Но есть в патологии детей, рожденных с помощью щипцов или вакуум-экстрактора, совершенно неизученная сторона. Дело в том, что даже безукоризненное выполнение этих пособий при минимальном повреждении головы плода основано на весьма интенсивной тяге за голову при попытке вывести плечики и туловище. При этом вся та сила, которую врач прикладывает к инструменту, передается туловищу плода через шею, для которой такая огромная нагрузка необычно велика. Вот почему у таких новорожденных наряду с церебральными нередко возникают и спинальные натальные повреждения. Мы наблюдали немало новорожденных, где вакуум-экстракция или акушерские щипцы не вызвали повреждений головного мозга, но привели к тяжелым травмам шейного отдела спинного мозга.

Особого обсуждения заслуживает вопрос о повреждениях плода, возникающих при операции кесарева сечения. Неврологическая сторона этой проблемы никем из авторов не изучалась, а нерешенного и спорного в ней очень много. В самом деле, если родовой травматизм плода возникает в результате затруднений при прохождении плода через родовые пути, то операция кесарева сечения как раз и призвана обойти эти пути, свести к минимуму возможность родовой травмы. Откуда же при кесаревом сечении возникают подобные травмы?

Этот довод, на первый взгляд, очень убедителен и иногда приводится как одно из решающих возражений против представлений о родовых травмах вообще: если неврологические симптомы у новорожденного обнаруживаются и при кесаревом сечении, то это не травматические изменения. Но это не так. Комплекс неврологических изменений, возникающих у детей, рожденных путем кесарева сечения, сложен и неоднозначен, но в нем есть место и родовым повреждениям. Одни авторы связывают тяжесть состояния таких детей с нарушением процессов адаптации к внеутробной жизни (Blocksom, 1942; Бодяжина В. И., 1966 и др.), другие – с патологическим процессом, приведшим к операции (Слепых А. А., 1968). Действующих факторов, вероятно, намного больше, и они намного сложнее. У многих новорожденных после извлечения путем кесарева сечения мы обнаруживали переломы костей черепа, травматическую дислокацию шейных позвонков, кровоизлияния на глазном дне. Возникает естественный вопрос, а не может ли техника операций кесарева сечения в части случаев быть ответственной за эти повреждения?

Л. С. Персианинов (1961) считает, что поперечный разрез на матке при кесаревом сечении должен соответствовать наибольшему диаметру головки, но получаемая при этом длина окружности равна 24-26 см, тогда как окружность плечевого пояса плода равна 35 см. Поэтому извлечение головки и особенно плечевого пояса плода потягиванием за головку при недостаточном разрезе матки может привести к травме позвоночника плода (А. А. Хасанов).

Таким образом, основные итоги всего сказанного выше сводятся к следующему. Неврологические симптомы у новорожденных обнаруживаются очень часто при условии тщательного обследования всех без исключения детей и при не менее обязательном условии – достаточно высоком уровне квалификации детского невролога, осуществляющего этот осмотр. Все это позволяет считать перинатальную неврологию одним из очень важных разделов клинической медицины. Пришла пора отказаться от всеобъемлющего представления о внутриутробной асфиксии как причине всех неврологических нарушений у новорожденных. Важно понять: существуют многочисленные антенатальные повреждающие факторы и существуют, к сожалению, родовые повреждения головного и спинного мозга – диагностика и лечение и тех, и других должны быть строго дифференцированы. Понять клиническую симптоматику этого очень частого заболевания человечества можно лишь при условии понимания морфологических изменений, лежащих в основе перинатальной неврологической патологии. Именно об этом наша следующая глава.

Глава III

Патоморфология перинатальных повреждений нервной системы

Клиническая медицина с давних времен развивалась таким образом, что основой всего понимания патологического процесса являлись морфологические изменения в больном органе или ткани. Без понимания патологической анатомии каждого заболевания невозможно было достичь успеха в понимании самого заболевания. Совершенно по-иному сложилась судьба перинатальной неврологии: крайне недостаточное число публикаций о клинике и почти полное отсутствие публикаций о морфологических изменениях в нервной системе новорожденных.

Критерием правомерности клинического диагноза во всех областях медицины всегда было, есть и будет в случае смерти больного подтверждение этого диагноза на аутопсии. Применительно к перинатальной неврологии это подтверждение невозможно: как может подтвердиться или не подтвердиться на вскрытии НМК, энцефалопатия, синдром дезадаптации, остается только недоумевать, как «совпадают» на вскрытии погибших новорожденных клинические или секционные диагнозы по заключениям наших прозекторов.

Анализировать соответствующую литературу почти невозможно, поскольку эта литература минимальна – перед специалистами открыто необозримое поле деятельности. Необычное исследование выполнила Е. Б. Войт еще в 1972 г. – она проанализировала деятельность детских прозектур Москвы и Московской области и получила очень интересные результаты. Было изучено 1834 протокола секционных исследований мертворожденных и умерших новорожденных: в 54,3% случаев была диагностирована асфиксия (об отношении к этому диагнозу мы уже писали выше), в 12,7% случаев – черепно-мозговая травма, а в остальных 33% случаев автор не нашел никаких подтверждений причины смерти. Ни в одной другой специальности нет такого примера, чтобы при секционном исследовании в трети всех аутопсий причина смерти не была бы распознана.

Данные Е. Б. Войт перекликаются с исследованиями Toverud, выполненными в Норвегии: церебральные геморрагии обнаружены при вскрытии погибших новорожденных в 38,8% случаев, а в остальных 493 из 953 вскрытий никаких явных причин смерти не было обнаружено! Toverud в связи с этим пишет: «Эти данные были интерпретированы как признаки асфиксии, но они не могут считаться причиной смерти». Однако есть одна принципиальная разница в двух этих работах: ни в одной московской прозектуре, по данным Е. Б. Войт, не было даже упоминаний о вскрытии спинного мозга, a Toverud у 46 трупов исследовал спинной мозг и почти во всех случаях обнаружил признаки грубой родовой травмы.

О морфологии анте– и интранатальных повреждений головного мозга сообщали Г. Н. Александров и С. А. Гульянц, Т. Г. Софиенко, И. Н. Шантарина, Л. А. Баркова, Е. М. Сабашвили, Э. Ф. Гагулина, Klos, Foderl, Laroche и др. Среди этих публикаций выгодно отличается работа Ю. В. Гулькевича (1966). Автор писал применительно к проблемам перинатальной смертности: «Нет взаимопонимания не только между врачами разных специальностей (акушерами, педиатрами, патологоанатомами и др.), имеющими дело с новорожденными, но между врачами одной специальности». Трудно не согласиться с Ю. В. Гулькевичем и в том, что «такая родовая травма, как первичное повреждение центральной нервной системы, очень часто ведет к асфиксии, которая, таким образом, будет вторичной по отношению к родовой травме».

Я. М. Гусовский (1964) считает, что найденные у новорожденных внутричерепные кровоизлияния «в основном соответствуют данным большинства исследователей о патоморфологических особенностях черепно-мозговой травмы людей и экспериментальных животных». Наконец, И. П. Елизарова (1977) в монографии о церебральных нарушениях у новорожденных пишет: «Патоморфологические проявления как при асфиксии, так и при родовой травме имели черты сходства: нарушение кровообращения и аноксическое состояние органов и тканей».

Что касается морфологических изменений в позвоночнике и спинном мозгу у мертворожденных и умерших новорожденных, то они настолько демонстративны и убедительны, что поражают только одним – необычно большой частотой.

Мы уже неоднократно отмечали выше, что спинной мозг у умерших новорожденных в большинстве прозектур не вскрывается, либо вскрывается неправильно, без фиксации материала в формалине и последующего микроскопического исследования. Без этого судить о причине смерти новорожденного просто не представляется возможным. Но те несколько публикаций, имеющихся на эту тему, поражают своим сходством: все авторы обнаруживают родовые травмы позвоночника и спинного мозга в 80 – 85% всех подряд аутопсий мертворожденных и погибших новорожденных (Ilppo, Dobonowa, Coutelle, Towbin, А. Ф. Гузов, Е. Ю. Демидов).

Публикации о морфологии родовых повреждений спинного мозга содержат много убедительных фактов. Все авторы сообщают о преобладании подоболочечных геморрагий над внутриспинальными, причем в подавляющем большинстве случаев геморрагии локализуются преимущественно на уровне шейного отдела спинного мозга.

Одним из типичных проявлений родовой травмы на аутопсии является обилие красной желатинозной массы, покрывающей спинной мозг на значительном его протяжении. В 3-5% всех аутопсий можно обнаружить особенно грубые повреждения с массивными локальными гематомами, вплоть до разобщения тел позвонков и даже отрыва вещества спинного мозга. Но здесь важно учитывать, что для развития смертельного исхода достаточно несравненно меньших повреждений, особенно если они выключают функцию спинального дыхательного центра.

На нашей кафедре Е. Ю. Демидов (1974, 1979) и М. К. Михайлов (1975) выполнили наиболее полное морфологическое исследование по изучению спинного мозга у погибших новорожденных, причем макроскопические и микроскопические исследования самого спинного мозга и питающих его позвоночных артерий были дополнены посмертной спондилографией и посмертной ангиографией. Большая часть этих трупов была направлена на вскрытие с диагнозом «внутриутробная асфиксия», но в 85% всех аутопсий была обнаружена грубая травма вещества спинного мозга. В то же время в 40% наблюдений были обнаружены признаки натального повреждения головного мозга. Нередко на секции выявляется сочетание церебральных и спинальных повреждений. Здесь следует еще раз отметить значение работы Jates (1959), который впервые в литературе показал, что без вскрытия канала позвоночных артерий и без микроскопии стенки позвоночных артерий нельзя судить о причине смерти новорожденного.

Позднее Jones, Cameron и Smith (1970) убедительно подтвердили данные Jates своими наблюдениями. Они считают, что «ишемия, развивающаяся в области, кровоснабжаемой вертебробазилярными артериями (если последние пострадали), приводит к повреждению ствола мозга, мозжечка и возможно даже височной доли».

А. Ф. Гузов (1963) выполнил очень интересное исследование на ту же тему, но недооценил значение травмы позвоночных артерий. Весьма убедительными оказались результаты посмертной спондилографии (М. К. Михайлов): обнаружены грубые травматические дислокации позвонков, делающие понятным механизм травмы. Любопытно, что Keuth еще в 1964 г. пришел к убеждению: «Что касается редкости выявления спинальной травмы на секции при перинатальных случаях смерти, то они просматриваются под диагнозом «смерть от асфиксии».

Необычный пример явила собой работа Н. И. Поповой: она вскрывала спинной мозг у погибших новорожденных, находила те же самые грубые повреждения в спинном мозгу и совершенно неожиданно объяснила их возникновение внутриутробной пневмонией (!).

Очень важные факты для современных представлений о морфологии родовых повреждений спинного мозга приведены в публикациях Walter, Crothers, Towbin, Kehrer, Vest, Elgio, Foderl, Г. Е. Луценко, Г. Д. Додоновой.

Достойны самого внимательного отношения факты, приведенные в монографии В. В. Власюка (1989). Автор очень подробно изучал морфологически структуры головного мозга у погибших новорожденных и обнаружил в необычно большом проценте случаев так называемую перивентрикулярную лейкомаляцию – размягчение белого вещества головного мозга. Патогенное значение этих изменений не вызывает сомнений, и можно лишь удивляться, что никто из остальных патологов этих изменений не находил – вот к чему приводит игнорирование микроскопического исследования. Таким образом, В. В. Власюк показал, что одной из частых причин перинатальной смертности является перивентрикулярная лейкомаляция, но, к сожалению, ничего не сообщает о происхождении этого размягчения мозга. Мы не считаем для себя возможным что-либо домысливать за автора этого важного исследования, но нам представляется, что размягчение белого вещества головного мозга может быть лишь следствием ишемии. Но каково ее происхождение? На этот исключительно важный вопрос исследователям еще предстоит ответить.

Глава IV

Акушерские параличи руки у детей («родовые плечевые плекситы»)

Клиническую часть нашей монографии мы начинаем с одной из самых любопытных глав неврологии новорожденных – с описания акушерских параличей руки у детей. С одной стороны, это не совсем верно: нужно начинать описание, как обычно в неврологии, с черепно-мозговой иннервации и далее постепенно подойти к двигательным нарушениям в конечностях. С другой стороны, первые публикации о неврологии новорожденных касались именно «родовых плечевых плекситов» – этим впервые признавалось и существование родовых повреждений нервной системы. Необычность этой проблемы заключается и в том, что мы на страницах данной главы попытаемся доказать, что родовых плечевых плекситов у новорожденных никогда не было и не существует, и такая ошибка в клинической медицине являет собой редчайший пример клинического просчета.

Проблема «родовых плечевых плекситов» чрезвычайно любопытна еще и потому, что она чисто неврологическая, а занимались ею в основном только ортопеды со своих позиций, не касаясь ни локализации поражения, ни тонких неврологических симптомов, ни патогенеза. И в настоящее в74 р 637 5-8емя литература об этих «плекситах» поразительно бедна, публикации буквально единичны, а наша монография (А. Ю. Ратнер, Л. П. Солдатова. Акушерские параличи у детей. 1975) так и остается единственной на эту тему в отечественной литературе. Уже сам этот факт свидетельствует о совершенной неизученности вопроса.

