ВАЛЯ СИМПТОМ– ограниченное вздутие кишечника выше места непроходимости. См. Кишечная непроходимость.
       ВАРИКОЦЕЛЕ– варикозное расширение вен семенного канатика; кроме самостоятельного значения, может быть одним из проявлений гипернефромы почки.
       ВАСКУЛИТ СИСТЕМНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙсм. Эндокардит париетальный Леффлера, Узелковый периартериит.
       ВАСКУЛИТЫсм. Геморрагические васкулиты, Артерииты, Флебит, Тромбофлебит.
       ВАССЕРМАНА РЕАКЦИЯ, кроме сифилиса, может быть положительна при малярии, скарлатине, лимфогранулематозе, септическом эндокардите, пневмонии (синдром Фанкони—Хегглина), у беременных.
       ВЕБЕРА ШУМ– поздний систолический шум, определяющийся во второй половине интервала между I и II сердечными тонами (перед вторым тоном).
      Встречается функциональный при низком тонусе папиллярных мышц и органический: высокий дефект межжелудочковой перегородки, стеноз перешейка аорты, резко выраженные стеноз устья аорты и стеноз легочной артерии. См. также Систолический шум, Шумы сердца функциональные, Пролапса митрального клапана синдром.
       ВЕБЕРА—КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ– кдиопатический, рецидивирующий, ненагнаивающийся, лихорадочный, узловатый панникулит. Проявляется лихорадкой и узловатым воспалением подкожной жировой клетчатки.
      Иногда поражается забрюшинная клетчатка; в таких случаях панникулит может симулировать острый живот. При поражении околосердечной клетчатки развивается картина сухого перикардита. Течение упорное, длительное. После биопсии рана длительное время не заживает. См. также Панникулит, Ротмана—Макай синдром.
       ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ(синдром) характеризуется появлением некротического гранулематозного воспаления кровеносных сосудов преимущественно верхних дыхательных путей, легких и почек. Основные проявления: носовые кровотечения, поражения придаточных полостей носа, кровохарканье, мелкоочаговая патология в легких (инфильтрация и каверны). При поражении почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия, уремия. См. также Легочно-почечный синдром.
       ВЕЙЛЯ—ВАСИЛЬЕВА БОЛЕЗНЬ(иктеро-геморрагический лептоспироз) характеризуется лихорадкой, желтухой, увеличением печени, лимфаденопатиеи, болями в мышцах, особенно икроножных, геморрагиями (носовые, почечные, желудочно-кишечные). В тяжелых случаях – анурия и уремия. Распознавание базируется на эпиданамнезе, серологических (реакция лизиса и агглютинации становится положительной со второй недели) и бактериологических (посевы крови, мочи) исследованиях. См. также Лептоспирозы, Гепатиты.
       ВЕЙЛЯ—ФЕЛИКСА РЕАКЦИЯ– агглютинация сыпнотифозного антигена сывороткой крови. Имеет диагностическое значение при распознавании сыпного тифа, если агглютинация выпадает положительной при высоких разведениях сыворотки больного (больше 1:200). В небольших разведениях может быть положительна при других заболеваниях (болезнь Боткина, паратифы, орнитоз, сифилис и др.), а также иногда у беременных.
       ВЕЙНБЕРГА РЕАКЦИЯ– реакция связывания комплемента для распознавания эхинококкоза. В качестве антигена используется жидкость эхинококковых кист печени и легких барана. См. также Эхинококкоз.
       ВЕКТОРКАРДИОГРАФИЯ (ВКГ)– способ графической регистрации электрических явлений сердца; отражает взаимоотношение двух разностей потенциалов в виде вектора определенного направления. С помощью ВКГ регистрируются гипертрофия миокарда, очаговая патология и нарушения внутрижелудочковой проводимости.
