Олигофренопедагогика

Дополнительные экзогенные факторы могут способствовать выявлению генетических дефектов, или манифестации латентной генетической предрасположенности (например, под ототоксическим воздействием некоторых антибиотиков), а также и утяжелять проявления наследственной патологии или же, наконец, видоизменять клиническую картину умственной отсталости.

Клинические проявления дизонтогенеза, вызванного врожденными повреждениями центральной нервной системы, принципиально отличаются от клиники патологических особенностей психического развития, возникших на этапах фетогенеза и постнатального онтогенеза.

Учитывая фактор времени повреждающего воздействия, можно предсказать, что характер типичных клинических проявлений будет определяться этапом онтогенеза во внутриутробном периоде, когда действовал конкретный этиологический фактор: стадия бластогенеза (2—4-я неделя внутриутробного развития), эмбриогенеза (4—16– 18-я неделя) и, далее, период фетопатии. В зависимости от действия этиологических факторов в течение указанных периодов все пороки развития подразделяют на гаметопатии, т. е. аномалии, обусловленные поражением половой клетки (гаметы) до оплодотворения, бластопатии – поражение зародыша в период бластогенеза (формирования тканей организма), эмбриопатии (периода закладки основных органов и систем) – поражение в период эмбриогенеза и фетопатии (период формирования, роста и созревания основных органов и систем человека) – аномалии при поражении плода в течение 3-го триместра пренатального (дородового) периода.

Поражение плода в периоде бластогенеза приводит к грубым нарушениям развития всех органов и систем организма. Действие таких этиологических факторов, как инфекции (вирусы краснухи, кори, эпидемического паротита и пр.), особенно и исключительно опасно на этапе эмбриогенеза, прежде всего в так называемые критические периоды, когда закладываются те или иные структуры мозга, а также другие органы.

В период фетогенеза (т. е. созревания плода) патологические изменения в интеллектуальном развитии детей преимущественно обусловлены местными воспалительными процессами плода, влияниями алкоголя, токсических, наркотических или психоактивных средств.

Более того, некоторые экзогенные причины могут влиять на развивающийся плод не непосредственно, а через генетический аппарат родителей. Известно, что некоторые химические агенты обладают мутагенным эффектом, т. е. при интенсивном воздействии могут вызвать генетические изменения в половых клетках. Имеются данные о мутагенном влиянии на генеративные клетки родителей ионизирующей радиации. В свою очередь у родителей, подвергшихся воздействию мутагенов, впоследствии могут родиться дети с некоторыми генетическими дефектами, в том числе с разными наследственными формами олигофрении. Поэтому профессиональные воздействия на родителей не во всех случаях следует рассматривать только как экзогенную причину интеллектуальной неполноценности у ребенка.

По данным многих исследователей, имеется определенная связь отклонений в развитии потомства, в том числе и интеллектуального, с хроническим алкоголизмом, токсическим воздействием алкоголя при зачатии или во время беременности («воскресные дети», «синдром алкогольного плода»), с дисфункцией в эндокринной системе, в частности при сахарном диабете беременных, с недостаточностью функции щитовидной железы и другими эндокринными нарушениями.

Значительную роль в происхождении олигофрении играют этио-патогенетические факторы экзогенного характера, такие как последствия нейроинфекций в виде менингитов, энцефалитов, менингоэнцефалитов. В то же время патология познавательной деятельности может быть обусловлена и другими инфекционными заболеваниями, сопровождаемыми выраженными токсикозами и дистрофией, например токсической дизентерией, дифтерией и т. п.

Следует упомянуть и о последних достижениях молекулярной биологии, внесшей существенный вклад в учение о причинах и механизмах развития умственной отсталости. В первую очередь это относится к сообщениям об установлении этиопатогенеза синдрома Дауна, имеющего общие механизмы с синдромом Альцгеймера. Это, по-видимому, может лечь в основу разработки новейших методов патогенетического лечения.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что нарушения умственного развития и познавательной сферы в целом чрезвычайно неоднородны по происхождению. Следовательно, должны существовать и, как оказалось, существуют многочисленные патогенетические алгоритмы, проявляющиеся в виде самостоятельных нозологических (типичных, отличных от других) форм умственной отсталости.

Одно из наиболее существенных положений в системе современных представлений о патогенезе интеллектуального недоразвития заключается в том, что данная патология, как и всякая дизонтогения, развивается в организме, еще не завершившем свое развитие. Немаловажную роль в патогенезе интеллектуального дефицита играют неполноценность мозгового кровообращения, аномалии циркуляции цереброспинальной жидкости и другие экзогенные и эндогенные факторы.

В результате действия указанных этиологических факторов нарушается формирование и развитие головного мозга, что проявляется в виде нарушений как его структуры, так и функции. Это, главным образом, подтверждено многочисленными клиническими и нейрофизиологическими исследованиями и отечественных, и зарубежных специалистов. В их работах показаны отклонения в морфогенезе и электрогенезе центральной нервной системы, в том числе в ее морфофункциональном созревании. В частности, отмечается запаздывание наступления так называемых критических периодов формирования центральной нервной системы, когда в возрастном диапазоне от 3 до 17 лет наблюдается только один возрастной криз (а не два, как в норме – в периоды 5–7 и 12–16 лет), к тому же и затянутый по времени от 5 до 12 лет.

