Гемоглобинометр

Гемоглобино'метр, прибор для определения количества гемоглобина в крови; то же, что гемометр.

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопа'тии(от гемоглобин и греч. pбthos - страдание, болезнь), гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству дефекта образования белковой части гемоглобина - глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико-химические свойства эритроцитов, обменные процессы в них; эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам (см. Гемолиз ). Патологические гемоглобины обозначаются заглавными буквами лат. алфавита от С до Q) присоединяемыми к символу гемоглобина - Hb. При передаче Г. от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования) носители патологического гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми; при передаче Г. от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей возникает картина тяжёлого гемолиза. Г. преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье и др.). В СССР Г. обнаруживаются в Азербайджане, Грузии. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина S (первая буква англицская side - серп). При этой форме Г. эритроциты в условиях снижения парциального давления кислорода в окружающей среде приобретают форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах. У практически здоровых носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания могут наступить лишь в условиях гипоксии . Поэтому всем носителям HbS противопоказаны служба в авиации, а также полёты на самолётах без достаточного кислородного обеспечения. Талассемия - заболевание, распространённое в средиземноморских странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови. Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина HbA подавлено. Нарушено также образование железосодержащей части гемоглобина (гема). Различают большую, малую и минимальную талассемию. При гетерозиготном наследовании развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомозиготном - большая. Для всех форм талассемии характерно наличие в крови «мишеневидных» эритроцитов, в которых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. Признаки серповидноклеточной анемии и талассемии (задержка общего развития, анемия, желтушность, увеличение печени, селезёнки, изменения костей скелета) появляются с раннего детства. Осложнением серповидноклеточной анемии являются тромбозы сосудов кишечника, пигментные камни в жёлчных путях. Лечение: при развитии анемии - переливание крови, витамины. При талассемии незначительное улучшение достигается удалением селезёнки. Иногда в группу Г. включают овалоклеточную анемию. Кроме указанных форм Г., имеют распространение и др. аномалии гемоглобина (HbC, HbD, HbE). Знакомство с распространённостью Г. и выявление их носителей имеют определённое значение для профилактики Г.

  Лит.:Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Генетика в гематологии, под ред. И. А. Кассирского, Л., 1967.

  А. М. Полянская.

Гемоглобинофильные бактерии

Гемоглобинофи'льные бакте'рии, бактерии рода Haemophilus, для жизни которых необходимо присутствие в среде сходного с гемоглобином вещества (фактора X); неподвижные палочки (длина 1-1,5 мк), не образующие спор. Род Haemophilus объединяет возбудителей инфлюэнцы (бактериального гриппа), инфлюэнцы свиней, мягкого шанкра и др. Отдельные виды бактерий др. родов (например, возбудитель коклюша) также лучше растут в присутствии фактора X.

Гемоглобинурия

Гемоглобинури'я(от гемоглобин и греч. uron - моча), появление гемоглобина в моче. Обычно возникает вследствие внутрисосудистого распада эритроцитов после переливания несовместимой крови, воздействия некоторых химических и биологических ядов, лекарственных веществ, при непереносимости их, ряда возбудителей инфекции, при обширных травмах и др.

Гемогрегарины

Гемогрегари'ны(Haemogregarinidae), семейство паразитических простейших отряда Adeleida класса споровиков . 4 рода: Klossiella, Hepatozoon, Haemogregarina, Karyolysus. Паразитируют в организме млекопитающих, пресмыкающихся, земноводных, рыб. Бесполое размножение (шизогония) протекает в эритроцитах (у Haemogregarina), в эндотелии кровеносных сосудов (у Klossiella, Karyolysus) или во внутренних органах позвоночных (у Hepatozoon). Половой процесс и спорогония протекают в организме животного-переносчика (пиявки, насекомые, клещи).

Гемодиализ

Гемодиа'лиз(от гемо... и греч. diбlysis - разложение, отделение), метод внепочечного очищения крови при острой и хронической почечной недостаточности . Во время Г. происходит удаление из организма токсических продуктов обмена веществ, нормализация нарушений водного и электролитного балансов. Г. осуществляют обменным переливанием крови (одновременное массивное кровопускание с переливанием такого же количества донорской крови), обмыванием брюшины солевым раствором (перитонеальный диализ), промыванием слизистой оболочки кишечника умеренно гипертоническими растворами (кишечный диализ). Наиболее эффективным методом Г. является применение аппарата искусственная почка .

  А. П. Ржанович.

