Исследование нервной системы у детей раннего возраста имеет специфические особенности, связанные с возрастной физиологией этого периода развития. Интенсивное формирование нервной системы в первые годы жизни приводит к значительному усложнению поведения ребенка, поэтому неврологическое обследование детей этой группы должно быть динамичным и строиться с учетом эволюции основных функций. Неврологическое обследование новорожденного начинают с осмотра. Осмотр ребенка проводят в спокойной обстановке, по возможности исключая отвлекающие факторы. Обследование осуществляют через 1,5–2 часа после кормления при температуре 25–27 °C. Неврологическое обследование начинают с наблюдения за поведением ребенка во время кормления, бодрствования и сна. Наблюдают за положением его головы, туловища и конечностей, а также за спонтанными движениями. У ребенка первых месяцев жизни преобладает физиологическая гипертония мышц сгибательной группы, конечности новорожденного согнуты во всех суставах, руки прижаты к туловищу, а ноги слегка отведены в бедрах. Мышечный тонус симметричен, голова – по средней линии или слегка запрокинута назад из-за повышения тонуса в разгибателях головы и шеи. Новорожденный совершает и разгибатель-ные движения, но сгибательная поза преобладает, особенно в верхних конечностях, т. е. ребенок находится в привычной для него эмбриональной позе. Необходимо описать положение головы, форму черепа, его размеры, состояние черепных швов и родничков (втяжения, пульсация, выбухание), смещение, дефекты черепных костей. Определение размера черепа при рождении и наблюдение за дальнейшей динамикой его роста важны для диагностики гидроцефалии и микроцефалии в первые недели жизни ребенка.
      В норме при рождении он составляет 35,5 см, в 1-й месяц – 37,2 см, во 2-й – 39,2 см, в 3-й – 40,4 см, в 6-й месяц – 43,4 см, 9-й – 45,3 см, а к 12-му месяцу составляет 46,6 см. Данные окружности головы имеют средний показатель, так как вес и другие параметры при рождении варьируют. Так, нормальный вес при рождении может составлять от 2500 г до 4000 г. При замедленном росте черепа, быстром замыкании черепных швов и преждевременном закрытии родничка следует думать о тяжелом поражении нервной системы. В ряде случаев имеет значение выражение лица ребенка.
      Необходимо определить, нет ли врожденных черепно-ли-цевых асимметрий и других специфических черт, которые имеют место при болезни Дауна, при гликогенозах, мукополисаха-ридозе и муколипедозе.
      Общее телосложение ребенка, пропорциональность туловища и конечностей также важны, так как могут указывать на хромосомную патологию. Самой сложной и важной задачей у новорожденных является исследование функций черепных нервов. Необходимо учитывать эволюцию функций и незрелость структур мозга.
       Iпара черепных нервов – обонятельный нерв. На резкие запахи новорожденные реагируют с неудовольствием. Они становятся беспокойными, кричат, сморщивают лицо.
       II пара– зрительный нерв. Все отделы глазного яблока у детей сформированы в достаточной степени. Особенностью является неполное развитие fovea centralis и несовершенно действующая аккомодация, которые снижают возможность ясного видения предметов. Таким образом, наблюдается физиологическая дальнозоркость. При раздражении искусственным источником света новорожденный рефлекторно смыкает веки и слегка отбрасывает голову назад. Нарушение зрения может быть при кровоизлиянии в сетчатку при тяжелых родах.
       III, IV иVI пары черепных нервов: глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы. У новорожденного зрачки одинаковой величины, с живой прямой и содружественной реакциями на свет. Движения глазных яблок осуществляются раздельно, так как отсутствует бинокулярное зрение. Глазные яблоки часто спонтанно конвертируют к средней линии, что может привести к сходящемуся косоглазию. При постоянном схождении имеет место поражение центральной нервной системы. Движения глазных яблок у новорожденного толчкообразные, в дальнейшем взор фиксируется и ребенок начинает следить за предметами. Важно учитывать величину глазных щелей. Парезы взора чаще врожденные, так как их причиной является недоразвитие ствола головного мозга.
       V пара– тройничный нерв. Проверяется двигательный рефлекс во время акта сосания. При поражении тройничного нерва нижняя челюсть отвисает, смещается в больную сторону, затрудняется процесс сосания, жевательная мускулатура атрофируется на поврежденной стороне.
       VIIпара – лицевой нерв. При его поражении нарушается мимическая мускулатура. Периферический парез лицевого нерва проявляется перетягиванием угла рта в здоровую сторону. При центральном поражении отмечается асимметрия носогубных складок.