Кроме того, при умственной отсталости нарушается интегративная деятельность головного мозга, замедляется или даже прекращается формирование как внутрикорковых связей, так и межполушарных взаимоотношений. Можно предполагать, что наряду с патологией формирования межцентральных связей в центральной нервной системе детей с интеллектуальным дефицитом имеется также и недостаточность развития синаптического аппарата и его биохимических процессов, обеспечивающих функционирование межнейронных взаимоотношений.

При всем разнообразии клинических вариантов синдрома умственной отсталости наличие общих для всех форм данной аномалии развития признаков позволяет выделить виртуально (т. е. теоретически) существующий вариант – так называемую ядерную олигофрению (ЯО), что очень полезно, даже с учетом большого многообразия нозологически самостоятельных вариантов умственной отсталости. Выделение ЯО обусловлено тем, что при всем разнообразии клинических синдромов интеллектуального дефицита для нее характерно наличие типа умственного развития именно олигофренной (в отличие от дементной) структуры.

Внимание специалистов к данному обобщенному варианту интеллектуального недоразвития связано с двумя присущими ему закономерностями. Во-первых, нарушение интеллектуального развития носит малодифференцированный и диффузный (т. е. захватывающий все компоненты психики) характер. Во-вторых, наиболее затронутыми патологическими изменениями, наряду с более древними структурами, в основном оказываются филогенетически самые молодые, интенсивно развивающиеся, но иерархически более высокие, системы мозга, а именно – кора больших полушарий, в первую очередь лобные доли.

К главным особенностям ЯО, а следовательно, и ко всем другим вариантам умственной отсталости относятся следующие: 1) психическое недоразвитие носит тотальный характер – оно касается не только познавательной деятельности, но и всех остальных психических процессов; 2) несмотря на тотальность психического недоразвития, главным образом и в наибольшей степени поражается высшая форма познавательных процессов – абстрактное мышление.

В то же время в связи с неодинаковым влиянием на развивающийся мозг широкого спектра экзо– и эндогенных вредных воздействий, в неодинаковой степени могут оказаться затронутыми многочисленные звенья патогенетических механизмов. Этим может быть объяснено существенное разнообразие многочисленных форм умственной отсталости по клиническим проявлениям.

В настоящее время наименее изученной (в том числе с точки зрения установления роли в ее происхождении тех или иных этиологических факторов) и наиболее многочисленной является так называемая асиндромальная, т. е. клинически (но не обязательно и не всегда этиологически) недифференцированная семейная умственная отсталость. Этот клинический вариант интеллектуального дефицита встречается у 75–80 % учащихся коррекционных школ VIII вида.

С одной стороны, клинически недифференцированными остаются лишь те случаи легкого интеллектуального недоразвития, при которых не удается выявить четких признаков поражения вещества мозга, как и организма в целом. Эти варианты возникают в семьях, характеризуемых накоплением наследуемых случаев интеллектуального дефицита и наличием в них микросоциальных предпосылок, способствующих его проявлению в фенотипе.

С другой стороны, считается, что клинически недифференцированные варианты олигофрении с тяжелыми интеллектуальными расстройствами главным образом обусловлены действием экзогенных факторов и лишь изредка редкими рецессивными генами.

Довольно обширная группа клинически недифференцированных случаев интеллектуального дефицита легкой и средней степени выраженности чаще всего вызвана значительной семейной отягощенностью, т. е. представляет «семейный вариант» недифференцированной и неспецифической умственной отсталости. Однако из-за отсутствия специфических клинических признаков невозможно установить четкие различия между пациентами с интеллектуальным дефицитом, с одной стороны, и здоровыми лицами с уровнем интеллектуального развития на нижней границе нормы – с другой. Лишь повсеместное внедрение в формирование прогноза молекулярно-генетических методов исследования позволит обнаружить конкретные наследственные синдромы в данной группе недифференцированной умственной отсталости.

Анализ роли этиологических факторов в патогенезе данного варианта недифференцированной умственной отсталости, проведенный

Г. С. Мариничевой, позволил рассмотреть все эти случаи в рамках этиологически различных групп:

? умственная отсталость как вариант низкого интеллекта у биологически полноценных личностей;

? умственная отсталость, в патогенезе которой, вероятно, важную роль играют «патологические» полигенные факторы;

? умственная отсталость, обусловленная моногенными генетическими факторами с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и X-сцепленным типом наследования. Есть данные, свидетельствующие, что эта группа самая малочисленная в структуре всего интеллектуального дефицита.

Примечания

1

Педагогика: учеб. пособие для студентов высших педагогических учебных заведений / В. А. Сластенин, И. Ф. Исаев, Е. Н. Шиянов; под ред. В. А. Сластенина. М., 2004.

Конец бесплатного ознакомительного фрагмента.