Энциклопедия клинической педиатрии

Олеся Ананьева

Энциклопедия клинической педиатрии

Все права защищены. Никакая часть электронной версии этой книги не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме и какими бы то ни было средствами, включая размещение в сети Интернет и в корпоративных сетях, для частного и публичного использования без письменного разрешения владельца авторских прав.

©Электронная версия книги подготовлена компанией ЛитРес ()

Глава I. Болезни обмена веществ

Гипотрофия

Гипотрофия — это патологическое состояние, возникающее у детей при хронических расстройствах питания, характеризующееся задержкой роста и развития, а также снижением сопротивляемости организма. Гипотрофия возникает вследствие неправильного вскармливания (количественного и качественного недокорма), врожденной патологии (синдром мальабсорбции, муковисцидоз и т. д.), острых или хронических заболеваний, воздействия токсических факторов (лекарственные отравления, гипервитаминозы), неправильного режима и ухода.

Этиология. Причинными факторами заболевания могут быть неблагоприятное течение внутриутробного и периода новорожденности, неадекватное вскармливание, наследственные нарушения обмена веществ или врожденные пороки развития, дефекты режима и выхаживания, позднее выявление и неправильное лечение сопутствующих заболеваний (анемии, рахита, дисбактериоза кишечника и т. д.).

Патогенез. Независимо от причины в патогенезе гипотрофии выделяются три фазы:

I фаза — голодного возбуждения, когда энергетические потребности организма обеспечиваются расходом резервных углеводов;

II фаза — переключения на расход энергетического жира. Основной обмен снижается;

III фаза — распад эндогенных белков для энергетических целей.

В I фазе углеводы используются для энергетических целей. В связи с этим снижается содержание эндогенного сахара, развивается выраженная гипогликемия.

Во II фазе в крови резко уменьшается содержание холестерина. Из мышц исчезает не только гликоген, но и жир.

В III фазе особенно резко страдает белковый обмен, хотя средние показатели содержания белка в сыворотке крови не выходят за пределы физиологической нормы. Отмечается диспротеинемия, выражающаяся в уменьшении количества альбуминов и увеличении глобулинов, за счет чего снижается альбумин-глобулиновый коэффициент, отмечается также дисглобулинемия. При умеренном увеличении количества гамма-глобулинов значительно увеличено содержание альфа- и бета-глобулинов.

Установлено, что белковая недостаточность в пище в первую очередь проявляется недостаточностью ферментов, обусловливающих процессы дезаминирования и переаминирования в печени, почках и других органах и тканях, в результате чего значительно повышается выделение аминокислот с мочой и снижается содержание их в крови, что ведет к нарушению соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Это отношение у здоровых детей равно 83–85 %, при гипотрофии всегда снижено (70–35 %).

Вследствие длительной белково-калорийной недостаточности нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антитоксическая и др.), сердца, почек, легких, эндокринной системы, снижается ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени выраженности дефицита массы тела.

Установлено значительное снижение переваривания и всасывания жиров, что сопровождается выраженной стеатореей, в то время как в организме расходуются собственные жировые запасы.

В патогенезе гипотрофии существенное значение имеют структурно-функциональные нарушения клеточных мембран. Степень нарушения ультраструктуры биологических мембран возрастает в соответствии с увеличением степени гипотрофии и активации процессов перекисного окисления липидов. Усиление перекисного окисления липидов в конечном счете приводит к разрушению мембран и высвобождению из них фосфолипидов, при этом образуются дефекты, через которые в клетку проникают различные вещества.

При распаде клеток больной гипотрофией теряет много солей, особенно щелочных и щелочноземельных металлов, отмечается сдвиг кислотно-основного равновесия в сторону ацидоза. У таких детей нередко выявляется анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за дефицита микроэлементов (железа, меди, цинка и др.), а также витаминов (фолиевой кислоты, пиридоксина). Имеют место гипокальциемия, гипофосфатемия. Изменяется костная ткань (остеопороз, гипоплазия, остеодистрофия, остеосклероз, отклонения в развитии ядер окостенения). Отмечаются позднее прорезывание зубов, дистрофические изменения эмали зубов и самой костной ткани зуба (разрушение зубов, кариес). Нарушаются водный обмен (при тяжелой гипотрофии наблюдается сгущение крови), страдают органы зрения и слуха, прекращается развитие головного мозга.

Различают 3 степени тяжести гипотрофии в зависимости от выраженности дефицита массы тела: I степень — дефицит 10–20 %, II — 20–30 %, III — 30 % и более.

Клинические проявления. Различаются в зависимости от степени выраженности болезни.

Гипотрофия I степени. Характерны истончение подкожной жировой клетчатки на всех участках тела ребенка, но преимущественно на животе, дряблость жировой складки, снижение тонуса мышц, умеренная бледность кожи и слизистых оболочек, сниженные упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, весовая кривая у маленьких детей уплощена (плохая прибавка массы). Общее самочувствие удовлетворительное, наблюдаются беспокойство, нарушения сна.

Гипотрофия II степени. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, иногда на груди, резко истончен на конечностях, но сохраняется на лице. Кожа бледно-сероватая, сухая, собирается в складки. Значительно снижены упругость тканей, мышечная масса и мышечный тонус. Чаще имеются признаки рахита и других гиповитаминозов. Намечается тенденция к отставанию в росте. Кривая нарастания массы тела плоская, аппетит снижен. Характерны раздражительность, слабость, беспокойство или вялость и апатия. Сон беспокойный, терморегуляция нарушена (колебания температуры тела в течение дня превышают 1 °С). Сопутствует гипотрофии II степени анемия, в сердце выслушиваются функциональные шумы. Стул неустойчивый (запоры или диспепсия). Иммунологическая реактивность снижена, могут развиться локальные воспалительные заболевания.

Гипотрофия III степени. Характеризуется крайней выраженностью истощения. Подкожно-жировая клетчатка отсутствует на животе, туловище и конечностях; на лице жировой слой резко истончен или практически отсутствует. Кожа бледно-серая, сухая, кожная складка не расправляется. Упругость ткани отсутствует, отмечается значительное снижение или полное отсутствие мышечного тонуса. Характерны ранние проявления рахита. Резкое отставание в росте сопровождается отрицательным характером весовой кривой (падение массы тела). Неврологически отмечаются вялость, адинамия, сниженная реакция на окружающее. Терморегуляция всегда нарушена (снижение температуры тела чередуется с ее подъемами до незначительно повышенных показателей). Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются приглушение тонов сердца, урежение сердечных сокращений, снижение артериального давления. Сопутствуют заболеванию метеоризм, неустойчивый стул (сопровождается дисбактериозом кишечника). Вследствие снижения иммунологической реактивности почти всегда отмечаются очаги инфекции.

Диагностика. Диагноз ставится на основании оценки клинических симптомов, отставания в массе тела. Для ориентировочной оценки состояния детей первого года жизни используется формула:

3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени — длина тела (см).

У доношенных детей при гипотрофии I степени индекс снижается до 10–15, II степени — до 0—10, III степени — становится отрицательным.

При гипотрофии у доношенных детей можно пользоваться массо-ростовым показателем для определения степени выраженности заболевания: масса тела при рождении (г) / длина тела (см).

При гипотрофии I степени массо-ростовой индекс составляет 56–59, II степени — 50–55, III — 49 и менее (у здоровых доношенных детей 60–80).

Прежде всего важно установить основную причину заболевания. Немаловажное значение имеет учет сопутствующих заболеваний: перинатального поражения головного мозга, анемии, рахита, дисбактериоза кишечника и т. д.

Осложнения. Гипостатура — основное осложнение гипотрофии II–III степени, приводящее к выраженной задержке ребенка в росте. Гипостатура чаще развивается при гипотрофии с дефицитом массы тела свыше 20 %.

Другое осложнение — квашиоркор — отечный вариант гипотрофии, обусловленный белково-энергетической недостаточностью питания детей раннего возраста.

Признаком квашиоркора являются отеки, причем не только кожи и подкожной клетчатки, но и внутренних органов. При резко выраженных отеках развивается чешуйчатый дерматоз. У детей, страдающих квашиоркором, не встречается крайних степеней истощения, хотя отставание в физическом развитии значительное (как в массе, так и в росте). Отмечаются мышечная атрофия, депигментация кожи и волос, их выпадение. У больных квашиоркором выражены апатия, сонливость, вялость, заторможенность, периодическая плаксивость, отставание в психомоторном развитии. У них лунообразное лицо, гепатомегалия и признаки полигиповитаминоза: А, В₁, В₂, В₆ и др. Прогрессирует снижение зрения из-за отека сетчатки. Может исчезнуть слух из-за дегенеративных изменений в вестибулярном и кохлеарном нервах. У всех больных имеют место анемия, снижение иммунитета, что приводит к затяжному течению присоединившихся заболеваний.

Лечение. Комплексная терапия основывается на коррекции имеющихся расстройств и устранении причинных факторов и включает диетотерапию, создание рационального режима, соблюдение тщательного ухода за ребенком, своевременную санацию очагов инфекции, лечение рахита и других сопутствующих заболеваний.

Диетотерапия. Основополагающим принципом диетотерапии при гипотрофии является двухразовое питание. Первая фаза — выяснение толерантности в пище, вторая — фаза усиленного питания при постепенной пищевой нагрузке.

Терапию детей с гипотрофией I степени проводят на дому без ограничения режима, соответствующего возрасту ребенка.

Период выяснения толерантности к пище составляет 1–3 дня. Суточный объем пищи при гипотрофии I степени на первом году жизни должен соответствовать в начале лечения возрасту ребенка и его массе, а калораж составлять 110–130 ккал/кг/сут, а в период усиленного питания — 140–180 ккал/кг/сут. Объем пищи соответствует возрасту ребенка.

Лечение детей с гипотрофией II–III степени проводится в условиях стационара на фоне максимально щадящего режима. В помещении, где находится ребенок, температура должна быть 23–25 °С, но не выше 26–27 °С, влажность — 50–70 %. Рекомендуется максимальное пребывание ребенка на свежем воздухе при температуре не ниже –5 °С. Повышения эмоционального тонуса следует добиваться ласковым обращением с маленьким пациентом, использованием интересных для него игрушек, массажем, гимнастикой (при гипотрофии III степени массаж проводится только путем поглаживания).

Период выяснения толерантности к пище при II степени гипотрофии длится около 3–5 дней и при III — 7—10 дней. Начальный суточный объем молока или смеси — 1/2—2/3 от фактической массы, которую имеет ребенок. Калораж — 100—95 ккал/кг/сут. При очень тяжелой гипотрофии лечение начинают с суточного количества грудного молока или смеси в объеме 60 мл/кг (далее прибавляют по 20 мл/кг сут). Количество белка в этих случаях составляет около 0,6 г/кг/сут. Недостающее количество жидкости (до нормального по массе) вводят энтерально в виде глюкозо-солевых растворов. Суточное количество калия должно быть 4 ммоль/кг (т. е. в 1–1,5 раза выше, чем в норме), а натрия — не более 2–2,5 ммоль/кг.

Калиевые «добавки» дают около 2 недель. Необходимо проводить коррекцию содержания ионов кальция, фосфора, магния под контролем биохимических исследований.

Восстановление объема циркулирующей крови должно быть проведено в первые два дня терапии. С этой целью могут быть использованы растворы альбумина, плазмы. При гипотрофии II–III степени в период усиленного питания ребенок получает 180–200 ккал/кг/сут. При этом белки даются из расчета 3,5–4,0 г/кг массы тела. Большие количества белка могут способствовать развитию метаболического ацидоза, гепатомегалии.

Коррекцию белкового компонента рациона новорожденного ребенка осуществляют при помощи заменителей грудного молока и адаптированных смесей.

Жировой компонент рациона можно обогатить, увеличив в питании кормящей матери потребление растительного и сливочного масла.

Углеводный компонент можно корригировать введением разбавленных фруктовых соков, растворов глюкозы и т. д.

Расширение диеты для каждого ребенка проводится индивидуально под контролем прибавки массы тела и биохимических исследований крови (сахар, белок и его фракции).

Детей первых месяцев жизни желательно обеспечить материнским грудным молоком. Если ребенок родился доношенным, но его вес меньше 2500 г, допустимо использовать специализированные смеси-заменители грудного молока. На практике чаще приходится применять стандартные адаптированные смеси. Иногда хороший клинический эффект отмечается при использовании ацидофильных адаптированных смесей («Малютка» — отечественного производства, «Пеларгон» — Швейцария). Кисломолочные продукты способствуют стимуляции выработки пищеварительных соков, устраняют проявления дисбактериоза, легче перевариваются и утилизируются. Кефир не входит в число адаптированных смесей, и его можно использовать лишь в качестве прикорма (не ранее 6 месячного возраста) или для коррекции рациона в количестве 20–50 мл/сутки.

При прогрессирующей гипотрофии у новорожденных детей значительный положительный эффект можно получить, обеспечив полное или частичное внутривенное питание. Показания к назначению такого способа введения пищевых веществ определяются клиническим состоянием ребенка.

При всех формах и степенях гипотрофии показано назначение комплекса витаминов в лечебной возрастной дозировке. Особенно важно обеспечить поступление витаминов В₁, В₆ и С; в дальнейшем необходимо назначение витаминов А, РР, В₁₂, В₁₅, Е, а также фолиевой кислоты. Допускается использование поливитаминных препаратов.

Лекарственные препараты. Детям с гипотрофией показаны также ферментные препараты (абомин, раствор соляной кислоты с пепсином и т. д.). Продолжительность лечебного курса устанавливается индивидуально, но обычно составляет не менее 2–4 недель.

Для коррекции дисбактериоза кишечника показано назначение эубиотиков (бифидумбактерин, бактисубтил, доцидус) продолжительностью не менее 10–14 дней.

При тяжелой гипотрофии, плохо поддающейся лечению, показано назначение гормональной терапии. Назначают анаболические гормоны (неробол по 0,1–0,3 мг/кг/сутки и ретаболил по 1 мг/кг/сутки) в течение 2–3 недель.

Массаж и ЛФК показаны при гипотрофии I–II степени в стадии выздоровления для коррекции мышечного тонуса. При гипотрофии III степени показания для проведения массажа ограничены.

Профилактика. Включает рациональное вскармливание, соблюдение правильного режима, адекватный уход за ребенком. Необходимо своевременное выявление и лечение гипогалактии (недостаточности молока) у матерей. Чрезвычайно важна своевременная диагностика и лечение проявлений рахита, анемии, заболеваний желудочно-кишечного тракта и ЦНС.

Диатезы

Диатез — это полигенно наследуемая склонность к определенным заболеваниям, связанная с наличием определенных антигенов гистосовместимости. Диатез представляет собой пограничное состояние, которое может трансформироваться в патологию под воздействием различных повреждающих факторов или не проявиться вообще.

Для детей раннего возраста характерны неустойчивость обменных процессов; ферментные дисфункции; недостаточность иммунного ответа на инфекционные антигены.

Клинически выделяют три варианта диатеза: экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический, нервно-артритический. Общей чертой всех диатезов является неадекватный ответ на обычные раздражители.

Экссудативно-катаральный диатез представляет собой своеобразное состояние организма, сопровождающееся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям и воспалительным заболеваниям. Манифестирует он у примерно 40–60 % детей часто в первые недели и месяцы жизни даже при естественном вскармливании и постепенно исчезает к 2–3 годам при условии правильного ухода. Около половины этих детей в дальнейшем страдают аплергическими заболеваниями.

Этиология. Этиологический фактор до настоящего времени не установлен. Вероятно, это состояние полиэтиологическое и является псевдоаллергической реакцией на фоне дисметаболических процессов, развивающихся внутриутробно. Способствуют развитию экссудативно-катарального диатеза большие пищевые нагрузки белками животного происхождения, углеводами, а также неограниченное употребление в пищу некоторых ягод (земляники, клубники) и цитрусовых.

Патогенез. Связан в основном с недостаточной дифференцировкой ферментных систем желудочно-кишечного тракта. Низкая активность ферментов, дефицит местных IgA приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их в кровь. Являясь антигенами, они вызывают патохимическую и патофизиологическую фазы аллергической реакции немедленного типа с высвобождением гистамина и других биологически активных веществ.

Кроме того, у детей с экссудативно-катаральным диатезом нарушен водно-солевой обмен, что проявляется повышенной задержкой в организме воды, натрия и хлора в результате усиления минералокортикоидной и ослабления глюкокортикоидной функции надпочечников. Наблюдается тенденция к гипергликемии, гиперлипидемии, гипо- и дисальбуминемии. Особенностью обмена веществ является его ацидотическая направленность. Часты гиповитаминозы (A, D, С, Е, В₁, В₆), выявляется недостаток железа, цинка, меди, селена.