       VIIIпара – слуховой и вестибулярный нервы. На резкий звук новорожденный смыкает веки, пугается, возникает двигательное беспокойство, изменяется дыхательный ритм и т. д.
      По мере роста и развития ребенок вначале реагирует на голос матери, а к 3-му месяцу он начинает реагировать на другие звуки. Вестибулярный анализатор начинает функционировать еще во внутриутробном периоде. Продвижение плода по родовым путям вызывает возбуждение вестибулярного аппарата, поэтому при рождении может наблюдаться непродолжительный спонтанный мелкоразмашистый горизонтальный нистагм. Если нистагм носит постоянный характер, то это говорит о поражении нервной системы.
       IX, X пары– языкоглоточный и блуждающий нервы. Исследуют функционирование данных нервов при сосании, глотании и дыхании, оценивая их синхронность. При поражении ребенок держит молоко во рту, долго его не проглатывает, с трудом берет грудь, кричит во время кормления, захлебывается.
       XI пара– добавочный нерв. При его поражении у новорожденного отсутствует поворот головы в противоположную сторону, отмечается запрокидывание головы назад, подергивание головы и спастическая кривошея. В большом проценте случаев поражение добавочного нерва сочетается с повреждением плечевого сплетения во время родов. При гемиатрофии наблюдается недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
      При тяжелом центральном параличе голова постоянно наклонена вбок, приводя к спастической кривошее.
       XII пара– подъязычный нерв. Оценивается положение языка во рту, его подвижность, участие в акте сосания.
      При центральном параличе, двустороннем поражении кор-тико-нуклеарных путей функции языка нарушаются (псев-добульбарный синдром). Атрофии мышц языка при этом не выявляются.
      При пороках развития может быть макроглоссия (увеличение размеров языка) или врожденное недоразвитие языка (синдром Гроба).
      При внутриутробных, интранатальных и постнатальных поражениях нервной системы страдает прежде всего развитие моторики, поэтому необходимо тщательно проанализировать двигательную активность, объем активных и пассивных движений в различных положениях – на спине, животе, в вертикальном положении. На данном этапе необходимо проверить все рефлексы и, самое главное, обратить внимание на их редукцию.
      Угасание рефлексов говорит о включении сложных моторных актов. Задержка угасания рефлексов указывает на задержку развития ребенка. Но нужно учитывать, что ребенок быстро истощается и результат может быть ложным.
      Поэтому следует определить группу наиболее важных для диагностики рефлексов.
      К ним относятся: сосательный, рефлекс Робинсона, Моро, Бабинского, Бауэра, рефлекс опоры и автоматической походки, Переза, поисковый, хоботковый, ладонно-ротовой, подошвенное сгибание пальцев, рефлекс отдергивания ноги, пяточный рефлекс Аршавского, спонтанное ползание, рефлекс Галанта, верхний и нижний рефлекс Ландау, асимметричный шейный тонический рефлекс Магнуса Клейна. При исследовании надсегментарных позотонических автоматизмов оценивается моторное развитие ребенка – способность поднимать голову, сидеть, стоять, ходить.
      В регуляции мышечного тонуса принимают участие центры продолговатого мозга (миелэнцефальные), а в дальнейшем – центры среднего мозга (мезэнцефальные). Несвоевременное развитие того или иного отдела нервной системы приводит к формированию патологической тонической активности и нарушению двигательной функции. К миелэнце-фальным позотоническим автоматизмам относятся:
      1) асимметричный шейный тонический рефлекс – голову ребенка, лежащего на спине, поворачивают в сторону так, чтобы подбородок коснулся плеча. При этом происходит разгибание конечностей, к которым обращено лицо, и сгибание противоположных;
      2) симметричный тонический шейный рефлекс – сгибание головы вызывает повышение флексорного тонуса в руках и экстензорного – в ногах;
      3) тонический лабиринтный рефлекс – в положении лежа на спине отмечается максимальное повышение тонуса в раз-гибательных группах мышц, а в положении на животе – в сгибательных.
      Все эти миелэнцефальные позотонические рефлексы физиологичны до 2 месяцев, а у недоношенных рефлексы сохраняются более длительно – до 3–4 месяцев. При поражении нервной системы, протекающем со спастическими явлениями, тонические и шейные рефлексы не угасают. Параллельно постепенно формируются мезэнцефальные установочные рефлексы, которые обеспечивают выпрямление туловища.