Никто из авторов ничего не сообщает о частоте акушерских параличей руки у новорожденных. Существует дежурная цифра, что частота этой патологии достигает 0,2%, но диагностика обычно основана на пассивном обращении больных к врачу (причем чаще – к ортопедам), а совершенно необходимое в подобных случаях тщательное неврологическое обследование всех без исключения новорожденных в том или ином родильном доме с активным выявлением акушерских парезов руки различной степени выраженности никто из авторов не проводил. Потому и сколько-нибудь достоверных цифр на этот счет не существует.

Мы считаем, что «акушерские параличи руки» могут быть очень важны в неврологии новорожденных даже как своеобразный coli-титр родового травматизма (по дальней аналогии с coli-титром для суждения о загрязненности водоема): чем больше таких вялых парезов руки (в их травматическом натальном происхождении не сомневаются даже самые отъявленные скептики), тем больше в этом родильном доме частота родовых травм и головного, и спинного мозга.

Единственным автором, изучившим частоту родовых «плекситов», явилась А. А. Рассказова (1975) – по нашему поручению она обследовала неврологически всех без исключения новорожденных в единственном родильном доме г. Лениногорска. Естественно, принимались в расчет и легкие парезы руки. Общее число таких новорожденных за год составило 2%, что в десять раз превышает прежние представления о частоте этой патологии. Попытки объяснить столь большие цифры уровнем акушерской помощи не выдерживают критики: мы многократно перепроверяли эти показатели в различных городах страны и получали приблизительно те же цифры. Разница только в том, что в одних родильных домах неонатологи видят эти парезы на самых ранних этапах, в других – регистрируются лишь тотальные параличи.

История изучения параличей руки у новорожденных начинается с 1746 г., когда Stelly впервые описал эту патологию и связал возникновение этих параличей с родовой травмой. Выше мы уже писали, что это было вообще первым описанием родовых повреждений нервной системы в медицинской литературе. Потребовалось еще почти 130 лет, чтобы Danjan (1971) вернулся к этому же вопросу. В 1872 г. Duchenne обобщил представления о клинической картине парезов руки и осторожно назвал их не «плекситом», а «акушерским параличом руки». Термин этот прижился в литературе, хотя в нем не отражены ни причина, ни локализация поражения.

Двумя годами позднее Erb описал бытовые травматические парезы руки и обратил внимание на частоту преимущественно «проксимального варианта» поражения (корешки C₅–C₆). С тех пор этот вариант пареза получил в литературе название «паралича Эрба-Дюшенна», хотя Эрб неврологией новорожденных не занимался.

В 1885 г. Degerine-Klumpke описала так называемый нижний тип акушерского паралича руки у детей, объяснила его преимущественным вовлечением в патологический процесс C₇–C₈-корешков. Этот вариант поражения в литературе принято называть «параличом Дежерин-Клюмпке». Уже тогда автор обратил внимание, что у части таких детей был обнаружен синдром Горнера, указывающий на спинальную патологию, но более глубокой интерпретации на этом этапе не последовало.

В начале нынешнего столетия число публикаций об акушерских параличах руки все равно продолжало исчисляться единицами (Philipfe, Cestan, 1900; Taylor, Prout, 1907; Taylor, 1912): несмотря на частоту этой патологии у новорожденных, и неврологи, и педиатры оставались к ней безучастными.

Как это обычно бывает при изучении малоизвестного заболевания, постепенно стали появляться описания «атипичных» случаев, каждое из которых ставило перед исследователями новые вопросы. Так, обращает на себя внимание работа Langbein (1920), в которой автор описал у таких детей выраженную гипотрофию большой и малой грудных мышц на стороне пареза руки и назвал этот вариант болезни «новым типом акушерского паралича». Позднее таких же детей наблюдали McFadden (1928) и Kehrer (1934), причем Kehrer в этих случаях предложил вести речь о «рудиментарном параличе нервов руки». Больше в литературе никто не описывал этих вариантов «паралича Лангбайна». Мы наблюдали таких пациентов весьма нередко – все они попадали вначале к ортопедам, и во всех случаях заболевание расценивалось как «врожденная асимметрия грудных мышц». Понятно, что при таком диагнозе шансы на успешную патогенетическую терапию отсутствовали. Очень важно, чтобы эти разновидности «акушерского паралича» знали как можно больше врачей, имеющих дело с новорожденными и грудными детьми.

К необычным вариантам «плексита» Demelin и Degerine-Klumpke (1906) отнесли сочетание типичного акушерского паралича с поперхиванием, охриплым голосом и кривошеей. По сути дела это был не необычный вариант, а вполне понятное сочетание пареза руки и бульбарного синдрома – то и другое в результате ишемии в бассейне позвоночных артерий.

Некоторые исследователи справедливо удивлялись сочетанию травматического родового плексита и поражения диафрагмального нерва на той же стороне, хотя диафрагмальный нерв в состав плечевого сплетения не входит. Нельзя не вспомнить в этой связи прекрасную работу Kehrer (1934), где автор впервые высказал предположение о локализации повреждения у таких больных не на уровне сплетения, а на уровне тех же сегментов спинного мозга. Одной из основных причин таких ошибок в понимании акушерских параличей Kehrer считал «недостаточные контакты акушеров с детскими ортопедами и неврологами, совместное решение которых необходимо по крайней мере во всех неясных случаях».

В отечественной литературе одно из первых сообщений на эту тему принадлежит не неврологу, а ортопеду М. С. Новику. Автор в рамках небольшой статьи сумел внести ряд новых положений. В частности, он привел убедительные доказательства, что переломы ключицы у новорожденных не могут давить на плечевое сплетение, поскольку их разделяет значительная мышечная прокладка. Ипереломы ключицы, и акушерские параличи, по мнению М. С. Новика, возникают скорее всего в результате одного и того же травмирующего фактора, и нередко таким фактором является резкая тракция за головку прификсированном плечевом поясе. М. С. Новик впервые описал очень простой, но диагностически очень важный симптом «кукольной ручки», который в литературе принято называть симптомом Новика. Очень поучительны в свете нынешнего понимания проблемы акушерских параличей два наблюдения М. С. Новика, когда у полуторамесячных детей параличи руки хорошо регрессировали, но попытка коррекции кривошеи у тех же больных привела к резкому нарастанию паралича. Характерно, что О. И. Кондратенко применяла редрессацию кривошеи у детей с «травматическими родовыми плекситами» и отмечала при этом как нарастание слабости в паретичной руке, так и появление спастического пареза в ноге на той же стороне. Это факт исключительной важности для понимания сути болезни, но даже сама О. И. Кондратенко не придала этому значения.

Мы упоминали, что публикации по проблеме акушерских параличей были очень немногочисленны и чаще принадлежали ортопедам. Однако на этом фоне выгодно отличается первая и единственная на том этапе монография Kehrer, изданная в Германии в 1934 г. В ней автор проанализировал историю вопроса и все стороны неврологических проявлений заболевания. Все варианты паралича руки у новорожденных Kehrer разделяет на кортикальные, спинальные и корешковые и в связи с этим пишет: «Что касается собственно паралича плечевого сплетения, то и функционально, и клинически отличить его от корешкового паралича едва ли возможно». Тем самым впервые в литературе автор пишет о возможности сегментарного происхождения «плексита», и сам этот термин автор заменил более осторожным термином – «паралич руки у новорожденных». К сожалению, больше никто из авторов этой стороны проблемы не касался до появления нашей монографии в 1975 г. И даже теперь, в конце XX в., многие авторы продолжают всерьез писать о «родовом плечевом плексите», а другие даже рекомендуют сшивать под микроскопом поврежденные «пучки сплетения», хотя никто из авторов морфологически не смог это повреждение пучков определить. Подобные примеры в клинической медицине едва ли встречаются!

В монографии Kehrer впервые в литературе содержится категорическое требование внимательно производить секционное исследование погибших новорожденных, имевших при жизни вялый парез руки, причем подчеркивается необходимость исследования шейного отдела спинного мозга. Никто более из авторов об этом даже не упоминает – всем все ясно и без аутопсии, и без изучения спинного мозга, хотя такое морфологическое исследование давным-давно могло бы поставить все точки над «i» и не нужно было бы доказывать, что представление о родовых плечевых плекситах является редкостной ошибкой в неврологии новорожденных.

Вторая монография в зарубежной литературе – «Акушерские параличи плечевого сплетения» – принадлежит Bayron, она издана во Франции в 1967 г. Автор отдает предпочтение теории вытяжения плечевого сплетения, ничем ее не подтверждая. В то же время такие же параличи руки, которые иногда быстро проходят, являются, по мнению автора, «следствием вазомоторных расстройств». Противоречия в суждениях о происхождении акушерских параличей заслуживают особого внимания. Так, О. И. Кондратенко (1967) утверждает, что плечевое сплетение у детей в родах повреждается в результате перелома ключицы и давления отломков на нервные стволы, хотя М. С. Новик отверг это предположение еще в 1939 г. Harrenstein провел опыты на детских трупах и убедился, что даже при сильной тяге за руку костные образования ключицы и позвонков не могут травмировать «нервные стволы руки». Аналогичные эксперименты выполнил и Weil.

Л. Г. Иванова (1959) на 30 трупах новорожденных воспроизводила различные положения головки и туловища, имитируя различное положение в родах, и ни в одном случае не могла обнаружить давления ключиц на сплетение.

Очень интересные наблюдения приводит Л. Т. Журба (1968): у 69 из 185 обследованных детей с родовыми повреждениями плечевого сплетения автор обнаружил довольно грубый парез ноги на стороне поражения, но объясняет этот столь важный для диагноза факт «реперкуссивными изменениями в спинном мозгу». Несмотря на совершенную необычность объяснения, важно, что Л. Т. Журба невольно подтвердила вовлечение в процесс спинного мозга. Немногочисленные публикации о секционных исследованиях применительно к акушерским параличам очень демонстративны. Так, Valentin (1924) пытался на операции высвободить плечевое сплетение из предполагавшихся рубцов у 9-месячного ребенка. На операции никакой патологии в области сплетения обнаружено не было. Ребенок внезапно умер, а на вскрытии найден очаг поражения в области серого вещества спинного мозга на уровне C₅–C₆-сегментов. Аналогично наблюдение Harloff– вместо поражения сплетения на аутопсии обнаружен вывих C₅–C₆-шейных позвонков. Наконец, Kehrer (1934) описывает наблюдение, где также попытка прооперировать ребенка с акушерским параличом окончилась смертью пациента. При секционном исследовании никакой патологии в области сплетения выявлено не было, но при исследовании спинного мозга обнаружен выраженный отек на уровне шейного утолщения.

Adams и Cameron (1965) обнаружили в подобном же случае ишемический некроз в клетках передних рогов спинного мозга и объяснили эти изменения «выраженным нарушением локальной циркуляции». Наиболее категоричны Lacheretz с соавторами (1963): «В настоящее время мы придерживаемся точки зрения, что эти изменения являются результатом поражения спинного мозга сосудистого происхождения».

Мы располагаем 4-мя секционными наблюдениями – смерть этих грудных детей, лечившихся по поводу акушерских параличей, произошла в результате интеркуррентных заболеваний. Ни у кого из них не было найдено изменений в области сплетения, но у всех обнаружена ишемия в клетках передних рогов шейного утолщения спинного мозга.

Мы перечислили не все публикации, посвященные акушерским параличам руки, но в первую очередь те, где имелись какие-то новые идеи, факты, наблюдения. Главное впечатление – проблема обижена вниманием неврологов, монографий на эту тему всего три (включая нашу), и даже на фоне единодушной трактовки «плекситов» встречались смелые идеи, отвергавшие саму мысль о локализации повреждения в области сплетения, а трактующие это заболевание как ишемическое поражение шейного утолщения спинного мозга.

Попробуем проанализировать эту столь интересную проблему и оценить те клинические факты, которые должны помочь понять истинную суть акушерских параличей руки у детей. Итак, что же это такое – родовой плечевой плексит или натальная патология спинного мозга?

1. Ни у одного ребенка с акушерским параличом руки не обнаруживается нарушений чувствительности в этой руке. Справедливо предположить, что у грудного ребенка чувствительные нарушения невозможно выявить, но у более старших детей с грубыми двигательными нарушениями гипестезию выявить было бы возможно, но она отсутствует. С позиций классической неврологии невозможно повредить сплетение, сохранив неповрежденными чувствительные волокна. Такой вариант вялого пареза возможен лишь при повреждении клеток передних рогов спинного мозга на том же самом уровне – C₅ – D₁-сегментах.

2. Даже наиболее убежденные сторонники теории повреждения первичных пучков самого плечевого сплетения не отрицают, что у 2-3% новорожденных парезы рук двусторонние. Объяснить этот факт с позиций «плексита» просто не представляется возможным (как может акушер избирательно повредить плечевое сплетение с «двух сторон»?), и хотя бы применительно к этим случаям приходится признать спинальное происхождение парезов рук. Однако как часто двусторонние парезы рук встречаются на самом деле? Здесь врача-неонатолога, пытающегося ответить на этот вопрос, подстерегает серьезная опасность: парез в руке приходится нередко оценивать по сравнению с другой рукой, принимаемой за норму. А очень часто и вторая рука паретична, только степень пареза менее выражена. Наши наблюдения за многими сотнями таких новорожденных позволяют утверждать, что на самом деле двусторонние парезы рук обнаруживаются в подобных случаях не у 2-3%, а у 80% пациентов. Этот довод также очень весом в доказательстве спинальной локализации поражения (рис. 1).