       ВЕЛЬТМАНА РЕАКЦИЯ(коагуляционная лента) характеризуется образованием хлопьевидного белкового осадка в сыворотке крови при добавлении к ней кальция хлорида с последующим нагреванием. Исследование проводится в 12 пробирках с различной концентрацией кальция хлорида (от 0,1 до 0,01%). У здоровых людей осадок появляется в первых 6—7 пробирках. При тяжелой печеночной патологии (цирроз, дистрофия и др.) коагуляционная лента удлиняется (вплоть до 12-й пробирки). При воспалительных заболеваниях, новообразованиях и некротических процессах может укорачиваться. Реакция неспецифична.
       ВЕНКЕБАХА—САМОЙЛОВА ПЕРИОДЫ: постепенное удлинение интервала Р – Q и периодическое выпадение комплекса QRS при неполной предсердно-желудочковой блокаде (второй степени). См. также Блокада сердца.
       ВЕННЫЕ КАМНИ(флеболиты) образуются в венах в результате обызвествления тромбов. Чаще всего встречаются в венах таза; необходимо дифференцировать с камнями мочевыводящих путей и петрифицированными лимфоузлами.
       ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬсм. Геморрагические диатезы.
       ВЕРНЕРА СИНДРОМ– псевдосклеродермия. Основные проявления: кожа истончена, натянута; подкожная клетчатка атрофирована главным образом на голенях и стопах, а также предплечьях и кистях; трофические язвы. Преждевременное старение, юношеская катаракта, гипогенитализм, остеопороз. Заболевание врожденное. См. также Склеродермия системная и Тибьержа– Вейссенбаха синдром.
       ВЕРНЕРА—МОРРИСОНА СИНДРОМ(«панкреатическая холера») характеризуется водной диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией (ВДГА-синдром). Возникает при секретинпродуцирующих опухолях и гиперплазии клеток островков Лангерганса в поджелудочной железе. Диарея является результатом стимуляции деятельности секреторных желез тонкого кишечника.
       ВИБРАЦИОННАЯ БОЛЕЗНЬразвивается у людей, работающих с вибрирующими инструментами. Основные клинические проявления: вегетативно-сосудистые расстройства (поражаются обычно руки – синдром Рейно), расстройства чувствительности (гипестезия, парестезия, анестезия), в том числе вибрационной, нарушение трофики мягких тканей и костей (остеопороз, кистовидные образования, артрозы и др.). Необходимо дифференцировать с синдромом Рейно различного происхождения. Диэнцефальный и вестибулярный синдромы (особенно при общей вибрации). См. также Рейно синдром.
       ВИДАЛЯ РЕАКЦИЯ– агглютинация брюшнотифозного и паратифозных антигенов сывороткой крови. Бывает положительна в нарастающих высоких титрах при брюшном тифе и паратифах. В небольших разведениях сыворотки положительная реакция Видаля встречается у переболевших брюшным тифом (анамнестическая реакция), у вакцинированных (прививочная реакция), а иногда у лиц, не болевших и невакцинированных.
       ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬсм. Геморрагические диатезы.
       ВИЛЬКИНСОНА БОЛЕЗНЬ– ахрестическая В 12(фолиево)-дефицитная гиперхромная мегалобластическая анемия. См. также Ахрестические анемии, Аддисона—Бирмера болезнь.
       ВИЛЬСОНА БЛОКАДА– атипичная блокада правой ножки пучка Гиса, характеризующаяся преобладанием вольтажа зубца R в I стандартном и V 4-5отведениях, а также широким зубцом S (QRS уширен). См. также Блокада сердца.
       ВИЛЬСОНА—КОНОВАЛОВА (ВЕСТФАЛЯ—ШТРЮМПЕЛЛЯ—ВИЛЬСОНА) БОЛЕЗНЬ(гепатолентикулярная дегенерация) характеризуется сочетанием цирроза печени с дегенеративными изменениями в чечевидных ядрах и других структурах головного мозга. Основные проявления: цирроз печени, экстрапирамидные расстройства (размашистый тремор конечностей, дизартрия и др.), снижение интеллекта. Наблюдаются также нефротический синдром, артропатии, остеопороз. Патогномоничен симптом Кайзера—Флейшера. Снижено содержание меди и церулоплазмина в крови. Заболевание связывают с отложением меди в тканях, несмотря на повышенное выделение с мочой.