Клинические проявления. В первые месяцы жизни экссудативно-катаральный диатез проявляется наличием гнейс (себорейных корочек на голове), стойкими опрелостями на ягодицах и в кожных складках, позже присоединяются покраснение и инфильтрация кожи («молочный струп»), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Регионарные лимфатические узлы обычно бывают увеличены. Дети бледные, пастозные, рыхлые. Характерна неравномерность кривой прибавки массы тела — избыточная масса легко сменяется недостаточной. Стул часто неустойчивый, язык «географический». Тургор тканей и эластичность кожи понижены. В периферической крови отмечаются гипохромная, норморегенераторная анемия, умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, моно- и лимфоцитоз. Нередки воспалительные процессы различной локализации: затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ.

Течение. Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором — пищевым, метеорологическим, инфекционным, профилактической прививкой, нервным стрессом. К концу второго года жизни экссудативные явления обычно смягчаются и постепенно ликвидируются.

Диагностика. При типичных проявлениях диагноз не вызывает затруднений. В период ремиссии диагностика экссудативно-катарального диатеза основывается на анамнезе и выявлении минимальных признаков заболевания. В анамнезе имеют значение течение беременности и питание женщины в этот период (токсикозы, нерациональное питание, медикаментозная терапия, различные заболевания).

Лечение. Один из важных аспектов лечения — правильное, желательно естественное, вскармливание, с уменьшением количества легкоусвояемых углеводов и увеличением в рационе доли овощей и фруктов, ощелачивающих внутреннюю среду и витаминизирующих организм. Необходимо ограничение потребления матерью и ребенком облигатных аллергенов, мясных бульонов и коровьего молока, которое употребляется только в виде кисломолочных продуктов.

Важным моментом является назначение витаминов: А — в течение 3 недель по 1000 МЕ/кг, но не более 10 000 МЕ/сут; В₆ — до 50–70 мг/сут; В₅ — 50—100 мг/сут короткими курсами.

Показаны также ферменты (панкреатин, панцитрат, креон и др.), лакто- и бифидобактерин 10-дневными курсами, антигистаминные препараты — фенистил, гисманал, супрастин — со сменой препарата каждые 7—10 дней. Местно применяются ванны с дубящими веществами (отруби, череда, ромашка), наружно — мази (камизан); индифферентные мази подбираются индивидуально под наблюдением дерматолога.

Профилактика. Антенатальная профилактика заключается в соблюдении рациональной диеты будущей матери с исключением облигатных аллергенов и ограничением молочных продуктов, осторожном применении лекарственных средств. В постнатальном периоде рекомендуется максимально длительное естественное вскармливание с поздним введением соков и прикормов, при искусственном вскармливании — использование кисломолочных продуктов, ведение «пищевого дневника», исключение пищевых и лекарственных аллергенов, гипоаллергенная обстановка дома, индивидуальный план прививок, выявление и санация очагов инфекции и сопутствующих заболеваний.

Прогноз. У большинства детей при щадящем режиме и отсутствии дополнительных антигенных раздражителей к 2–3 годам происходит дифференцировка ферментной и иммунной систем, повышаются барьерные функции кожи и слизистых оболочек, стабилизируются обменные процессы. Лишь у некоторых больных, обычно с генетически обусловленным экссудативно-катаральным диатезом и неблагоприятными условиями жизни, происходит трансформация в аллергические болезни (бронхиальная астма, нейродермит, экзема).

Лимфатико-гипопластический диатез встречается реже, чем экссудативно-катаральный, однако в последнее время имеется тенденция к возрастанию числа случаев (встречается примерно у 10–12 % детей). Для лимфатико-гипопластического диатеза характерны генерализованное увеличение лимфатических узлов или вилочковой железы, печени и селезенки, а также выраженная дисфункция эндокринной системы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям внешней среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к различным аллергическим реакциям.

Этиология. Основную роль в возникновении диатеза играют факторы внешней среды, действующие как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, несбалансированное питание) и интранатально (длительная гипоксия, асфиксия в родах), так и внеутробно (тяжелые и длительно протекающие заболевания, интоксикации).

Патогенез. В основе лимфатико-гипопластического диатеза лежит дисфункция симпатико-адреналовой системы; снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе и вилочковой железы, к неустойчивости водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций. Этот вид диатеза формируется примерно к 2–3 годам и, как правило, заканчивается к моменту полового созревания.

Клинические проявления. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распределение подкожно-жировой клетчатки неравномерное. Туловище и шея короткие, лопатки узкие, с крыловидно выступающими углами. Отмечается сужение верхней части грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, искривление нижних конечностей. Дети малоподвижны, не проявляют интереса к окружающему, быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения; при нарушениях диеты или заболеваниях быстро теряют массу тела.

Обращают на себя внимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление.

Частые респираторные заболевания обычно сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все группы лимфатических узлов, а также миндалины, аденоиды, нередко печень и селезенка увеличены. В общем анализе крови выявляются лимфо- и моноцитоз. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение вилочковой железы (в большинстве случаев). В то же время имеются множественные признаки дисэмбриогенеза: гипоплазия сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов и других эндокринных желез, малые пороки развития.

Диагностика. Основывается на характерных клинических проявлениях диатеза. Однако у детей раннего возраста увеличение вилочковой железы имеет физиологический характер, а у детей 5–7 лет отмечается увеличение лимфатических узлов. Подтверждением диагноза лимфатико-гипопластического диатеза является снижение функциональной активности как коркового, так и мозгового слоя надпочечников, увеличение размеров тимуса.

Лечение. Наибольшее значение в терапии имеют режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми, строгое соблюдение индивидуального графика проведения прививок. Диета таких детей должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов. Показано периодическое применение адаптогенов в возрастной дозировке (дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил, оротат калия), особенно перед вступлением в детский коллектив.

Профилактика. Профилактика должна начинаться антенатально и заключаться в охранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, передаваемых половым путем, заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов.

Постнатальная профилактика основана на соблюдении режима дня, проведении общегигиенических процедур, диетотерапии.

Прогноз. Летальность детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом составляет около 10 %. Внезапная смерть возможна при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

В большинстве же случаев признаки этого диатеза исчезают к периоду полового созревания, однако некоторые дети сохраняют все его проявления (тимико-лимфатический статус) на всю жизнь.

Нервно-артритический диатез наблюдается значительно реже, чем другие диатезы (примерно у 2–3 % детей), проявляется выраженными нарушениями обмена веществ (в основном генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью центральной нервной системы.

Этиология. В основе развития диатеза лежит наследственная предрасположенность к некоторым нарушениям обмена веществ, с одной стороны, и влияние внешних факторов (питания, режима окружающей среды) — с другой.

Патогенез. Основой патогенеза является изменение активности ферментов печени, извращение белкового обмена (нарушение механизма повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно нарушаются жировой и углеводный обмен, что приводит к снижению усвоения углеводов и появлению склонности к ацидозу. Мочевая кислота и ее соли, а также ацидоз повышают возбудимость центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой проявляется симптомами неврастении, подагры, моче- и желчно-каменной болезни. Но появлению нервно-артритического диатеза, кроме эндогенных причин, могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка рациона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь мясными, пищевыми продуктами.

Клинические проявления. Дебют диатеза этого вида возможен иногда в первые дни и месяцы жизни, но обычно он в это время не диагностируется из-за неспецифичности клинических проявлений; развернутая клиническая картина формируется примерно к 7—14 годам.

Клиника заболевания весьма разнообразна и зависит от возраста больных. Можно выделить несколько ведущих синдромов — кожный, неврастенический, спастический, синдром обменных нарушений. Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, крапивницей, пруриго, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у некоторых детей — склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому бронхиту.

Неврастенический синдром — наиболее частый; в клинической картине преобладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие, которое, однако, сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (преходящими, часто ночными), периодически возникающими дизурическими расстройствами, смешанной салурией. Особо нужно отметить возможность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонемической рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запор, слабоокрашенный или ахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает характер неукротимой. Часто она сопровождается обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судороги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, ги-понатриемия, в моче в момент приступа обнаруживается ацетон, после приступа — уробилинурия. Длительность приступа составляет от нескольких часов до 1–2 дней, редко — до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начинался, ребенок быстро выздоравливает.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, почечными, печеночными, кишечными коликами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Диагностика. В основном базируется на клинических проявлениях заболевания. Самым характерным лабораторным тестом является повышение уровня мочевой кислоты в крови и моче. Возможно выявление конкрементов в мочевой системе.

Лечение. В основе лечения лежит рациональная диетотерапия: исключаются мясные и рыбные бульоны, а также овощи, содержащие пуриновые основания и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, цветная капуста, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета (до 12 ч), питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми порциями.

В тяжелых случаях внутривенно вводят 5 %-ный раствор глюкозы, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту. Применяют очистительные клизмы, промывание желудка.

В комплексе проводится седативная терапия: настойка валерианы — 1 капля на год жизни 3 раза в день, элениум — 0,0025—0,005 г 2 раза в день, фенобарбитал — 0,005—0,01 г 1–2 раза в сутки.

Профилактика. В плане профилактики необходимы тщательный сбор генеалогического анамнеза, раннее выявление нарушений пуринового обмена, правильное воспитание и уход за детьми.

Прогноз. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической болезни, подагры, обменных артритов, диабета, моче- и желчно-каменной болезней, атопической бронхиальной астмы, мигреней. В связи с этим особое значение имеют правильное воспитание детей и возможно более раннее выявление нарушенного пуринового обмена.

Рахит и рахитоподобные заболевания

Рахит представляет собой полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное несоответствием между потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку и включение в метаболизм.

Этиология. В настоящее время считают, что ведущей причиной развития рахита является дефицит фосфатов и кальция. Он может быть следствием недоношенности, недостаточного поступления минералов с пищей, повышенной потребности в них в условиях интенсивного роста, нарушения транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментов, а также патологии этих органов и систем. Нарушению фосфорно-кальциевого обмена способствует также накопление в организме детей солей свинца, хрома, стронция.

Имеет значение наследственная предрасположенность к рахиту. Так, он встречается чаще и протекает тяжелее у мальчиков, реже развивается при группе крови 0 (I), чаще — при группе А (II). Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез. Их гормон (паратгормон) способствует поступлению в кровь солей кальция и фосфора из костей, одновременно подавляя синтез кальцитонина (гормона щитовидной железы), что стимулирует процессы минерализации и фиксации кальция в костной ткани. Паратгормон тормозит также реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах. Гипофосфатемия при рахите более выражена, чем гипокальциемия.

Неблагоприятный эндогенный фон, предрасполагающий к рахиту, создается, как уже упоминалось, в результате высокой скорости роста скелета и обусловленной этим большой потребности в различных витаминах и микроэлементах. Способствуют нарушениям фосфорно-кальциевого обмена вынужденная гипокинезия ребенка первого года жизни (гипокинетическая остеопатия), перинатальная гипоксия, недоношенность, а также заболевания матери и патология беременности.

Среди экзогенных факторов риска наибольшее значение имеют дефициты различных пищевых веществ, в частности ионизированного кальция, связанные с высокой потребностью в нем растущего организма (около 30 мг/кг/сутки) при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. Эта потребность значительно повышена у недоношенных, родившихся с недостаточными запасами кальция, и у быстро растущих детей. Важное значение имеет также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и так называемый АТФ-дефицитный рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Нельзя исключить и возможность развития дефицита витамина D. Как правило, это встречается при значительных дефектах питания, при мальабсорбции различного генеза, хронических заболеваниях печени, почек, наследственных дефектах метаболизма витамина D, длительном приеме противосудорожных препаратов.

Патогенез. Недостаток 1,25-дегидрохолекальциферола вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего белка и всасывание солей кальция в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях.

Снижение уровня кальция в крови ведет к усилению функции околощитовидных желез. Паратгормон стимулирует гидроксилирование 25-гидрокальциферола в 1,25-дегидрохолекальциферол, в результате чего повышается всасывание кальция в кишечнике, а также резорбция его из костей, при этом ликвидируется гипокальциемия за счет деминерализации костей.

Активность тиреокальцийтонина (гормона щитовидной железы, который тормозит рассасывание органической матрицы кости и стимулирует включение кальция в кость) при этом снижается. Паратгормон уменьшает реабсорцию фосфатов в почечных канальцах, вызывая развитие гипофосфатемии, гипопротеинемии, снижение щелочного резерва крови и возникновение ацидоза, который еще более усиливается в результате уменьшения образования цитратов и использования пировиноградной кислоты, обусловленных дефицитом витамина D. При гипофосфатемии компенсация происходит за счет отщепления фосфора от органических соединений, находящихся в оболочках нервных стволов и клеток, а также в мышцах. При этом нарушается энергетический обмен и снижается мышечный тонус. В результате ацидоза развивается дистония вегетативной нервной системы, чаще с преобладанием ваготонии, изменяются функции ЦНС и внутренних органов. При преобладании действия паратгормона над действием тиреокальцийтонина происходит вымывание солей кальция из костей; они становятся мягкими и легко искривляются, не выдерживая нормальной статической и динамической нагрузки. Соли кальция и фосфора при этом не откладываются в костной ткани, процессы обызвествления кости замедляются, нормальной резорбции хряща не происходит, разрастается остеоидная ткань, метафизы увеличиваются в диаметре. Границы между костью и хрящом становятся нечеткими.

Недостаток витамина D усиливает выделение с мочой аминокислот, нарушает структуру органической матрицы кости — коллагена, уменьшает содержание солерастворимой его фракции. Эти процессы усугубляют гипотрофия, недостаток других минеральных веществ (цинка, меди, магния и др.), витаминов, особенно витамина С.

На фоне активного рахитического процесса нарушается обмен белков, изменяется качественный и количественный состав аминокислот крови, липо- и гликопротеидов, снижается уровень альбуминов с одновременным увеличением альфа₁-, альфа₂-, гамма-глобулиновых фракций. Изменяются углеводный и липидный обмен, уменьшается образование цитратов из пировиноградной кислоты в цикле трикарбоновых кислот, отмечаются отклонения иммунного гомеостаза. Потеря клетками кальция и фосфора предшествует уменьшению содержания этих элементов в крови, что в конечном итоге приводит к нарушению роста и развития детей.

Клинические проявления. В течении рахита выделяют следующие периоды: начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Первые признаки заболевания (начальный период) возникают чаще на 2—3-м месяце жизни. Характерно изменение поведения ребенка: появляются беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Отмечается повышенное потоотделение, пот при этом имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах («четки»). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют. При рентгенографическом исследовании костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция и сниженный уровень фосфора в сыворотке крови.

Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы («гаррисонова борозда»), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия костной ткани, преобладающая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием «браслетов», «четок», «нитей жемчуга».

При рентгенографическом исследовании длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Лабораторно отчетливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия.

Для периода реконвалесценции характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.

На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора сыворотки крови достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу — период остаточных явлений.

По тяжести проявлений различают три степени рахита.

Рахит I степени характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами процессов костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).

Рахит II степени, помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.

Рахит III степени отличается резко выраженными костными и мышечными изменениями, разболтанностью связочно-суставного аппарата, задержкой развития статических и моторных функций, а также отчетливыми нарушениями функций внутренних органов, которые вызваны наличием ацидоза и сопутствующими расстройствами микроциркуляции.

Течение. Течение рахита может быть острым или подострым. Для острого течения характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению заболевания свойственны умеренно выраженные или почти незаметные неврологические нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии.

Рахит у недоношенных детей имеет свои особенности: раннее начало (на 2—3-й неделе), преобладание костных изменений (локальная остеомаляция в височных областях, уплощение черепа в сагиттальной плоскости, увеличение размеров большого родничка), неотчетливость нервно-мышечных расстройств до возраста 2–3 месяцев, значительное снижение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови, выраженное тем больше, чем меньше срок гестации.

Диагностика. Рахит диагностируется на основании анамнеза, клинических проявлений и данных лабораторно-инструментальных исследований, среди которых первостепенное значение имеет определение содержания витамина D и его метаболитов в крови. Характерно снижение содержания и (или) нарушение соотношения кальция, фосфора и цитратов при одновременном повышении уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови и увеличении выделения с мочой аминокислот, нарушение процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хороший эффект от применения витамина D.