Рис. 1. Родовая травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый двусторонний парез рук, преимущественно дистальной локализации (вариант Дежерин-Клюмпке)

3. Мы уже упоминали о наблюдениях Л. Т. Журбы, обнаружившей у многих детей с акушерским параличом руки и спастический парез в ноге на стороне поражения. Наши наблюдения полностью подтверждают этот факт. Эта пирамидная симптоматика выявлялась, по нашим данным, у 40-50% таких новорожденных, причем иногда это грубый спастический парез ноги, иногда «феномен цыпочек» преимущественно с той же стороны. Сочетание вялого пареза в руке и пирамидной симптоматики в ноге типично для повреждения спинного мозга на уровне шейного утолщения и никогда не может быть при локализации травмы в области сплетения.

4. Вялый парез руки у новорожденных нередко сочетается с кривошеей, которая, по нашим данным, чаще всего свидетельствует о натальной травме шейных позвонков. Конгенитальная кривошея должна расцениваться как казуистическая редкость, хотя учебники детской ортопедии чуть ли не все случаи кривошеи у детей трактуют как врожденные.

5. У детей с вялым парезом руки на ранних этапах развития в 20% наблюдений одновременно обнаруживаются и симптомы, которые мы считаем типичными для цервикальной локализации повреждения, – короткая шея, обилие поперечных складок на шее, симптом «кукольной головки» и др. Мы подробно остановимся на их описании ниже. Это дает основание предполагать цервикальный уровень поражения.

6. Очень многое в диагностике заболеваний нервной системы у новорожденных решается в первые дни жизни ребенка, когда, увы, невролог редко оказывается рядом. По нашим наблюдениям, в первые дни жизни новорожденных в пятой части всех наблюдений удается обнаружить сочетание вялого пареза руки с характерным бульбарным симптомокомплексом. Это сочетание не случайно – их объединяет единый источник васкуляризации из бассейна позвоночных артерий. Бульбарные нарушения чаще всего довольно быстро регрессируют, врач о них забывает (если и распознал в первые дни), вялый парез руки сохраняется и уже расценивается как «плексит».

7. Мы уже упоминали ранее, что и прежние авторы обнаруживали у пациентов с акушерским параличом руки и синдром Горнера на той же стороне (птоз, миоз, иногда энофтальм). Обычно наличие синдрома Горнера свидетельствует о спинальном поражении, и потому это еще один небольшой довод против «плексита».

8. Сочетание акушерского паралича руки с переломом ключицы на той же стороне до сих пор считался и считается одним из самых «неотразимых» доводов в пользу повреждения верхнего первичного пучка плечевого сплетения. В то же время мы только что приводили убедительные морфологические доказательства того, что отломки ключицы не могут травмировать сплетение. Чтобы попытаться ответить на этот вопрос, мы проследили за большой группой новорожденных с акушерским параличом руки и разделили их на три группы в зависимости от выраженности пареза. Результаты оказались совершенно неожиданными: у обладателей грубого пареза руки ключица оказалась неповрежденной и, наоборот, у обладателей перелома ключицы парез руки был негрубым. Объяснить этот, на первый взгляд, странный феномен можно лишь одним способом: при переломе ключицы плечики новорожденных легче складываются, и плод рождается с минимальной нагрузкой на шейный отдел позвоночника. К повреждению «сплетения» перелом ключицы никакого отношения не имеет.

9. Наблюдения опытных неонатологов убедительно свидетельствуют, что нередко существуют новорожденные, у которых типичный вялый парез руки развивается не в момент рождения, а два-три дня спустя. Никакое повреждение сплетения невозможно через несколько дней после травмы – так может развиваться только ишемическая патология.

10. Не менее убедительны свидетельства неонатологов, когда типичный грубый вялый парез руки исчез к приходу вызванного невролога. При явном повреждении стволов плечевого сплетения о быстром самостоятельном восстановлении утраченных функций не может быть и речи. Такое восстановление возможно лишь при сосудистом, ишемическом происхождении заболевания.

11. Очень важную роль в дифференциальной диагностике призваны играть дополнительные методы исследования. Ниже в специальной главе мы подробно коснемся возможностей этих методов в неврологии новорожденных. Здесь отметим только, что все наши пациенты с акушерскими парезами руки были тщательно обследованы с помощью электромиографии – во всех без исключения случаях были обнаружены признаки переднероговой спинальной патологии. Неясно почему, но никто из авторов в своих публикациях об электромиографических находках не упоминает. И столь же убедительны рентгенологические данные: у половины всех обследованных нами пациентов с акушерскими парезами руки обнаружены признаки травмы шейных позвонков от минимальных симптомов дислокации до грубых подвывихов и переломов шейных позвонков.

12. Результаты реоэнцефалографического обследования тех же групп пациентов подтверждают то же предположение: в 75% всех наших наблюдений данные РЭГ явно свидетельствуют о значительном снижении вертебрально-базилярного кровотока, преимущественно на стороне пареза руки. Компрессионные РЭГ-пробы делают эти изменения особенно демонстративными.

13. С давних пор существовало понятие диагностики ex juvantibus (по результатам лечения). Играет роль этот довод и в проблеме акушерских параличей руки, и мы придаем ему большое диагностическое значение. Если лечение такого больного начато рано, если оно направлено на область шейного отдела позвоночника и нацелено на нормализацию кровотока в системе позвоночных артерий, то восстановление двигательных функций в руке происходит весьма успешно. В то же время консервативная (да и оперативная) терапия бытовых травм плечевого сплетения у взрослых никогда не дает значительных результатов – перерыв волокон очень редко удается восстановить.

14. Последний довод является решающим, и мы его уже приводили: никому из авторов не удалось на секции подтвердить повреждение плечевого сплетения у новорожденных. Во всех этих случаях были обнаружены изменения в области шейного утолщения спинного мозга.

Рис. 2. Родовая травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый тотальный паралич правой руки

В подобных случаях мы всегда обращаемся и к нашим читателям, и к нашим оппонентам с предложением найти хотя бы один убедительный довод в пользу повреждения плечевого сплетения. Никто такого довода не приводит. Тогда остается совершенно непонятным, как и почему продолжается диагностика «травматического плечевого плексита» и рекомендуется терапевтическое воздействие на область сплетения? Какие нужны еще доказательства и нужны ли они вообще?

Мы убеждены, что под маской «плексита» новорожденных существует родовая травма шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий с ишемией сегментов шейного утолщения, распространяющаяся в ряде случаев на область ствола мозга, на боковые столбы спинного мозга, на зону ядер диафрагмального нерва. Тогда сразу становятся понятными и легко объяснимыми все те «странности», которые никак не укладывались в прежние теории, но логично вписываются в наше представление об этом своеобразном, весьма нередком заболевании нервной системы у детей.

Клиническая картина акушерского паралича руки весьма характерна – в типичных случаях ее невозможно спутать. Речь идет о распознавании вялого пареза. В грубых случаях рука лежит неподвижно, рядом с туловищем, разогнута в локтевом суставе, плечо при этом приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто (рис. 2). Пассивные движения в руке свободны. Иногда бывают затруднены и активные, и пассивные движения в руке – здесь важно не пропустить перелом плечевой кости, но эти случаи обычно редки. Очень типично для большинства случаев заболевания выраженное снижение мышечного тонуса в паретичной руке, вплоть до рекурвации в локтевом суставе.

Если врач достаточно опытен в неврологии новорожденных, то он без труда в большинстве случаев увидит хотя бы минимальные признаки той же патологии и в другой руке, особенно снижение мышечного тонуса. Проприоцептивные рефлексы с паретичной руки снижены или не вызываются. Отсутствуют на паретичной стороне рефлексы Моро, хватательный, Робинзона, ладонно-ротовой.

Существует верхний тип паралича руки – паралич Эрба – Дюшенна – двигательные нарушения захватывают преимущественно проксимальные мышцы руки, тогда как движения в кисти в значительной мере сохранены (рис. 3). Этот вариант было принято объяснять преимущественным повреждением верхнего первичного пучка плечевого сплетения. На самом же деле речь идет о патологии верхних отделов шейного утолщения (сегменты C₅–C₆), потому клиническая картина так напоминает поражение C₅–C₆-корешков.

Второй тип акушерского паралича руки – нижний, дистальный тип, или паралич Дежерин-Клюмпке. Его возникновение связывали с поражением нижнего первичного пучка плечевого сплетения (сегменты C₇–C₈–D₁) или с поражением тех же спинальных сегментов. Типичный дистальный тип паралича встречается многократно реже.

Kehrer предложил выделять еще третий тип акушерского паралича – так называемый тотальный вариант паралича руки, когда парез одинаково выражен и в проксимальных, и в дистальных отделах руки. Многолетние наблюдения за такими пациентами убедили нас в том, что у подавляющего большинства пациентов имеются признаки и проксимального, и дистального пареза, то есть имеются проявления тотального пареза руки. Этот факт следует использовать как еще один убедительный довод в пользу спинальной локализации поражения – ишемия шейного утолщения в той или иной мере вовлекает в патологический процесс и верхние его отделы (C₅–C₆), и нижние отделы (C₇–C₈–D₁), тогда как мануальную травму нижней части плечевого сплетения при сохранности верхнего пучка трудно себе представить. Поэтому выделение трех типов паралича следует считать условным: у каждого ребенка можно найти и признаки проксимального поражения, и признаки дистального поражения.

Следует выделять еще один довольно редкий вариант акушерского паралича руки, о котором мы упомянули выше, – паралич Лангбайна. Автор описал его в 1920 г. Мы наблюдали 12 таких пациентов. В отечественной литературе никто из авторов об этом варианте не сообщал, хотя такие пациенты, несомненно, существуют. Kehrer предложил называть подобную клиническую картину «новым типом акушерского паралича с преимущественным поражением мышц груди». У таких детей очень рано становится заметной гипотрофия большой и малой грудных мышц, тогда как признаки собственно пареза в руке выражены значительно менее ярко. Как правило, эти изменения ошибочно расцениваются как врожденное недоразвитие грудных мышц, которые получают иннервацию из тех же сегментов C₅–C₆, а потому и вовлекаются в процесс. Совершенно очевидно, что такие пациенты встречаются много чаще, чем диагностируются, и ранняя адекватная терапия могла бы быть весьма эффективной (рис. 4).

Рис. 3. Родовая травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый парез левой руки, преимущественно проксимальной локализации (вариант Эрба – Дюшенна)

Рис. 4. Паралич Лангбайна. Атрофия большой грудной мышцы слева

Существует ряд дополнительных симптомов, характерных для новорожденных с акушерским параличом руки. Так, если положить новорожденного на ладонь врача лицом вниз, то паретичная вялая рука свисает, сразу обращая на себя внимание. Если парез руки спастический, то ручка, наоборот, прижата к туловищу и никогда не свисает.

Говоря о публикациях М. С. Новика, мы обращали внимание на очень полезный для диагностики симптом, названный именем его автора – симптом «кукольной ручки» Новика (рис. 5 и 6). Этот симптом важен еще и тем, что выявляется и при легких вялых парезах руки. Суть симптома в том, что паретичная ручка кажется приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой (вследствие приведения и пронаторной установки проксимальных отделов плеча). Эта щель напоминает руку куклы и отсюда название этого симптома. В наших наблюдениях этот симптом был отмечен у 100% новорожденных, имеющих акушерский паралич руки. Удивительно, что никто, кроме самого Новика, об этом симптоме и его ценности не сообщает.

Рис. 5. Симптом «кукольной ручки» Новика

На очень ранних сроках у новорожденных появляется симптом пронаторной контрактуры Фолькмана. Выраженность этого симптома первое время может даже нарастать и в грубых случаях рука приобретает весьма нефизиологическое положение. В дальнейшем мы нередко встречались с такими случаями, когда парез руки становился минимальным, а пользоваться ею было очень трудно именно в связи с пронаторной контрактурой. Kehrer писал по этому поводу: «Вынужденное положение рук появляется не сразу после родов, а образуется постепенно в результате антагонистических контрактур не пораженных параличом мышечных групп».

Многие зарубежные хирурги и ортопеды пытались оперативным путем с помощью пластики мышц избавиться от этой порочной установки, но никогда успеха достичь не удавалось. Никто из авторов не пытался ответить на самый главный вопрос: что приводит к такой порочной установке руки, каковы причины этой пронаторной контрактуры?

Рис. 6. Акушерский паралич левой руки

Нам кажется, что причину этой контрактуры мы поняли – постараемся объяснить единственный вариант ее возникновения. Мы показали, что акушерский паралич руки не является следствием повреждения сплетения, а представляет собой патологию спинного мозга в области шейного утолщения вследствие ишемии его. Принципиально важно понять смысл спинальных ишемий – процесс развивается «много по длиннику, мало по поперечнику» – синдром «карандаша» Цюльха. В результате распространения ишемии типично вовлечение в процесс не только сегментарных структур шейного утолщения, но и супрасегментарных, пирамидных структур, и парез руки в этих случаях не чисто вялый, периферический, а смешанный. В этих условиях, когда мышцы руки преимущественно гипотоничны, а малая часть их вследствие пирамидной патологии имеет признаки гипертонуса, возникает вторичная косорукость – пронаторная контрактура. Иного объяснения просто быть не может. Но поскольку никогда не возникало сомнений, что акушерские параличи – это плекситы, то и не возникало мысли о смешанных парезах, о присоединении пирамидной недостаточности, хотя грубые пирамидные симптомы в ноге на стороне пареза Л. Т. Журба описывала. Вот почему и в лечении пронаторных контрактур руки необходимо идти не по пути мышечной пластики, а по пути воздействия на первопричину патологии – на улучшение васкуляризации в зоне позвоночных артерий, на преодоление локального гипертонуса ряда мышечных групп руки и т. д.