       ВИНИВАРТЕРА—БЕРГЕРА БОЛЕЗНЬсм. Бергера болезнь.
       ВИРИЛИЗМ(маскулинизация) – наличие вторичных мужских половых признаков у женщин. Встречается наследственный, при беременности, адреногенитальном синдроме, синдроме Иценко—Кушинга, акромегалии, арренобластоме, синдроме Морганьи—Мореля—Стюарда, опухолях эпифиза, гермафродитизме, лечении мужскими половыми гормонами.
       ВИРХОВА ЖЕЛЕЗА(признак) – наличие увеличенных лимфоузлов в углу между ключицей и грудино-ключично-сосковой мышцей слева при раке желудка (реже пищевода и кишечника).
       ВИТИЛИГО– очаговая депигментация кожи – встречается при базедовой болезни, сифилисе; бывает врожденной.
       ВОГАНА СИНДРОМ– эритробластическая форма миелофиброза.
       ВОДЯНКА ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯнаблюдается при асептической закупорке пузырного протока камнем. Пальпируется увеличенный желчный пузырь. В анамнезе приступы холелитиаза. См. также Холелитиаз, Курвуазье симптом.
       ВОЛЧАНКА СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯхарактеризуется поражением кожи (эритема) и суставов (полиартрит и полиартральгия упорные), полисерозитом, миокардитом, сосудистой патологией легких (пневмонит), почечной патологией (нефрит, нефротический синдром), безжелтушным гепатитом и жировой дистрофией печени, спленомегалией, полиаденопатией, менингоэнцефалитом, гастроэнтероколитом (иногда язвенным), синдромом Рейно, лихорадкой, повышенной СОЭ, диспротеинемией (особенно выраженной гипергаммаглобулинемией), лейкопенией, гипорегенераторной или гемолитической анемией, тромбоцитопепией (иногда с геморрагическим диатезом).
      Нередко волчанка начинается в виде той или иной органопатологии в необычных сочетаниях (например, нефрит и полиартрит, интерстициальная пневмония и гепатомегалия, нефрит и лихорадка и т. д.). Органопатология имеет упорное течение с периодами обострения и затихания; в наиболее тяжелых случаях течение острое прогрессирующее. В периоды ремиссии сохраняются обычно пол и артральгия, гипергаммаглобулинемия, лейкопения.
      Для распознавания решающее значение имеют эритема на лице в виде бабочки и выявление волчаночных клеток (ЛЕ-клеток) в периферической крови. См. также Харгрейвса клетки.
       ВОЛЬФФА—ПАРКИНСОНА-УАИТАили сокращенно wpw-синдром: укорочение предсердно-желудочковой проводимости (отрезка P – Q) при наличии уширения желудочкового комплекса QRS с узловатостью восходящего отрезка зубца R. Встречается при миокардите, кардиосклерозе и возможно у практически здоровых лиц.
      Укорочение отрезка Р – Q без уширения комплекса QRS именуют CLC (Клерк—Леви—Кристеско) синдромом. Оба синдрома нередко наблюдаются при пароксизмальной тахикардии.
       ВОТЧАЛА—ТИФФНО ПРОБА– определение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) при форсированном выходе за 1 с, т. е. односекундной форсированной ЖЕЛ (ФЖЕЛ). В норме равняется не менее 70% ЖЕЛ. При обструкции бронхиального дерева этот показатель снижается (становится меньше 70%), а после применения бронхорасширяющих средств (эфедрина, например) увеличивается. Используется для выявления бронхоспазма, в том числе скрытого.
       ВРЕМЯ РЕКАЛЬЦКФИКАЦИИ ПЛАЗМЫ– определение времени свертывания (по Ли—Уайту) цитратной или оксалатной плазмы после добавления кальция хлорида.
       ВУЛЬВОВАГИНИТкроме собственно гинекологического значения может наблюдаться при дифтерии, дизентерии, кандидамикозе, диабете и лекарственной аллергии. Проявляется зудом, гиперемией, выделениями из влагалища (белями), фибринозным налетом (особенно при дифтерии и дизентерии). При кандидамикозе и лекарственной аллергии может быть единственным проявлением на первых порах (для выявления важен расспрос).