      На 2-м месяце жизни проявляются в виде выпрямления головы – лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову. Этот рефлекс развивает цепные симметричные рефлексы, которые направлены на приспособление туловища к вертикальному положению. Они обеспечивают установку шеи, туловища, рук, таза и ног ребенка. К таким рефлексам относятся следующие:
      1) шейная выпрямляющая реакция – за поворотом головы в сторону следует ротация туловища в ту же сторону. Этот рефлекс выражен при рождении. Его отсутствие или угнетение может быть следствием затяжных родов или гипоксии плода;
      2) туловищная выпрямляющая реакция. При соприкосновении стоп ребенка с опорой происходит выпрямление головы. Отчетливо выражен с конца первого месяца жизни;
      3) выпрямляющий рефлекс туловища. Данный рефлекс начинает формироваться с рождения и становится выраженным к 6-8-му месяцу жизни с дальнейшим усовершенствованием и усложнением. Начинается с поворота головы, затем плечевого пояса и наконец таза. Все вышеперечисленные рефлексы направлены на приспособление головы и туловища к вертикальному положению.
      Но существуют истинно выпрямляющие рефлексы, они способствуют развитию двигательных реакций. К ним относятся: защитная реакция рук– разведение их в стороны, вытягивание вперед, отведение назад в ответ на внезапное перемещение туловища; рефлекс Ландау(выпрямляющий рефлекс) – если ребенка держать свободно в воздухе лицом вниз, то вначале он поднимет голову, чтобы лицо находилось в вертикальном положении, затем наступает тоническая экстензия спины и ног. Работу и развитие мозжечка, базальных ганглиев и коры больших полушарий можно оценивать по реакции равновесия. За счет группы рефлекторных реакций ребенок сохраняет равновесие при сидении, стоянии и ходьбе. Данные реакции проявляются и развиваются лишь после окончательной установки реакций выпрямления, а заканчивают свое формирование в период с 18 месяцев до 2 лет. Реакции выпрямления и равновесия являются базой для выполнения двигательных функций. При исследовании двигательных функций грудного ребенка оценивается мышечное развитие, объем и сила активных и пассивных движений, состояние мышечного тонуса и координации. Мышечное развитие определяется при осмотре, пальпации, измерении симметричных участков сантиметровой лентой. Атрофия мышц у детей говорит об их недоразвитии или нарушении их иннервации (парезы и параличи при травмах или инфекционных поражениях). Гипертрофия мышц у новорожденных встречается редко при миотонии Томсена. Тонус мышц новорожденного исследуют в спокойном состоянии ребенка, а раздражители не должны быть сильными, иначе оценка может быть неверной. При поражении нервной системы (кровоизлияние, родовая травма, асфиксия) наблюдается мышечная гипотония или гипертония. Но при ряде врожденных заболеваний имеет место гипотония (фенилкетонурия, болезнь Дауна). При оценке спонтанных движений учитывается их объем и симметричность. При нарушении мышечного тонуса движения новорожденного могут быть замедленными или сильными, по типу бросковых. Мышечный тонус новорожденных зависит от положения головы в пространстве или по отношению к туловищу. В норме они симметричны. Их асимметрия указывает на геми-парез. Из сухожильных рефлексов наиболее развиты коленные, рефлексы с сухожилий двуглавой и треглавой мышц. При внутричерепной травме и врожденных нервно-мышечных заболеваниях отмечается угнетение сухожильных рефлексов, а при повышении внутричерепного давления и у возбудимых детей – гиперрефлексия. С помощью специальных диагностических приемов выявляют двигательные нарушения.
       Проба на тракцию.Ребенок лежит на спине, его руки берут за запястья и медленно тянут на себя до положения сидя. В норме ощущается умеренное сопротивление разгибанию рук в локтях. При гипотонии сопротивление ослаблено или отсутствует. При гипертонии наблюдается чрезмерное сопротивление. Может быть и асимметрия мышечного тонуса.
       Рефлекс отдергивания.Новорожденный лежит на спине, а на расслабленные нижние конечности наносят укол иглой на каждую подошву поочередно, при этом одновременно сгибаются бедра, голени и стопы. Оцениваются сила и симметричность. Ослабление рефлекса наблюдается при травме спинного мозга, при врожденных и наследственных нервно-мышечных заболеваниях, миелодисплазиях.
       Перекрестный рефлекс экстензоров.Ребенок лежит на спине, его ногу пассивно разгибают и делают укол в ее подошву. Происходит разгибание и легкое приведение другой ноги. Физиологически данный рефлекс ослаблен в первые дни жизни ребенка. Патологическое ослабление или отсутствие наблюдается при поражениях спинного мозга и периферических нервов.