Ниже мы посвящаем специальную главу данной монографии описанию топического значения безусловных рефлексов. Забегая вперед, здесь можно лишь подчеркнуть важность исследования безусловных рефлексов у детей с акушерскими параличами руки – параличи эти возникают в результате перерыва дуги I нейрона двигательного пути, и соответствующие безусловные рефлексы (замыкающиеся на уровне шейного утолщения) снижаются или отсутствуют. Вот почему для таких больных характерно уже в периоде новорожденности снижение или отсутствие рефлексов Моро, хватательного, Робинзона, ладонно-ротового. В связи с патологией шейного отдела позвоночника и спинного мозга такие больные обычно несколько позднее начинают держать голову, но вовремя сидят и вовремя начинают ходить.

Выше мы упоминали, что у новорожденных с акушерским параличом руки обнаруживается комплекс так называемых «цервикальных» симптомов: симптом короткой шеи, обилие поперечных складок на шее, симптом «кукольной головки», кривошея и другие, которые мы считаем весьма характерными для патологии шейного отдела спинного мозга. Детально каждый из этих симптомов мы охарактеризуем в следующей главе. Важно, что эти симптомы достаточно надежны в диагностике и подтверждают локализацию поражения в шейном отделе спинного мозга.

Существует еще важный симптом акушерского паралича руки – «симптом щелкания» в плечевом суставе, описанный впервые Fink в 1911 г. Его нередко так и называют – симптом Финка. В основе этого симптома лежит выраженная гипотония мышц руки, особенно в проксимальном ее отделе, что и приводит к разболтанности в плечевом суставе (вплоть до подвывиха и вывиха в плечевом суставе) – отсюда и симптом щелчка. Позволим себе важную аналогию: симптом щелчка в плечевом суставе является типичным для вялого пареза руки, обусловленного натальной травмой, а такой же симптом щелчка, но в тазобедренном суставе в литературе принято считать патогномоничным для врожденного вывиха бедра. Позднее мы еще не раз вернемся к этой аналогии и постараемся показать, что и в ноге симптом щелчка часто характерен для вялого пареза ноги, а изменения в тазобедренном суставе могут быть и вторичны. Но это отдельная, большая, очень перспективная тема.

Рис. 7. Натальная травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый парез левой руки. Симптом островка

Мы, как и Л. Т. Журба, можем отметить частоту проводниковых симптомов в ноге на стороне более выраженного пареза руки: у 75% наших пациентов в периоде новорожденности и в грудном возрасте были повышены коленный и ахиллов рефлексы, а иногда эта гиперрефлексия была зарегистрирована с обеих сторон.

Упоминавшийся синдром Горнера отмечен у половины наблюдавшихся нами пациентов, но в основном обнаруживается лишь сужение глазной щели, тогда как миоз и энофтальм, характерные для всей триады, в наших наблюдениях не встречались.

Два симптома у новорожденных с акушерским параличом руки привлекли наше внимание – в литературе они не были описаны, но представляют клинический интерес. Мы считаем полезным предложить их вниманию читателей. Первый из них – обилие поперечных складок в подмышечной ямке, вероятно, в результате своеобразного положения руки (рис. 7). Этот своеобразный «островок» (как «insula» в глубине Сильвиевой борозды) у здоровых новорожденных мы не встретили ни разу, а в паретичной руке – примерно в 10% наблюдений.

Рис. 8. Вялый, преимущественно проксимальный парез левой руки. Симптом кожной «перетяжки» в проксимальных отделах плеча

Второй симптом – кожная «перетяжка» в проксимальных отделах плеча на стороне пареза. Речь идет о глубокой складке, пересекающей плечо (рис. 8). Этот симптом наблюдается примерно у трети всех пациентов с акушерскими параличами руки. В каждом таком случае требуется рентгенография плечевой кости для исключения повреждения ее в родах (травматический эпифизеолиз), но чаще всего этот симптом оказывается признаком своеобразных трофических изменений, не связанных с дефектом кости.

Наконец, у части новорожденных с акушерским параличом руки мы, как и Adams и Cameron, обнаружили симптом свисающей головки, который указывает на вовлечение в процесс верхних отделов сегментарного аппарата шейной части спинного мозга (как при клещевом энцефалите).

Таким образом, уже в периоде новорожденности существует целый ряд надежных клинических симптомов, позволяющих поставить диагноз без каких-либо трудностей не только в грубых случаях, но и при относительно легких повреждениях. Это особенно важно, поскольку опоздание с началом патогенетической терапии грозит серьезными осложнениями: при сформировавшихся контрактурах и развившейся атрофии мышц шансы на успех лечения резко падают.

Рис. 9. Последствие натальной травмы шейного утолщения спинного мозга. Вялый парез правой руки. Укорочение паретичной руки

Неврологическая картина акушерского паралича руки в более старшем возрасте обычно не вызывает никаких диагностических затруднений. Особенностью вялых парезов руки у детей является то, что очень рано и довольно быстро в мышцах руки развиваются трофические изменения: паретичная рука отстает в росте, оказывается короче и меньше в объеме (рис. 9). Более того, по мере роста ребенка асимметрия нарастает, и может даже сложиться ошибочное впечатление о нарастании патологического процесса. Особенностью акушерских параличей руки является то обстоятельство, что парез правой руки встречается отчетливо чаще, чем левой. Мы многократно наблюдали такие случаи, когда относительно негрубый парез правой руки просто просматривался, а разницу в силе даже врачи пытались объяснить «леворукостью». Пожалуй, такие грубые просчеты в выявлении парезов можно встретить лишь в неврологии детского возраста, и они совершенно непростительны.

Рис. 10. Асимметрия стояния плечевого пояса у ребенка с вялым парезом руки

У детей уже в дошкольном возрасте даже при легком акушерском парезе руки обычно обращает на себя внимание асимметрия стояния плечевого пояса (рис. 10). Даже если при осмотре ребенка видна такая асимметрия, то скорее всего у ребенка хотя бы минимальный парез руки существует. Если у ребенка грудного возраста тонкие движения в руках проверить невозможно, то у дошкольника это сделать нетрудно и можно обнаружить затруднения при застегивании пуговиц, при попытке рисования и т. д.

При негрубом парезе руки важную роль играет исследование пальценосовой пробы – указательный палец касается носа тыльной стороной в результате пронаторной контрактуры. Bayron рекомендует для тех же целей симптом «воздушного поцелуя» Тома – рука при этом касается губ также тыльной стороной.

В периоде новорожденности, да и в грудном возрасте, у таких пациентов не так легко оценивать тонкости проприоцептивных рефлексов с рук. Общеизвестно, что проприоцептивные рефлексы у таких пациентов снижены или отсутствуют, но это не совсем так. У трети таких пациентов снижение бицепс-рефлекса сочетается с повышением карпорадиального рефлекса, а иногда даже с патологическими рефлексами с рук. Обычно в литературе об этом не упоминалось, что в известной мере объяснимо – при плекситах гиперрефлексия невозможна, а при спинальной локализации поражения повышение карпорадиального рефлекса лишь подтверждает топический диагноз.

У старших детей легче удается оценивать и сухожильные рефлексы с ног. Прежде никто из авторов этой темы не касался, а ортопеды (им принадлежало большинство публикаций о «плекситах») по понятным причинам меньше всего интересовались состоянием коленных рефлексов у этих пациентов. О. И. Кондратенко (1968) нередко обнаруживала не только спастику в ногах у детей с «родовыми плекситами», но и нарастание ее, объяснив этот важный феномен… нераспознанным повреждением головного мозга.

Любопытно, что мы пытаемся эту явную истину доказывать сегодня, в конце XX века, и встречаемся с немалым скепсисом по этому поводу, тогда как Erb еще в 1896 г. и Gravellona в 1899 г. наблюдали сочетание грубых вялых параличей руки со спастическими парезами ноги, а несколько позднее Kehrer (1934) расценивал этот клинический симптомокомплекс абсолютно правильно как «поражение шейных позвонков и кровоизлияние в оба передних рога шейного утолщения с распространением на боковые столбы». Сколько десятков лет потребуется еще, чтобы эту очевидную истину поняли и сегодняшние скептики?

У детей дошкольного и школьного возраста с акушерскими параличами руки можно и нужно тщательно исследовать чувствительную функцию. Мы об этом писали в начале данной главы. При явных двигательных нарушениях в руке при плексите должны были бы выявляться и не менее выраженные нарушения чувствительности: двигательные и чувствительные волокна идут в плечевом сплетении вместе и врозь повреждены быть не могут. Упоминают об исследованиях чувствительности у детей с «плекситами» лишь несколько авторов. Lacheretz, например, подчеркивал, что «потеря чувствительности у таких пациентов не соответствует выраженности двигательных нарушений». Kulz и Blei (1965) считают, что сенсорные нарушения в подобных случаях «могут отсутствовать вообще».

Мы подчеркивали выше и настаиваем на этом, что нарушения чувствительности для детей с акушерским параличом руки совершенно не характерны, и это один из решающих доводов против представлений о плексите. И все же здесь требуется очень важная оговорка. У детей более старшего возраста, когда удается оценивать сенсорные нарушения достаточно тонко, у 12% пациентов мы все же сумели выявить зону гипостезии, но эта зона соответствовала картине «сирингомиелитической полукуртки». Именно на стороне паралича руки: убывали эти нарушения чувствительности вместе с двигательными нарушениями. Эти наши наблюдения подтверждаются морфологическими исследованиями Adams и Cameron, обнаружившими на аутопсии некроз клеток не только передних, но и задних рогов на уровне C₅–C₆-сегментов, как следствие «нарушения гемодинамики». Много раньше (1970) мы впервые описали сосудистую сирингомиелию у взрослых. В данном случае мы считаем возможным выделить синдром натально обусловленной сосудистой сирингомиелии у детей, и это «сирингомиелитическая полукуртка» лишний раз подтверждает спинальную локализацию поражения у больных, у которых было принято всегда диагностировать «плексит».

Выше уже сообщалось о некоторых клинических симптомах, которые мы заметили и описали впервые в литературе, посвященной акушерским параличам руки. У детей старшего возраста тоже есть еще несколько новых клинических симптомов, которые мы считаем необходимым предложить вниманию читателя. Один из них мы назвали симптомом «куцего бицепса». Речь идет о своеобразной особенности двуглавой мышцы, иннервируемой из C₅–C₆-сегментов, которая почти всегда повреждается у детей с акушерским параличом руки, особенно при проксимальном типе паралича. Двуглавая мышца в результате денервации уменьшается в объеме, денервируется, атрофируется, но одновременно все терапевтические мероприятия (массаж, электростимуляция мышц, иглотерапия) приводят к развитию гипертрофии в уцелевшей части двуглавой мышцы – при сокращении этой мышцы при сгибании руки мышца приобретает форму короткого мощного валика – отсюда и название симптома.

Никто из авторов не сообщал о таком симптоме при «плекситах», как напряжение шейно-затылочных мышц (рис. 11). С позиций наших сегодняшних представлений о патогенезе этого заболевания имеющееся защитное напряжение является симптомом само собой разумеющимся, направленным на ограничение подвижности травмированных шейных позвонков. Существование этого симптома при данном заболевании – дополнительное свидетельство природы этого заболевания.

Рис. 11. Защитное напряжение шейно-затылочных мышц

Никто из авторов конкретно ничего не сообщает о возможности развития нейрогенного паретического подвывиха, а то и вывиха в плечевом суставе. Эта возможность предопределена частым выявлением симптома щелчка Финка. Гипотония мышц плеча, особенно проксимальных его отделов, приводит к разболтанности в плечевом суставе: чем грубее парез, тем грубее гипотония мышц, тем грубее подвывих. Непонятно, почему ортопеды прошли мимо столь важной вторичной ортопедической патологии. Остается неясной тактика ортопедических мероприятий у таких больных. Вторичные изменения в плечевом суставе очень близки по своей сути описанным нами совместно с Г. П. Лариной вторичным паретическим вывихам бедра у детей, о чем речь пойдет ниже, в соответствующей главе.

Одним из признаков вторичной патологии в плечевом суставе является симптом «двугорбого плеча», когда при латеральном отведении плеча обнаруживается некоторое выстояние головки плечевой кости, особенно заметное на фоне гипотрофии дельтовидной мышцы. Выявление этого симптома служит показанием для рентгенографического исследования плечевого сустава, однако сведения в литературе по этому поводу минимальны. Лишь Е. Пащева и Е. Гачова находили на рентгенограммах головки плечевого сустава отчетливые изменения, проявляющиеся замедлением окостенения, остеопорозом головки и дистальных отделов костей предплечья. И. М. Присман и Е. В. Лист отмечали на рентгенограммах аналогичные изменения. Специальное исследование на эту тему выполнила Л. Ф. Башарова.