Дифференциальная диагностика. Тяжелые формы классического рахита дифференцируют от вторичного рахита, витамин-D-зависимого рахита, витамин-D-резистентного рахита, врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза.

Лечение. Лечение рахита подразделяется на специфическое и неспецифическое. Ведущая роль принадлежит неспецифическому лечению, которое включает правильное вскармливание, хороший уход, массаж, гимнастику, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний.

Этиологическая терапия включает назначение витамина D. В лечебной практике применяется витамин D₂-эргокальциферол и витамин D₃-холекальциферол.

При рахите I степени у доношенного ребенка курсовая доза лечения составляет 300 000–400 000 ME. При рахите II степени — 400 000–600 000 ME, при рахите III степени — 600 000–800 000 ME. На курсовую дозу не оказывают влияния характер течения, период заболевания и возраст. Она зависит только от степени тяжести. Суточная доза определяется в зависимости от характера течения. При остром течении рахита вся курсовая доза делится на 10–14 дней.

В связи с большой активностью витамина D, наличием случаев гипервитаминоза, связанного с индивидуальной повышенной чувствительностью к витамину D, не рекомендуется превышать суточную дозу лечения у доношенных детей более 2000 МЕ, у недоношенных — более 4000 ME. Максимальная доза витамина D₂ даже в самых тяжелых случаях проявления рахита не должна превышать 8000 ME на 1 кг массы тела ребенка. Лечение препаратом витамина D контролируется пробой Сулковича, выявляющей гиперкальциурию. При выпадении положительной реакции доза уменьшается или препарат отменяется совсем.

Реактив Сулковича состоит из следующих компонентов: щавелевая кислота — 2,5; щавелево-кислый аммоний — 2,5; ледяная уксусная кислота — 5,0; дистиллированная вода — 150,0.

Витамин D₂ (эргокальциферол) выпускается в виде следующих лекарственных форм:

1) драже эргокальциферола по 500 ME (профилактика у взрослых);

2) раствор эргокальциферола в масле по 500 ME и 1000 ME в капсулах;

3) раствор эргокальциферола в масле 0,0625 %, 0,125 %, 0,5 %, соответственно в 1 мл — 25 000 ME, 50 000 ME, 200 000 ME;

4) раствор эргокальциферола в спирте 0,5 % — в 1 мл — 200 000 ME.

Одна капля содержит около 4000 ME;

а) видехол (молекулярное соединение холекальциферола — витамин D₃) с холестерином, форма выпуска — раствор в масле — 0,125 %, 0,25 %;

б) видеокаротин;

в) альфа-D₃-тева (альфакальцидол), капсулы по 0,25 мкг и 1 мкг;

г) каль-С-вита (эргокальциферол 300 ME, аскорбиновая кислота 1,0, пиридоксин 15 мг, кальций 250 мг, натрий 170 мг), шипучие таблетки;

д) кальцимакс + D (кальций карбонат 0,6 г и холекальциферол 125 ME), таблетки для разжевывания;

е) кальцинова (ретинол — 100 ME, витамин D₃ — 1000 ME, аскорбиновая кислота — 15 ME, пиридоксин — 0,4 мг, кальций — 1 г, фосфор — 0,077 г), таблетки для рассасывания;

ж) рокальтрол D₃ (назначается при псевдодефицитном D-резистентном рахите);

з) витантол холекальд (20 000 ME в 1 мл) в масле, 1–2 капли — 500 ME; витанова D (витамины А — 1000 ME, D₃ — 50 ME, С — 25 мг, В₁ — 0,5 мг, В₂ — 0,7 мг, кальция пантотенат, пиридоксин, никотинамид, витамин В₁₂) и др.

Назначению препаратов витаминов D должно предшествовать применение препаратов кальция в течение не менее 3–5 дней для предупреждения развития спазмофилии.

Препараты кальция:

1) кальций + аскорбиновая кислота, лактат кальция и (или) карбонат кальция;

2) кальций добцелат (капсулы по 0,5 мг);

3) кальций С (аскорбиновая кислота — 500 мг, кальция лактатглюценат — 500 мг, кальция карбонат — 165,6 мг);

4) кальций-форте (кальция лактатглюконат + кальция карбонат, 0,5 г ионизированного кальция), шипучие таблетки;

5) кальцимакс, таблетки по 0,3 г;

6) кальция глицерофосфат, таблетки по 0,5 г;

7) кальция глюконат, таблетки и ампулы для инъекций;

8) кальция пантотенат, таблетки и ампулы для инъекций;

9) кальция хлорид.

В комплекс лечения включается цитратная смесь: лимонно-кислый натрий 10,0 (25 %-ный раствор); лимонная кислота 6,0 (20 %-ный раствор); дистиллированная вода 100,0 мг.

Назначают по 1 ч. л. 4–5 раз в день.

Многие специалисты рекомендуют назначать, особенно недоношенным детям, препараты фосфора. Нередко применяют также препараты магния, что мобилизует использование естественных резервов витамина D, фосфора и кальция.

Лечение дополняется витаминотерапией (витамины А, В₁, В₂, В₅, В₆, глютаминовая кислота, аскорбиновая кислота), применяются также препараты железа. Помогают в терапии рахита (нормализуя гомеостаз) препараты, широко применяемые при перинатальном поражении ЦНС, — пирацетам, витамин Е, дибазол и др.

После курса витамина D назначаются 20–25 сеансов облучения ртутно-кварцевой лампой или поддерживающее лечение профилактической дозы витамина D (500 ME).

В период стихания активности процесса назначается физиотерапия: соляные и хвойные ванны, диатермия мышц и костей, массаж и лечебная гимнастика, морские и солнечные ванны.

Профилактика. Антенатальная профилактика включает в себя полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, соблюдение режима дня, прием комплекса витаминов с микро- и макроэлементами, специально разработанного для беременных («Центрум», «Таксофит», «Юникап» и др.). В настоящее время беременным не назначают ультрафиолетовое облучение и витамин D в больших дозах.

Постнатальная профилактика заключается в правильном естественном вскармливании, соблюдении режима дня, проведении массажа, гимнастики, закаливания, ежедневных прогулках на свежем воздухе. Недостаточная обеспеченность витаминами даже здоровых детей требует назначения с первых месяцев жизни поливитаминных препаратов в комплексе с микро- и макроэлементами, особенно в осенне-зимнее время. Они содержат и профилактическую дозу витамина D (400 ME). Однако необходимо помнить, что в весенний период года увеличиваются темпы роста тела в длину, что повышает потребность в фосфорно-кальциевых соединениях, витаминах. Осенью, напротив, происходит замедление темпов роста, поэтому потребность в микронутриентах снижается.

Прогноз. Определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный рахит не оставляет последствий. В противном случае он приводит к формированию тяжелых деформаций скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.

Гипервитаминоз D (D-витаминная интоксикация) — это заболевание, обусловленное повышенным содержанием кальция в крови и моче с отложением солей кальция в стенках сосудов и необратимыми изменениями внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. Этиология. Гипервитаминоз D может развиться при бесконтрольном приеме препаратов витамина D во время лечения и профилактики рахита, при ошибочном приеме большого количества масляных растворов витамина D, предназначенных для животных и птиц, а также при повышенной индивидуальной чувствительности к витамину D.

Патогенез. Витамин D оказывает прямое токсическое действие на мембраны клеток; при этом нарушается нормальный транспорт ионов, в частности калия и магния. В результате возникает дефицит ионов в тканях, что сопровождается нарушением функции различных органов (сердца, печени, почек и др.). В кишечнике усиливается процесс всасывания кальция, что приводит к гиперкальциемии, гиперкальциурии и гиперфосфатурии с последующим отложением кальция в почках, стенках сосудов, миокарде, клапанах сердца, альвеолах, стенке желудка и кишечника, происходит преждевременное закрытие зон роста в костях. Под влиянием высоких концентраций витамина D происходит повреждение тканей и образование очагов обызвествления.

При гипервитаминозе D у детей также обнаруживается жировая дегенерация печени, нарушение реабсорбции фосфора, отложение кальция в почках, гипертрофия надпочечников, инволюция вилочковой железы, снижение иммунологической реактивности организма.

Клинические проявления. Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей 1-го полугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относительно короткого времени (2–3 недели) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим (при индивидуальной гиперчувствительности). При этом отмечаются признаки кишечного токсикоза: резко снижается аппетит, часто наблюдается рвота, быстро уменьшается масса тела, возникает обезвоживание, развивается жажда; имеется склонность к запорам, но в некоторых случаях стул может быть неустойчивым и жидким.

Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длительного (6–8 месяцев и более) применения препарата в умеренных, но превышающих физиологическую потребность дозах. Характеризуется данная форма менее выраженной клинической картиной. Отмечаются повышенная раздражительность, плохой сон, постепенное нарастание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, изменения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем.

Диагностика. Диагноз ставится на основании характерного анамнеза, клинических проявлений и подтверждается исследованием содержания витамина D в крови, а также определением содержания кальция в крови и моче (уровень кальция в крови выше 1,89 ммоль/л, в моче резко положительная реакция Сулковича). Патогномоничными являются гиперхолестеринемия, ацидоз, диспротеинемия с увеличением количества альфа₂-глобулинов и уменьшением содержания гамма-глобулинов и альбуминов. В периферической крови отмечается лейкоцитоз нейтрофильного характера, увеличение СОЭ, снижение содержания гемоглобина. В моче — протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

При рентгенологическом исследовании костей отмечаются признаки остеопороза, участки обызвествления вокруг тел позвонков и плюсневых костей, утолщения надкостницы.

При ультразвуковом исследовании могут выявляться кальцификаты в различных органах.

Дифференциальный диагноз. Гипервитаминоз D дифференцируют от гиперкальциемических состояний (гиперпаратиреоз, идиопатический кальциноз, синдром кальциноза). При этих заболеваниях обычно отсутствуют связь с приемом препаратов витамина D и признаки острой или хронической интоксикации; характерно их возникновение в более старшем возрасте, развитие метастатических очагов кальциноза в органах и тканях.

Лечение. Прежде всего необходимо исключение из рациона больных продуктов, содержащих много кальция (творог, овощи).

С целью прекращения всасывания кальция в кишечнике назначают вазелиновое масло, глюкокортикоиды, фенобарбитал в дозе 5–7 мг/кг/сутки.

Проводят инфузионную терапию с учетом функциональной возможности почек, мероприятия по ликвидации ацидоза.

Назначают также антикальциевые препараты:

1) верапамил внутрь 0,5 мг/кг 2–3 раза в день или внутривенно струйно в 15–20 мл 5 %-ного раствора глюкозы;

2) фенигидин;

3) лазикс (интенсифицирует выделение кальция с мочой) в дозе 2–3 мг/кг; кальцитонин по 75—150 ЕД ежедневно;

4) 3 %-ный раствор хлорида аммония по 1 ч. л. 3 раза в сутки;

5) панангин по 1 драже 1–2 раза в день, холестирамин — 0,5 г/кг 2–3 раза в день;

6) трилон Б по 50 мг/кг 2–3 раза в сутки.

Профилактика. Заключается в строгом соблюдении правил применения лекарственных форм витамина D; индивидуальном подходе к назначению этих препаратов; врачебном контроле за детьми, получающими витамин D; периодической проверке уровня кальция и фосфора в крови и регулярном определении кальция в моче (с периодичностью 1 раз в 7—10 дней). При возникшем подозрении на интоксикацию витамином D препарат следует немедленно отменить и провести лабораторный контроль уровня кальция крови.

Прогноз. Прогноз определяется в основном тяжестью поражения отдельных органов, а также степенью и длительностью гиперкальциемии. При острой интоксикации высока вероятность летального исхода в связи с токсическим поражением сердца или печени, а также острой почечной недостаточностью. Исходом хронической формы гипервитаминоза D могут быть кальциноз сосудов и отдельных органов, ранний атеросклероз.

Рахитоподобные заболевания встречаются примерно у 1 из 20 000 родившихся. Они отличаются от рахита по патогенезу и характеру наследования, однако имеют сходство клинических проявлений (деформацию скелета), в основе которого лежит фосфорно-кальциевый метаболизм. Выделяют следующие группы этих заболеваний.

1. Витамин-D-резистентный рахит, или фосфат-диабет, относится к тубулопатиям и связан с первичным нарушением реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, дефектом всасывания фосфора и кальция в кишечнике, или же с избыточной секрецией паратгормона. В клинике отмечаются опережение костного возраста на 2–3 года, варусная деформация коленных суставов, часто наблюдается остеомаляция. Лабораторно определяются гипофосфатемия, гиперфосфатурия, уровень кальция в крови в пределах нормы.

2. Витамин-D-зависимый рахит характеризуется недостатком или отсутствием в почках фермента, под действием которого происходит переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные, вследствие чего нарушается всасывание кальция в кишечнике. У таких больных развивается гипокальциемия при нормальном содержании фосфора. Выражены гиперфосфатурия, генерализованная гипераминоацидурия. Параметры костного возраста нормальные; характерна варусная деформация в нижней трети голеней и вальгусная — коленных суставов, часто обнаруживается остеомаляция.

3. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони — наиболее тяжелая из группы рахитоподобных заболеваний. Характерна комбинированная тубулопатия (тяжелый генетический дефект и проксимальных, и дистальных почечных канальцев) с нарушением транспорта фосфатов, глюкозы, аминокислот. В клинической картине, кроме рахитических признаков, отмечаются полиурия, полидипсия, рвота, грубая задержка физического развития, вялость, слабость. В крови снижены уровни кальция, фосфора, калия, в моче выявляются гиперфосфатурия, глюкозурия, гипераминоацидурия. При данной патологии возможны как варусная и вальгусная, так и смешанная деформация коленных суставов; характерно отставание костного возраста, чаще встречаются остеопороз и остеосклероз.

4. Почечный тубулярный ацидоз. При этой форме чаще всего поражаются проксимальные почечные канальцы, из-за чего снижается реабсорбция бикарбонатов, развивается метаболический ацидоз. В крови отмечают снижение уровней кальция и фосфора, в моче — гиперкальцийурию. Наблюдается склонность к образованию камней, нефролитиазу.

Диагностика. В диагностике перечисленных заболеваний помогает семейный анамнез (низкорослые родственники, деформация у них костной системы), клинические проявления — отставание в росте, мочевой синдром, О- или Х-образное искривление голеней, которое развивается поздно и сохраняется после 3–4 лет.

Лечение. Лечение должен проводить специалист совместно с генетиками, нефрологами, при постоянном биохимическом контроле мочи и крови. При своевременной постановке диагноза и правильном лечении у большинства детей отмечается ремиссия. При отсутствии лечения к 5–7 годам острое течение заболевания переходит в подострое. К 13–15 годам возможна реконвалесценция, но чаще формируется хроническая почечная недостаточность.

Глава II. Болезни органов дыхания

Бронхит

Бронхит — это воспалительное заболевание бронхов различной этиологии, характерным симптомом которого является кашель.

Этиология. Возбудителями заболевания являются вирусы (наиболее часто вирусы парагриппа, респираторно-синцитиальный и аденовирусы), бактериальная флора, микоплазмы. При ОРВИ цилиндрический реснитчатый эпителий может поражаться от верхних дыхательных путей до дистальных отделов на уровне терминальных и респираторных бронхов, поэтому бронхит сопровождается ринитом, назофарингитом, ларингитом, трахеитом, но может быть и как самостоятельное заболевание.

Предрасполагающими факторами являются газо- и парообразные химические вещества, аллергены животного и растительного происхождения, табачный дым, инородные тела, попавшие в бронхи, аспирация жидкости, а также термические факторы (нарушение гемоцилиарного барьера при охлаждении, вдыхании холодного воздуха).

Патогенез. При бронхите поражается эпителий дыхательных путей, нарушается трофика бронхиального дерева. Отек слизистой оболочки, патологический секрет в просвете бронхов, сниженная эвакуаторная способность, частичный бронхоспазм приводят к нарушению вентиляции легких.

Бактериальный бронхит может развиться изолированно или сопутствовать бактериальному катару верхних дыхательных путей. Экссудат при этом приобретает гнойный характер, реже наблюдается развитие фибринозно-некротического процесса.

В патогенезе бронхита выделяют три ведущих синдрома: синдром обструкции бронхов, гиперсекреции и гипертрофии слизистой.