       ВЫСОТНАЯ БОЛЕЗНЬ(горная болезнь) является следствием кислородного голодания и характеризуется одышкой, головокружением, головной болью, шумом в унтах, тахикардией, ослаблением умственной и мышечной работоспособности, носовыми кровотечениями, снижением резервной щелочности крови, газовым алкалозом.
       ГАЙЕМА—ВИДАЛЯ БОЛЕЗНЬ(анемия) – приобретенная хроническая гемолитическая анемия характеризуется довольно тяжелым циклическим течением с периодическими обострениями и ремиссиями. Анемия нормоцитарная, гиперрегенераторная. Ретикулоцитоз. Гипербилирубинемия за счет свободного билирубина (непрямого по Ван-ден-Бергу). Ахолурпя (отсутствие билирубина в моче). Селезенка увеличена. В периоды обострения увеличивается печень, появляется умеренная гемолитическая ахолурическая желтуха. Реакция Кумбса положительна.
      В отличие от врожденной гемолитической анемии Минковского—Шоффара имеет более тяжелое течение; отсутствует микросфероцитоз и в связи с этим нормальна осмотическая резистентность эритроцитов; спленэктомия не всегда эффективна, но зато дает положительный результат лечение глюкокортикоидами. См. также Гемолитические анемии, Минковского—Шоффара болезнь.
       ГАЙСБЕКА СИНДРОМсм. Вакеза болезнь.
       ГАЛОПА РИТМ– трехчленный (галопный) ритм, обусловленный чаще всего усилением III (желудочкового) тона; это протодиастолический галоп. При усилении предсердного (IV) тона и замедлении предсердно-желудочковой приводимости появляется пресистолический галоп. Суммация III и IV тонов происходит при тахикардии и замедлении предсердно-желудочковой проводимости так возникает суммационный галоп. Пресистолический галоп воспринимается ухом как раздвоение I тона, а протодиастолический—как раздвоение II тона на верхушке. Последний могут симулировать ранние экстрасистолы при бигеминии (см.).
      Бывает галоп физиологический (у детей и подростков) и патологический – при поражениях миокарда.
      Выслушивается лучше всего у верхушки сердца (или кнутри от нее) в горизонтальном положении на спине и особенно на левом боку. Физическая нагрузка и волнение больного благоприятствуют выявлению ритма галопа (суммация III и IV тонов в связи с тахикардией). См. также Тоны сердца добавочные.
       ГАНО ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ(гепатомегалический цирроз печени с желтухой; первичный билиарный гипертрофический цирроз печени) характеризуется ранним внутрипеченочным холестазом с последующей желтухой. При очаговом подкожном скоплении холестерина образуются ксантомы (ксантоматозный цирроз печени). Печень увеличена, безболезненна, гладкая, плотная. В результате нарушения желчеотделения наблюдаются расстройства пищеварения, деминерализация костей (остеопороз, патологические переломы). Иногда образуется язва в двенадцатиперстной кишке (зачастую кровоточащая). В терминальной стадии появляются признаки портальной гипертензии. Лабораторно: гипербилирубинемия (вначале преобладает связанный, а позже повышен и свободный билирубин в результате печеночной недостаточности), гиперхолестеринемия (позже сменяется нормо– или гипохолестеринемией в результате нарушения холестеринообразования), умеренная нормохромная анемия. См. также Циррозы печени, Желтухи.
       ГАРГОИЛИЗМсм. Мукополисахаридозы.
       ГАСТРИТхарактеризуется тошнотой, рвотой, тяжестью и болями в подложечной области. Язык обложен. Гипо– или гиперхлоргидрия.
      Острый гастрит может быть одним из проявлений пищевых токсикоинфекций (сальмонеллезная, стафилококковая и др.). Встречаются также аллергический (после употребления рыбы, крабов, раков, грибов, земляники, клубники и др.), ирритативный (алкогольный, пищевой, медикаментозный, пептический) и коррозийный (ожоги кислотами, щелочами, сулемой и др.) гастриты. Флегмонозный гастрит (с перитонеальными и септическими явлениями).