Почти у половины пациентов, имеющих акушерский паралич руки, без труда выявляется и кривошея – мы уже упоминали этот симптом в числе доводов в пользу спинальной локализации поражения. Л. Т. Журба обнаружила кривошею у 44 из 185 детей с акушерскими параличами и объяснила ее возникновение не врожденным дефектом (как многие авторы), а травмой грудино-ключично-сосковой мышцы. Опыт показывает, что этот симптом довольно длительно недооценивается и родителями, и врачами – находятся всевозможные объяснения, что ребенка не так «укладывали», «неверно пеленали». Наши данные свидетельствуют, что подавляющее число случаев кривошеи указывает на родовую травму шейного отдела позвоночника и спинного мозга, и выявление кривошеи у пациента с акушерским параличом руки подтверждает диагноз.

Следствием выраженной слабости и атрофии мышц плечевого пояса является формирование симптома отстоящей лопатки, под которую врач может легко ввести руку (рис. 12). Не требуется больших усилий, чтобы увидеть и на так называемой здоровой стороне то же самое отстояние лопатки (толкающее неопытного врача к ошибочному предположению о миопатии). Этот факт очень важен в понимании всего заболевания, так как означает, что у подавляющего большинства больных с акушерским параличом аналогичный процесс имеется и в другой руке. Следовательно, процесс этот двусторонний, что объяснить повреждением сплетения просто не представляется возможным. Данные ЭМГ полностью коррелируют с клиническими наблюдениями.

Особого внимания заслуживает вопрос о нарушениях дыхания у детей с акушерским параличом руки. Эти нарушения вообще нередки среди детей с анте– и интранатальной патологией нервной системы, хотя специальные исследования на эту тему исчисляются единицами. Так, М. Ф. Дещекина изучала соматические изменения у детей, страдающих детским церебральным параличом, и отмечает частоту бронхолегочных нарушений у этих пациентов. Еще раз вернемся к морфологическим исследованиям Н. Г. Паленовой, доказавшей, что «для выполнения дыхательных движений у детей раннего возраста функция ядра дыхательного нерва является ведущей». А функцию эту определяют клетки ядра диафрагмального нерва, располагающиеся в передних рогах C₄-сегмента спинного мозга. Вот почему нарушения дыхания у пациентов с вялым парезом руки особенно часты: при патологии C₅–C₆-сегментов спинного мозга соседний четвертый сегмент легко вовлекается в процесс. Более того, каждого такого неврологического пациента следует рассматривать как «угрожаемого по дыхательным нарушениям», не говоря уже о том, что в подобных случаях особенно легко присоединяются и воспалительные заболевания бронхолегочной системы. Специальные исследования этой проблемы выполнила в нашей клинике М. В. Саидова (1982).

Рис. 12. Симптом «крыловидных лопаток» при натальной травме шейного утолщения спинного мозга. a – вид сбоку; б – вид сзади

В редакционной статье Британского медицинского журнала (1972) подчеркивается, что «многие виды нарушений дыхания и других витальных функций имеют своим происхождением не повреждение самих органов, а ствола мозга и верхних отделов спинного мозга». Landsberger на секционном столе сумел обнаружить травматически обусловленное повреждение диафрагмального нерва у детей, погибших от дыхательной недостаточности. Leventhal часто обнаруживал у детей с натальными спинальными повреждениями затяжные пневмонии и пытался объяснить их парезом межреберных мышц.

Глубже других этот вопрос опять-таки изучил Kehrer (1934), считающий, что диафрагмальный нерв страдает не на периферии, а «либо в области корешков, либо у самого спинного мозга». В результате, по мнению автора, нарушается функция диафрагмы, появляется напряженное, учащенное, нерегулярное дыхание, приводящее к цианозу. Грудная клетка у таких детей оказывается асимметричной, а рентгенологически можно обнаружить ненормально высокое стояние половины диафрагмы.

Мы полностью разделяем точку зрения Titz, считающего необходимым детям с акушерским параличом руки производить рентгенографию костей плечевого пояса (для исключения перелома) и грудной клетки, чтобы исключить парез диафрагмы. Л. Т. Журба обнаружила парез диафрагмы у 16 из 185 больных с «плекситом», O. Л. Божко – у одного из 60 таких детей. Yuorup именно у таких больных часто наблюдал приступы учащенного дыхания, «беспричинного» цианоза, наклонность к частым инфекциям дыхательных путей.

Очень обстоятельна работа Tarrico и Pansecchi на ту же тему. Авторы пишут: «Надо всегда помнить, что наличие признаков паралича плечевого сплетения должно навести на мысль об одновременной недостаточности диафрагмального нерва». Более того, Tarrico и Pansecchi предлагают называть такие нарушения «акушерским параличом диафрагмального нерва». С этим предложением нельзя не согласиться. К тому же Richard наблюдал 15 смертных исходов из 74 новорожденных с акушерским параличом диафрагмы, a Monie – 18 смертельных исходов из 82 новорожденных с тем же диагнозом: смерть возникла вследствие острой дыхательной недостаточности.

При обследовании детей с акушерскими параличами руки мы часто обращали внимание на особенности строения грудной клетки, более выраженные на стороне парализованной руки. Грудная клетка у таких детей асимметрична, межреберные промежутки при дыхании втягиваются, живот иногда выбухает, и отчетливо вырисовывается талия грудной клетки. Иногда в этих случаях врач может ошибочно предположить рахит, и такая ошибка очень дорого стоит.

Рис. 13. Электромиограмма с m. biceps. Регистрируется уреженная ритмическая активность (II тип ЭМГ) с 2-x сторон

Большую роль в диагностике акушерских параличей руки играют дополнительные методы исследования. Мы не касаемся в данной главе всех деталей этого вопроса, поскольку подытожим эти данные в конце монографии. Отметим здесь лишь самое главное. У всех без исключения наших пациентов как с легким, так и с выраженным парезом руки электромиографическое исследование с мышц рук выявило отчетливые изменения, характерные для патологии сегментарного аппарата, причем всегда в сочетании с супрасегментарными ЭМГ-симптомами и всегда с двух сторон (рис. 13). Понятно, что при плекситах никогда таких ЭМГ-изменений быть не может.

И, наконец, у половины всех наших пациентов цервикальная спондилография позволила обнаружить признаки родовой травмы шейных позвонков. Учитывая возможности метода, такой процент рентгеновских находок мы считаем весьма высоким.

Подводя итог раздела главы об акушерских параличах руки, мы можем сказать следующее. Во всем мире этот симптомокомплекс рассматривается как отдельное заболевание, возникающее в результате родовой травмы. Выделили его и мы, отдав дань традиции. Но это выделение, несомненно, искусственное, ибо данная патология – одна из многих форм родовых травм спинного мозга. Сам термин «родовой плечевой плексит» не имеет никаких прав гражданства: мы пытались доказать, что ни у кого из этих пациентов не повреждено плечевое сплетение, а процесс (чаще всего ишемический) локализуется в одноименных сегментах спинного мозга. Термин «акушерский паралич руки» хорош лишь тем, что не содержит в себе ошибочного упоминания о повреждении сплетения, но сам по себе деонтологически он неудачен. К нему привыкли, но важно вкладывать в этот термин правильный смысл. Но еще лучше ставить диагноз таким больным так, как это принято в неврологии взрослых, – «натальная травма шейного утолщения спинного мозга в форме вялого пареза руки». Соответственно, если парез двусторонний или есть пирамидная симптоматика в ногах, то эти симптомы в диагнозе должны быть отражены. О формулировке диагноза можно спорить, и это в конечном счете не самое главное. Главное, что лечение таких больных очень эффективно при условии, что оно начинается в первые дни жизни ребенка (см. соответствующую главу нашей монографии), если оно направлено не на патологию сплетения, а на нормализацию вертебрально-базилярного кровотока в сочетании с ранней иммобилизацией травмированных шейных позвонков.

И еще раз повторим: чем больше в том или ином родильном доме больных с акушерским параличом руки, чем больше иных всевозможных вариантов родовых травм, тем скорее надо пересматривать в этом родильном доме каноны родовспоможения.

Глава V

Принципы неврологического осмотра новорожденных

До последнего десятилетия в детской неврологии существовало негласное правило (да и гласное тоже), что топическая диагностика у новорожденных невозможна, что этот период характеризуется феноменом дезадаптации новорожденного, и потому неврологическая симптоматика отражает лишь период приспособления организма ребенка к изменившейся обстановке окружающей среды. Существовало и существует множество других теорий, исключающих возможность исследовать новорожденных по канонам классической неврологии. Учебников неврологии новорожденных не существовало, учебники детской неврологии не содержат сведений по топической диагностике, и лишь в монографии Л. О. Бадаляна с соавторами (1980) приведена оценка основных неврологических синдромов у новорожденных.

Мы считаем очень важным с самого начала ориентировать практического врача на то, что новорожденных можно и нужно осматривать по всем правилам неврологии с первого дня их жизни, что топический диагноз возможен и необходим, чтобы решить, какой участок центральной нервной системы пострадал и какие меры должны быть немедленно предприняты. Справедливо утверждение, что ребенок не маленькая копия взрослого, что лишь обязывает врача к особенно тщательному неврологическому обследованию новорожденного.

Есть еще некоторые принципиальные оговорки, требующие оценки и понимания нашего читателя. Так, ссылки на то, что часть новорожденных в первые дни жизни находится в состоянии шока, нельзя признать оправданными: у большей части детей при рождении никакого шока нет, а там, где он имеется, нужно еще раньше и еще точнее оценить причину шока и локализацию поражения.

Нередко одним из доводов против раннего неврологического обследования новорожденного служит то, что симптоматика поражения первых дней жизни во многих случаях постепенно убывает и, следовательно, ее нельзя оценивать всерьез. Но речь идет о выявлении очаговых неврологических симптомов, они свидетельствуют об очаге поражения в головном или спинном мозгу, а темп регрессирования симптоматики позволяет говорить лишь о выраженности этого поражения, о частичной обратимости изменений, но не сомневаться в его существовании. Следует также оговорить тот факт, что оценка состояния ребенка по шкале Апгар далеко не точно отражает его тяжесть – нередко у «отличников» по шкале Апгар мы обнаруживали тяжелые неврологические симптомы, что позволяло относить таких детей к группе высокого риска по различным витальным осложнениям.

Существует перечень некоторых симптомов и синдромов, фигурирующих в неврологических монографиях, которые, быть может, удовлетворят начинающего врача-педиатра, но не дают права судить о состоянии нервной системы новорожденного. Примерами могут служить «синдром гипервозбудимости», «синдром общей вялости», «задержка моторного развития» и т. д. Мы не можем согласиться с представлением об «инфантильных судорогах» только на том основании, что это судороги у инфантов. Причины гипервозбудимости новорожденного различны, так же как и диффузная мышечная гипотония может быть за счет поражения коры и подкорковых узлов, мозжечка и ретикулярной формации ствола мозга, передних рогов спинного мозга и самих мышц. Выделяя перечисленные выше «синдромы» без уточнения их причин, мы даем врачу возможность в суждении о диагнозе обойтись суррогатом типа «энцефалопатии», «нарушения мозгового кровообращения», «синдрома дезадаптации» и др. Эти диагнозы могут устроить врача, если только он совершенно не владеет топической диагностикой и судить о локализации и характере поражения просто не в состоянии. При этом остается только пожалеть маленького пациента.

При неврологическом осмотре недоношенных новорожденных все выявленные симптомы принято объяснять «незрелостью». Действительно, причины все увеличивающейся частоты невынашивания во многом остаются невыясненными, и элементы незрелости у таких новорожденных, несомненно, существуют, однако очень многие неврологические симптомы не зависят от степени гестации, а зависят от тяжести повреждения нервной системы в процессе родов. Финский педиатр Ilppo еще в 1919 г. блестяще показал клинически и на аутопсии, что именно недоношенные особенно легко травмируются в процессе родов, и огульные ссылки на «незрелость» не выдерживают критики. Никто из авторов педиатрических руководств не может привести четких данных, когда же недоношенный должен начать держать голову, сидеть, ходить. Нередко глубоко недоношенные отстают в двигательном развитии не столь грубо и наоборот. Вот почему мы должны оценивать неврологические симптомы у новорожденных без ссылок на гестационный возраст, а уже потом пытаться интерпретировать причины найденных неврологических нарушений. Вот почему в данной монографии мы выделяем специальную главу о неврологии недоношенных.

То же можно сказать о неврологии детей, родившихся с крупной массой тела. У этих новорожденных есть свои особенности, и мы в специальной главе должны будем понять, где у этих детей наиболее «слабые места».

Мы вполне допускаем, что у некоторых наших читателей все эти наши принципы вызывают неприятие. Но право работать «как раньше» остается за каждым. Старое правило «audiatur et altera pars» остается в силе: пусть читатель проверит все сказанное на своем опыте, сопоставит со своими прежними представлениями и тогда, быть может, многое из сказанного в этой книге возьмет на вооружение.

Для суждения о неврологическом статусе ребенка очень большое значение имеет общий осмотр новорожденного. Как бы ни были тяжелы роды, при их благополучном для ребенка завершении никаких признаков шока у новорожденного быть не должно. Ребенок в норме ритмично дышит, совершает автоматические движения конечностями в достаточном объеме и симметрично. Малейшие ограничения движения в руках или ногах должны быть основанием для целенаправленного исследования – нет ли пареза в конечностях?