Синдром обструкции развивается в результате сужения просвета бронхов (особенно мелких и бронхиол), вследствие утолщения стенки бронхов за счет отека и инфильтрации, а также за счет скопления слизи и клеточного детрита. Бронхоспазм имеет меньшее значение, он может отсутствовать. Гиперсекреция чаще развивается при вирусных бронхитах. Гипертрофия слизистой оболочки характерна для парагриппа (в виде подушкообразных разрастаний эпителия), респираторно-синтициальной инфекции (возникает за счет увеличения размеров эпителиальных клеток и образования сосочковидных разрастаний, занимающих большую часть просвета бронхов).

Клинические проявления. Выделяют острый, обструктивный, рецидивирующий бронхит и бронхиолит.

Острый (простой) бронхит — самая частая форма поражения органов дыхания у детей, при которой признаки обструкции дыхательных путей выражены незначительно. Острый бронхит в подавляющем большинстве случаев бывает проявлением респираторной вирусной или бактериальной инфекции, когда ведущими клиническими синдромами являются признаки поражения слизистой оболочки бронхов.

Заболевание чаще начинается постепенно, с ухудшения общего состояния и повышения температуры тела. Дети старшего возраста жалуются на головную боль, чувство стеснения и жжения за грудиной (при трахеобронхите). В начале заболевания кашель сухой, отрывистый, болезненный, упорный, усиливающийся ночью и по утрам, может быть приступообразным; у детей раннего возраста иногда сопровождается рвотой. На 5—8-й день кашель становится мягким, влажным с отделением скудной тягучей слизистой мокроты, которая с течением времени принимает слизисто-гнойный и даже гнойный характер, может содержать прожилки крови. Дети младшего возраста мокроту обычно заглатывают, однако мягкость и влажность кашля можно определить, услышав его даже на расстоянии.

При объективном обследовании перкуторный звук над легкими не изменен; аускультативно на всем протяжении легких или в задненижних отделах прослушиваются сухие свистящие и разнокалиберные влажные хрипы. Количество хрипов уменьшается или они совсем исчезают после кашля, затем снова появляются; могут выслушиваться на различных участках грудной клетки, чаще — рассеянные симметричные.

Острый бронхит обычно является двусторонним процессом и заканчивается выздоровлением через 2–3 недели. Иногда клинические признаки его затягиваются на 4–5 недель и больше. Обычно затяжное течение бронхита отмечается у детей с отягощенным преморбидным фоном (рахит, очаги хронической инфекции).

Обструктивный бронхит чаще встречается у детей раннего и дошкольного возраста, что обусловлено узостью бронхов, рыхлостью подслизистого слоя, быстро развивающимся отеком, обильным количеством слизи и секрета в дыхательных путях, уменьшением силы ретракции легкого. Заболевание протекает с выраженными признаками обструкции бронхов в результате скопления большого количества слизи. Обструктивный синдром обычно развивается на 2—3-й день ОРВИ, иногда выраженные дыхательные расстройства возникают в первый день болезни. Основными клиническими особенностями являются удлиненный свистящий выдох, сопровождающийся хрипами, которые слышны на расстоянии и могут ощущаться пальпаторно. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. В отличие от бронхиолита удушья или ощущения недостаточности воздуха не возникает.

Через 2–3 дня дыхательные расстройства уменьшаются, но удлинение выдоха и свистящие хрипы могут прослушиваться еще в течение 2 недель. У некоторых детей обструктивный синдром держится упорно, что часто связано с продолжающимся действием предрасполагающего фактора.

Рецидивирующий бронхит — бронхит, повторяющийся в течение года три и более раз. Длительность каждого обострения — не менее 2 недель. Различают первичный и вторичный рецидивирующий бронхит. Развитие первичного бронхита обычно связано с инфекцией, чаще микоплазменной, гемофилюсной, пневмококковой; вторичный возникает на фоне попадания инородных тел в дыхательные пути, аномалий развития органов дыхания, наследственных иммунодефицитных состояний.

В период обострения появляются клинические признаки острого бронхита. В стадии ремиссии необратимые морфологические и функциональные изменения бронхолегочной системы отсутствуют, но сохраняется повышенная кашлевая готовность: появление кашля при охлаждении, физической нагрузке, нервно-психическом напряжении.

У детей, страдающих рецидивирующим бронхитом, не выявляется иммунодефицитных состояний; у них может изменяться содержание иммуноглобулинов, преимущественно А и G, во время рецидива, однако в стадии ремиссии их уровень нормализуется.

Перехода в хронический процесс не возникает даже через 4–5 лет наблюдения.

Острый бронхиолит (капиллярный бронхит) — это один из вариантов обструктивного бронхита. Чаще возникает при респираторно-синтициальной или парагриппозной инфекции, но может быть и при ОРВИ другой этиологии. Характеризуется поражением мелких бронхов и бронхиол с развитием выраженной дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни, особенно первого полугодия. В этом возрасте имеется относительная узость просвета бронхиол, которая усиливается под влиянием гиперсекреции и незначительного бронхоспазма. Заболевание обычно развивается в первые 3 дня вирусной инфекции и характеризуется значительной тяжестью течения. В зависимости от возбудителя температура в начале заболевания может быть гипертермической или фебрильной. Кожные покровы приобретают серо-цианотическую окраску, выражена синюшность слизистых оболочек, губ и полости рта. Дыхание учащается до 60–80 и более дыхательных движений в 1 мин, становится шумным, «пыхтящим», поверхностным. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка вздута, увеличена в объеме. Нарушение дыхания способствует развитию гипоксии, что клинически проявляется возбуждением, двигательным беспокойством, появлением судорог. Во время мучительного кашля возможна рефлекторная остановка дыхания.

При обследовании в легких перкуторно определяется коробочный оттенок звука, аускультативно — над всей поверхностью выслушиваются множественные мелкопузырчатые хрипы, местами крепетирующие — «симптом влажного легкого». Аускультативная картина меняется при кашле, но при очень выраженной одышке и поверхностном дыхании хрипы почти не выслушиваются. Границы сердца расширены, тоны приглушены. Тяжесть состояния больных обусловлена дыхательной недостаточностью обструктивного характера в результате отека слизистой и выделения секрета в просвет бронхиол. Обычно печень и селезенка не увеличены, но они всегда выступают из-под края реберной дуги, так как диафрагма опущена.

Рентгенологически для бронхиолита характерна повышенная прозрачность легких (расширение межреберных промежутков и низкое стояние диафрагмы).

Диагностика. Диагностика острого бронхита в большинстве случаев затруднений не вызывает. Этиологию заболевания можно предположить по характерным клиническим симптомам: вид мокроты (прозрачная при вирусных, мутная или гнойная при бактериальных), наличие предшествующего или одновременного заболевания носоглотки, эпидобстановка. С целью уточнения вида возбудителя проводят вирусологическое, серологическое, бактериологическое исследования.

В общем анализе крови при бронхите обнаруживают лейкопению или лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, лимфопению.

Рентгенологически при остром бронхите наблюдается симметричное усиление легочного рисунка, распространяющегося в прикорневые и средние зоны. При обструктивном синдроме может быть повышена воздушность легких. Бронхиолит рентгенологически характеризуется усилением сосудистого рисунка, который прослеживается до периферии легких. При рецидивирующем бронхите рентгенологически в периоде ремиссии отмечается усиление легочного рисунка. Во время рецидива эти изменения выражены сильнее.

Лечение. Направлено на ликвидацию возбудителя заболевания и нормализацию функций трахеобронхиального дерева.

Больной должен находиться в хорошо проветриваемом помещении с высокой влажностью воздуха. При вирусной этиологии заболевания в первые 2–3 дня назначаются лейкоцитарный интерферон, гамма-глобулин, ДНКаза. В случае вирусно-бактериальной инфекции показано назначение антибиотиков. У детей старшего возраста при нетяжелом течении бронхита можно ограничиться применением сульфаниламидных препаратов. Для разжижения и облегчения эвакуации мокроты применяют обильное теплое питье (боржоми или питьевая сода с молоком), отхаркивающие микстуры, мукалтин, нашатырно-анисовые капли, пертуссин, бромгексин, грудные сборы трав (мать-и-мачеха, листья подорожника).

Подавлять кашель с помощью лекарственных средств не следует, так как он является защитной реакцией и при обильном количестве мокроты отсутствие кашля может привести к обструкции бронхов. При наличии вязкой трудноотделяемой мокроты показаны паровые щелочные ингаляции и аэрозоли с протеолитическими ферментами. Для снятия бронхоспазма и улучшения легочного кровотока применяют эуфиллин. Болезненные ощущения за грудиной уменьшаются после применения горчичников на грудину и межлопаточную область, согревающих компрессов, горчичных ножных ванн. С целью восстановления кровообращения в бронхах рекомендуется физиотерапия: индуктотермия, ультрафиолетовое облучение, микроволновая терапия, электрофорез с калия йодидом, кальцием, магнием, эуфиллином на область грудной клетки. Целесообразно проведение лечебной физкультуры, постурального дренажа и вибрационного массажа.

Основное лечение больных обструктивным бронхитом и бронхиолитом заключается в восстановлении проходимости дыхательных путей. Для решения этой проблемы вначале удаляют мокроту из носоглотки, затем последовательно проводят ингаляции, перкуссионный массаж, постуральный дренаж и оксигенотерапию. Больным с тяжелым течением заболевания осуществляется вспомогательная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в дыхательных путях. На фоне инфузионной терапии показано введение эуфиллина и глюкокортикоидов.

В лечении больных рецидивирующим бронхитом вне обострения большое внимание уделяется лечебной и дыхательной гимнастике, санации очагов хронической инфекции, десенсибилизирующей терапии.

Профилактика. Профилактика бронхитов у детей направлена прежде всего на своевременную диагностику и лечение острых респираторных заболеваний, санацию очагов хронической инфекции, особенно носоглотки. В плане профилактики рекомендуется проводить занятия физкультурой, массаж, закаливание ребенка.

Прогноз. Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии благоприятный.

Пневмония

Пневмония — это острое воспалительное заболевание легких инфекционной природы с преимущественным поражением альвеол. Пневмония относится к наиболее частым и тяжелым заболеваниям детского возраста.

Этиология. Причиной развития воспалительного процесса в легких могут быть различные виды агентов: патогенные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки, пневмококки, кишечная палочка, гемофилюс, легионелла,), вирусы (гриппа, РС-, адено-, энтеро- и цитомегаловирусы), микоплазма, паразиты (пневмоциста, хламидии), патогенные грибы (кандиды) и др. Нередко при пневмонии обнаруживается смешанная флора: бактериальная, бактериально-вирусная и др.

В возникновении заболевания решающую роль играет состояние макроорганизма — его реактивность, сенсибилизация различными антигенами, ателектазы, аспирация содержимого носоглотки и снижение уровня сурфактанта, наследственная предрасположенность к заболеваниям органов дыхания. Способствуют развитию пневмонии морфологическая и функциональная незрелость ребенка раннего возраста, врожденные дефекты органов дыхания и ферментных систем, аномалии конституции, иммунодефицитные состояния, недоношенность, осложненные роды, очаги хронической инфекции в носоглотке. Большое значение имеет переохлаждение организма.

Патогенез. Основной путь проникновения инфекции в легкие — бронхогенный. Возможны также лимфогенный и гематогенный пути инфицирования. В патогенезе пневмонии ведущая роль принадлежит нарушению бронхиальной проходимости и ослаблению механизма защиты легких. В результате этого инфекционный агент легко достигает терминальных бронхиол и альвеол, проникает в паренхиму легких и вызывает воспалительные изменения. Недостаточная вентиляция легких и нарушение перфузии газов приводят к изменению газового состава крови с развитием гипоксемии и гипоксии. Гипоксия и токсическое воздействие инфекционных агентов нарушают функцию центральной нервной, сердечно-сосудистой и других систем, способствуя развитию ацидоза и усилению гипоксии. Нарушаются все виды обмена, снижаются клеточный и гуморальный иммунитет.

В процесс всегда вовлекаются регионарные лимфатические узлы (бронхопульмональные, бифуркационные), снижается уровень сурфактанта, меняется соотношение вентиляция — кровоток в легких.

Анатомически пневмония характеризуется инфильтративным процессом с большим количеством жидкого экссудата.

Клинические проявления. Для пневмонии характерна стойкость локальных изменений в легких, подтверждающихся перкуторными, аускультативными и рентгенологическими данными.

Тяжесть течения пневмонии определяется выраженностью токсикоза (повышение температуры тела, ухудшение общего состояния и аппетита, вялость, беспокойство, снижение двигательной активности, нарушение сна, срыгивания, ослабление крика, снижение физиологических рефлексов) и степенью дыхательной недостаточности. Выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы заболевания. О легкой форме болезни можно говорить, когда температурная реакция не выражена или находится в пределах субфебрильных цифр, ребенок остается подвижным, симптомы болезни выявляются только со стороны легких, явных изменений других органов и систем не отмечается. Форма средней тяжести определяется при четко выраженной симптоматике пневмонии и наличии явлений интоксикации с повышением температуры выше 39 °С, нарушением функций сердечно-сосудистой и других систем. Тяжелая форма болезни диагностируется при резко выраженной симптоматике пневмонии, высокой температуре (39–40 °С), явлениях интоксикации с вовлечением в процесс всех систем организма и, возможно, с развитием нейротоксикоза.

Пневмония в зависимости от объема поражения делится на очаговую, сегментарную, крупозную и интерстициальную.

Очаговая бронхопневмония является наиболее частой формой пневмонии у детей раннего возраста. Воспалительный процесс захватывает участки легочной ткани размером около 0,5 см². Мелкие множественные очаги инфильтрации могут сливаться. Такая очагово-сливная пневмония протекает тяжело и склонна к деструкции.

Заболевание развивается, как правило, на 5—7-й день острой респираторной инфекции. Начальные симптомы пневмонии связаны с развитием интоксикации и проявляются повышением температуры, беспокойством, возбуждением, нарушением сна, снижением интереса к окружающему. Ребенок отказывается от груди, периодически стонет. Могут появиться срыгивания, рвота, жидкий стул, замедляется прибавка массы тела, беспокоит кашель. Постепенно или остро развивается дыхательная недостаточность — вначале появляется цианоз вокруг рта, усиливающийся при крике, плаче, кормлении. В тяжелых случаях цианоз отмечается и в состоянии покоя, становится распространенным. Кожа приобретает серо-землистый цвет. Дыхание стонущее, кряхтящее, охающее. Развивается одышка с изменением частоты и глубины дыхания, приступами апноэ. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура: наблюдается втяжение яремной ямки, межреберий, над- и подключичных ямок. Эквивалентом одышки у грудных детей является кивание головой в такт дыханию, раздувание щек и вытягивание губ — симптом «трубача», напряжение и раздувание крыльев носа. Грудная клетка находится в состоянии вдоха. Отмечаются пенистые выделения изо рта и носа. Соотношение частоты дыхания и пульса снижается (1: 2).

Объективное обследование позволяет выявить укорочение перкуторного звука над очагом поражения, изменение дыхательных шумов (ослабленное или бронхиальное дыхание), крепитацию, мелкопузырчатые влажные хрипы, характер которых меняется с течением заболевания. Укорочение перкуторного тона или его притупление появляется при наличии сливных очагов поражения, а в прикорневых зонах имеет место у всех больных уже в первые дни болезни в связи с застоем лимфы и нарушением кровообращения в легких.

Рентгенологически очаговая пневмония характеризуется усилением прикорневого и легочного рисунка, мелкими очаговыми инфильтратами неправильной формы с нерезкими контурами величиной от 0,5 до 3 см в диаметре с одно- или двухсторонней локализацией. Мелкие очаги могут сливаться в общую инфильтративную тень.

Течение очаговых пневмоний, как правило, доброкачественное. Клинические проявления неосложненной очаговой пневмонии под влиянием лечения исчезают через 10–12 дней. Морфологический процесс в легких заканчивается через 4–6 недель.

Сегментарная пневмония встречается у детей всех возрастов и характеризуется поражением одного или нескольких сегментов. Сегментарные пневмонии из-за наличия ателектатического компонента нередко приобретают затяжное течение с угрозой развития хронической пневмонии и пневмосклероза, хотя обычно они не представляют угрозы для жизни больного. Сегментарная пневмония часто начинается остро с высокой лихорадки и выраженных симптомов интоксикации. Физикальные данные в первые дни болезни обычно скудные, и только в период рассасывания пневмония приобретает картину ограниченного бронхита с большим количеством хрипов. В целом же клиническая картина заболевания такая же, как при очаговой пневмонии, и зависит от локализации и обширности поражения. Сегментарные пневмонии склонны к торпидному и затяжному течению. В дальнейшем может сформироваться ограниченный пневмосклероз, возможно абсцедирование.