Гемодинамика

Гемодина'мика(от гемо... и динамика ), движение крови по сосудам, возникающее вследствие разности гидростатического давления в различных участках сосудистой системы. Разность давлений обеспечивается нагнетательной функцией сердца, выбрасывающего в сосудистую систему при каждом сокращении у человека 60-70 млкрови, что составляет в состоянии покоя 4,5-5 л/мин. Эта величина - минутный объём сердца, или сердечный выброс, - важнейший показатель функции сердечно-сосудистой системы; во время мышечной работы она может достигать 20-25 л/мин.

  Кровь выбрасывается в замкнутую сосудистую систему, оказывающую сопротивление движению крови вследствие трения крови о сосудистую стенку и вязкости самой крови. При детальном математическом моделировании движения крови она рассматривается как взвесь форменных элементов, т. е. неньютоновская жидкость, а кровеносные сосуды - как вязко-эластичные трубки, свойства которых (геометрические - размеры, ветвления, и физические - вязкость, упругость, проницаемость) меняются по длине. В первом приближении трение крови о стенку сосуда зависит от размера сосуда, т. е. от его диаметра и длины. Сопротивление сосуда движению крови может быть выражено Пуазёйля законом .

  Сосудистая система - серия трубок различной длины и диаметра, соединённых как последовательно, так и параллельно. При последовательном соединении ( рис. 1 , а) величина суммарного сопротивления равна сумме сопротивлений отдельных сосудов:

  SR = R ₁+ R ₂.

  При параллельном соединении ( рис. 1 , б) суммарное сопротивление выражается уравнением:

  Наибольшим сопротивлением обладают концевые участки артерий - артериолы. Это создаёт препятствие для оттока крови из артериальной системы и приводит к созданию т. н. артериального давления (см. Кровяное давление ). Его уровень ( Р) пропорционален величине сосудистого сопротивления ( R) и количеству крови, выбрасываемому сердцем в сосудистую систему в единицу времени ( Q), т. е. P = Q·R, отсюда

  Эта формула применима для всей сердечно-сосудистой системы в целом в случае, если давление в начале этой системы (т. е. в артериях) равно Р, а в конце системы (т. е. в устье полых вен) равно нулю. Если последнее не равно нулю, то уравнение приобретает несколько иной вид:

  (где P ₁и P ₂- давление соответственно в начале и в конце сосудистой системы). Это основное уравнение Г., пользуясь которым можно определить сосудистое, или т. н. периферическое, сопротивление, если известны давления P ₁и P ₂и минутный объём сердца ( Q).

  Величина периферического сопротивления в основном определяется тонусом артериол, т. е. степенью постоянного сокращения гладкой мускулатуры стенок этих сосудов. Изменение тонуса артериол регулирует уровень артериального давления в организме. Оно вызывает изменение просвета артериол и сопротивления сосудов и т. о. регулирует величину кровотока через отдельные сосудистые области, приводя его в соответствие с интенсивностью жизнедеятельности ткани, т. е. с её потребностью в кислороде и питательных веществах (в интенсивно работающих тканях, например в сокращающейся мышце, кровоток может увеличиваться в 100 и более раз, причём величина общего артериального давления и минутный объём сердца могут существенно не изменяться).

  Количество крови, протекающее через все участки сосудистой системы в единицу времени, одинаково. Линейная скорость движения крови обратно пропорциональна величине суммарного просвета данного отдела сосудистого русла. Средняя линейная скорость кровотока в аорте человека достигает 50 см/сек, в капиллярах она равна 0,5 мм/сек, а в полых венах - 20 см/сек. Кровоток в аорте и крупных артериях прерывистый (пульсирующий), увеличивается при систоле (сокращении) сердца и падает почти до нуля во время диастолы (расслабления) сердца.

  Взаимоотношения между суммарным просветом различных участков сосудистого русла, уровнем кровяного давления в них и скоростью кровотока представлены на рис. 2. Благодаря упругости артериальных стенок артериолы при систоле растягиваются, вмещая дополнительное количество крови, а при диастоле спадаются, способствуя проталкиванию крови в капилляры. Это обеспечивает непрерывный ток крови в капиллярах, что важно для обмена веществ между кровью и тканями.

Лит.:Чижевский A. Л, Структурный анализ движущейся крови, М., 1959; Савицкий Н. Н., Биофизические основы кровообращения и клинические методы изучения гемодинамики, 2 изд., Л., 1963; Физиология человека, М., 1966; Гайтон А., Физиология кровообращения. Минутный объем сердца и его регуляция, [пер. с англ.], М., 1969; Handbook of physiology, v. 1-3, Wash., 1962-65.