Для невролога много значит характер плача ребенка, громкость его, отсутствие стонов. Многое может подсказать поза новорожденного. В одних случаях ребенок вял, малоподвижен, иногда – буквально распластан. В других случаях, наоборот, тонус в конечностях равномерно повышен – при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей. Очень важно не пропустить при осмотре даже небольших судорожных подергиваний, о чем мы подробно скажем ниже.

Очень многое дает осмотр головки новорожденного. Родовая опухоль типична для большинства новорожденных. Чем больше размеры этой опухоли, тем, следовательно, труднее прошло рождение ребенка, и такой ребенок должен быть предметом особенно внимательного обследования. У некоторых детей обращают на себя внимание кровоподтеки на лице, шее, туловище как следствие травматичных родов – в этих случаях чаще обнаруживаются и неврологические симптомы. При наличии выраженных деформаций черепа в акушерской и неонатологической литературе общепринятым является такой термин, как «конфигурация головки», в это понятие невольно вкладывается тот смысл, что эта конфигурация – обычное явление. Мы с этим решительно не согласны. Речь идет о деформации головы, и этот симптом указывает на родовую травму черепа, а только так этот симптом и можно рассматривать. Среди этих детей значительно чаще встречается черепно-мозговая симптоматика, что вполне понятно и легко объяснимо.

В повседневной практике часто недооценивается кефалогематома обычно лишь потому, что она «часто встречается» и «находится вне черепа». Действительно, речь идет о поднадкостничной гематоме, иногда весьма значительной по размерам. Она действительно часто встречается, но это не может служить доводом «против» – это травма, и важна для диагноза даже не кефалогематома сама по себе, а то, о чем она свидетельствует, – на уровне такой гематомы в подлежащих участках мозга, несомненно, существуют участки микрогеморрагии, которые вне зависимости от возраста пациента свидетельствуют о контузии мозга. Немецкие исследователи подтвердили это рентгеновскими исследованиями черепа у новорожденных с кефалогематомами – более чем у половины таких детей на краниограммах удалось обнаружить трещины костей черепа.

В отечественной литературе никто не сообщает о подобного рода исследованиях – и тогда резко снижаются показатели родового травматизма, а эти новорожденные выписываются домой на 5-7-й день жизни… В неврологии взрослых пациенты с трещиной черепа не могут быть выписаны домой сразу после травмы.

Даже сама по себе кефалогематома может представлять опасность для здоровья ребенка – нейрохирурги считают необходимым отсасывать излившуюся кровь и затем накладывать давящую повязку, иначе велика опасность нагноения кефалогематомы. И все же эти требования пока еще не стали обязательными для всех родильных домов.

Одним из важных показателей трудностей с родоразрешением является такой симптом, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дислокация обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но с несомненностью указывает на то, что череп плода проходил по родовым путям, испытывая большое сопротивление, – в этих случаях нередко выявляются и признаки повреждения нервной системы.

Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков, особенно потому, что типичные менингеальные симптомы в периоде новорожденности не удается выявить даже при воспалении оболочек мозга. А такая опасность у новорожденных, пострадавших в родах, всегда имеется. Напряжение, выбухание родничков является очень грозным симптомом повышения внутричерепного давления. Диагностическая люмбальная пункция в этих случаях совершенно обязательна.

О многом говорят врачу размеры головки новорожденного: признаки гидроцефалии, если они обнаружены с первых дней жизни, обычно свидетельствуют о внутриутробной патологии мозга, тогда как постепенное развитие гидроцефалии может быть нередко и как следствие натальной патологии головного мозга. Здесь следует сразу высказать наше отношение к неоправданно расширительному диагнозу «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Этот диагноз во многих стационарах и поликлиниках ставится по поводу и без повода, нередко при нормальных размерах головки, без усиления венозного рисунка на головке и при отсутствии напряжения родничка. Самое страшное, что в подобных случаях сразу же начинается массивная и длительная терапия диакарбом, не только неоправданная, но изнуряющая ребенка. У части новорожденных головка имеет размеры меньше нормальных, и к тому же мозговая часть черепа меньше лицевой – эта патология (микроцефалия) всегда обусловлена внутриутробной неполноценностью и, к сожалению, не поддается никакой терапии.

Есть еще одна клиническая особенность – в последнее время все чаще встречаются дети с очень ранним закрытием родничка, причины этого явления остаются неразгаданными. Мы допускали, что родничок рано закрывается в результате широко применявшейся антенатальной профилактики рахита, но достоверных доказательств этого предположения получить не удалось. В то же время по понятным причинам темп роста головки у таких новорожденных отчетливо отстает от нормы.

Даже при обычном наблюдении за новорожденным можно обнаружить целый комплекс симптомов, которые мы называем «цервикальными», – речь идет о симптомах со стороны шеи. Практически все эти симптомы описаны были нами впервые, и они очень полезны в диагностике неврологических заболеваний периода новорожденности.

У детей с перинатальной патологией головного мозга мы никогда «цервикальных» симптомов не наблюдали, тогда как при спинальной цервикальной патологии этот симптомокомплекс почти обязателен.

Одним из первых цервикальных симптомов является симптом «короткой шеи»: он обычно очень демонстративен и бросается в глаза (рис. 14). Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая (хотя никакого анатомического дефекта нет), голова кажется расположенной прямо на плечах. К исходу года выраженность этого симптома постепенно убывает. У этих же детей обращает на себя внимание выраженность поперечных складок на шее с упорным мокнутием в области этих складок (рис. 15). Можно предполагать, что симптом «короткой шеи» возникает в результате перерастяжения шеи в процессе тяжелых родов с последующим рефлекторным сокращением ее по типу «феномена гармошки». Позднее именно у этих детей появляется еще один очень важный симптом – резкое защитное напряжение шейно-затылочных мышц. Этот симптом мы ни разу не наблюдали у детей с преимущественно церебральной локализацией поражения.

Рис. 14. Симптом «короткой шеи»

Рис. 15. Обилие поперечных складок на шее как признак цервикальной патологии

В предыдущей главе мы не раз отмечали очень показательный симптом «кукольной ручки» Новика, типичный для детей с акушерским параличом руки. По аналогии с этим симптомом мы описали симптом «кукольной головки»: голова у таких детей с цервикальной патологией кажется приставленной к туловищу – при осмотре сзади на границе головки и туловища располагается глубокая борозда.

Общий осмотр новорожденного позволяет судить о форме грудной клетки и о состоянии брюшной стенки. Грудная клетка может быть деформированной в результате конгенитальной патологии. В то же время у многих новорожденных с цервикальной локализацией поражения обнаруживаются деформации грудной клетки, очень напоминающие описания рахитических деформаций. Мы о них уже выше упоминали: развернута нижняя апертура, имеется сужение грудной клетки в среднем ее размере («реберная талия»). Эту характерную деформацию Vest назвал колоколообразной, а во французской литературе именно эту картину называют «акушерским параличом диафрагмы». У большинства таких детей опытный рентгенолог находит признаки пареза диафрагмы.

Оценка состояния брюшной стенки не так проста. Никто из авторов специально этого вопроса не касается. Известно, что у многих новорожденных живот дряблый, распластанный. В этих случаях иногда нельзя исключить парез брюшных мышц в результате натальной патологии грудного отдела спинного мозга. Эта симптоматика особенно демонстративна при преимущественно односторонней локализации поражения – паретичная половина брюшной стенки слегка выпячивается, пупок смещается при крике. При двустороннем поражении судить об этом труднее. Для диагноза полезен следующий симптом: если у такого новорожденного слабый плач, то при давлении рукой врача на живот ребенка голос становится значительно громче.

При особенно грубых родовых повреждениях спинного мозга может развиться такой неврологический симптом, как зияние ануса. Этот симптом – показатель тяжести поражения, обычно он свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. В литературе о нем никто ничего не сообщает.

Столь же грубым и прогностически неблагоприятным следует считать приапизм – спонтанную эрекцию полового члена у новорожденного. Педиатры подтверждают, что они нередко сталкивались с этим симптомом, но не знали, как его оценивать, и чаще просто не придавали ему значения. В то же время в неврологии взрослых этот симптом хорошо известен и свидетельствует о значительной спинальной патологии. Мы перечислили возможности общего осмотра новорожденного для поиска симптомов, позволяющих заподозрить ту или иную неврологическую патологию. Каждый из перечисленных выше симптомов не может считаться доказательным, но в совокупности они приобретают большой диагностический смысл.

Далее, как и обычно в неврологии (без скидок на новорожденность), необходимо исследовать черепно-мозговую иннервацию. Сложности при этом существуют несомненные, но преодолеть их можно – неонатолог должен иметь определенные знания и опыт. Сложность скорее заключается в том, что разные монографии рекомендуют по-разному оценивать эти симптомы, и практический врач оказывается перед необходимостью принять какое-то собственное решение.

Итак, можно ли оценить у новорожденного черепно-мозговую иннервацию? Ответ однозначен – да, можно. Но, конечно, существует ряд особенностей методики, которые необходимо учитывать прежде всего при исследовании I нерва. В монографии Ю. А. Якунина с соавт. (1979) описание методики исследования ребенка начинается с обонятельного нерва, но это печальное недоразумение: I нерв у новорожденного исследовать нельзя, так как для оценки обоняния необходимо участие в обследовании самого пациента (он должен ответить, ощущает ли он запах и с какой стороны).

В то же время обследование зрительного нерва имеет исключительно важное значение для оценки неврологического статуса новорожденного. К сожалению, публикации на эту тему просто единичны, а на практике никто глазное дно у новорожденных в плановом порядке не осматривает. Мы считаем офтальмологическое обследование таких пациентов совершенно обязательным – получаемая в этих случаях информация превосходит по своей значимости многие другие дополнительные методы исследования. Единственное специальное исследование на эту тему выполнила в нашей клинике О. В. Дубилей (1993). В отличие от других авторов, О. В. Дубилей офтальмологически обследовала новорожденных неоднократно в первые дни их жизни и (что принципиально важно) сопоставляла найденные изменения с деталями неврологического статуса. Это позволило пересмотреть существовавшие прежде взгляды на картину глазного дна новорожденных. Так, у 36,9% всех обследованных новорожденных О. В. Дубилей обнаружила геморрагию на глазном дне, причем у 26,3% обследованных эти изменения были очень грубыми, границы соска зрительного нерва стушеваны – отек диска не вызывал сомнений. Что особенно важно, эти изменения на глазном дне четко коррелировали по выраженности с неврологическими изменениями: чем грубее неврологические признаки родовой травмы головного мозга и шейного отдела спинного мозга, тем выраженнее геморрагии и отек на глазном дне. Интересны суждения офтальмологов о цвете диска зрительного нерва у новорожденных. Цвет диска у взрослых всегда розовый, у детей тоже. Что касается новорожденных, то здесь немногочисленные исследователи этого вопроса убеждены (и именно так трактуется во всех руководствах), что в норме у новорожденных цвет соска зрительного нерва серый. О. В. Дубилей удалось показать, что у 33,5% обследованных новорожденных диск действительно серый, но у 14,6% детей цвет обычный, розовый, без каких-либо признаков серости. Главное в том, что там, где диск был серого цвета, имелись и выраженные геморрагии на глазном дне, и значительные неврологические признаки родовой травмы. У обладателей розового соска не было ни того, ни другого. Вероятно, прежние исследователи были загипнотизированы большой частотой обнаруженных патологических изменений на глазном дне и расценили их как вариант нормы, хотя грубые неврологические нарушения у новорожденных тоже чрезвычайно часты, но признаком нормы их считать нельзя.

Итак, при исследовании глазного дна новорожденных в очень большом проценте случаев можно обнаружить обширные геморрагии различной степени выраженности, отек соска нерва и серый цвет диска – все это подтверждает неврологические предположения о родовой травме головного мозга. Результаты, полученные О. В. Дубилей, мы считаем столь убедительными (мы многократно проверили и перепроверили их на практике), что даже при отсутствии неврологической симптоматики у новорожденного описанные выше изменения на глазном дне мы расцениваем как несомненный диагностический признак. Частота этих находок лишь подтверждает значимость всей проблемы в целом.

Несравненно реже на глазном дне можно обнаружить изменения конгенитального ряда. Эти находки подтверждают предположение о врожденном характере патологии нервной системы, если такое у клинициста возникло. Мы считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что исследование глазного дна нужно проводить всем без исключения новорожденным, а при необходимости оно должно быть повторено в последующие 2-3 дня жизни.

Исследование функции глазодвигательных нервов (III, IV, VI нервы) осуществить значительно проще. Намного труднее прийти к единому пониманию найденных изменений, хотя с позиции здравого смысла двух мнений в их оценке просто не может быть. Дело в том, что существуют довольно категорические рекомендации не принимать в расчет косоглазие и другие симптомы глазодвигательных нарушений, поскольку эти симптомы обусловлены «незрелостью», «недифференцированностью тканей» и т. д. Эти находки действительно часты и нередко обратимы, но это, безусловно, органические симптомы, и они указывают на локализацию поражения. Если косоглазие сходящееся, то имеется патология отводящего нерва, если расходящееся – то глазодвигательного. Мидриаз и птоз мы наблюдали у таких детей нечасто. Особый разговор о плавающих движениях глазных яблок – этот симптом всегда указывал на особенно тяжелую патологию ствола мозга, и неврология новорожденных не дает основания для исключений. Мы наблюдали плавающие движения глазных яблок только у тех новорожденных, где были и другие основания подозревать повреждение жизненно важных структур ствола.