В ряде случаев может наблюдаться бессимптомное течение такой пневмонии. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, при котором определяются гомогенные сегментарные тени с четкими границами. У детей первых лет жизни при наличии характерной клинической картины сегментарные пневмонии могут рассматриваться как крупозные.

Крупозная пневмония представляет собой воспаление целой доли легкого или нескольких ее сегментов, обусловленное бактериальной, преимущественно пневмококковой, инфекцией. Встречается относительно редко, чаще у детей школьного возраста.

Заболевание начинается остро с внезапного повышения температуры до 39–40 °С, резкого нарушения общего состояния. Дети предъявляют жалобы на головную боль, бред, спутанность сознания, боли в грудной клетке и животе (особенно при локализации пневмонии в нижней доле), позже появляется кашель, одновременно может быть рвота.

Для крупозной пневмонии типично циклическое течение.

В I стадии (стадия прилива — 1—2-й день) отмечаются слабое укорочение перкуторного звука с тимпаническим оттенком, ослабленное дыхание и непостоянная крепитация.

Во II стадии (стадия красного опеченения — 2—3-й день) общее состояние больного тяжелое, лицо гиперемировано, перкуторньй звук укорочен соответственно пораженным долям легких, дыхание бронхиальное, выражена бронхофония. Хрипы не выслушиваются. Могут отмечаться олигурия, протеинурия.

В III стадии (стадия серого опеченения — 4—7-й день) перкуторный звук вновь приобретает тимпанический оттенок, дыхание проводится лучше, усиливается бронхофония, появляется крепитация. В этот период максимально выражен кашель, критически или литически падает температура тела.

В IV стадии (стадия разрешения) появляется частый влажный кашель с мокротой, температура тела снижается до нормальной, выслушивается множество влажных хрипов над зоной поражения. Усиливается перистальтика кишечника, олигурия сменяется полиурией.

При рано начатом лечении прогноз благоприятный.

Интерстициальная пневмония вызывается вирусами герпетической группы (чаще цитомегаловирусом), вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), пневмоцистами, микоплазмами, реже патогенными грибами. Заболевание встречается у недоношенных и новорожденных детей, в более старшем возрасте — на фоне дистрофии, анемии, иммунодефицитных состояний. Воспалительный процесс развивается в соединительной и межальвеолярной ткани легкого. Большинство интерстициальных пневмоний относятся к токсическим формам.

Клиническая картина характеризуется быстрым развитием тяжелой дыхательной недостаточности, поражением сердечно-сосудистой системы (глухие тоны, резкая тахикардия, признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения, периодические коллаптоидные состояния), нарушением функции ЦНС и желудочно-кишечного тракта (срыгивания, рвота, метеоризм). Характерен частый, мучительный приступообразный кашель.

Мокрота скудная, пенистая, иногда кровянистая. Грудная клетка эмфизематозна, перкуторно определяется тимпанический звук. Дыхание ослаблено, выслушиваются крепитирующие и нестойкие единичные сухие хрипы. Выявляются нарушения функций практически всех органов и систем, связанные с интоксикацией и гипоксией, что определяет тяжесть состояния.

Рентгенологически на фоне выраженной эмфиземы обнаруживается ячеистый рисунок.

Течение интерстициальной пневмонии длительное. Нередко развивается пневмофиброз.

Возможен летальный исход.

Деструктивная пневмония представляет собой острое гнойное поражение легких и плевры.

Заболевание вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилоккока или грамотрицательными бактериями. Способствуют возникновению пневмонии неблагоприятная эпидемиологическая обстановка, факторы высокого риска инфицирования ребенка. Заболевание характеризуется ранним абсцедированием, образованием в ткани легкого воздушных полостей, быстрым прорывом воспалительного очага в плевру и возникновением пиопневмоторакса. Течение заболевания бурное, с быстрым прогрессированием. Клиническая картина соответствует тяжелому септическому процессу.

Пневмонии новорожденных характеризуются тяжелым течением, своеобразной клинической картиной и имеют серьезный прогноз. Они могут быть как внутриутробными, так и приобретенными.

Внутриутробная пневмония возникает в результате инфицирования плода в конце беременности или аспирации загрязненных околоплодных вод во время родов. Среди приобретенных пневмоний немаловажное значение имеют аспирационные пневмонии, которые чаще встречаются у недоношенных детей.

По морфологическим признакам пневмонии новорожденных могут быть как очаговыми, так и интерстициальными, часто сопровождаются ателектазами. Нередко протекают с деструкцией легочной ткани.

В клинической картине заболевания преобладают общие симптомы интоксикации и признаки угнетения центральной нервной системы — адинамия, снижение мышечного тонуса и рефлексов. Выражена дыхательная недостаточность. Характерны рано появляющиеся приступы цианоза, апноэ, выделение пенистой слизи изо рта и носа. Температурная реакция слабо выражена. Кашель редкий, влажный, иногда отсутствует. Данные объективного исследования скудные. Заболевание нередко принимает затяжное течение.

Аспирационные пневмонии развиваются быстро. Заболевание имеет малосимптомное, вялое течение. Характерно более частое развитие критических состояний и осложнений.

В развитии пневмонии у детей с аллергическим диатезом важную роль играют аллергический фактор и предрасположенность к катаральному воспалению слизистых оболочек. Характерны приступы сильного кашля, частое присоединение астматического синдрома, нередко затяжное и рецидивирующее течение.

Пневмония у детей, страдающих рахитом, развивается чаще, чем у здоровых. Этому способствуют мышечная гипотония, деформация грудной клетки, снижение тонуса дыхательных путей, склонность к образованию ателектазов. Пневмонии имеют затяжное течение.

Пневмония у детей с гипотрофией развивается в результате значительного снижения иммунологической реактивности. Симптомы пневмонии проявляются слабо. Заболевание склонно к затяжному течению.

По характеру течения различают острую (до 2 месяцев), затяжную (от 2 до 8 месяцев) и хроническую (свыше 8 месяцев) пневмонию. По наличию или отсутствию осложнений — осложненную и неосложненную.

Течение. В течении пневмонии существует определенная периодичность, периоды болезни могут быть различными по длительности. Период острых проявлений характеризуется очаговой симптоматикой в легких, стабильностью аускультативных данных на определенных участках. В период разрешения процесса происходит очищение альвеол от экссудата, появление в них воздуха, пузырьки которого, проходя через влажную среду, вызывают образование хрипов. Период выздоровления определяется исчезновением патологических симптомов как со стороны легких, так и других органов.

Диагностика. Диагноз ставится на основании наличия четырех характерных признаков: дыхательной недостаточности, перкуторных и аускультативных данных, воспалительных изменений со стороны крови и рентгенологической картины.

В общем анализе крови при пневмонии отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ. Рентгенологические изменения в легких могут быть различны в зависимости от формы заболевания, течения, наличия или отсутствия осложнений.

Дифференциальная диагностика. Острую пневмонию дифференцируют от гриппа, ОРВИ, особенно если они сопровождаются бронхитом, бронхиолитом и синдромом крупа, инородного тела бронхов, продромального периода кори, а у новорожденных также от синдрома дыхательных расстройств при неинфекционных пневмопатиях. Крупозную пневмонию необходимо дифференцировать также от острого аппендицита, перитонита и менингита.

Лечение. Госпитализации подлежат больные с тяжелыми формами пневмонии и дети первого года жизни. В условиях стационара для предупреждения перекрестной инфекции и реинфицирования необходимо помещать детей в боксы или палаты, соблюдая принцип одновременного заполнения и выписки больных. Не менее 3 раз в день должны проводиться влажная уборка и кварцевание.

В течение всего периода лихорадки или других проявлений интоксикации необходимо соблюдать постельный режим. Для облегчения дыхания головной конец кровати приподнимают на 30°. Запрещается тугое пеленание: пеленки не должны стеснять грудную клетку ребенка. Чтобы предупредить застойные явления в нижнезадних отделах легких, ребенка поворачивают с одного бока на другой, берут на руки.

Важное значение имеет уход за кожей ребенка. Необходимо своевременно менять увлажненные потом или другими выделениями пеленки, нательное и постельное белье. При выполнении туалета кожи внимательно осматривают ее с целью обнаружения гнойничковой или лекарственной сыпи, покраснений, инфильтратов, отеков. Следует обращать внимание на состояние слизистой оболочки полости рта, своевременно выявлять стоматит кандидозной или другой этиологии.

Питание ребенка должно соответствовать возрасту и быть полноценным. Исключение составляет период интоксикации, когда снижается ферментативная активность пищеварительного тракта и, соответственно, аппетит ребенка. В эти дни пища должна быть химически и механически щадящей, ее количество уменьшают до 2/3 и даже 1/2 суточного объема с одновременным увеличением частоты кормлений на 1–2 раза. При сильном и частом кашле исключают из рациона продукты, частицы которых могут быть аспирированы (сухари, ягоды с косточками).

С целью восполнения недостающего объема пищи дополнительно вводится жидкость в виде питья или парентерально, восполняются также патологические потери жидкости, связанные с одышкой и лихорадкой. Дополнительное питье способствует разжижению и отделению мокроты. Используют клюквенный и брусничный морсы, отвары шиповника, черной смородины, сухофруктов, кислые соки.

Основой лечения является противомикробная терапия. Используют антибиотики, нитрофураны и сульфаниламидные препараты. Наиболее эффективный путь введения антибиотиков — парентеральный, преимущественно внутримышечный. Внутривенное введение препаратов показано при тяжелых формах пневмонии. Возможно введение антибиотиков в виде аэрозолей непосредственно в очаг поражения, а также внутрь и в прямую кишку. При длительном применении антибиотиков показаны противогрибковые препараты. В лечении используют антигистаминные средства, витамины, эубиотики.

Для устранения дыхательной недостаточности проводится аэро- и оксигенотерапия. При скоплении секрета в дыхательных путях необходимо удалить содержимое из носоглотки, гортани и крупных бронхов. Показаны бронхоспазмолитические, муколитические и отхаркивающие средства, вибрационный массаж, постуральный дренаж.

С первых дней заболевания должна активно проводиться дезинтоксикационная терапия. Деструктивные пневмонии требуют назначения направленной иммуностимулирующей терапии. В остром периоде болезни целесообразно использовать гипериммунную плазму с высоким титром антитоксина стафилококка, синегнойной палочки, эшерихии, протея; гипериммунный гамма-глобулин (антистафилококковый); прямые переливания крови от доноров, иммунизированных стафилококковым анатоксином или токсином синегнойной палочки.

Иммунотерапия ненаправленного действия включает использование сухой и нативной плазмы, человеческого иммуноглобулина. Показано назначение нуклеината натрия, пентоксила, калия оротата, дибазола.

Проводится симптоматическая и посиндромная терапия. При развитии гнойных осложнений применяется хирургическое лечение.

Большое значение имеют рефлекторная терапия, дыхательная гимнастика, массаж и физиотерапевтические методы лечения.

В связи с нарушением внешнего дыхания особое значение приобретает аэротерапия. Палаты или боксы необходимо проветривать 5–6 раз в день в течение 20–30 мин. При температуре воздуха на улице 20 °С и выше окно при отсутствии сквозняков может быть постоянно открытым. Оптимальная температура в палате — 18–20 °С. Через 3–4 дня после нормализации температуры и устранения интоксикации разрешаются прогулки на улице или веранде при температуре не ниже 10–15 °С, их длительность постепенно увеличивается с 20 мин до 1 ч и более.

Осложнения. Осложнения могут быть общего характера, связанными с токсическими и обменными нарушениями (острая надпочечниковая недостаточность, анемия, токсическая почка) или местными, легочными (плеврит, буллезная эмфизема, ателектазы и абсцессы легких, пиопневмоторакс). Тяжелым осложнением является генерализация бактериального процесса и формирование гнойных пиемических очагов в других органах (сепсис, менингит, остеомиелит, гнойный отит, энтероколит и др.).

Профилактика. Направлена на повышение сопротивляемости и защиту организма от инфекционных заболеваний.

Первичная профилактика включает закаливание ребенка с первых месяцев жизни, рациональное вскармливание, достаточное пребывание на свежем воздухе, хороший уход.

Следует своевременно санировать очаги хронической инфекции, предупреждать и активно лечить заболевания, способствующие развитию бронхолегочной патологии.

Вторичная профилактика (предупреждение повторных заболеваний и перехода острой пневмонии в затяжную или хроническую форму) включает своевременное и адекватное лечение заболеваний органов дыхания до полного выздоровления; предупреждение реинфекции, особенно в первые два месяца после острой пневмонии; лечение сопутствующих заболеваний.

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении легкой и среднетяжелой пневмонии заболевание чаще всего заканчивается выздоровлением. При наличии отягощенного преморбидного фона, присоединении вирусной или бактериальной инфекции, поздно начатом и неадекватном лечении возможно формирование затяжного или хронического бронхолегочного процесса. При деструктивной пневмонии, а также тяжелом течении прогноз достаточно серьезен.

Хроническая пневмония — это хронический воспалительный неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани. Термин «хроническая пневмония» принят в отечественной педиатрии. В зарубежной литературе указанная форма обозначается как «бронхоэктазия», «хроническое бронхолегочное воспаление», «средне- или нижнедолевой синдром», «хронический бронхит» и др.

Этиология. Наиболее частой причиной хронической пневмонии считают затяжные сегментарные (полисегментарные) пневмонии различной этиологии. Однако переход острых пневмоний в затяжные, а затяжных пневмоний в хронические не фатален, а скорее достаточно редок в настоящее время. Это обусловлено большими успехами, достигнутыми в последние годы в лечении пневмоний у детей.

В развитии хронической пневмонии большое значение придают как особенностям острой пневмонии, так и преморбидному состоянию больного. К неблагоприятным факторам, в частности, относится ранний (главным образом до 1 года) возраст ребенка; у маленьких детей пневмония бывает тяжелее, чем у старших детей. Указывают на большую роль сопутствующих заболеваний (рахит, анемия, экссудативный диатез, гипотрофия). Они чаще встречаются у детей, живущих в неблагоприятных условиях, при раннем переводе на искусственное вскармливание, наличии вредных привычек у членов семьи, низком образовании и недостаточной культуре родителей и других отрицательных социально-гигиенических факторах.

Определенное значение в формировании хронической пневмонии имеет аспирация инородных тел в бронхи. В эту группу включаются пневмонии у детей с хронической аспирацией пищи, жидкости и желудочного содержимого. Из других причин формирования хронической пневмонии следует указать на врожденные ателектазы, а также расстройства иннервации легкого.

Патогенез. В морфологической основе хронической пневмонии значительная роль принадлежит бронхиальной обструкции, приводящей к ателектазу. Развитие хронического воспалительного процесса в бронхах при хронической пневмонии объясняется резким нарушением функции структурно измененных бронхов. Помимо нарушения основной, вентиляционной функции бронхов, в пневмосклеротическом участке легкого резко нарушается их самоочищение. В деформированных бронхах уменьшается площадь функционирующих реснитчатых полей, что в сочетании с гиперсекрецией слизи, связанной с увеличением бокаловидных клеток, и повышенной активностью слизистых желез приводит к застою бронхиального секрета. В качестве причины хронизации бронхолегочных процессов у детей следует упомянуть о первичной иммунной недостаточности.

Клинические проявления. Дети, больные хронической пневмонией, имеют в анамнезе перенесенную острую, чаще затяжную, пневмонию, которая обычно расценивается как основа формирования хронического процесса. Анамнестические данные свидетельствуют о повышенной респираторной заболеваемости: дети часто болеют ОРВИ, бронхитом, нередко с обструктивным компонентом, иногда переносят повторные пневмонии, которые, по-видимому, являются обострениями хронической пневмонии. Частота респираторных заболеваний, как правило, снижается с возрастом ребенка, что свидетельствует как о перестройке иммунной реактивности ребенка и повышении его резистентности к вирусно-бактериальным инфекциям, так и о снижении активности воспалительных очагов в ротоглотке. Аденоиды, хронический тонзиллит, гайморит часто находят у детей, больных хронической пневмонией; они также способствуют повторным респираторным заболеваниям. Существуют достаточно постоянные симптомы, позволяющие заподозрить хроническую пневмонию. К ним в первую очередь относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Кашель у детей с хронической пневмонией становится одним из важных признаков тяжести и активности воспалительного процесса в легких. При поражении в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам, с незначительным отделением мокроты, часто в виде плевков. В некоторых случаях при поражениях 1–2 сегментов кашель бывает лишь при обострении. Более распространенные поражения — двухдолевые односторонние, и особенно двусторонние, — вызывают более постоянный кашель, иногда со значительным количеством мокроты.