       Проба на отведение нижних конечностей.В положении новорожденного на спине разогнутые нижние конечности быстрым движением отводят в стороны. В норме присутствует умеренное сопротивление, которое ослаблено или отсутствует при мышечной гипотонии. При повышенном мышечном тонусе сопротивление резко выражено. Разведение бедер может быть затруднено при врожденных вывихах и дисплазии тазобедренных суставов.
      Исследование чувствительности имеет меньшее значение. У новорожденного развита только поверхностная чувствительность, а глубокая чувствительность развивается к 2 годам, так как к данному возрасту созревает афферентная система в спинном и головном мозге. У ребенка хорошо развита тактильная, температурная и болевая чувствительность. Ребенок точно локализует раздражитель и быстро реагирует, но значительной диагностической значимости данное исследование не несет. При менингите и гипертензионно-гидроцефальном синдроме может отмечаться повышение чувствительности кожных покровов (гиперстезия).
      При пороках развития и травмах спинного мозга реакция на болевые и температурные раздражители отсутствует. Вегетативная функция у новорожденного несовершенна из-за ее морфологической и функциональной незаконченности. Вегетативные расстройства могут проявляться приступами цианоза, побледнением, покраснением, мраморностью кожи, расстройствами ритма и частоты дыхания и сердечной деятельности, икотой, зеванием, срыгиванием, рвотой, неустойчивым стулом, нарушением сна. Могут быть трофические расстройства кожи, подкожной клетчатки и костей.
      Оценка уровня психического развития новорожденного затруднена. Степень психического развития определяется наблюдением за зрительными и слуховыми реакциями ребенка, его игровой деятельностью, способностью различать близких и незнакомых людей, способами общения с взрослыми и т. д. К нарушению психического развития приводят ограничение общения ребенка с взрослыми, задержка моторного развития. Достоверное поражение нервной системы наблюдается при выявлении патологических признаков повторно.
       Показатели нервно-психического развития ребенка раннего возраста:
       10-20 дней: новорожденный удерживает в поле зрения предмет (ступенчатое слежение);
       1-й месяц:ребенок фиксирует взгляд на неподвижном предмете. Начинает плавно следить за движущимся предметом. Прислушиваться к звукам, голосу взрослого. Начинает улыбаться. Лежа на животе, пытается поднять и удержать голову;
       2 месяца:длительно фиксирует взгляд на лице взрослого или неподвижном предмете. Появляется навык длительного слежения за движущейся игрушкой или взрослым. Совершает ищущие повороты головы на звук. Приподнимается и непродолжительно удерживает голову, лежа на животе. Начинает произносить отдельные звуки;
      3 месяца:находится в вертикальном положении, способен длительно удерживать взгляд на лице взрослого или игрушке. Оживленно реагирует на попытки общения с ним. Способен несколько минут лежать на животе, опираясь на предплечье и высоко подняв голову. При поддержке за подмышки крепко упирается ногами с максимальной нагрузкой на тазобедренные суставы. Удерживает голову в вертикальном положении;
       4 месяца:начинает узнавать близких родственников, отвечая позитивными эмоциями. Ищет глазами невидимый источник звука. Позитивные эмоции выражает смехом. Способен захватывать висящую игрушку и длительно ее рассматривать. Начинает «гулить». Придерживает руками грудь матери или бутылочку во время кормления;
      5 месяцев:по-разному реагирует на попытки контакта близких и незнакомых людей. Способен узнавать голос матери, различать строгие и ласковые интонации при обращении к нему. Быстро берет игрушку из рук взрослого и удерживает ее. Начинает подолгу лежать на животе, опирается на ладони выпрямленных рук, переворачивается со спины на живот. Ровно и устойчиво стоит на ногах при поддержке за подмышки. Способен есть густую пищу с ложки;
       6 месяцев:ребенок способен различать свое и чужое имя, берет игрушку из разных положений и подолгу ею занимается, перекладывает из одной руки в другую, может переворачиваться с живота на спину и передвигаться, переставляя руки и немного ползая. Начинает произносить отдельные слоги (начало лепета). Хорошо ест пищу с ложки, снимая ее губами;
       7 месяцев:активно занимается игрушкой (стучит, размахивает, бросает), хорошо ползает. В ответ на вопрос «где?» способен взглядом отыскивать предмет, постоянно находящийся на одном месте. Пьет из чашки;
       8 месяцев:подолгу занимается с игрушками, подражая действиям взрослого (катает, стучит, вынимает и т. д.). Самостоятельно садится и ложится, встает и переступает, держась за барьер. На вопрос «где?» находит несколько предметов на своих местах, по команде взрослого выполняет ранее выученные действия (например, «дай ручку», «поцелуй» и т. д.);