Исследование нистагма не имеет непосредственного отношения к оценке функции глазодвигательных нервов. Тем не менее именно при исследовании III, IV и VI нервов одновременно оценивают – нет ли нистагма. В одних случаях нистагм возникает лишь при крайних отведениях глазных яблок, в других – грубый, спонтанный, реже – вертикальный. К сожалению, в неврологии новорожденных так сложилось, что нистагм не принято расценивать как патологический симптом: в одних случаях срабатывает феномен «так бывает», в других нистагм называют врожденным. В то же время у старших детей и в неврологии взрослых нистагм всегда указывает на грубую органическую патологию, чаще всего на вовлечение в процесс ствола мозга. Тогда непонятно, почему тот же симптом в период новорожденности приобретает совсем иной смысл. Мы многократно проверяли истинную ценность нистагма в неврологии новорожденных. Врожденный нистагм, конечно же, существует, но нам удалось поставить этот диагноз лишь в единичных случаях. В то же время нистагм сам по себе мы встречали у многих новорожденных, и практически всегда он сочетался с другими грубыми неврологическими симптомами, чаще указывающими на патологию ствола и черепно-мозговой иннервации.

Исследуя глаза и функцию глазодвигательных нервов, врач нередко обращает внимание на хорошо известный симптом «заходящего солнца», если он имеется. Этот симптом нередко сочетается с некоторым экзофтальмом и чаще свидетельствует о повышении внутричерепного давления. И все же на основании одного этого симптома делать окончательные выводы об интракраниальной гипертензии довольно рискованно.

Об оценке функции тройничного нерва (V нерв) у новорожденных в литературе ничего не сообщается, хотя углубленное исследование черепно-мозговой иннервации у новорожденных в 5-8% наблюдений обнаруживает эту патологию. Понятно, что чувствительную функцию тройничного нерва в первые дни и недели жизни ребенка исследовать невозможно, но нарушения двигательной функции V нерва (крайне редкие у взрослых) у новорожденных встречаются. Этот симптом был впервые описан нами совместно с А. А. Рассказовой, и мы многократно убеждались в его диагностической ценности. Смысл симптома заключается в том, что нижняя челюсть с одной стороны несколько отвисает, и потому, по понятным причинам, резко затрудняется сосание. Объяснить возникновение этого симптома можно только поражением двигательной порции нерва (рис. 16). Это, в свою очередь, может быть объяснено лишь патологией двигательного ядра V нерва в стволе мозга – другого объяснения просто нет. Предполагать локальную геморрагию трудно (такие дети обычно погибают), и потому наиболее вероятным является предположение об ишемии ствола мозга за счет вертебрально-базилярного бассейна.

Рис. 16. Асимметрия стояния альвеолярных отростков у ребенка с поражением двигательной порции тройничного нерва. Нижняя челюсть на стороне поражения несколько отвисает

В этой связи следует специально остановиться на функции сосания у новорожденных. Многие новорожденные отказываются от груди либо сосут, но очень плохо. Каких только объяснений не находит врач в подобных случаях, включая ссылки на плохо сформированный сосок у матери. Этот вариант, конечно, тоже возможен, но наиболее частой причиной нарушения сосания мы считаем неврологическую патологию – слабость жевательной мускулатуры (V нерв), круговой мышцы рта (VII нерв) и языка (XII нерв). Отсюда вытекает максималистское требование – в каждом случае при малейшем нарушении сосания у новорожденного необходима немедленная консультация невролога для исключения органического повреждения нервной системы.

Рис. 17. Поражение лицевого нерва по центральному типу у ребенка с родовой травмой

Повреждение лицевого нерва (VII нерв) может быть как по центральному типу (рис. 17), так и по периферическому типу (рис. 18). При первом варианте выявляется слабость только нижней части лицевой мускулатуры, тогда как лагофтальма нет. При поражении лицевого нерва по периферическому типу обнаруживается слабость мышц и верхней, и нижней половин лица. В отличие от такой же патологии у взрослых в покое повреждение лицевого нерва не сразу заметно – оно бросается в глаза лишь при плаче. Может показаться невероятным, но поражение лицевого нерва у новорожденных получило в литературе название «синдром Мебиуса», объясняющее эту симптоматику «незрелостью ядра» лицевого нерва. У таких детей очень важно провести четкий дифференциальный диагноз по уровням поражения: уровень поражения мостомозжечкового угла, а также при выходе из фаллопиева канала автоматически исключается. Остается реальным единственный уровень – в канале лицевого нерва. Но тогда очевидно, что лицевой нерв в канале височной кости может быть поврежден только при условии трещины основания черепа. Таким образом, выявление периферического типа повреждения лицевого нерва свидетельствует не о «незрелости», а о тяжелой травме черепа и головного мозга. Даже хорошие показатели по шкале Апгар не могут внушить оптимизма при неврологическом осмотре такого новорожденного: среди этих пациентов особенно часто встречаются случаи резкого ухудшения общего состояния вплоть до «синдрома внезапной смерти», для которого в литературе находятся самые различные не неврологические объяснения.

Рис. 18. Поражение лицевого нерва по периферическому типу у ребенка с родовой травмой

При центральном типе поражения лицевого нерва обычно выявляется и гемипарез на той же стороне – это признак неполноценности вещества головного мозга на противоположной стороне.

По поводу поражения слухового нерва (VIII нерв) у новорожденных в литературе вообще ничего не сообщается, как не анализируются и причины такой тугоухости. Не вызывают сомнения случаи врожденного дефекта слуха у детей, как и случаи токсического действия антибиотиков. Однако среди таких многочисленных пациентов существует и несомненная группа новорожденных, где тугоухость обусловлена натальной патологией вертебробазилярного бассейна, сосуды которого кровоснабжают внутреннее ухо. Оценить природу нарушения слуха у детей бывает очень трудно, и лишь по мере того, как эти дети подрастают, становится обычно возможным записать аудиограмму и тем самым локализовать поражение. Подробнее мы коснемся этого вопроса в разделе поздних осложнений перинатальной неврологической патологии.

Каудальная группа нервов (IX, X, XI, XII нервы) повреждается у новорожденных чаще, чем какие-либо другие церебральные образования, так как в процессе родов очень большая нагрузка падает не только на шейный отдел позвоночника и спинного мозга, но и на непосредственно примыкающий ствол мозга. Повреждение бульбарной группы нервов всегда очень опасный симптомокомплекс и у взрослых, и у новорожденных и всегда грозит непредсказуемыми осложнениями. И. Я. Гойхман (1983) провел в нашей клинике специальное исследование на эту тему и обнаружил бульбарный симптомокомплекс у 15-20% (!) всех новорожденных. Большая часть этих симптомов чаще всего постепенно проходит, но этот регрессирующий тип течения обычно подтверждает предположение об ишемическом характере патологии. Тем не менее эта группа пациентов составляет группу высокого риска по развитию внезапной остановки дыхания.

Проявление бульбарного симптомокомплекса в классической неврологии достаточно хорошо известно, но в руководствах по неонатологии и в педиатрических публикациях об этой патологии обычно ничего не сообщается. Такие новорожденные поперхиваются, молоко попадает в нос, плач не только тихий, но имеет гнусавый оттенок. В связи со слабостью круговой мышцы рта и языка ребенок не может взять грудь, у него не хватает сил сосать. Иногда этот симптомокомплекс впервые замечается врачом при включении в рацион плотной пищи – ребенок не может ее есть, поперхивается. Такие дети должны быть незамедлительно переведены в специализированные неврологические отделения для новорожденных.

Таким образом, исследование черепно-мозговых нервов у новорожденных вполне осуществимо, дает большой объем информации, позволяет выявить большую группу риска и предупредить развитие тяжелых витальных осложнений.

Исследовать чувствительность у новорожденного практически не представляется возможным, но исследование двигательных функций обязательно. Говорить об «отставании моторного развития» у новорожденного на основании неврологического осмотра мы считаем непозволительным: невролог обязан выяснить, имеется ли парез конечности, каков он (центральный или периферический) и на этом основании высказать предположение о том, где локализуется повреждение. Попытки сослаться на невозможность оценки парезов у новорожденных не требуют даже комментариев – ведь вялые парезы руки («плекситы») в состоянии увидеть даже не неврологи. Следовательно, нельзя распознать только спастические парезы? Ответ на этот вопрос однозначен – парезы можно и нужно уметь выявить даже в первые часы жизни ребенка.

Поскольку наша книга рассчитана не только на подготовленных неврологов, но и на педиатров, мы считаем полезным, прежде чем продолжить описание двигательных нарушений, напомнить читателям несколько основных неврологических истин, хорошо известных неврологам, но, возможно, забытых врачами других специальностей.

Двигательные нарушения возникают при повреждении двигательного пути, состоящего из двух нейронов. Центральный двигательный нейрон, начавшись в области коркового центра движения (передняя центральная извилина), проходит через ножки мозга, мост и продолговатый мозг (отдавая при этом волокна ядрам черепных нервов). На границе продолговатого и спинного мозга волокна центрального двигательного нейрона (пирамидный путь) переходят в большей своей части на противоположную сторону, попадают в боковые столбы спинного мозга, спускаясь в их составе до самых дистальных отделов спинного мозга. По ходу пирамидного пути в спинном мозгу от его волокон посегментарно (т. е. на уровне каждого сегмента спинного мозга) отходят ответвления и оканчиваются у клеток передних рогов каждого из сегментов. На этом кончается первый, центральный нейрон. Важно понять основное – повреждение центрального двигательного нейрона на любом его отрезке (и в головном, и в спинном мозгу) приводит к немедленному развитию центрального пареза или паралича со всеми типичными его проявлениями – повышением мышечного тонуса в этой конечности, повышением проприоцептивных рефлексов, появлением патологических рефлексов при отсутствии атрофий в мышцах этой конечности. Вспомнив эти истины, понимаешь, что спастический парез рук и ног может развиться и при поражении головного мозга, и при поражении спинного мозга, и необходимо знать ряд других неврологических тонкостей, позволяющих их дифференцировать. Дифференциация эта совершенно необходима – от этого зависит целенаправленность терапии. Сколько мы встречали больных детей, имеющих всеобъемлющий диагноз «детский церебральный паралич», поставленный лишь на основании обнаруженного спастического гемипареза или тетрапареза, но при этом психика ребенка была сохранна, черепные нервы не пострадали, имелся комплекс «цервикальных симптомов» и рентгеновские признаки травматической дислокации шейных позвонков! Грубая ошибка в поиске уровня поражения лишила таких пациентов шансов на эффективную терапию.

Второй нейрон двигательного пути – периферический. Повреждение его на любом отрезке дает периферический («вялый») парез или паралич конечности, для которого типичны гипотония мышц, гипорефлексия, последующее развитие атрофии мышц и нарушение электровозбудимости. При повреждении клеток передних рогов в спинном мозгу обнаруживаются характерные изменения на электромиограмме. Вот почему электромиографическое исследование паретичных конечностей у таких детей следует считать обязательным.

Рис. 19, Спастический тетрапарез

Клетки второго нейрона располагаются в передних рогах спинного мозга, а волокна от них идут в составе передних корешков, выходят из спинного мозга, участвуют в образовании сплетения, из которого формируются отдельные периферические нервы. Невролог обязан, обнаружив признаки периферического пареза, четко отдифференцировать, какой участок периферического нейрона пострадал: передний рог, корешок, сплетение, нерв или полиневральное разветвление? Начиная с корешка и вплоть до периферии вместе с двигательными волокнами идут и сенcорные, и потому невозможно повреждение сплетения с вялым параличом руки, но при сохранении чувствительности в ней. Мы подробно касались этой темы в предыдущей главе.

При повреждении головного мозга развивается либо гемипарез, либо тетрапарез, чаще всего с вовлечением в процесс VII и XII нервов (по центральному типу) и нередко с психическими отклонениями (рис. 19). Имеются дополнительные неврологические симптомы, помогающие отличать один уровень поражения в головном мозгу от другого еще точнее.

При повреждении спинного мозга двигательные нарушения варьируются в зависимости от уровня поражения. Если поврежден участок спинного мозга выше шейного утолщения (на уровне C₁–C₄-сегментов), то развивается спастический гемипарез или спастический тетрапарез при сохранных психических функциях и при сохранной черепно-мозговой иннервации. При повреждении на уровне шейного утолщения развивается верхний вялый монопарез, а при распространении процесса и на боковые столбы одновременно с вялым парезом рук развивается спастический парез в ногах. При патологии грудного отдела спинного мозга пареза в руках не бывает, а в ногах обнаруживается спастический моно– или парапарез. Наконец, при патологии нижних отделов спинного мозга на уровне поясничного утолщения типичным является нижний вялый моно– или парапарез. Почему-то диагностические ошибки у маленьких пациентов со спинальными поражениями особенно часты: примером могут служить приведенные факты по диагностике «плекситов», оказавшихся на поверку передне-роговой патологией. При вялых парезах в ногах ошибки еще невероятнее: «инъекционные» невриты вместо ишемического поражения поясничного утолщения и т. д.