Кашель при хронической пневмонии может быть сухим или влажным. Сухой кашель нередко возникает в начале обострения болезни, вызванного ОРВИ, а в дальнейшем он становится влажным. Количество отделяемой мокроты может быть различным, тесно коррелируя с интенсивностью кашля. Характер мокроты также меняется и зависит от тяжести хронической пневмонии и фазы заболевания. При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в период ремиссии — чаще слизисто-гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни.

При объективном исследовании у части детей, больных хронической пневмонией, можно отметить уплощение грудной клетки на стороне поражения, что связано с большим пневмосклеротическим процессом. При перкуссии грудной клетки в зоне бронхолегочного поражения можно определить укорочение или притупление перкуторного звука. Аускультативная картина при массивном поражении, захватывающем целиком одну или две доли, характеризуется тем, что над зоной притупления перкуторного звука выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое дыхание, в отдельных случаях, особенно у детей младшего возраста, своеобразное, «скрипучее» дыхание. Обычно в зоне поражения преобладают влажные хрипы, чаще средне- и мелкопузырчатые, причем их соотношения могут меняться. Количество влажных хрипов различное — увеличиваясь в периоде обострения, оно уменьшается, иногда значительно, в фазу ремиссии болезни. Наряду с ними достаточно часто выслушиваются и сухие хрипы, хотя их количество и характер изменяются сильнее, чем влажных.

Необходимо отметить, что клиническая картина хронической пневмонии зависит от объема и локализации бронхолегочного процесса.

У большинства больных хронической пневмонией отмечается вентиляционная недостаточность, частота и выраженность которой зависят от характера легочного поражения.

Гипоксемия выявляется лишь у части детей с двусторонними поражениями; при односторонних процессах легкая гипоксемия у некоторых больных определяется в период обострения болезни и при бронхообструктивном синдроме.

Большинство детей, страдающих хронической пневмонией, имеют показатели физического развития средние и выше средних.

Течение. Течение хронической пневмонии у детей характеризуется сменой ремиссий и обострений. Обострение бывает, как правило, на фоне ОРВИ или после нее, обычно по бронхолитическому типу.

Диагностика. Диагностика хронической пневмонии основана на совокупности анамнестических данных, характерных клинических симптомов различной выраженности (кашель с мокротой, стабильные локализованные хрипы в легких, периодически возникающие обострения) и рентгенологических симптомов. Диагноз становится бесспорным лишь после бронхографии.

Рентгенологически определяются признаки ограниченного пневмосклероза, бронхографически — деформация и расширение бронхов.

Картина периферической крови зависит главным образом от периода хронической пневмонии и активности воспалительного процесса в легких, при обострении болезни наблюдается небольшой лейкоцитоз с нейтрофилезом, палочкоядерным сдвигом и ускоренная СОЭ.

Лечение. Лечение хронической пневмонии может быть консервативным и хирургическим.

Антибактериальная терапия является одним из наиболее важных компонентов лечения хронической пневмонии. Абсолютным показанием к назначению антибиотиков служит обострение бронхолегочного процесса или появление симптомов, свидетельствующих о повышении его активности. Методом выбора для лечения большинства больных хронической пневмонией является системный путь введения антибиотиков (пероральный, внутримышечный, внутривенный). Местное введение антибиотиков (интратрахеальное, интрабронхиальное и ингаляционное) имеет второстепенное значение.

Кортикостероидная терапия в последнее время применяется редко. Это объясняется тем, что при адекватной антибактериальной терапии, как правило, удается ликвидировать обострение процесса. Терапия глюкокортикоидами должна всегда проводиться под прикрытием антибиотиков. Препаратом выбора является преднизолон, начальная суточная доза которого равна 1,0–1,5 мг/кг. Дозу постепенно уменьшают; длительность лечения — 4–6 недель.

Спазмолитические и антигистаминные средства показаны при бронхообструктивном синдроме, который отягощает хроническую пневмонию. Для ликвидации бронхоспазма наиболее широко применяют эуфиллин в комбинации с одним из антигистаминных препаратов (димедрол, супрастин, тавегил и др.). Бронхорасширяющие и противогистаминные средства нередко назначают в виде аэрозолей.

Протеолитические ферменты (химотрипсин, химопсин, рибонуклеаза и др.) применяются в виде аэрозолей для разжижжения мокроты и слизи. Наиболее активным муколитическим действием обладают N-ацетилцистеин и его аналоги, которые применяются в виде аэрозолей по 2–3 мл 10 %-ного раствора на ингаляцию. Для ингаляционной терапии используют ультразвуковые, компрессионные и аэрозольные ингаляторы.

Применение гамма-глобулина, гемотерапии, переливаний крови и плазмы как стимулирующей терапии не оказывает прямого влияния на бронхолегочный процесс и должно ограничиваться строгими показаниями. Витаминотерапия в комплексе лечебных мероприятий показана в связи с возможными нарушениями витаминного баланса у больных тяжелой хронической пневмонией. Это относится в первую очередь к витаминам групп В и С.

Из физиотерапевтических процедур при обострении хронической пневмонии наиболее показана высокочастотная электротерапия (микроволны, индуктометрия). Для лечения детей более раннего возраста (до 5 лет) применяют высокочастотную индуктометрию с резонансным индуктором ЭВТ по 10 мин, на курс до 10 процедур. Используют электрическое поле УВЧ, лекарственный электрофорез. В фазе ремиссии бронхолегочного процесса используют бальнеолечение.

Диспансерное наблюдение. Основными задачами на поликлиническом этапе являются наблюдение за больными и лечение в периоде ремиссии, своевременная диагностика и лечение обострений на дому или госпитализация больных. Особое внимание следует уделить рациональному режиму дома и в школе, правильному проведению ЛФК и постурального дренажа, периодической коррекции этих методов.

Профилактика. Один из важных путей профилактики — своевременная диагностика и правильное лечение затяжных сегментарных пневмоний. Наибольшее значение для их распознавания имеет заключительное рентгенологическое исследование при острых пневмониях. Своевременная диагностика и удаление инородных тел бронхов, профилактика их аспирации также предотвращают хроническую пневмонию.

Прогноз. Многочисленные наблюдения свидетельствуют об отсутствии прогрессирования бронхолегочного процесса в детском и подростковом возрасте. Бронхиальные деформации не изменяются. С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни, что свидетельствует о снижении активности воспалительного процесса у детей старшего возраста и подростков по сравнению с таковой у детей младшего возраста.

Острая дыхательная недостаточность

Острая дыхательная недостаточность — это патологический синдром, при котором в результате нарушения функции внешнего дыхания не обеспечивается адекватный газообмен (удаление углекислоты и поступление кислорода). При этом развиваются гипоксемия (уменьшение содержания кислорода в крови) и гипоксия (снижение содержания кислорода в тканях) в сочетании с гиперкапнией (повышением содержания углекислоты в крови).

Этиология. Острая дыхательная недостаточность — полиэтиологический синдром. Нарушение альвеолярной вентиляции может возникать при коме любой этиологии, черепно-мозговой травме, менингите, энцефалите, отравлении в результате генерализованных мозговых изменений (центрогенная форма острой дыхательной недостаточности); при судорожном синдроме различного происхождения и полирадикулоневритах вследствие непосредственного поражения дыхательных мышц, иннервирующих их нервов и соответствующих центров спинного мозга (нервно-мышечная форма острой дыхательной недостаточности); при плевритах, гемо- и пневмотораксах вследствие рестриктивных нарушений (торакодиафрагмальная форма).

Патогенез. Развитие патологических процессов в дыхательных путях и легких связано с тремя основными механизмами: нарушением альвеолярной вентиляции, ухудшением диффузии газов через альвеоло-капиллярную мембрану, нарушением вентиляционно-перфузионных отношений. При этом преобладание того или иного механизма нарушений определяет форму острой дыхательной недостаточности.

Вентиляционные формы острой дыхательной недостаточности могут быть вызваны также нарушением механики дыхания из-за обструкции дыхательных путей. При этом различают высокую обструкцию (при западении языка, ларингоспазме, ларинготрахеите, инородном теле гортани и трахеи) и низкую обструкцию (при остром бронхите и бронхиолите, астматическом синдроме, инородном теле бронхов и др.).

Нарушение диффузии газов через альвеоло-капиллярную мембрану и изменение вентиляционно-перфузионных отношений при застое в легких, неравномерной вентиляции отдельных участков легких и изменении гемодинамики в малом круге кровообращения (отек легких, пневмония, некоторые врожденные пороки сердца и др.) обусловливают развитие диффузионной формы острой дыхательной недостаточности (синдром альвеоло-капиллярного блока).

Смешанные формы острой дыхательной недостаточности возникают в случаях сочетания всех основных механизмов патогенеза (при пневмониях, экссудативном плеврите, ателектазе легкого и др.).

Клинические проявления. Для синдрома острой дыхательной недостаточности характерно быстрое нарастание признаков тяжелых нарушений со стороны центральной нервной системы, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Начальные проявления синдрома выражаются возбуждением, беспокойством или, напротив, заторможенностью и вялостью ребенка. Ранними симптомами нарушений газообмена являются локальный или общий цианоз слизистых и кожи, усиливающийся при любых нагрузках. Отмечаются напряженное, стонущее дыхание с нарушением ритма, участием вспомогательных мышц и втяжением уступчивых мест грудной клетки, тахикардия, повышение артериального давления. При нарастании острой дыхательной недостаточности появляются судороги, угнетение центральной нервной системы, непроизвольное мочеиспускание.

В зависимости от компенсации нарушений функции внешнего дыхания и газообмена выделяют клинико-патогенетические степени острой дыхательной недостаточности, позволяющие выбрать тактику неотложной помощи.

I степень (компенсированная) характеризуется учащением дыхания, инспираторной (при высокой обструкции) или экспираторной (при низкой обструкции) одышкой в результате нарушения механики дыхания при вентиляционной острой дыхательной недостаточности; одышкой без нарушения соотношения между вдохом и выдохом, тахикардией и повышением артериального давления при диффузионной острой дыхательной недостаточности.

II степень (субкомпенсированная) проявляется симптомами гиперкапнии и гипоксии (цианозом, включением вспомогательных мышц), исчезающими при вентиляционной острой дыхательной недостаточности в процессе вдыхания газовой смеси с 45 %-ным содержанием кислорода, при диффузионной острой дыхательной недостаточности — в процессе вдыхания чистого кислорода в сочетании с введением ганглиоблокаторов или эуфиллина.

III степень (декомпенсированная) характеризуется резкой одышкой, истощающей функцию дыхательного центра и перемежающейся с патологическими формами периодического дыхания, брадипноэ, аритмией дыхательных движений. Отмечаются выраженное участие вспомогательной мускулатуры, резкая тахикардия, снижение артериального давления, общий цианоз или акроцианоз на фоне генерализованной бледности и мраморности кожи, не исчезающие после вдыхания кислорода 60—100 %-ной концентрации. Сознание затемнено, могут быть приступы судорог.

IV степень (гипоксическая кома) является критической: дыхание редкое, судорожное, временами апноэ; отмечается генерализованный цианоз с землистым оттенком кожи или резкий акроцианоз, артериальное давление падает до нуля; наступает резкое угнетение дыхательного центра вплоть до его паралича.

Диффузионная острая дыхательная недостаточность проявляется клиникой отека легких: над всеми отделами грудной клетки выслушивается большое количество влажных мелко- и средне-пузырчатых хрипов, из трахеи начинает выделяться пенистая розовая мокрота; нарастают одышка, тахикардия, цианоз.

Диагностика и дифференциальная диагностика. До поступления в отделение интенсивной терапии диагноз острой дыхательной недостаточности устанавливается на основании клинических признаков, позволяющих последовательно решить следующие дифференциально-диагностические задачи: определение степени дыхательной недостаточности для выбора тактики неотложной помощи; определение ее формы для выбора характера лечебных мероприятий; определение эффекта от первичных мероприятий для прогноза возможных угрожающих состояний. На госпитальном этапе дифференциальная диагностика степеней острой дыхательной недостаточности дополняется сопоставлением клиники и показателей функций внешнего и тканевого дыхания. При развитии острой дыхательной недостаточности, не превышающей II степени, до начала лечения необходимо выяснить ведущую причину. Так, при нарушении альвеолярной вентиляции дифференцируют признаки угнетения центральной нервной системы, нарушения нервно-мышечной регуляции дыхания и рестриктивных процессов. При развитии симптомов обструкции дыхательных путей необходимо различать заболевания и состояния, обусловливающие высокую и низкую обструкцию.

Развитие острой дыхательной недостаточности III–IV степени требует лечебно-тактических мероприятий, не зависящих от причины, вызвавшей дыхательную недостаточность.

Неотложная помощь. Объем и тактика проведения неотложных лечебных мероприятий на догоспитальном этапе определяются степенью и формой дыхательной недостаточности.

Наличие компенсации, соответствующей I степени острой дыхательной недостаточности, не требует неотложной синдромной терапии. При появлении признаков субкомпенсации, присущей II степени, назначаются мероприятия, направленные на восстановление и поддержание проходимости дыхательных путей и адекватного газообмена.

Для удаления содержимого из верхних отделов дыхательных путей используют аспирацию с помощью катетера, вводимого через рот или нос и соединенного с резиновой грушей, шприцем или отсосом.

Для разжижения скопившихся масс применяют отхаркивающие и разжижающие средства (микстуры из корня алтея, термопсиса; щелочное питье), ингаляции с протеолитическими ферментами, щелочными препаратами (0,1 %-ным химопсином, 0,1 %-ным трипсином, 0,3 %-ным панкреатином, 10 %-ным ацетилцистеином, 3 %-ным гидрокарбонатом натрия). На ингаляцию используют 3–5 мл препарата. Для приема внутрь назначают: мукалтин по 1/4—1 таблетке 3–4 раза в сутки, пертуссин по 1/2—1 дес. л. 3 раза в сутки, капли нашатырно-анисовые по 1 капле на год жизни ребенка 2–3 раза в сутки, бромгексин в разовой дозе 0,002 мг детям 3–5 лет и 0,004 мг детям 6—14 лет 3 раза в сутки.

Улучшают дренажную функцию дыхательных путей перемена положения тела ребенка в кровати, осторожное поколачивание и сдавливание грудной клетки во время выдоха.

Для поддержания проходимости дыхательных путей необходимы достаточное увлажнение и согревание вдыхаемого воздуха, постоянная вентиляция помещения.

Для устранения бронхоспазма назначают внутрь и в ингаляциях бронхолитические средства.

При проведении оксигенотерапии на догоспитальном этапе используется подача кислорода из подушки или палатки. Последний способ позволяет проводить дозирование кислорода от 45 до 100 % и аэрозольную терапию. Дальнейшая ингаляционная оксигенотерапия применяется в стационарных условиях.

Транспортировка детей со II степенью острой дыхательной недостаточности показана после проведения указанного комплекса поддерживающей терапии.

Острая дыхательная недостаточность III–IV степени требует экстренной интенсивной и реанимационной дыхательной терапии. Проводятся мероприятия по восстановлению дыхания: освобождение ротоглотки от слизи и рвотных масс; ликвидация западения корня языка путем максимального разгибания шеи, выведения нижней челюсти, введения воздуховода; интубация. Обеспечив проходимость дыхательных путей, приступают к ингаляционной оксигенотерапии кислородом 90—100 %-ной концентрации.

При диффузионной форме дыхательной недостаточности с признаками отека легких для разгрузки малого круга кровообращения проводят следующие мероприятия. Ребенку придают полусидячее положение с опущенными ногами или приподнимают головной конец кровати (при отсутствии нарушений мозгового кровотока). Назначают диуретики: фуросемид (лазикс) внутрь, внутримышечно или внутривенно 1–2 мг/кг 1 раз в сутки; этакриновую кислоту (урегит) внутрь или внутривенно 1,5–2 мг в сутки в 1–2 приема. Для повышения осмотических свойств крови вводят внутривенно 20–40 %-ный раствор глюкозы с 2,4 %-ным раствором эуфиллина в суточной дозе 0,2 мл/кг.

При отеке легких с признаками артериальной гипертензии детям старшего возраста внутривенно капельно вводят ганглиоблокаторы: 1–2 мл 5 %-ного раствора пентамина или 0,2–1 мл 2 %-ного раствора бензогексония.