      Хронический гастрит наблюдается после перенесенного острого, а также при недостаточности кровообращения (застойный), атонии желудка, алкоголизме, уремии, пернициозной анемии, язвенной болезни, раке желудка, полипозе. См. также Болезнь Менетрие, Рейхмана синдром, Ахилия желудочная.
       ГАСТРО-КАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ РЕМГЕЛЬДА– давление и боли в области сердца, нарушения ритма сердечной деятельности и изменения ЭКГ после еды. Наблюдается при вегетативном неврозе и коронарокардиосклерозе (механизм рефлекторный).
       ГАСТРОПТОЗ– опущение желудка, может быть конституциональным (у астеников) и приобретенным (у лиц с ослабленным брюшным прессом). Проявляется чувством тяжести и полноты в подложечной области (особенно после еды), уменьшающимися в горизонтальном положении. Боли в области желудка и пояснице после физической работы. Распознается перкуторно (определяется нижняя граница желудка по шуму плеска после выпитой жидкости) и рентгенологически. См. также Спланхноптоз.
       ГАСТРОЭКТАЗИЯ ОСТРАЯ(острая атония желудка) наблюдается после операций в брюшной полости, чрезмерного наполнения желудка пищей, травм. Клинически проявляется быстро нарастающим вздутием живота в подложечной области, рвотой, отсутствием перистальтики. После введения зонда и промывания желудка вздутие исчезает.
       ГАУДЕКА НИША– выполненная контрастным веществом язва в желудочно-кишечном тракте; выявляется при рентгенологическом исследовании,
       ГАФФСКАЯ БОЛЕЗНЬсм. Юксовско-сартланская болезнь.
       ГЕБЕРДЕНА БОЛЕЗНЬ– грудная жаба – см. Стенокардия,
       ГЕБЕРДЕНА УЗЕЛКИ– выступающие уплотнения по латеральной поверхности межфаланговых суставов рук, образующиеся между средними я ногтевыми фалангами при хроническом полиартрите. См. также Узелки подкожные.
       ГЕДИНГЕРА СИНДРОМ– поражение пристеночного эндокарда правого сердца, а также трехстворчатого и полулунных клапанов легочной артерии при метастазирующем карциноиде тонкого кишечника. См. также Карциноидный синдром.
       ГЕЙНЦА (ГЕЙНЦА—ЭРЛИХА) ТЕЛЬЦА– фиолетовые включения в эритроцитах, выявляемые при витальной окраске метилвиолетом. Появляются в периферической крови при отравлениях бензолом, амидо– и нитропроизводными его.
       ГЕЛИОТРОПНАЯ БОЛЕЗНЬвызывается примесью в хлебных злаках сорняка – гелиотропа опушенноплодного. Основные проявления: паренхиматозный гепатит (иногда с желтухой), протеинурия, цилиндрурия, гематурия, пангемоцитопения, геморрагический диатез. В тяжелых случаях асцит, гепатаргия. См. также Печеночно-почечный синдром.
       ГЕЛЬМЕЙЕРА—ШЕНЕРА СИНДРОМсм. Эритробластозы.
       ГЕЛЬМИНТОЗЫ– заболевания, обусловленные паразитирующими червями (гельминтами). Гельминты делятся на круглые (нематоды) и плоские, которые в свою очередь делятся на ленточные (цестоды) и сосальщики (трематоды). Соответственно разновидностям гельминтов различают нематодозы, цестодозы и трематодозы. К нематодозам относятся аскаридоз, анкилостомидоз, трихинеллез, трихоцефалез и др.; к цестодозам – альвеококкоз, эхинококкоз, тениаринхоз, тениоз, гименолепидоз, дифиллобстриоз и др.; к трематодозам – клонорхоз, описторхоз, фасциолез, шистозоматоз.