Мы должны еще раз принести свои извинения тем нашим читателям, которые в совершенстве владеют топической диагностикой, за крайний схематизм приведенных выше сведений по вариантам двигательных нарушений. Выделять в монографии специальную анатомическую главу с подробным изложением всех тонкостей не представляется возможным, а не подсказать неонатологу хотя бы самые основы топической диагностики означает обречь его на непонимание основных диагностических доводов.

Нам хочется думать, что даже приведенных самых схематичных сведений должно быть достаточно, чтобы понять всю странность представлений о детском церебральном параличе, когда любые парезы (и вялые, и спастические) любой локализации в любом наборе вне зависимости от наличия или отсутствия черепно-мозговой симптоматики, от наличия или отсутствия нарушений психики называются детским церебральным параличом. Это очень удобно для врача, прошедшего двухнедельное (за 7 лет учебы в институте) обучение неврологии (полученных знаний для этого диагноза вполне достаточно), но это совершенно не может устраивать пациента, так как без понимания сути и локализации патологического процесса свести все многообразие перинатальной неврологии к детскому церебральному параличу означает обречь больных лишь на симптоматическую запоздалую терапию.

И все же, конечно, выявлять парезы конечностей у новорожденных значительно сложнее, чем у более старших детей. У последних основной метод исследования пареза – оказывание больным противодействия по просьбе исследующего, тогда как к новорожденному с такой просьбой обратиться невозможно, и приходится пользоваться опосредованными методами.

Прежде всего важно, не торопясь, наблюдать за объемом автоматических движений в конечностях. Мы отмечали и в предыдущей главе, что очень важно не торопиться оценивать руку (или ногу) с заведомо здоровой: парез может быть с обеих сторон, но с одной из них грубее. Одним из косвенных признаков пареза может явиться поза конечности. Так, при вялом парезе руки, как мы отмечали ранее, рука вяло лежит рядом с туловищем, ладонь обычно расправлена, предплечье в позе легкой пронации. Очень характерна поза «тюленьих лапок» (обе кисти свисают) при верхнем вялом парапарезе дистальной локализации. При спастических парезах рук бросаются в глаза сжатые в кулачок кисти и руки в состоянии некоторой флексии. Эти изменения так часты, что в педиатрической литературе появились необычные трактовки, будто бы для всех новорожденных в норме типичен «физиологический гипертонус новорожденных». Наш опыт неврологического обследования многих тысяч новорожденных в родильном доме, в поликлинике и в стационаре позволяет прийти к несколько неожиданному убеждению – для здорового новорожденного характерен не гипертонус, а нормальный тонус мышц. Даже незначительное повышение тонуса мышц свидетельствует о спастичности и, следовательно, о пирамидном парезе. Частота случаев повышения мышечного тонуса в конечностях у новорожденных не означает, что это нормальное физиологическое явление (как и серый сосок зрительного нерва не является нормой, несмотря на частоту этого симптома). Тем самым мы подошли ко второму очень важному косвенному методу выявления парезов у новорожденных – по состоянию мышечного тонуса. Это, пожалуй, основной метод. Гипотония мышц, их вялость указывают на возможность вялого пареза, тогда как гипертонус – на возможность спастического пареза. В руках при вялых парезах всегда выявляется переразгибание в локтевых суставах, в ногах при нижнем вялом парапарезе – переразгибание в коленных суставах. Ногами такого ребенка без труда можно достать до его лица. У обладателя спастического пареза, наоборот, обращает на себя внимание своеобразная «тугоподвижность» в конечностях. Проявлением мышечной гипотонии при нижнем вялом парапарезе является характерная «поза лягушки» – ноги раскладываются, отпадают в стороны (рис. 20). По этой же причине при одностороннем парезе ноги можно выявить «симптом отпадающей стопы» – этот симптом, несомненно, свидетельствует о слабости мышц этой ноги. При вялых парезах дистальных отделов обеих ног полезен симптом «пяточных стоп», когда врач без труда может коснуться тылом стопы новорожденного передней поверхности его голени (рис. 21).

Рис. 20. Поза «лягушки» у ребенка с нижним вялым парапарезом

Мы придаем большое значение пробе на разведение ног: у здорового ребенка врач может развести ноги примерно на 90°: по 45° с каждой стороны. Если ноги разводятся больше, то велико предположение о вялых парезах ног, если меньше, то можно предположить спастический парез в ногах. В более грубых случаях ноги спастически приведены друг к другу – возникает типичный «симптом перекреста» (рис. 22).

Очень важным признаком мышечного гипертонуса в ногах является симптом «цыпочек». Этот симптом у новорожденных часто встречается, и потому даже опытные врачи, не имеющие неврологической подготовки, иногда считают цыпочки «вариантом нормы»: при проверке реакции опоры такой ребенок, во-первых, перекрещивает ноги и, во-вторых, встает на цыпочки. Трактовка однозначна – чем грубее цыпочки, тем грубее спастика в ногах. Этот симптом может держаться очень долго, а при грубых параличах остается практически навсегда, что окончательно лишает ребенка и в последующем возможности передвигаться. В это трудно поверить – наш пример выглядит анекдотическим и не внушающим доверия, но мы несколько раз слышали трактовку преподавателей-неврологов, что феномен «цыпочек» является не чем иным, как следствием врожденного укорочения ахиллова сухожилия. Упоминаем об этом единственно потому, что его величество господин случай может свести кого-либо из наших читателей с такой трактовкой и с таким преподавателем – приведенный пример, возможно, убережет врача от грубейшей диагностической ошибки. Грубые ошибки почему-то весьма живучи. Кстати, феномен «цыпочек» очень часто обнаруживается у недоношенных детей, но от этого в трактовке его ничего не меняется: у недоношенных спастические парезы в ногах особенно часты.

Рис. 21. Симптом «пяточных стоп» у ребенка с вялым преимущественно дистальным парезом ног

Рис. 22. Нижний спастический парапарез. Типичный симптом «перекреста»

Приведенных симптомов обычно бывает достаточно для распознавания парезов у новорожденных в первые же дни их жизни. Но существуют еще дополнительные неврологические симптомы, которые мы оцениваем как очень важные, – часть из них малоизвестна практическим врачам, другая – не известна вообще. Каждый из них указывает на ту или иную неврологическую патологию, а в целом создается четкое представление об общем симптомокомплексе болезни.

Выше мы описали комплекс «цервикальных» симптомов, столь важных для диагноза. К этому комплексу относятся еще два симптома. Один из них – симптом падающей головы. У многих новорожденных обращает на себя внимание тот факт, что голова его необычно падает при попытке поднять ребенка за туловище. Само собой разумеется, что новорожденный удерживать голову не в состоянии, но у здоровых детей она никогда так безжизненно не падает. Мы пытались понять суть этого симптома и проводим четкую аналогию лишь с подобным симптомом у пациентов, перенесших клещевой энцефалит, – у них голова буквально падает на грудь, и сам больной вынужден постоянно поддерживать голову руками под подбородком. Это объясняется совершенно однозначно распространением воспалительного процесса на переднероговые структуры верхних шейных сегментов – по сути речь идет о парезе шейно-затылочной группы мышц. Нам кажется, что неальтернативного варианта для объяснения аналогичного симптома у новорожденного нет: в этих случаях остается предполагать распространение ишемии на передние рога спинного мозга выше шейного утолщения. Таким образом, это грубый признак родовой травмы цервикальной локализации.

Есть и еще один никем ранее не описанный цервикальный симптом: 10-15% всех новорожденных могут лежать на спине в необычной позе – голова повернута в сторону по отношению к туловищу почти на 90°. Любой здоровый ребенок в более старшем возрасте может без труда придать такое же положение голове, но активно: сразу возникает желание вернуть голову в прежнее положение. Что касается новорожденных, то часть из них может лежать так подолгу, причем у одних детей этот симптом выражен минимально, у других – очень грубо, и обычно он сочетается с другими неврологическими признаками родовой травмы цервикального уровня. Мы расцениваем этот симптом как проявление своеобразной разболтанности в области шейных позвонков вследствие травматизации этой области, нестабильности шейных позвонков, рентгенологические доказательства которой мы так часто обнаруживаем у детей в более старшем возрасте.

У детей с патологией на уровне грудного отдела позвоночника можно встретить такой доказательный признак, как локальный угловой кифоз, – несомненно, что на уровне локального кифоза имеется патология позвоночника (хотя иногда она рентгенологически не распознается), и этот симптом должен быть непременно учтен при окончательном суждении о диагнозе.

Существует еще ряд симптомов, очень полезных при оценке ягодиц и ног у новорожденных. Мы упоминали, что паретичная ножка иногда отпадает, «отваливается» настолько, что даже самым большим скептикам становится ясным существование вялого пареза ноги. Доказательства спинального происхождения вялых парезов руки у новорожденных мы выше приводили. В данном случае речь идет о происхождении вялого пареза ноги. В это трудно поверить, но в некоторых солидных неврологических публикациях такой парез ноги расценивается как «инъекционный неврит» седалищного нерва. Логика проста – ребенку могли делать инъекцию в область ягодицы и при этом могли попасть в седалищный нерв. Отсюда и вялый парез ножки. Несмотря, мягко говоря, на фантастичность такого предположения (хотя теоретически возможность преступной грубейшей ошибки медицинского персонала с вероятностью 1:100 000 допустить можно), мы решили специально обследовать большую группу таких новорожденных пациентов и проследить за их развитием в последующем. Обнаруженные неврологические симптомы не оставляли никаких сомнений в происхождении парезов ноги. При неврите седалищного нерва парез распространяется лишь на заднюю группу мышц ноги, а передняя группа мышц, иннервируемая бедренным нервом, должна быть совершенно интактна. У всех обследованных нами пациентов парез ноги, как и следовало ожидать, был диффузным без всякого преобладания в зоне иннервации седалищного нерва. Ни у кого из них ни в период новорожденности (когда оценка сложна), ни в более старшем возрасте не было нарушений чувствительности в зоне иннервации седалищного нерва. У всех этих пациентов тщательное неврологическое исследование позволило выявить точно такой же вялый парез и в другой ноге, но значительно менее выраженный – этот факт лишает теорию «инъекционного неврита» всякого смысла. И, наконец, для полной убедительности всем этим маленьким пациентам было проведено электромиографическое исследование, полностью подтвердившее сегментарную, спинальную локализацию патологического процесса. Таким образом, инъекционные невриты седалищного нерва у новорожденных если и существуют, то лишь как казуистическая редкость. В абсолютном большинстве случаев эти вялые парезы ножки являются спинальными, результатом натальной травмы на уровне поясничного утолщения (бассейн артерии Адамкевича).

Нередко даже такие очевидные вялые парезы ноги в периоде новорожденности проходят незамеченными (в результате отсутствия плановых неврологических осмотров новорожденных и совершенно недостаточной неврологической подготовки педиатров), и первые подозрения возникают с большим опозданием, когда ребенок не начинает вовремя ходить или ходит, прихрамывая. В нашей клинике находилось около 20 таких пациентов дошкольного и школьного возраста, объединенных совершенно необычными своими направительными диагнозами: явный вялый парез одной ноги с гипотонией мышц, с явной гипотрофией мышц и характерными электромиографическими изменениями был не распознан, а несомненная асимметрия ног была объяснена… несуществующими изменениями в другой (здоровой) ноге. В одних случаях была диагностирована слоновость этой ноги, в других весьма опытный врач изобрел особую «гипертрофическую» форму ДЦП (при ДЦП может быть все, что угодно) и т. д. И это при том, что вялый парез второй ноги не вызывал просто никаких сомнений.

В детской ортопедии принято считать одним из ранних признаков врожденного вывиха бедра асимметрию бедренных складок. Мы решили усомниться и проверить и эту непререкаемую истину. Оказалось, что такое совпадение действительно иногда существует (ортопеды правильно это заметили), но от внимания врачей ускользнул тот факт, что асимметрия бедренных складок возникает в результате нарушения трофики этих мышц, что это симптом неврологический. Он обычно является одним из признаков вялого пареза этой ножки. Другое дело, что у обладателя вялого пареза ноги вторично возникает разболтанность в тазобедренном суставе (как и симптом щелканья в плечевом суставе при акушерских параличах руки). Чуть ниже мы подробнее коснемся очень важной проблемы нейрогенных вывихов бедра у новорожденных, которая специально углубленно изучалась в нашей клинике. Здесь нам только важно подчеркнуть, что асимметрия бедренных складок у новорожденного побуждает врача к поиску вялого пареза ножки, а у таких детей вторично могут возникнуть изменения в тазобедренных суставах.

Полезным симптомом при оценке вялых парезов в ногах является следующий: подошвы у новорожденного легко сопоставляются друг с другом. Этот симптом иногда можно даже специально не исследовать, так как ребенок сам предпочитает лежать в этой позе. Врачу остается только, заметив эту особенность, провести полное неврологическое обследование. Может быть рекомендована еще одна проба – пяткой новорожденного попытаться коснуться его же анальной области, применяя некоторую силу, это можно сделать у любого новорожденного, но в результате гипотонии мышц ног при вялом нижнем парапарезе проба эта осуществляется без всякого насилия – пятка свободно касается ягодиц. Диагностически этот симптом весьма полезен.

Конец бесплатного ознакомительного фрагмента.