Развитие синдрома альвеоло-капиллярного блока требует назначения антигистаминных средств (1 %-ного раствора димедрола, 2,5 %-ного раствора пипольфена или 2 %-ного раствора супрастина) внутривенно в возрастных дозах. Детям старше 7 лет вводят литическую смесь (2,5 %-ного раствора пипольфена — 1 мл, 1 %-ного раствора промедола — 1 мл, 2,5 %-ного раствора аминазина — 0,5 мл) внутривенно по 0,1 мл смеси на год жизни. Внутривенно капельно вводят преднизолон в суточной дозе 1–2 мг/кг.

При гипоксической коме с явлениями одышечно-цианотического приступа наряду с литической смесью показано введение бета-адреноблокаторов: индерала (обзидана) — внутривенно медленно (0,1 %-ного раствора в суточной дозе 0,1 мг/кг).

В экстренных ситуациях на догоспитальном этапе при внезапной остановке дыхания требуется применение искусственной вентиляции легких без использования аппаратов приемом «рот в рот» и «рот в нос». При этом необходимо обеспечить ряд условий: восстановить проходимость дыхательных путей, зажимать во время вдувания рот или нос в зависимости от используемого приема, поддерживать частоту вдуваний на уровне 20–25 в 1 минуту.

На госпитальном этапе при безуспешности оксигенотерапии переходят к спонтанному дыханию под постоянным положительным давлением. Применение ручных респираторов позволяет длительно осуществлять искусственную вентиляцию легких с использованием необходимых концентраций кислорода. Автоматическая искусственная вентиляция легких в условиях скорой помощи и в стационаре может проводиться только специально подготовленными врачами.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма у детей — заболевание, развивающееся на основе хронического аллергического воспаления бронхов, их гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими приступами удушья или затрудненного дыхания в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Обструкция обратима.

Бронхиальная астма является одним из самых распространенных хронических заболеваний детского возраста, и частота ее продолжает расти. Бронхиальной астмой страдают 5—10 % детей. В настоящее время нередко отмечается гиподиагностика, или поздняя диагностика, бронхиальной астмы, что приводит к отсутствию или позднему началу профилактических и лечебных мероприятий.

Этиология. Среди причин возникновения бронхиальной астмы выделяют предрасполагающие, причинные факторы и факторы, вызывающие обострения заболевания (триггеры).

Предрасполагающие факторы

1. Наследственность. Бронхиальная астма относится к мультифакториальным заболеваниям.

Риск возникновения астмы у ребенка от родителей, имеющих признаки атопии, в 2–3 раза выше. Предрасположенность к атопии и к бронхиальной гиперреактивности наследуется независимо друг от друга, однако при их сочетании риск развития бронхиальной астмы значительно увеличивается. Основные гены предрасположенности к возникновению бронхиальной астмы содержатся в 5-й и 11-й хромосомах.

2. Патологическое течение беременности и родов, недоношенность.

3. Аллергические заболевания у ребенка.

4. Частые респираторно-вирусные инфекции.

5. Воздействие поллютантов (загрязнение атмосферного воздуха, табакокурение).

Причинные факторы

Различные аллергены сенсибилизируют дыхательные пути, создавая у предрасположенных лиц условия для развития аллергического воспаления бронхов и клинической манифестации бронхиальной астмы.

Виды аллергенов

1. Пищевые (коровье молоко, рыба, яйца, шоколад, апельсины, мандарины и пр.).

2. Бытовые (домашняя и библиотечная пыль). Основную часть аллергенов домашней пыли составляют клещи-пироглифы Dermatophagoides pteronyssimus, farinae, microceras. Клещи размножаются в коврах, драпировочных тканях, постельных принадлежностях, мягких игрушках и мягкой мебели, домашней обуви, под плинтусами. Наилучшими условиями для роста клеща являются температура 22–26 ^оС и относительная влажность более 55 %. Сенсибилизация к клещам выявляется у 73,5—91 % детей с бронхиальной астмой. Клещевая бронхиальная астма характеризуется круглогодичным возникновением обострений с учащением в весенне-осенний период и в ночное время, когда наблюдается наибольшая экспозиция клещей.

3. Аллергены животного происхождения: шерсть, пух, перо, перхоть, экскременты, слюна животных (кошек, собак, морских свинок, хомячков, птиц, кроликов, лошадей, овец и пр.), насекомых (тараканов), сухой корм (дафнии) для аквариумных рыбок. После удаления животных высокий уровень аллергенов в доме сохраняется в течение нескольких лет.

4. Грибковые аллергены. Сенсибилизация к плесневым и дрожжевым грибам выявляется у 2/3 детей с бронхиальной астмой. Грибы содержатся внутри помещений, во внешней среде, пищевых продуктах. Обострения болезни у детей с грибковой сенсибилизацией наблюдается в осенне-зимний период или круглогодично при проживании ребенка в сырых, плохо проветриваемых помещениях. Характерно тяжелое течение астмы с частыми рецидивами и короткими ремиссиями.

5. Пыльцевые аллергены:

а) деревья и кустарники (береза, ольха, ясень, орешник, тополь, ива, дуб, каштан, вяз и пр.);

б) злаковые травы (тимофеевка, райграс, овсяница, лисохвост, мятлик, костер, пырей, рожь, греча, пшеница и пр.);

в) сорные травы (лебеда, амброзия, конопля, полынь и пр.).

В условиях климата средней полосы России отмечается три пика обострений болезни: весенний (апрель-май), связанный с пылением деревьев, летний (июнь — август), связанный с пыльцой злаковых растений и осенний (август — октябрь), обусловленный пыльцой сорных трав.

6. Лекарственные средства (антибиотики, особенно пенициллинового ряда, сульфаниламиды, витамины и пр.).

7. Инфекционные аллергены (бактерии и вирусы), вакцины.

8. Химические вещества (ксенобиотики):

а) окись углерода, диоксид серы, азота, металлы, продукты неполного сгорания бензина, пестициды, гербициды;

б) поллютанты помещений;

в) бытовая химия, парфюмерия.

Факторы, вызывающие обострения бронхиальной астмы (триггеры).

Триггеры — факторы, вызывающие обострение бронхиальной астмы путем стимуляции аллергического воспаления в бронхах или провоцирования острого бронхоспазма. Среди триггеров выделяют специфические (аллергены) и неспецифические (неаллергенные) воздействия:

1) контакт с аллергеном;

2) респираторно-вирусные инфекции. Вирусы повреждают мерцательный эпителий слизистой оболочки дыхательного тракта, увеличивают ее проницаемость для аллергенов и повышают бронхиальную гиперреактивность;

3) физическая нагрузка (повышение гиперреактивности бронхов, изменение температуры, влажности и осмолярности секрета бронхов при сопутствующей гипервентиляции);

4) изменение метеоусловий (перепады температуры, давления, высокая влажность, гроза);

5) загрязнение воздуха;

6) психоэмоциональная нагрузка (стресс, смех, плач, страх);

7) психологические факторы. Особенности взаимоотношений мать — ребенок коррелируют с частотой рецидивирования бронхиальной астмы;

8) резкие запахи.

Причиной более тяжелого течения бронхиальной астмы могут быть сопутствующие бактериальные инфекции верхних и нижних дыхательных путей, перинатальные повреждения ЦНС, гастроэзофагальный рефлюкс.

Патогенез. Основой патогенеза бронхиальной астмы является хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей, приводящее к гиперреактивности бронхов. В воспалительном процессе участвуют эозинофилы, тучные клетки, лимфоциты, макрофаги, нейтрофилы, эпителиальные клетки. Воспаление координируется Т-хелперами, секретирующими цитокины JL-4, JL-13, которые обеспечивают переключение В-лимфоцитов на синтез IgE антител. Сенсибилизация аллергенами приводит к синтезу IgE, которые фиксируются на тучных клетках. При повторном действии аллергена происходит реакция антиген — антитело, дегрануляция тучных клеток с выделением медиаторов (гистамина, нейтрофильного и эозинофильного хемотаксического фактора), вызывающих острые аллергические проявления и подготавливающих развитие позднефазовых реакций, характеризующихся привлечением воспалительных клеток. Интерлейкин IL-5, синтезируемый как тучными клетками, так и Т-лимфоцитами, активизирует эозинофилы — вторую основную эффекторную клетку аллергического воспаления. Тучные клетки и эозинофилы в процессе активации секретируют цитокины, подобные Т-хелперам, поддерживая тем самым образование Т-хелперов, синтез иммуноглобулинов Е и замыкая круг аллергического воспаления. Эозинофилы продуцируют лейкотриены (продукты метаболизма арахидоновой кислоты), которые в настоящее время считаются наиболее важными медиаторами аллергического воспаления при бронхиальной астме.

Воздействие медиаторов на клетки-мишени приводит к следующим реакциям:

1) повышение цГМФ, снижение цАМФ в гладкомышечных клетках бронхов, бронхоспазм;

2) гиперсекреция слизи, образование слизистых пробок и гиперплазия желез;

3) повышение проницаемости сосудов, отек слизистой оболочки;

4) клеточная инфильтрация, утолщение базальной мембраны, подслизистого слоя бронхов;

5) нарушение микроциркуляции, агрегация тромбоцитов, застой крови в малом круге кровообращения.

Вышеперечисленные факторы приводят к обструкции бронхов, нарушению перфузии, гипоксии, ацидозу.

На поздних стадиях воспаления происходят большие изменения в структуре легких, для которых характерна потеря эпителиального покрова, фиброз базальной мембраны, выраженный ангиогенез, гипертрофия серозных и бокаловидных клеток.

В патогенезе бронхиальной астмы имеет значение также нейрогенное воспаление с участием нейропептидов, которое может сопровождать и усугублять уже имеющееся аллергическое воспаление. При длительном процессе происходит пролиферация нервных волокон, несущих субстанцию Р с увеличением высвобождения нейропептида. Усугубляет течение бронхиальной астмы дефицит вазоинтестинального пептида (наиболее мощного эндогенного бронходилататора).

При бронхиальной астме отмечаются также нейроэндокринные дисфункции в системах гипоталамус — гипофиз — надпочечники, гипоталамус — гипофиз — тимус, гипоталамус — гипофиз — щитовидная железа.

Важную роль в возникновении и прогрессировании бронхиальной астмы у детей играют психологические факторы.

Клинические проявления. Характерен отягощенный аллергоанамнез, эпизоды одышки, свистящих хрипов, кашля, в том числе в ночное время. Обострения провоцируются контактом с аллергенами, инфекциями, физической нагрузкой и прочим, после применения бронходилататоров происходит исчезновение симптомов. В течении приступа выделяют следующие периоды.

1. Период предвестников. Характерны заложенность носа или отделяемое из него, чихание, кашель, зуд и першение в горле, конъюнктивит, полиморфная сыпь, изменения поведения и настроения, нарушения аппетита и сна, симптомы ОРВИ.

2. Приступный период. Характеризуется рядом симптомов.

Симптомы удушья — дыхательный дискомфорт, субъективные ощущения нехватки воздуха, сжатия грудной клетки, возникающие внезапно.

Синдром дыхательной недостаточности — одышка экспираторная с участием вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, набухание шейных вен, сухой приступообразный или малопродуктивный влажный кашель с трудно отходящей вязкой мокротой, дистанционные хрипы, ортопноэ, бледность кожи, периоральный и акроцианоз.

Бронхолегочный синдром — коробочный перкуторный звук, нижние границы легких опущены, подвижность легочных краев ограничена, дыхание с удлиненным выдохом или ослабленное, сухие свистящие хрипы, разнокалиберные влажные хрипы (особенно у детей раннего возраста) по всем легочным полям.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, пульс слабого наполнения, повышение артериального давления, тоны сердца приглушены, уменьшение относительной сердечной тупости вследствие эмфиземы.

3. Послеприступный период проявляется продуктивным кашлем, исчезновением одышки.

Диагностика. Основана на анамнестических данных, характерной клинической картине и результатах дополнительных методов обследования, которые включают:

1) оценку функции внешнего дыхания (ФВД). Выявляется обструктивный тип нарушений вентиляции легких;

2) функциональные тесты: положительный ответ на ингаляцию бета-агониста (прирост основных показателей ФВД > 20 %); проба с физической нагрузкой (снижение показателей проходимости бронхов через 3–5 мин после стандартной физической нагрузки > 20 %);

3) пикфлоуметрию — отмечается суточный разброс пиковой скорости выдоха, измеряемый в течение 2–3 недель > 20 %;

4) рентгенографическое исследование легких в период обострения — обнаруживается вздутие легких (повышение прозрачности по периферии легочных полей, низкое стояние куполов диафрагмы, расширение межреберных промежутков), усиление корневого рисунка;

5) исследование крови и мокроты — характерна эозинофилия крови и мокроты;

6) отмечается увеличение общего и специфических IgE в крови и биологических жидкостях;

7) положительные кожные пробы со специфическими аллергенами;

8) пробное лечение — высокая эффективность бета-агонистов.

Классификация. В 1997 г. утверждена национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика», согласно которой отменено разделение астмы на аллергическую, инфекционно-аллергическую и смешанную формы. С практической точки зрения на первый план выдвигается классификация бронхиальной астмы по степени тяжести, что определяет современную стратегию ее терапии. Выделяют легкое, среднетяжелое и тяжелое течение заболевания.

Степень тяжести определяется по следующим показателям:

1) количество ночных приступов в неделю;

2) количество дневных симптомов в день и неделю;

3) кратность применения (потребность) бета-2-агонистов короткого действия;

4) выраженность нарушений физической активности и сна;

5) значение пиковой скорости выдоха (ПСВ) и ее процентное соотношение с должным или наилучшим значением;

6) суточные колебания ПСВ.

При диссоциации отдельных показателей тяжести (редкие, но тяжелые приступы) бронхиальную астму следует характеризовать по более тяжелому признаку.

Таблица 1. Критерии тяжести бронхиальной астмы у детей

Таблица 2. Критерии оценки тяжести приступа бронхиальной астмы у детей

Астматический статус (АС) — тяжелый затяжной приступ с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, резистентный к обычной терапии бронходилататорами, вследствие функционального блока бета-адренергических рецепторов бронхов.

Факторы, приводящие к развитию астматического статуса:

1) массивное воздействие аллергенов, бронхиальная или инфекция ЛОР-органов;

2) передозировка ингаляционных бета-2-агонистов;

3) неоправданная или быстрая отмена глюкокортикостероидного препарата у больных гормонзависимой астмой.

Критерии астматического статуса:

1) длительность некупирующегося приступа бронхиальной астмы не менее 6 ч;

2) нарушение дренажной функции бронхов;

3) гипоксемия и гиперкапния;

4) резистентность к симпатомиметикам.

По степени тяжести различают три стадии астматического статуса (А. Г. Чучалин, 1997 г.).

I стадия — относительная компенсация — характеризуется развитием длительно не купирующегося приступа удушья. Больные в сознании, адекватны, принимают вынужденное сидячее положение. Одышка с выраженным участием вспомогательной мускулатуры. Кашель непродуктивен. Перкуторно — коробочный звук, аускультативно — дыхание ослабленное, проводится во все отделы, обилие сухих свистящих хрипов. Лабораторно — дыхательный алкалоз.

II стадия — декомпенсация — характеризуется нарастанием бронхообструкции. В легких дыхание проводится «мозаично» или резко ослаблено («немое» легкое) при сохранении дистанционных хрипов. Грудная клетка эмфизематозно вздута, экскурсия ее незаметна. Пульс слабый, систолическое и пульсовое артериальное давление снижены. Лабораторно — гиперкапния, смешанный ацидоз, гемоконцентрация.

III стадия — гипоксическая гиперкапническая кома — характеризуется крайне тяжелым состоянием, нарушением сознания, церебральными неврологическими расстройствами. Дыхание редкое, поверхностное, парадоксальное. Пульс нитевидный, гипотония, коллапс. Лабораторно — декомпенсированный метаболический ацидоз.

Фазы течения бронхиальной астмы: обострение, ремиссия.

Обострение может протекать в виде острого приступа или затяжного состояния бронхиальной обструкции. Приступ бронхиальной астмы — острый эпизод экспираторного удушья, затрудненного и (или) свистящего дыхания и спастического кашля при резком снижении показателя пиковой скорости выдоха, четко отмечаемый пациентом и его окружающими.