  Г. И. Косицкий.

Рис. 2. Изменение скорости кровотока (1) просвета сосудов (2) и кровяного давления (3) в разных отделах сосудистого русла.

Рис. 1. Схема последовательного (а) и параллельного (б) соединения кровеносных сосудов.

Гемолиз

Гемо'лиз(от гемо... и греч. lysis - распад, растворение), гематолизис, эритроцитолиз, процесс разрушения эритроцитов с выделением из них в окружающую среду гемоглобина . Физиологический Г., завершающий жизненный цикл эритроцитов (около 120 дней), происходит в организме человека и животных непрерывно. В физиологических условиях ежедневно Г. подвергается 0,8% всей массы эритроцитов, обычно «стареющих». Окончательный распад «стареющих» эритроцитов происходит преимущественно в селезёнке. При распаде эритроцитов из освободившегося гемоглобина путём сложных превращений образуется один из пигментов жёлчи - билирубин , по количеству которого в крови и его производных в кале и моче можно судить о выраженности Г. Освобожденное в процессе распада гемоглобина железо депонируется в ретикулоэндотелиальных клетках печени и селезёнки. После сложных превращений железо связывается с g-глобулиновой фракцией белка крови и участвует в выработке нового гемоглобина. Отклонение в балансе между литическим агентом и ингибитором может привести к преобладанию процесса кроверазрушения над кровообразованием, т. е. к патологической Г. Патологическая Г. наблюдается при гемолитической анемиях , гемоглобинопатиях , под влиянием гемолитических ядов (токсины некоторых бактерий, свинец, мышьяк, нитробензол, яд сморчков и др.), вследствие образования аутоиммунных и изоэритроцитарных антител при переливании несовместимой крови, при резусном конфликте (см. Гемолитическая болезнь новорождённых ), воздействии некоторых химических агентов, холода; у чувствительных лиц - при приёме некоторых лекарственных веществ, вдыхании пыльцы некоторых растений и др. При патологической Г. разрушение эритроцитов происходит во всех клетках ретикулоэндотелиальной системы (печень, костный мозг, лимфатические узлы и др.), а также может наблюдаться в сосудистом русле. В этом случае большая часть гемоглобина разрушенных эритроцитов связывается со специфическим белком - гаптоглобином, а избыток, проходя через почечный фильтр, обнаруживается в моче - гемоглобинурия . Распад сразу большой массы эритроцитов (например, при гемолитических анемиях) сопровождается тяжёлым состоянием организма (гемолитический шок) и может привести к смерти.

  Г. может возникнуть в долго хранящейся консервированной крови, что делает её непригодной для обычных переливаний.

  А. М. Полянская.

Гемолизины

Гемолизи'ны, вещества, способные освобождать гемоглобин из эритроцитов крови; при этом гемоглобин растворяется в плазме или окружающей жидкости и кровь (или взвесь эритроцитов) становится прозрачной (лаковая кровь). Г. - продукты жизнедеятельности многих бактерий (стафилококков, стрептококков и др.), паразитических червей, насекомых, скорпионов, некоторых ядовитых змей (лизолецитины). Г. могут присутствовать в сыворотке крови (нормальные Г.) и лизировать собственные эритроциты (аутогемолиз); однако чаще они появляются после внутривенного введения эритроцитов, полученных от животных того же вида (изолизины) или др. вида (гетеролизины). Гемолитические свойства сывороток теряются при нагревании до 56°С в течение 30 мин, что зависит от присутствия в них комплемента, необходимого для действия гетеролизинов крови на эритроциты.

  Х. Х. Планельес.

Гемолимфа

Гемоли'мфа(от гемо... и лимфа ), жидкость, циркулирующая в сосудах и межклеточных полостях многих беспозвоночных (членистоногих, моллюсков), имеющих незамкнутую систему кровообращения. Она выполняет те же функции, что кровь и лимфа у животных с замкнутой кровеносной системой (некоторые черви, позвоночные): осуществляет транспорт кислорода и углекислого газа, питательных веществ и продуктов выделения. Г. богата органическими веществами, в том числе белками, часто содержит дыхательные пигменты ( гемоцианин и гемоглобин ). В состав Г. входят также клеточные элементы, различающиеся по строению и функции (фагоциты, экскреторные клетки, в некоторых случаях - эритроциты ).