      Независимо от разновидности глистной инвазии всем гельминтозам свойственны аллергические реакции (эозинофилия, эозинофильные инфильтраты, крапивница, бронхиальная астма и др.), диспепсические явления (при паразитировании в желудочно-кишечном тракте), анемизация, астенизация нервной системы. Пернициозоанемический синдром характерен для дифиллоботриоза, железодефипитная анемия – для анкилостомидоза. Анафилактический шок наблюдается при разрыве эхинококковой кисты в легком. Гепатохолецистопанкреатит отмечается у больных, страдающих описторхозом, клонорхозом и фасциолезом. Из других патологических состояний, обусловленных гельминтами, возможны непроходимость кишечника, механическая желтуха, цирроз печени, слоновость, абсцессы в легких и печени, опухолевидные образования (гельминтомы).
      Для распознавания гельминтозов используются исследования кала, дуоденального содержимого, серологические реакции и аллергические пробы. См. также Аскаридоз, Альвеококкоз, Анкилостомидоз, Гименолепидоз, Дифиллоботриоз, Клонорхоз, Описторхоз, Тениаринхоз, Тениоз, Трихоцефалеэ, Трихинеллез, Фасциолез, Шистозоматоз, Эхинококкоз.
       ГЕМАРТРОЗЫ– кровоизлияния в суставы наблюдаются после травм в у больных геморрагическими диатезами (особенно гемофилией и цингой). Характезируются припухлостью и болями. В сомнительных случаях прибегают к пункции пораженного сустава. См. также Артриты.
       ГЕМАТУРИЯ– выделение крови (эритроцитов) с мочой наблюдается при нефритах, циститах, туберкулезе и опухолях почек и мочевого пузыря, камнях почек и мочевыводящих путей (см. Нефролитиаз), инфаркте почек, нефроптозе, травмах почек и мочевыводящих путей, Юксовско-сартланской болезни, системной красной волчанке, узелковом периартериите, подагре, геморрагических диатезах, болезни Альпорта, легочно-почечном синдроме, синдроме Вегенера, синдроме Фабри.
      При наличии гематурии прежде всего необходимо установить ее происхождение – почечная или внепочечная. За почечную свидетельствуют протеинурия, цилиндрурия (!), отеки, артериальная гипертензия, азотемия.
      Почечная гематурия наблюдается при нефритах, пиелонефрите (в сочетании с лейкоцитурией и бактериурией), инфаркте почек (в этом случае гематурия появляется после болевого приступа преходящего характера и, как правило, сопутствует таким заболеваниям, как септический эндокардит, пороки сердца, атеросклеротический кардиосклероз), опухолях почек.
      Сочетание почечной гематурии с полиартритом (или выраженной полиартральгией) подозрительно на болезнь Шенлейна—Геноха, системную красную волчанку, ревматизм, узелковый периартериит.
      При диффузном гломерулонефрите гематурия сочетается обычно с цилиндрурией, протеинурией, артериальной гипертензией и отеками (нефротическая форма); при очаговом она обычно изолированная.
      Внепочечная гематурия (из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала) наблюдается при мочекаменной болезни и нефролитиазе. В таких случаях кровь в моче появляется (или увеличивается гематурия) периодически после болевых приступов (почечной колики). В противоположность этому при опухолях мочевого пузыря и предстательной железы гематурия имеет постоянный характер. При цистите она сочетается с выраженными дизурическими явлениями (учащение, затруднение и рези при мочеиспускании). Рецидивирующий на протяжении нескольких месяцев (тем более нескольких лет) цистит (или пиелоцистит) должен настораживать на туберкулез почек, особенно в тех случаях, когда нет данных за нефро– или уролитиаз.
      Смешанный генез гематурии (почечно-внепочечный) наблюдается при геморрагических диатезах, обусловленных тромбоцитопенией и васкулитами.
      Ложной гематурией называют случаи, когда кровь попадает в мочу из женских половых органов во время месячных или при наличии метроррагий.
       ГЕМИПЛЕГИЯ– односторонний паралич тела кроме заболеваний головного мозга (опухоли, энцефалит) может наблюдаться при атеросклерозе, гипертонической болезни, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, узелковом периартериите, геморрагических диатезах, лейкозах, болезни Вакеза, болезни Маркиафавы—Микели, синдроме Хортона, болезни Такаясу, болезни Мошковица, эндокардите Леффлера, аневризме аорты, тромбоэндокардите различной этиологии. См. также Параплегия.
       ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ– растворенный гемоглобин в плазме крови – появляется при гемолитических анемиях с внутрисосудистым острым гемолизом. См. также Гемоглобинурийная лихорадка.
       ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ(гемоглобинозы) – наследственные заболевания, обусловленные нарушением синтеза нормального гемоглобина, См, также Талассемия.
       ГЕМОГЛОБИНУРИЙНАЯ ЛИХОРАДКА(гемолитический криз, гемолитический шок) может возникать при массивном внутрисосудистом гемолизе. Основные клинические проявления: лихорадка, рвота, боли в животе, анемия (не всегда), гемоглобинурия, ретикулоцитоз, нормоэритробластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипербилирубинемия (непрямой билирубин по Ван-ден-Бергу), ахолурическая желтуха, протеинурия, олигурия, анурия, азотемия, уремия («гемолитическая почка»).
      Наблюдается при переливании несовместимой крови (как в групповом отношении, так и по резус-фактору), инфекциях (малярия, анаэробный сепсис), обширных ожогах, интоксикациях (грибы, змеиный яд, фенилгидразин, сапонины, фосфор, свинец, мышьяковистый водород, бензол, толуол, анилин, пирогаллол, толуидинамин, сульфиниламиды, антибиотики, антипиретики, хинолиновые производные и др.), употреблении бобов vicia fava (фавизм), а также при врожденных гемоглобинуриях: пароксизмальной холодовой, пароксизмальной ночной (болезнь Маркиафавы—Микели) и иногда при маршевой.
      Идиопатический острый гемолиз именуют синдромом Ледёрера. См. также Гемолитическая анемия, Миоглобинурия, Почка гемолитическая.
       ГЕМОГЛОБИНУРИЯ– выделение гемоглобина с мочой – наблюдается при массивном внутрисосудистом гемолизе. Ложная гемоглобинурия имеет место при разрушении эритроцитов в моче. См. также Гемоглобинурийная лихорадка.
       ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ(желтуха) развивается в результате повышенного гемолиза (эритроцитов). Основные клинические проявления: гипо– или нормохромная анемия гиперрегенераторного типа, гипербилирубинемия (непрямая реакция по Ван-ден-Бергу), ахолурическая желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз, гиперсидеремия (повышенное содержание железа в сыворотке), гемосидеринурия, уробилинурия. Часто гемолитические кризы с гемоглобинурией.
      Преимущественно внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз наблюдается при семейно-наследственной анемии Минковского—Шоффара, талассемии, серповидноклеточной, овальноклеточной и при приобретенной гемолитической анемиях.
      Внутрисосудистый гемолиз имеет место при острых гемолитических анемиях, обусловленных инфекцией, химическими веществами, физическими факторами, а также аутоиммунного генеза.
      Симптоматические гемолитические анемии наблюдаются при злокачественных опухолях, лейкозах, лимфогранулематозе, у беременных, при системной красной волчанке, спленопатиях. См. также Гемоглобинурийная лихорадка. Болезнь Гайема—Видаля.
       ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ ШОКсм. Гемоглобинурийная лихорадка.
       ГЕМОПЕРИКАРД– скопление крови в полости перикарда; наблюдается при разрыве стенки сердца (трансмуральный инфаркт), разрыве аневризмы аорты, опухолях, травмах, геморрагических диатезах. При быстром накоплении крови возникает тампонада сердца.
       ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПИЛЛЯРОПАТИЯ(болезнь Виллебранда, атромбоцитопеническая пурпура, ангиогемофилия) см. Геморрагические диатезы.
       ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНГИОПАТИИ(вазопатии, ангиоматозы, эктазии, атеросклероз): болезнь Рандю—Ослера, болезнь Гиппеля—Линдау, синдром Казабаха—Мерритта, распространенный атеросклероз, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, уремия, синдром Элерса—Данлоса, пневмоксантома эластическая, геморрагическая капилляропатия, цинга. См. Геморрагические диатезы.
       ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЛИХОРАДКИ– вирусные заболевания, проявляющиеся универсальным капилляротоксикозом. В литературе фигурируют под различными географическими названиями: крымская, омская лихорадка и др. Диагностика серологическая с учетом эпидемиологических данных. См. также Вейля—Васильева болезнь.
       ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ АНГИОМАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙсм. Геморрагические диатезы.
       ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ(капилляротоксикоз) характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, обусловленными повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Основные проявления: петехии, пурпуpa, кровоточивость из слизистых оболочек. Может наблюдаться при сыпном тифе, сепсисе, затяжном септическом эндокардите, эндокардите париетальном Леффлера, скарлатине, кори, оспе, гриппе, малярии, ревматизме, туберкулезе, геморрагических лихорадках, болезни Вейля—Васильева, а также при применении препаратов золота (кризанол), мышьяка, хинина, барбитуратов, сульфаниламидов, стрептомицина, фтивазида и др.
      Идиопатический геморрагический васкулит именуют болезнью Шенлейна—Геноха. См. также Геморрагические диатезы, Геморрагические ангиопатии.
       ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ– кровоточивость спонтанная (?) или обусловленная травмами (в том числе хирургическими вмешательствами). Она может проявляться точечными и массивными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, в полости и паренхиматозные органы; наружными и внутренними, порой профузными, кровотечениями. Носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и легочные кровотечения – нередкие, временами изолированные, симптомы геморрагического диатеза.
      Множественные кровоизлияния, независимо от локализации и размеров, диагностических трудностей не представляют. Они наблюдаются обычно при геморрагическом диатезе. Исключение составляют лишь множественные травмы. Сложнее заподозрить геморрагический диатез при изолированном, например носовом, легочном, желудочно-кишечном, маточном или почечном кровотечении, кровоизлиянии в головной мозг. Тем более, что и местные причины (язвенные, опухолевые и воспалительные процессы чаще всего) некоторое время могут оставаться скрытыми. В сомнительных случаях большое значение имеют специальные диагностические тесты.
      В зависимости от преобладающего патогенетического фактора различают кровоточивость, обусловленную преимущественно изменениями сосудистой стенки, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией при нормальном и даже повышенном количестве тромбоцитов в крови или гипокоагуляцией крови. К ним следует добавить гиперкоагуляцию (множественные тромбозы с последующим образованием геморрагических инфарктов) и повышенный фибринолиз. Встречаются и сочетанные формы. Поэтому при решении вопроса о наличии и характере геморрагического диатеза определяют резистентность капилляров, подсчитывают количество тромбоцитов, изучают ретракцию кровяного сгустка и длительность кровотечения, определяют время свертывания крови.
      При преимущественно сосудистой патологии положительными бывают симптомы щипка и жгута, а также пробы Нестерова и баночная Вальдмана. Спонтанные кровоизлияния обычно мелкие, точечные (петехиальные). Время свертывания крови, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка нормальны.
      Тромбоцитопеническая кровоточивость легко определяется на основании низкого содержания тромбоцитов в крови. Для тромбоцитопений (и тромбоцитопатий) характерны нарушение или полная аретрактильность кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения (по Дуке). Резистентность капилляров понижена (сосудистые пробы положительны). Спонтанные кровоизлияния на коже варьируют от мелких петехиальных до обширных кровоподтеков.
      Состояние гипокоагуляции характеризуется удлинением времени свертывания крови. Длительность кровотечения по Дуке, ретракция кровяного сгустка и резистентность капилляров нормальны. Спонтанные геморрагии на коже обширны. После установления типа геморрагического диатеза необходимо выяснить его нозологическую сущность. Симптоматический характер геморрагического васкулитастановится достаточно очевидным после диагностирования основного заболевания (ревматизм, туберкулез, септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина, корь, оспа, болезнь Вейля—Васильева и др.). При окончательном решении вопроса о связи сосудистой патологии с тем или иным заболеванием следует учитывать роль медикаментов в ее происхождении.