Обострение в виде затяжного состояния бронхиальной обструкции характеризуется длительным (дни, недели, месяцы) затруднением дыхания с клинически выраженным синдромом бронхиальной обструкции, на фоне которого могут повторяться острые приступы различной тяжести.

Период ремиссии — межприступный период. Ремиссия может быть полной или неполной, что определяется характером клинико-функциональных показателей.

Осложнения бронхиальной астмы: легочное сердце (острое, подострое и хроническое); эмфизема легких; пневмосклероз; ателектаз легких (сегментарный, полисегментарный); интерстициальная, медиастинальная и подкожная эмфизема; спонтанный пневмоторакс; неврологические и эндокринные расстройства.

Дифференциальный диагноз проводится с хронической пневмонией, муковисцидозом, врожденными аномалиями развития бронхов (бронхопульмональная дисплазия, недоразвитие легких), экзогенным аллергическим альвеолитом, инородным телом трахеобронхиального дерева, дыхательными нарушениями нейрогенного и психогенного генеза.

Лечение. Основные цели терапии бронхиальной астмы у детей:

1) предотвращение развития угрожающих жизни состояний и летальных исходов;

2) ликвидация или смягчение клинических проявлений заболевания;

3) уменьшение частоты и выраженности обострений;

4) нормализация или улучшение показателей ФВД;

5) восстановление и поддержание жизненной активности, включая переносимость физических нагрузок;

6) отмена или снижение потребности в бронхолитической терапии;

7) предотвращение побочных эффектов лекарственной терапии;

8) предупреждение инвалидизации.

Лекарственные препараты, используемые для терапии бронхиальной астмы, выпускаются в различных формах и с различными устройствами для доставки в дыхательные пути. Предпочтителен ингаляционный путь введения препаратов, при котором быстро наступает клинический эффект с минимальным побочным действием. Широко используются дозированные ингаляторы. Их недостатком является необходимость синхронизировать вдох с нажатием на дно баллончика. Для детей, испытывающих затруднения с применением дозированных ингаляторов, рекомендуют спейсеры (пластиковые камеры для объемного распыления аэрозоля). В последнее время используются ингаляторы с синхронизатором («Легкое дыхание») или ингаляторы, в которых препарат находится в виде порошка, активизирующиеся за счет вдоха больного (дискхалеры, турбохалеры, спинхалеры). Для терапии обострений рекомендуется использовать небулайзер-ингалятор с компрессором для распыления аэрозоля с особо мелкодисперсными частицами, не требующий синхронизации с дыханием и позволяющий создать высокие концентрации лекарства в легких, может применяться с первых месяцев жизни ребенка.

I. Селективные бета-2-адреномиметики (агонисты) являются наиболее щадящими и высокоэффективными адреномиметиками, рекомендуются вместо ранее используемых неселективных бета-агонистов (орципреналина).

1. Бета-2-агонисты короткого действия: применяются для купирования приступа бронхиальной астмы:

1) сальбутамол; таблетки: вентолин (2 мг), сальгим (4 мг). Дозы препаратов: до 2 лет — 100 мкг/кг 4 раза в день, старше 2 лет — 1–2 мг 3–4 раза в день.

Ингаляционные формы: дозированные ингаляторы — сальбутамол (100 мкг в 1 дозе), вентолин (100 мкг), вентолин «Легкое дыхание» (100 мкг), вентодиск — порошок для ингаляций в ротадисках, ротадиск содержит 8 доз по 200 или 400 мкг в комплекте с дисковым ингалятором дискхалером, Сальбен — сухой порошок для ингаляций по 200 мкг, вводится при помощи индивидуального ингалятора циклохалера, вентолин-небулы (пластиковые ампулы) по 2,5 мл (2,5 мг) для ингаляции через небулайзер. Дозы препаратов — 100–200 мкг не чаще 3–4 раз в день;

2) фенотерол: дозированный ингалятор беротек (100 мкг и 200 мкг), раствор беротека для небулайзера (1 мг фенотерола в 1 мл);

3) тербуталин: дозированный ингалятор бриканил (250 мкг в 1 дозе), таблетки бриканил (2,5 мг). Доза — по 1 вдоху или 1 таблетке каждые 6 ч;

4) гексопреналин: дозированный ингалятор ипрадол 200 мкг в 1 дозе, таблетки по 500 мкг.

2. Бета-2-агонисты длительного действия: используются для базисной терапии:

1) сальбутамол пролонгированного действия, обусловленного осмотически управляемым механизмом постепенного высвобождения лекарственного вещества из ядра таблетки в течение 9—12 ч (вольмакс — 4 мг, сальтос — 7,23 мг сальбутамола в таблетке). Доза детям 3 —12 лет — по 4 мг 2 раза в день, старше 12 лет при необходимости до 8 мг 2 раза в день. Таблетки проглатываются целиком;

2) сальметерол: дозированные ингаляторы серевент, сальметер по 25 мкг в 1 дозе, порошок для ингаляций в ротадисках серевент, сальметер по 4 дозы в ротадиске, 1 доза 50 мкг. Доза детям старше 3 лет — по 25–50 мкг 2 раза в сутки;

3) формотерол: дозирующий ингалятор оксис в турбухалере, 4,5 мкг в 1 дозе, доза детям старше 6 лет — по 4,5–9 мкг 1–2 раза в сутки;

4) кленбутерол (спиропент): таблетки по 0, 02 мг, сироп — в 1 мл 0, 005 мг кленбутерола. Дозы: таблетки детям старше 12 лет — по 1 таблетке 2 раза в день, сироп детям младше 2 лет — 5 мл 2 раза в сутки, 2–4 лет — 5 мл 3 раза в сутки, 4–6 лет — 10 мл 2 раза в сутки, 6—12 лет — 15 мл 2 раза в сутки.

Другие адреномиметики в настоящее время не рекомендуются к использованию из-за побочных эффектов.

II. Блокаторы М-холинорецепторов. Ипратропиум бромид (атровент); дозированный ингалятор 20 мкг в 1 дозе по 1–2 вдоха 3–4 раза в сутки; порошок для ингаляций в капсулах, 200 мкг в 1 капсуле, детям старше 7 лет — по 1 капсуле 3–4 раза в сутки; раствор для ингаляций через небулайзер, 250 мкг в 1 мл.

III. Комбинированные препараты.

1. Беродуал (бета-2-агонист + ипратропиума бромид); дозированный ингалятор (20 мкг ипратропиума и 50 мкг фенотерола) детям старше 3 лет — по 1–2 дозы 3 раза в сутки; раствор для небулайзера во флаконах по 20 мл (в 1 мл 500 мкг фенотерола и 250 мкг ипратропиума).

2. Комбивент; дозированный аэрозольный ингалятор (20 мкг ипратропиума и 100 мкг сальбутамола), применяется для детей после 12 лет.

3. Дитек (бета-2-агонист + кромогликат натрия); дозированный ингалятор, в 1 дозе 50 мкг фенотерола и 1 мг кромогликата натрия, детям 4–6 лет — по 1 дозе 4 раза в сутки, старше 6 лет — по 2 дозы 3 раза в сутки.

4. Интал плюс (бета-2-агонист + кромогликат натрия); дозированный ингалятор, в 1 дозе 100 мкг сальбутамола и 1 мг кромогликата натрия, детям с 6 лет — по 1–2 ингаляции 4 раза в сутки, возможно увеличение дозы до 6–8 ингаляций в сутки.

IV. Метилксантины.

1. Короткого действия (эуфиллин, аминофиллин) — таблетки по 150 мг, раствор для внутривенного введения 2,4 %-ный по 10 мл в ампуле. Эуфиллин в свечах и внутримышечно не применяется. Доза: нагрузочная при внутривенном введении 4,5–5 мг/кг в течение 30 мин, в дальнейшем при непрерывной инфузии в дозе 0,6–0,8 мг/кг/ч или дробно через 4–5 ч под контролем концентрации теофиллина в крови. Пероральная суточная доза — 7—10 мг/кг.

2. Пролонгированного действия (теофиллин): теопек (таблетки по 100, 200, 300 мг теофиллина), ретафил (таблетки по 200, 300 мг), теотард (капсулы по 200, 350, 500 мг), эуфилонг (капсулы по 250, 375 мг), вентакс (капсулы по 100, 200, 300 мг), спофиллин-ретард (таблетки по 100, 250 мг), суточная доза 10–15 мг/кг.

I. Нестероидные противовоспалительные препараты контролируют высвобождение медиаторов воспаления из тучных клеток, предупреждая их либерацию, угнетают неиммунологические изменения нейрофизиологического происхождения, уменьшают гиперреактивность бронхов и предупреждают рефлекторно обусловленную бронхообструкцию.

1. Кромогликат натрия (интал) — дозированный ингалятор (1 мг в 1 дозе), порошок для ингаляций в капсулах (в 1 капсуле — 20 мг) с ингалятором спинхалером; кропоз — дозированный ингалятор (5 мг в 1 дозе); комбинированные препараты — дитек, интал плюс (см. выше).

2. Недокромил натрия (тайлед) — дозированный ингалятор (2 мг в 1 дозе); тайлед минт — дозированный аэрозоль во флаконе с синхронером (2 мг в 1 дозе).

3. Антигистаминные препараты: кетотифен (задитен) — таблетки по 1 мг; кларитин — таблетки по 10 мг, сироп.

II. Ингаляционные кортикостероиды

1. Бекламетазон дипропионат, альдецин, бекотид, бекломет, беклазон — дозированные ингаляторы (1 доза — 50 мкг); бекотид «Легкое дыхание» — ингалятор с синхронером (1 доза — 100 мкг, 250 мкг); Бекодиск — порошок для ингаляций в ротадисках (1 доза — 100 мкг, 200 мкг). Режим дозирования — по 100 мкг 2–4 раза в сутки.

2. Будесонид, будесонид форте — дозированный аэрозоль (1 доза — 200 мкг); пульмикорт турбухалер — сухой порошок (в 1 дозе — 100 мкг, 200 мкг). Режим дозирования — 200–400 мкг 1 раз в день или 100–200 мкг 2 раза в день.

3. Флутиказона пропионат, фликсотид — дозированный аэрозоль, порошок для ингаляций в ротадисках (в 1 дозе — 50 мкг, 125 мкг, 250 мкг). Режим дозирования — по 50—100 мкг 2 раза в день.

4. Флунисолид, Ингакорт — дозированный ингалятор (1 доза — 250 мкг).

III. Антилейкотриеновые препараты

1. Ингибиторы синтеза лейкотриенов (зилетон).

2. Блокаторы рецепторов к лейкотриенам: зафирлукаст (аколат), монтелукаст — назначаются детям старше 12 лет по 1 таблетке (20 мг) 2 раза в сутки.

3. Противоаллергический иммуноглобулин, гистоглобулин в настоящее время не рекомендуются большинством руководств в качестве стандартного метода терапии бронхиальной астмы.

4. Специфическая аллерговакцинация (гипосенсибилизация) проводится детям с легкой и среднетяжелой формой бронхиальной астмы при четкой доказанности причинно значимого аллергена, в случаях малой эффективности проводимой фармакотерапии и невозможности элиминировать причинно-значимые аллергены из окружающей среды больного. Проводится только аллергологом.

Общие принципы:

1) при первичном осмотре оценивается тяжесть приступа, проводится пикфлоуметрия;

2) удаление причинно-значимых аллергенов или триггерных факторов;

3) уточнение ранее проводимого лечения (количество доз бронхолитиков, пути введения; время, прошедшее с момента последнего приема бронхолитика; применялись ли кортикостероиды, в каких дозах);

4) оказание неотложной помощи в зависимости от тяжести приступа. В процессе терапии и наблюдения тяжесть может быть пересмотрена;

5) наблюдение в динамике.

Терапия легкого приступа: ингаляция бронхолитика короткого действия (1–2 дозы). Оптимально использование спейсера, возможно приспособление типа пластикового стаканчика с отверстием в дне для ингалятора.

После купирования приступа продолжают введение бета-2-агонистов каждые 4–6 ч в течение 24–48 ч или эуфиллина перорально 10–15 мг/кг в сутки. При увеличении частоты использования бета-2-агонистов более 3 раз в сутки необходимо усиление базисной терапии.

Терапия среднетяжелого приступа: ингаляция 1–2 доз бронхолитика (с помощью дозирующего ингалятора со спейсером или небулайзера); эуфиллин внутривенно на физрастворе 5 мг/кг; при неэффективности этих мероприятий — глюкокортикоиды (1–2 мг/кг преднизолона парентерально).

После купирования приступа продолжают введение бронхолитиков ингаляционно 1–2 дня с последующим переводом на пролонгированные бронхолитики (бета-2-агонисты, метилксантины), увеличивают дозу базисной противовоспалительной терапии.

Терапия тяжелого приступа: терапия тяжелого приступа включает мероприятия, направленные на устранение бронхоспазма, уменьшение вазосекреторных расстройств, разжижение и удаление мокроты, ликвидацию дыхательной и сердечной недостаточности, гипоксии, метаболических нарушений и надпочечниковой недостаточности.

Проводятся следующие мероприятия:

1) оксигенотерапия через маску или носовой катетер;

2) регидратационная терапия (5 %-ный физраствор глюкозы, реополиглюкин в общем объеме 10–20 мл на 1 кг массы);

3) эуфиллин (аминофиллин) 2,4 %-ный 4,5–5 мг/кг на физрастворе в течение 20–30 мин. В последующем проводится непрерывная инфузия в дозе 0,6–0,8 мг/кг/ч или дробно каждые 4–5 ч. Пролонгированные препараты теофиллина в терапии острого приступа не используются;

4) глюкокортикоиды парентерально в дозе 2—10 мг/кг/сут по преднизолону каждые 4–6 ч до выведения ребенка из приступа;

5) бета-2-агонисты используются на начальных этапах купирования приступа при отсутствии признаков их передозировки по 1 дозе с интервалом 20 мин в течение часа, предпочтительно через небулайзер или спейсер. При астматическом статусе бета-2-агонисты не применяются в связи с блокадой бета-2-адренорецепторов.

При отсутствии эффекта от терапии при астматическом статусе используется поднаркозная бронхоскопия с санацией трахеобронхиального дерева в условиях реанимационного отделения.

После ликвидации тяжелого приступа необходимо продолжить пикфлоуметрию, введение бронхоспазмолитиков короткого действия 3–5 дней через 4 ч, затем произвести перевод на пролонгированные бронхолитики (бета-2-агонисты, метилксантины), системные кортикостероиды парентерально или перорально в течение 3–5 дней в дозе 1–2 мг/кг/сут до купирования бронхиальной обструкции. Если ребенок получает базисную терапию, необходимо увеличить дозу на 7—10 дней. При необходимости производится коррекция базисной терапии.

Не используются для терапии приступа бронхиальной астмы антигистаминные препараты, седативные, фитопрепараты, горчичники, банки, препараты кальция, муколитики, пролонгированные бронхолитики. Антибиотики назначаются при наличии пневмонии или другой бактериальной инфекции с учетом чувствительности микрофлоры.

Основные принципы:

1) рациональное использование лекарств с учетом путей их введения (предпочтителен ингаляционный способ);

2) ступенчатый (в зависимости от тяжести заболевания) подход к лечению;

3) у детей старше 5 лет базисная терапия проводится под контролем функции внешнего дыхания (пикфлоуметрия);

4) базисная терапия определяется с учетом исходной степени тяжести заболевания на момент осмотра больного, проводится длительно, отменяется при достижении стойкой ремиссии.

Таблица 3. Ступенчатый подход к базисному (длительному) лечению бронхиальной астмы у детей.

Примечания:

1) при астме легкого течения с редкими приступами и длительной ремиссией базисная терапия кромогликатом натрия или недокромилом натрия проводится для профилактики сезонных обострений;

2) прием кромогликата натрия или недокромила натрия с профилактической целью показан также при постнагрузочном бронхоспазме или контакте с аллергеном;

3) бета-2-агонисты пролонгированного действия (сальметерол, формотерол) используются в комбинации с противовоспалительными препаратами при их недостаточной эффективности;

4) при легком течении атопической астмы у детей раннего возраста и в случаях сочетанных проявлений бронхиальной астмы и атопического дерматита также может быть рекомендован кетотифен;

5) по завершении курса лечения стероидами per os необходим переход на ингаляционные стероиды;

6) при отсутствии выраженных клинико-функциональных проявлений заболевания у детей с тяжелой астмой в течение 6 месяцев возможно снижение суточной дозы ингаляционных стероидов с их постепенной заменой на недокромил натрия или кромогликат натрия.

Конец бесплатного ознакомительного фрагмента.