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолити'ческая боле'знь новорождённых, эритробластоз плода (эритробласты - молодые формы эритроцитов), заболевание, проявляющееся с момента рождения или с первых часов жизни ребёнка, чаще всего при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору . Проявляется Г. б. н. в отёчной форме (наиболее тяжёлая), в желтушной форме и в форме врожденной анемии. Наиболее часто встречается желтушная форма. Желтуха, заканчивающаяся нередко смертельным исходом, известна давно, однако причина Г. б. н. была установлена только в 1931-40, когда австрийский врач К. Ландштейнер и американский врач А. Винер обнаружили у 85% людей в эритроцитах особое вещество, имеющееся также у всех обезьян породы резус и названное поэтому резус-фактором.

  Если у женщины, в крови которой не содержится резус-фактора (резус-отрицательной), наступает беременность от резус-положительного супруга и плод унаследует резус-положительную кровь отца, то в крови матери постепенно нарастает содержание резус-антител. Проникая через плаценту в кровь плода, эти антитела разрушают эритроциты плода, а затем и эритроциты новорождённого. Г. б. н. может развиться и при групповой несовместимости крови супругов (см. Группы крови ), когда ребёнок наследует группу крови отца; обычно в этих случаях у матери группа I (0), а у ребёнка II (A) или III (B). При несовместимости крови матери и ребёнка по резус-фактору Г. б. н. обычно наблюдается у детей, родившихся от 2-3-й и последующих беременностей, т.к. содержание резус-антител в организме матери нарастает медленно. Однако заболевание может развиться и у ребёнка, родившегося от первой беременности, если матери во время беременности переливали кровь или вводили кровь внутримышечно без учёта резус-фактора. Г. б. н. развивается в среднем у 2-5 новорождённых из 1000. Появлению тяжёлой формы Г. б. н. способствуют и предшествующие аборты. Аборт, произведённый при первой беременности, уже ведёт к образованию антител и увеличивает возможность заболевания Г. б. н. Желтушная форма Г. б. н. характеризуется ранним появлением желтухи (в первые часы или первые сутки после рождения) с интенсивным нарастанием окрашивания в последующие дни (т. н. физиологическая желтуха новорождённых, наблюдаемая у здоровых детей, появляется обычно на 3-4-й день после рождения). Желтуха обусловлена выходом в плазму крови билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов ребёнка. В последующие дни состояние ребёнка обычно ухудшается, нарастает анемия, ребёнок становится вялым, плохо сосет, нередко могут появляться судороги в связи с поражением нервной системы. Дети, перенёсшие Г. б. н. в форме тяжёлой желтухи, при недостаточном лечении иногда отстают в развитии. При отёчной форме (общий врождённый отёк плода) плод чаще родится преждевременно, мёртвым или же погибает в первые часы жизни. Заболевание проявляется отёком кожи, подкожной клетчатки, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, увеличением печени и селезёнки, выраженным малокровием. Наиболее лёгкая форма Г. б. н. - врождённая анемия новорождённых проявляется бледностью кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, обычно протекает благоприятно и при своевременном лечении кончается выздоровлением.

  Лечение. Для быстрейшего удаления из организма новорождённого токсических продуктов, образовавшихся при разрушении эритроцитов, а вместе с тем и резус-антител применяют в первые сутки после рождения обменное переливание крови (замена 70-80% крови ребёнка кровью резус-отрицательного донора), которое иногда повторяют. Назначают препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель детей с Г. б. н. кормят сцеженным молоком другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные для ребёнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на кормление ребёнка молоком матери. Дети, страдающие Г. б. н., нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.

  Профилактика. Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый ребёнок, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора, групповую принадлежность крови.

  Лит.:Полякова Г. П., Гемолитическая болезнь новорожденного, в кн.: Многотомное руководство по акушерству и гинекологии, М., 1964, т. 3, кн. 2, с. 809-27; Гемолитическая болезнь новорожденного. (Сб. статей), Л., 1958.

  И. А. Штерн.

Гемометр

Гемо'метр(от гемо... и ... метр ), гемоглобинометр, прибор для определения количества гемоглобина в крови. В практике используется Г., предложенный в 1902 швейцарским учёным Г. Сали, основанный на сравнении окраски испытуемой крови, обработанной соляной кислотой, с окраской стандартов. В СССР выпускается ГС-2 ( рис. ). Он состоит из двух цветных стандартов и пробирки с двумя градуировками - для определения гемоглобина в грамм-процентах и в процентах (100% соответствуют 16 г%; каждый грамм соответствует 6%). Во многих странах употребляются Г., в которых 100% шкалы соответствуют не 16 г%, а 14,8 г%, 17,3 г% и т.д. При обработке крови раствором соляной кислоты гемоглобин переходит в солянокислый гематин, раствор приобретает бурый цвет. Раствор в пробирке разводят, постепенно прибавляя дистиллированную воду, пока цвет раствора не сравняется с цветом стандарта. Количество гемоглобина определяется положением уровня раствора на шкале пробирки. Существуют газометрический (по количеству поглощённого кислорода, углекислого газа) и химический (определение железа в гемоглобиновой молекуле) методы определения количества гемоглобина, которые более точны, но из-за трудоёмкости не нашли широкого применения. Для целей стандартизации Г. используется метод фотоэлектроспектрометрии.

Лит.:Справочник по клиническим лабораторным методам исследования, под общ. ред. Е. А. Кост, М., 1968, с. 6-26.

  А. М. Полянская.

Гемометр ГС-2.

Гемонхоз

Гемонхо'з, гельминтозное заболевание жвачных, вызываемое нематодами из рода Haemonchus. Распространено всесветно. Гемонхусы - мелкие паразиты (18-35 ммдл.). Личинки развиваются во внешней среде. Наиболее восприимчив к Г. молодняк. В южных районах у овец Г. иногда протекает в виде энзоотий (чаще в годы с обильными осадками). Гемонхозная инвазия вызывает тяжёлые расстройства всего организма, которые проявляются в поражении кишечника, нервной системы, кроветворных органов и эндокринных желёз; молодняк при этом часто гибнет. Лечение проводят фенотиазином, который скармливают с дроблёным зерном. Этот же препарат используют с профилактической целью. Существенную роль в профилактике Г. играет также смена выпасов, биотермическое обезвреживание навоза, полноценное кормление животных.

Гемопротеиды

Гемопротеи'ды, сложные белки, содержащие окрашенную простетическую группу - гем . Относятся к хромопротеидам . Кроме дыхательных пигментов - гемоглобина и миоглобина , Г. включают широко распространённые дыхательные ферменты - цитохромы , и окислительные ферменты тканей - пероксидазу, катализирующую окисление органических веществ перекисью водорода, катализу и леггемоглобин (легоглобин) - пигмент, обнаруженный в корневых клубеньках бобовых растений.

Гемопротеус

Гемопро'теус(Haemoproteus), род паразитических простейших подотряда кровяных споровиков ( гемоспоридий ) отряда кокцидий. Около 50 видов; распространены широко. Бесполое размножение Г. (шизогония) протекает в эндотелии кровеносных сосудов (преимущественно в лёгких) птиц, а также пресмыкающихся - ящериц, черепах, змей. Гаметоциты попадают в эритроциты. Половой процесс и спорогония происходят в кровососущих двукрылых насекомых, которые служат переносчиками Г. и при нападении на позвоночных животных заражают их Г. У птенцов Г. вызывает тяжёлое заболевание. У взрослых птиц патогенный эффект не наблюдается.

  Ю. И. Полянский.

Геморрагические лихорадки

Геморраги'ческие лихора'дки, группа передающихся от животных человеку природноочаговых вирусных заболеваний, объединённых общими клиническими признаками - повышением температуры (лихорадка), подкожными и внутренними кровоизлияниями. По возбудителю, а также по способу распространения инфекции различают несколько видов. Г. л. с почечным синдромом (геморрагический нефрозо-нефрит) встречается в Европе и Азии в виде групповых вспышек и спорадических (единичных) случаев. Механизм передачи недостаточно выяснен; предполагается возможность передачи через гамазовых клещей. Природные очаги могут образовываться в различных ландшафтах (лес, степь, тундра). Резервуар инфекции - некоторые виды мышевидных грызунов. Инкубационный период 11-24 дня. Крымская Г. л. встречается в виде спорадических случаев в южных степных районах СССР (Крым, Таманский полуостров, Ростовская обл. РСФСР, Южный Казахстан, Узбекская ССР, Киргизская ССР, Туркменская ССР, Таджикская ССР), а также в Болгарии, т. е. там, где распространены иксодовые клещи (Hyalomma). Заражение происходит в весенне-летний период. Инкубационный период 2-7 дней. Возбудитель обнаруживается в крови больных в течение всего лихорадочного периода. Сыворотка крови выздоравливающих обладает специфическими противовирусными свойствами. Омская Г. л. описана у жителей приозёрных посёлков Сибири, у охотников и членов их семей, в Барабинской степи (у непривитых). Встречается в осенне-зимний период в виде вспышек, которые связаны с эпизоотиями у промысловых животных.